Bliver din hud pludselig rød, får vabler og skaller af? Lad os lære om det farlige Stevens-Johnson syndrom (SJS)?

Har du nogensinde set, eller er det sket for dig, et pludseligt udslæt på kroppen, der bliver rødt, ligner et udslæt, hvorefter der opstår blærer, og huden skaller af? Disse læsioner kan også opstå i munden, i øjnene og i kønsområdet. Dette er ikke en simpel ting, og kan være en alvorlig tilstand, der kræver øjeblikkelig hospitalsindlæggelse . I dag vil vi tale om denne tilstand kaldet Stevens-Johnsons syndrom (SJS).

Hvad er Stevens-Johnsons syndrom (SJS)?

Kort sagt er Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) to meget alvorlige hudlidelser. Det, der sker, er, at din hud pludselig begynder at udvikle røde, kløende knopper, som derefter danner blærer og skaller af. Det kan også påvirke dine øjne, kønsorganer og slimhinderne i din mund. Hvis du udvikler disse lidelser, skal du helt sikkert indlægges til behandling.

Nogle læger anser SJS og TEN for at være to separate sygdomme, mens andre siger, at de er forskellige stadier af den samme sygdom. SJS er en lidt mindre alvorlig form af sygdommen end TEN. For eksempel kan mindre end 10% af huden på hele kroppen gå tabt ved SJS. Ved TEN kan mere end 30% af huden gå tabt. Det er dog vigtigt at huske, at begge tilstande kan være livstruende .

Hvilke andre navne har SJS?

Ja, det har flere andre navne. For eksempel:

• Lyells syndrom
• Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse
• Stevens-Johnson syndrom toksisk epidermal nekrolysespektrum

Nogle gange ændres navnet afhængigt af årsagen. Hvis det er forårsaget af et bestemt lægemiddel, kan det kaldes "lægemiddelinduceret Stevens-Johnson syndrom", og hvis det er forårsaget af en infektion kaldet "Mycoplasma", kan det kaldes "Mycoplasma-induceret Stevens-Johnson syndrom".

Hvem er mere tilbøjelig til at udvikle SJS?

SJS ses oftest hos unge mennesker under 30 år og hos små børn. Det kan dog forekomme hos mennesker i alle aldre, især ældre. Kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle SJS end mænd.

Forestil dig, hvis et lille barn får en infektion som lungebetændelse og derefter udvikler et hudproblem som dette ... det kunne være SJS. Hovedårsagen til SJS hos børn er infektioner som lungebetændelse. Men hos voksne er SJS/TEN oftest forårsaget af den medicin, de tager.

Hvad er risikofaktorerne for udvikling af SJS?

Der er ikke én årsag til denne sygdom, men en kombination af faktorer. Den vigtigste af disse er genetisk prædisposition. Det vil sige, at dine gener kan have en vis indflydelse. Visse miljøfaktorer kan også aktivere disse gener. En af disse genetiske faktorer er de særlige dele af vores krop kaldet "(Human Leukocyte Antigens - HLA'er). Personer med visse varianter af disse "(HLA'er)" har en højere risiko for at udvikle SJS eller TEN end andre.

Hvad er symptomerne på SJS?

Der er flere symptomer, der kan forekomme ved Stevens-Johnson-suckrelief. Det er vigtigt at være opmærksom på disse:

• Stærke smerter i huden: Først begynder huden at gøre ondt.
• Feber: Du har feber.
• Kropssmerter: Det føles som om hele kroppen gør ondt.
• Røde pletter eller pletter på huden: Røde pletter eller pletter vises på huden.
• Hoste.
• Blærer og sår: Blærer og sår kan forekomme ikke kun på huden, men også på slimhinderne på steder som mund, hals, øjne, kønsorganer og endetarm. Forestil dig, sår i munden gør det svært ikke kun at spise, men også at tale.
• Afskalning af huden: Huden skaller af fra blærerne.
• Savlen: På grund af mundsår kommer spyt ud, når du ikke kan holde munden lukket.
• Hævelse af øjenlåg: Blærer og hævelse i øjnene får øjnene til at blive så hævede, at de ikke kan åbnes.
• Smerter ved vandladning: Blærer i slimhinderne forårsager stærke smerter ved vandladning.

Forestil dig, at du er startet på en ny medicin, og inden for et par dage føler du dig utilpas, har feber og smerter, og så pludselig dukker der røde pletter op på din hud og blærer ... Det er dér, du bør begynde at mistænke, at det er Stevens-Johnson-Syndrom.

Hvad forårsager Stevens-Johnson-Syndrom?

Der er flere hovedårsager til SJS:

• Allergisk reaktion på et lægemiddel: Dette er hovedårsagen til de fleste tilfælde af Stevens-Johnson-syndrom (SJS) og alle tilfælde af TEN. Dette kan ske, hvis du glemmer en dosis af en medicin, du tager.
• Infektioner: For eksempel infektioner som Mycoplasma-pneumoni, herpesvirus og hepatitis A.
• Graft-versus-host sygdom: Dette er en tilstand, der kan forekomme, især efter en knoglemarvstransplantation.
• Ingen årsag fundet: Nogle gange kan SJS udvikle sig uden nogen åbenlys årsag.

Hvis du har SJS på grund af medicin, begynder symptomerne normalt at vise sig inden for en, to eller tre uger efter, at du er startet med medicinen. Du kan starte med feber, hoste og hovedpine, efterfulgt af hududslæt og afskalning. Hos nogle personer med TEN kan hår og negle endda falde af. Meget sjældent er SJS blevet rapporteret at være forårsaget af en nylig vaccination.

Hvilke lægemidler er mest sandsynlige for at forårsage SJS?

Der er visse lægemidler, der har en højere risiko for at forårsage Stevens-Johnson-Syndrom. Disse omfatter:

• Antibakterielle sulfapræparater.
• Antiepileptiske lægemidler: Eksempler omfatter phenytoin (Dilantin®), carbamazepin (Tegretol®), lamotrigin (Lamictal®) og phenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Dette er et lægemiddel, der anvendes mod gigt og nyresten.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er): Eksempler omfatter Piroxicam (Feldene®), Nevirapin (Viramune®) og Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Andre antibiotika.

Vigtigt: Dette betyder ikke, at alle, der tager disse lægemidler, vil udvikle SJS. Disse lægemidler har dog vist sig at være forbundet med en øget risiko for at udvikle SJS.

Er der andre faktorer, der øger risikoen for at udvikle SJS?

Ja, der er nogle andre tilstande, der øger risikoen for at udvikle SJS. De er:

• Efter at have fået en knoglemarvstransplantation.
• Har autoimmune sygdomme såsom (systemisk lupus erythematosus - SLE)).
• Human immundefektvirus (HIV) infektion.
• Andre kroniske sygdomme i led og bindevæv.
• Kræft.
• Har et svækket immunforsvar.
• Hvis nogen i din familie tidligere har udviklet SJS (familiehistorie).
• Har en variant af et specifikt gen kaldet "Human Leukocyte Antigen-B - HLA-B".

Hvordan diagnosticerer læger denne SJS-tilstand?

Læger diagnosticerer SJS og TEN ved at overveje disse faktorer:

• Undersøgelse af den berørte hud og slimhinder: Normalt er mindst to slimhinder berørt.
• Afhængigt af hvor meget smerte du føler.
• Afhængigt af hvor hurtigt din hud blev påvirket.
• Afhængigt af hvor meget din hud er påvirket.
• Hudbiopsi: Nogle gange tages en lille hudprøve og undersøges under et mikroskop for at bekræfte diagnosen.

Hvordan behandles SJS?

SJS er en tilstand, der kræver øjeblikkelig hospitalsindlæggelse og behandling. Forsøg på at behandle det derhjemme kan forværre tilstanden. Følgende er nogle af behandlingerne:

• Stop straks den medicin, der menes at forårsage problemet: Dette er det første, du skal gøre.
• Intravenøs (IV) væske til genoprettelse af elektrolytter: Dette gøres for at kontrollere væsketabet fra kroppen, når huden skaller af.
• Påføring af ikke-klæbende forbindinger på den berørte hud.
• Giv kalorierigt mad for at fremskynde helingsproces: Nogle gange kan sondeernæring være nødvendigt.
• Administration af antibiotika om nødvendigt for at forebygge infektion.
• Giver smertestillende midler.
• Behandling på et hospital, muligvis på en intensiv afdeling (ICU) eller brandsårsafdeling.
• Søger hjælp fra specialistteams såsom dermatologi og oftalmologi (hvis øjnene er berørt).
• I nogle tilfælde kan der gives specifikke behandlinger såsom IV-immunoglobulin, cyclosporin, IV-steroider eller fostervandstransplantater (til øjnene).

Hvad er de mulige komplikationer ved SJS?

Fordi SJS og TEN er alvorlige tilstande, kan komplikationerne være alvorlige.

• Død: Dette er den mest alvorlige komplikation. Omkring 10% af patienter med SJS og omkring 50% af patienter med TEN kan dø.
• Lungebetændelse.
• Sepsis: Dette er en alvorlig bakteriel infektion, der ligner blodforgiftning.
• Stødtilstand `(Stød)`.
• Multipel organsvigt.

Det er på grund af disse alvorlige komplikationer, at SJS/TEN-tilstande kræver øjeblikkelig hospitalsindlæggelse.

Kan SJS forebygges?

Faktisk kan Stevens-Johnson-Syndrom i de fleste tilfælde ikke forebygges. Da det ofte er forårsaget af en uventet reaktion på medicin, er der ingen måde at vide, om dette vil ske, før man tager medicin.

Men hvis du får diagnosticeret en lægemiddelinduceret tilstand, er det vigtigste aldrig at bruge det pågældende lægemiddel eller en lignende type lægemidler igen. Det er meget vigtigt at informere din læge om dette og registrere det i din journal.

Hvad er udsigterne for en person med SJS? (Udsigter)

Ikke alle med SJS oplever de samme symptomer. Nogle mennesker kommer sig inden for et par uger. Men hvis symptomerne er alvorlige, kan det tage måneder at komme sig helt. Nogle mennesker kan opleve langvarige virkninger. For eksempel:

• Hud: Tør hud, kløe, misfarvning af huden.
• Øjne: Hyppig hævelse og/eller tørhed, hyppig øjenbetændelse, sløret syn, lysfølsomhed (fotofobi).
• Overdreven svedtendens.
• Lungeskader: Tilstande som kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), astma.
• Negle der falder af eller bliver deforme.
• Hårtab (alopeci).
• Tørhed i slimhinderne: Dette kan forårsage ting som vandladningsbesvær.
• Kronisk træthedssyndrom.
• Ændringer i smagen.

Det er vigtigt at bemærke, at sygdommen kan komme igen, hvis personen genudsættes for det lægemiddel, der forårsagede Stevens-Johnson-syndromet. Hvis det sker, er symptomerne normalt mere alvorlige anden gang.

Omkring 10 % af SJS-patienter og 30 % af TEN-patienter dør, primært på grund af sepsis, akut respiratorisk distresssyndrom (ARDS) og multiorgansvigt.

Her er nogle ting, du bør huske på fra det, vi har talt om (Tag-hjem-besked):

Okay, så har vi talt meget om denne farlige tilstand kaldet SJS. Her er nogle ting, du skal huske:

• Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er meget alvorlige, endda livstruende hudlidelser.
• Hvis du udvikler symptomer såsom hudsmerter, røde pletter, blærer, afskalning af hud eller mund- eller øjensår efter at have startet med ny medicin, især inden for en uge eller to, skal du straks søge lægehjælp. Det kan være Stevens-Johnson-syndrom.
• Fortæl altid din læge, hvis du tidligere har haft en allergi eller en alvorlig bivirkning af medicin.
• Brug aldrig igen et lægemiddel eller lignende lægemidler, der er blevet identificeret som årsag til Stevens-Johnson-Syndrom .**
• Hvis du har mistanke om denne tilstand, skal du ikke blive hjemme, men straks tage på hospitalet. Hurtig behandling kan redde dit liv.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hold dig sund og rask!

Stevens -Johnsons syndrom, SJS, toksisk epidermal nekrolyse, TEN, hudsygdomme, allergier, bivirkninger fra lægemidlet, blærer, hududslæt, dermatologiske sygdomme