Kender du til seglcellekrise? Lad os tale om denne smertefulde tilstand!

Hvis du har seglcelleanæmi, har du måske hørt om eller oplevet et pludseligt, alvorligt smerteanfald. Dette kalder vi en seglcelleanæmi. Det kan være en virkelig ubehagelig og smertefuld oplevelse. Men bare rolig, vi vil tale om det i detaljer i dag.

Hvad er denne seglcellekrise?

Kort sagt er seglcelleanæmi, når kroppens 'seglceller', eller seglformede røde blodlegemer, sætter sig fast i et blodkar, hvilket hæmmer eller stopper blodgennemstrømningen. Vores røde blodlegemer er dem, der transporterer ilt rundt i kroppen. Så når du har seglcelleanæmi, får dine væv og organer ikke nok ilt. Dette kan forårsage alvorlige smerter og andre komplikationer .

Tænk på det som når lidt snavs sætter sig fast i et vandrør, så bliver vandgennemstrømningen langsommere. Men det, der sætter sig fast her, er de seglformede røde blodlegemer. Disse bøjer ikke så let som almindelige runde røde blodlegemer, og de glider ikke gennem små mellemrum. Det er derfor, de prøver at sætte sig fast.

Nogle gange kan denne tilstand behandles derhjemme, men hvis symptomerne er alvorlige, kan det være nødvendigt at blive på hospitalet i et par dage for at få behandling.

Hvilke typer af seglcellekriser findes der?

Der er fire hovedtyper af seglcellekriser. Lad os se på, hvad de er:

• Vaso-okklusiv krise: Dette er den mest almindelige type. Det, der sker her, er, at seglceller sætter sig fast i dine kapillærer eller andre små blodkar, hvilket reducerer blodgennemstrømningen til dit væv og organer. Dette er årsagen til den stærke smerte. Andre typer påvirker specifikke områder af kroppen.

• Aplastisk krise: Dette er, når din knoglemarv (det sted i dine knogler, der producerer blodlegemer) pludselig holder op med at producere røde blodlegemer. Dette er normalt forårsaget af visse virusinfektioner, især parvovirus B19.

• Hyperhæmolytisk krise: Dette er, når dit hæmoglobinniveau (proteinet i røde blodlegemer, der transporterer ilt) falder pludseligt. Dette skyldes, at dine røde blodlegemer nedbrydes for hurtigt. Dette kan også ske efter en blodtransfusion, som er en almindelig behandling for seglcelleanæmi.

• Miltsekvestration: Dette er, når seglceller sætter sig fast i din milt (et organ placeret i øverste venstre side af din mave), hvilket får milten til pludselig at forstørres og blive smertefuldt hævet . Dette kan være særligt farligt for små børn, da en stor mængde blod kan samle sig i milten, hvilket reducerer mængden af ​​blod i kroppen.

Hvad er symptomerne på dette?

Symptomerne på seglcelleanæmi kan variere afhængigt af hvor i kroppen den er påvirket. Almindelige symptomer omfatter:

• Svimmelhed.
• Ekstrem træthed, udmattelse.
• Hovedpine.
• Gulsot (gulfarvning af hud og øjne).
• Smerte (dette er det vigtigste og mest alvorlige symptom).
• Vejrtrækningsbesvær.
• Svaghed.

Smerten ved seglcelleanæmi kan være dump, skarp, stikkende eller stikkende . Den kan vare i timer, dage eller endda uger. Smerten kan forekomme hvor som helst i kroppen, på ét sted eller flere steder. For eksempel:

• I hænderne eller håndfladen.
• I brystet.
• I benene eller fødderne.
• I lænden.
• I maven.

Hvorfor opstår denne seglcellekrise?

Seglcelleanæmi opstår, når seglformede røde blodlegemer klumper sig sammen og blokerer et blodkar. Eksperter ved dog ikke altid præcis, hvad der forårsager dette.

Der er dog nogle udløsere , der kan bidrage til denne tilstand:

• Dehydrering : Når kroppen mangler vand, fortykkes blodet, og cellerne er mere tilbøjelige til at blive tilstoppede.
• At rejse til store højder (fordi der er mindre ilt i højere højder).
• Infektioner : Enhver infektion, såsom forkølelse eller influenza.
• Graviditet.
• Rygning eller vaping.
• Overdrevent anstrengende fysisk aktivitet.
• Stress : Ting som overdreven bekymring og frygt.
• Pludselige ekstreme temperaturændringer (f.eks. at tage et koldt brusebad efter at have været i et meget varmt miljø).
• Mangel på visse vitaminer, for eksempel folat.

Hvilke komplikationer kan dette forårsage?

Sværhedsgraden af ​​seglcellekrise afhænger af, hvor det blokerede blodkar er. Hvis blodkarrene blokeres i dit væv eller organer, kan der opstå komplikationer såsom:

• Akut brystsyndrom : Dette er en alvorlig, livstruende tilstand, der opstår i brystet. Symptomer omfatter feber, brystsmerter og vejrtrækningsbesvær.
• Blodpropper.
• Kroniske smerter (vedvarende smerter).
• Miltforstørrelse og andre sygdomme relateret til milten.
• Ikke-helende sår på benene.
• Leversygdom.
• Lungesygdomme, for eksempel pulmonal hypertension.
• Nekrose : Død af knogler eller væv på grund af tab af blodgennemstrømning (især på steder som hoften).
• Smertefulde erektioner af penis (også kaldet 'priapisme' hos mænd).
• Slagtilfælde : Forårsaget af blokering eller bristning af et blodkar, der forsyner hjernen med blod.

Hvordan genkender du dette?

Hvis du har seglcelleanæmi, går du sandsynligvis allerede til lægen hver 6. måned eller én gang om året for at få taget blodprøver. Men hvis du har en seglcelleanæmi, skal du have gennemgået en række komplette laboratorietests. Disse kan omfatte:

• Blodtypetest (hvis du har brug for en blodtransfusion).
• CBC (fuldstændig blodtælling) : Dette måler hæmoglobinniveauer og antallet af røde og hvide blodlegemer.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Et omfattende sæt af metaboliske tests, der ser på funktionen af ​​organer som nyrer og lever.
• Leverfunktionstests .
• Retikulocyttal : Dette måler antallet af nydannede røde blodlegemer. Dette kan give en idé om, hvor godt knoglemarven fungerer.

Derudover kan din læge udføre en fuldstændig fysisk undersøgelse og billeddiagnostiske tests såsom:

• Doppler-ultralyd : Se, hvordan blodet strømmer gennem blodkarrene.
• MR-scanning : Især hvis der er mistanke om en tilstand som f.eks. et slagtilfælde.
• Ultralyd : For at se på ting som maveorganer og milten.
• Røntgen af ​​thorax : For at kontrollere for en tilstand som akut thoraxsyndrom.

Hvordan behandles det?

Hvis du har en seglcellekrise, kan du have brug for smertestillende midler til at kontrollere de ubehagelige symptomer. I milde tilfælde kan du håndtere dette derhjemme med håndkøbsmedicin såsom acetaminophen (f.eks. Panadol®, Tylenol®) eller ibuprofen (f.eks. Advil®, Brufen®).

I tilfælde af stærke smerter kan det dog være nødvendigt at blive på hospitalet i et par dage. Lægerne kan derefter give dig stærke smertestillende midler (som morfin), intravenøs væske (for at holde dit blod i gang korrekt) og ilt, hvis det er nødvendigt.

Derudover varierer behandlingen af ​​seglcelleanæmi afhængigt af de berørte kropsdele og symptomernes sværhedsgrad. Læger kan bruge medicin, blodtransfusioner, knoglemarvstransplantationer eller en kombination af disse behandlinger.

Medicin til langtidsbehandling

Der findes flere typer medicin, som læger bruger til at håndtere seglcellekriser på lang sigt og reducere hyppigheden af ​​deres forekomst:

• Hydroxyurea: Denne medicin gør dine røde blodlegemer større, øger deres evne til at folde sig og øger mængden af ​​en type hæmoglobin kaldet føtalt hæmoglobin. Dette reducerer cellernes koagulationsevne.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Dette er en type monoklonalt antistof. Det kan forhindre dine røde blodlegemer i at klæbe til væggene i dine blodkar.
• L-glutamin: Dette er en aminosyre, der hjælper med at reducere skader på røde blodlegemer.
• Voxelotor: Denne medicin forhindrer dine røde blodlegemer i at blive seglformede og klæbe sammen.

Blodtransfusioner

Læger kan bruge blodtransfusioner til at behandle aplastiske eller hyperhæmolytiske seglcellekriser. Denne behandling kan genopbygge dine sunde røde blodlegemer og reducere din risiko for seglcellekomplikationer. Nogle mennesker kan have brug for blodtransfusioner oftere.

Transplantationer

En knoglemarvstransplantation eller stamcelletransplantation kan i nogle tilfælde være den eneste måde at kurere seglcelleanæmi på. Det kan dog tage tid at finde en matchende donor (såsom en søskende). Knoglemarvstransplantationer kan også forårsage andre alvorlige komplikationer, såsom graft vs. host disease (GvHD). Af denne grund udfører læger sjældent knoglemarvstransplantationer, når de behandler seglcelleanæmi. I stedet er hovedmålet at behandle dine symptomer og lindre dine smerter.

Kan dette forebygges?

Seglcellekriser kan ikke altid forebygges. Der er dog nogle ting, der kan hjælpe med at reducere risikoen:

• Undgå at ryge helt.
• Hvis du er i kolde omgivelser, så klæde dig varmt på. Kulde kan forsnævre blodkarrene og forårsage en krise.
• Begræns eller stop helt med at drikke alkohol . Alkohol kan forårsage væskeophobning.
• Drik mindst 8-10 glas vand om dagen (hold væsken hydreret).
• Tag folsyretabletter dagligt for at øge produktionen af ​​røde blodlegemer (dette bør gøres efter lægens anvisning).
• Vask dine hænder med sæbe regelmæssigt for at mindske risikoen for infektion.
• Få alle nødvendige vaccinationer til tiden (f.eks. influenzavaccine, lungebetændelsesvaccine).
• Undgå overdreven anstrengende motion, men moderat motion er godt.
• Find måder at reducere stress på (f.eks. yoga, meditation).

Hvordan passer jeg på mig selv (når der opstår en krise)?

Hvis du eller en af ​​dine nærmeste har en seglcellekrise, kan disse ting hjælpe med at lindre symptomerne:

• Hold dig varm. At tage et varmt bad eller placere en varmepude på det ømme område vil udvide dine blodkar og forbedre blodgennemstrømningen. Varmen vil også hjælpe med at lindre ømme muskler.(Påfør ikke isposer. Kulde kan udløse en smertekrise. Så det er bedst at holde sig så varm som muligt.)
• Drik rigeligt med vand. Når du drikker rigeligt med vand, klæber dine røde blodlegemer mindre sammen, hvilket gør det lettere for dem at bevæge sig gennem blodkanalerne.
• Få massage. En blid massage kan øge blodgennemstrømningen, afspænde muskler og reducere smerter.
• Øv dig i mindfulness. Forskning har vist, at det at fokusere dit sind på et enkelt mål i en kort periode kan hjælpe med at distrahere din hjerne og reducere smerten forbundet med seglcelleanæmi. Selv noget så simpelt som at fokusere på din vejrtrækning kan hjælpe.
• Tag håndkøbsmedicin til smertestillende medicin. Disse omfatter paracetamol, ibuprofen eller naproxen (f.eks. Aleve®). Men tag ikke mere, end din læge har ordineret.

Hvornår skal du tage på akutmodtagelsen (ETU) ?

Hvis du har nogen af ​​disse symptomer, skal du straks tage til den nærmeste skadestue (ETU) :

* Hvis du får pludselige, stærke smerter, der ikke kan kontrolleres med husråd.

* Vejrtrækningsbesvær eller brystsmerter.

* Høj feber (over 38,3 °C).

* Pludselig svaghed, talebesvær, hængende den ene side af ansigtet (symptomer på et slagtilfælde).

* Stærke mavesmerter eller oppustethed.

* Hvis gulsot tiltager.

* For mænd, en smertefuld erektion, der varer mere end 4 timer.

Udsæt ikke. Tidlig behandlingsstart kan reducere risikoen for langsigtede komplikationer.

De vigtigste ting, du skal huske

Hvis du har seglcelleanæmi, kan tanken om en krise være lidt foruroligende. Disse tilstande kan forårsage ubehagelige symptomer og livslange komplikationer. Hvis du nogensinde har haft en seglcelleanæmi, ved du , hvor dyrebar tid er.

Hvis dine symptomer ikke forbedres med håndkøbs smertestillende medicin eller dine sædvanlige husråd, er det tid til at se din læge. De er her for at hjælpe. Vær ikke bange for at tale med din læge om din tilstand. Tidlig behandling er bedst. Arbejd sammen med din læge om at udvikle en smertebehandlingsplan, der fungerer for dig.

Seglcellekrise , Seglcelleanæmi, Røde blodlegemer, Smerte, Blodkar, Ilt