Den glæde, man føler som forælder, når man ser på en nyfødt baby, er ubeskrivelig. Men nogle gange, når lægen undersøger babyen og fortæller dig, at der er noget galt med dens krop, kan man blive lidt bange og bekymret. I dag taler vi om en meget sjælden, men vigtig fødselsdefekt. Denne kaldes urogenital sinus.
Hvad er denne urogenitale sinus?
Kort sagt er dette en medfødt defekt, der kun rammer piger . Forestil dig, at en pige normalt har tre åbninger i underkroppen.
1. Åbningen af urinvejene (urinrøret), hvorigennem urinen kommer ud.
2. Vaginalåbning (vagina).
3. Åbningen i endetarmen (anus), hvorigennem afføringen kommer ud.
Et barn med urogenitale bihuler har dog to åbninger. Den ene er til afføring. Den anden åbning er en fælles åbning dannet ved forbindelsen mellem urinrøret og vagina. Det betyder, at både urinrøret og vagina er forbundet til den samme åbning.
Hvorfor sker dette?
For at forstå dette, er vi nødt til at gå tilbage til de tidlige stadier af en babys udvikling i livmoderen. Når en baby udvikler sig som et foster, samles de tre systemer, vi nævnte (tarmsystemet, urinvejssystemet og reproduktionssystemet), i første omgang og åbner sig i et fælles kammer. Dette kaldes "kloaken". Efterhånden som babyen vokser i livmoderen, adskilles disse tre systemer gradvist og danner tre separate åbninger. Men nogle gange, af en eller anden grund, adskilles urinvejssystemet og vagina ikke ordentligt. Det er her, de samles og danner en tilstand kaldet "urogenital sinus".
Findes der hovedtyper af urogenitale sinus?
Ja, denne tilstand kan opdeles i to hovedtyper, afhængigt af hvor lang den fælles nervebane er, og hvor i kroppen den er forbundet.
| Type | Simpel forklaring |
|---|---|
| Lavt sammenføjet / lav konfluens | Ved denne type forbindes urinrøret og vagina meget tæt på kroppens ydre åbning. Derfor er den fælles passage meget kort . Urinrøret og vaginaen kan have normal størrelse og placering. Dette er en lidt mindre alvorlig tilstand. |
| Højt sammenføjet / høj konfluens | Her mødes de to veje inde i kroppen, væk fra den ydre åbning. Derfor er den fælles vej meget længere . Dette betragtes som en mere alvorlig tilstand , fordi den er forbundet med en højere risiko for andre komplikationer. |
Dette er en meget sjælden tilstand. Den forekommer normalt hos færre end én ud af 10.000 fødsler. Så bliv ikke forskrækket over denne nyhed.
Hvad er symptomerne på dette?
Symptomerne kan variere afhængigt af tilstandens sværhedsgrad. Disse ses ofte, når en læge undersøger barnet efter fødslen.
- Hovedtrækket er, som vi nævnte tidligere , at der kun er to åbninger : en til afføring og den anden som en fælles åbning til urinrøret og vagina.
- Urin samler sig inde i vaginaen, hvilket får vaginaen til at hæve. Dette kaldes medicinsk for "hydrokolpos".
- Nogle gange er vaginaen muligvis ikke fuldt udviklet.
- Du kan også se indre organer som livmoder, æggestokke eller æggeleder helt underudviklede.
Hvorfor sker dette? Hvad er årsagerne?
Det er ofte vanskeligt at udpege en specifik årsag, men der er et par hovedårsager, som læger har identificeret.
- Medfødt binyrehyperplasi (CAH): Dette er en genetisk tilstand. Ved denne tilstand producerer barnets binyrer ikke et enzym, der er nødvendigt for at producere hormoner. Dette kan forårsage hormonelle ubalancer og unormal udvikling af kønsorganerne, især hos piger.
- Virilisering: Kort sagt er det den overdrevne mængde af mandlige hormoner (androgener) hos et kvindeligt foster. Dette kan også påvirke udviklingen af kønsorganerne.
Hvordan diagnosticerer læger denne tilstand?
Det er meget vigtigt at stille den korrekte diagnose for at planlægge behandlingen. Nogle gange kan den opdages under prænatal ultralydsscanning. Men det meste af tiden bemærker lægen denne ændring under den første fysiske undersøgelse efter fødslen . Derefter bestilles flere tests for at bekræfte tilstanden og bestemme sværhedsgraden.
| Prøve | Kort sagt, hvad gør man med det? |
|---|---|
| Ultralydsscanning | Dette hjælper med at se tilstanden af barnets indre organer, såsom nyrer, blære, vagina og endetarm. Det kan også kontrollere for hydrokolpos (hævelse af vagina). |
| Retrograd genitogram | Dette er en særlig røntgenundersøgelse. Lægen indsætter et særligt farvestof gennem den fælles åbning og tager røntgenbilleder. Dette gør det muligt tydeligt at se formen, størrelsen og placeringen af organerne indeni. |
| MR-scanning | Dette giver mulighed for meget klare og detaljerede billeder af kroppens indre. Det kan også vise den nøjagtige placering af sinus urogenital og eventuelle andre problemer, der måtte være til stede, såsom den omkringliggende rygsøjle. |
| Endoskopi | Denne metode bruger et tyndt rør (endoskop) udstyret med et kamera og lys, der indsættes gennem den fælles åbning og for at se indersiden direkte på en skærm. |
Hvordan behandles det?
Den eneste måde at behandle denne tilstand på er at kirurgisk adskille vagina og urinrør .
Dette er en meget kompleks beslutning. Før operationen vil du have en lang diskussion med dit barns lægeteam. Dette team består normalt af en læge, der specialiserer sig i urinvejs- og reproduktionssystemet (en "urolog") og en læge, der specialiserer sig i hormoner (en "endokrinolog").
Denne operation udføres normalt inden for et barns første leveår . Typen af operation afhænger af, om tilstanden er 'lavleddet' eller 'højleddet', hvilket vi diskuterede tidligere.
- For status med lav tilmelding:En kirurgisk procedure kaldet 'flap vaginoplasty' udføres ofte. I denne procedure bruger kirurgen en del af den fælles åbning til at skabe to separate åbninger til vagina og urinrør.
- Ved høje led: En mere kompleks operation, såsom en 'pull-through vaginoplasty', er nødvendig. Her adskilles vaginaen fra den fælles passage, og der skabes en separat åbning til den.
Nogle børn kan også have brug for en operation, såsom en 'klitorisplastik' eller 'labiaplastik', for at genoprette klitoris eller labias form til normal.
Vil dette påvirke mit barns fremtid?
Dette er et stort spørgsmål for alle forældre. Hovedformålet med operationen er at give barnet mulighed for at udføre normale kropsfunktioner og genoprette kønsorganernes udseende til det normale.
- Vandladning: Efter operationen kan de fleste børn lade vandet normalt uden problemer .
- Menstruationscyklus: Dette vil ikke påvirke den normale menstruationscyklus, når barnet er vokset op.
- Sexliv: Nogle gange, efterhånden som babyen vokser, kan skeden blive lidt smallere eller kortere (vaginal stenose). Dette kan forårsage vanskeligheder under samleje i fremtiden. Du kan tale med din læge om dette og søge den nødvendige behandling.
- Graviditet: At have denne tilstand betyder ikke, at et barn ikke vil være i stand til at blive gravid i fremtiden. Men hvis operationen er meget kompliceret, kan læger anbefale et kejsersnit, når barnet er født.
Disse ting kan variere afhængigt af dit barns tilstand, så det er bedst at diskutere alt åbent med din læge.
Spørgsmål at stille lægen
Spørg din læge om alle dine spørgsmål og bekymringer. Du kan for eksempel stille spørgsmål som disse:
- Hvilken type urogenitale bihuler har mit barn?
- Hvilken slags operation anbefaler du? I hvilken alder er det bedst at få det udført?
- Har mit barn ondt nu?
- Vil der være behov for flere operationer, efterhånden som barnet vokser?
- Vil dette påvirke barnets menstruationscyklus?
- Vil dette påvirke en fremtidig adoption af et barn?
Besked til hjemmet
- Urogenitale bihuler er en sjælden fødselsdefekt hos piger, hvor urinrøret og vaginaen er forbundet til en fælles åbning.
- Denne tilstand diagnosticeres ofte under en undersøgelse af en læge kort efter barnets fødsel.
- Den eneste behandling for dette er at kirurgisk adskille de to nervebaner. Dette er en vigtig beslutning, som forældrene og det medicinske team træffer i fællesskab.
- Efter en korrekt operation kan de fleste børn leve et normalt liv. De er i stand til at urinere normalt.
- Tal åbent med dit barns læge om eventuelle tvivl eller bekymringer, du måtte have. De vil give dig den bedst mulige vejledning.











💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar