Entwickelt sich die rechte Herzkammer Ihres Kindes nicht richtig? (Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom)

Was wäre, wenn Ihr Kind mit einem Herzfehler geboren würde? Stellen Sie sich vor, wie herzzerreißend das wäre. Manche Babys kommen mit einer nicht richtig entwickelten rechten Herzkammer zur Welt. Ärzte nennen dies hypoplastisches Rechtsherzsyndrom. Dadurch erhält das Baby weniger Sauerstoff. Sprechen wir darüber genauer.

Was ist das hypoplastische Rechtsherzsyndrom?

Vereinfacht gesagt ist das hypoplastische Rechtsherzsyndrom eine seltene Herzerkrankung, mit der manche Babys geboren werden . Dabei entwickeln sich Teile der rechten Herzkammer nicht vollständig. Man kann sich das wie eine kleine Pumpe vorstellen. Die rechte Herzkammer transportiert sauerstoffarmes Blut aus dem Körper zur Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Wenn sich die rechte Herzkammer nicht richtig entwickelt, kann sie ihre Funktion nicht richtig erfüllen.

Bei dieser Erkrankung können folgende Teile des Herzens betroffen sein:

• Trikuspidalklappe: Sie fungiert als eine Art Tor zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer. Wenn sie nicht richtig funktioniert, behindert sie den Blutfluss.
• Pulmonalklappe: Dies ist die Klappe, an der die Pulmonalarterie beginnt, die das Blut von der rechten Herzkammer zu den Lungen transportiert.
• Rechte Herzkammer: Dies ist die Hauptpumpkammer des Herzens auf der rechten Seite. Wenn sie kleiner wird, pumpt sie weniger Blut.
• Lungenarterie: Dies ist die große Arterie, die das Blut von der rechten Herzkammer zu den Lungen transportiert.

Je nachdem, wie schwerwiegend oder leicht die Erkrankung ist, kann die Funktion dieser Teile des Herzens vermindert oder erhöht sein.

Manchmal können Babys mit HRHS auch andere Herzerkrankungen haben. Zum Beispiel:

• Vorhofseptumdefekt (ASD): Ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Atrien).
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Ein Loch in der Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikeln).
• Atrioventrikulärer Kanaldefekt: Ein großes Loch in der Mitte des Herzens, das mit mehreren anderen Problemen einhergeht.

Wie ernst ist diese Situation?

Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS) kann bei manchen Menschen schwerwiegender verlaufen als bei anderen . Personen mit schweren Symptomen, wie beispielsweise einem sehr niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut , benötigen eine sofortige Behandlung . Bei manchen Betroffenen verläuft die Erkrankung jedoch milder, mit nur geringfügigen Beschwerden. Diese Personen erhalten die Diagnose möglicherweise erst im höheren Alter.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Das ist in der Tat eine sehr seltene Situation .Forscher schätzen, dass in den Vereinigten Staaten weniger als 50.000 Menschen am HRHS leiden. Es ist seltener als das hypoplastische Linksherzsyndrom, eine Erkrankung, bei der sich die linke Herzkammer nicht richtig entwickelt.

Was sind die Symptome des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms (HRHS)?

Folgende Symptome deuten auf diese Erkrankung hin:

• Bläuliche Verfärbung der Haut an Händen und Füßen. Dies nennt man Zyanose . Es bedeutet, dass der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.
• Atembeschwerden. Dies nennt man Dyspnoe .
• Schnelle Atmung. Dies nennt man Tachypnoe .
• Das Baby trinkt die Milch nicht richtig.
• Ich werde schnell müde und fühle mich ständig schläfrig.

Wenn Ihr Baby eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, sollten Sie am besten sofort einen Arzt aufsuchen.

Was ist die Ursache dafür?

Tatsächlich ist die genaue Ursache des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms (HRHS) noch nicht entdeckt worden .

Forscher vermuten jedoch, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen könnten , da bei mehreren Mitgliedern derselben Familie HRHS bereits bei der Geburt festgestellt wurde. Daher ist weitere Forschung erforderlich.

Welche weiteren Komplikationen können dadurch entstehen?

Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS) kann Komplikationen wie die folgenden verursachen:

• Niedriger Sauerstoffgehalt im Körper. Dies nennt man Hypoxämie .
• Rechtsherzinsuffizienz.
• Unregelmäßiger Herzschlag. Dies nennt man Arrhythmie .

Auch in jungen Jahren, selbst bei solchen, die nicht so stark von HRHS betroffen sind, können Fehlgeburten aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Körper auftreten.

Wie wird diese Krankheit diagnostiziert?

Manchmal kann ein Arzt oder eine Ärztin ein hypertrophes hypertrophes Herzsyndrom (HRHS ) bereits im Mutterleib (in der Fetalentwicklung) feststellen. Dazu wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um das Herz des Babys zu untersuchen. Für eine genauere Betrachtung kann auch eine fetale Echokardiografie erfolgen. Beide Untersuchungen sind nicht-invasiv.

Welche Untersuchungen werden nach der Geburt des Babys durchgeführt?

Nach der Geburt können diese nicht-invasiven Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob das Baby an HRHS leidet:

• Pulsoximeter (Pulsoximeter): Dies ist ein kleines, clipartiges Gerät, das den Sauerstoffgehalt im Blut misst, indem es an Ihrem Finger oder Ohr befestigt wird.
• Elektrokardiogramm (EKG): Ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens misst.
• Echokardiografie (Echokardiogramm – Echo): Dies ist eine Untersuchung, die Schallwellen, ähnlich wie Ultraschall, nutzt, um Bilder des Herzens zu erstellen. Sie kann die Struktur des Herzens, die Funktion der Herzklappen und den Blutfluss darstellen.
• Herz-MRT (Magnetresonanztomographie): Nutzt Magnetfelder und Radiowellen, um detaillierte Bilder des Herzens zu erzeugen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms (HRHS) kann Medikamente, minimalinvasive Eingriffe oder eine Operation umfassen. Das Hauptziel all dieser Behandlungen ist es, die Lungen des Babys ausreichend mit Blut und Sauerstoff zu versorgen .

Medizin

• Prostaglandin wird eingesetzt, um den Ductus arteriosus des Babys offen zu halten. Dieser Ductus arteriosus ist eine Röhre, über die das Baby im Mutterleib sauerstoffreiches Blut von der Mutter erhält. Sobald das Baby nach der Geburt zu atmen beginnt, verschließt sich diese Röhre normalerweise innerhalb weniger Tage. Bei einem Baby mit HRHS (Hypertrophisches Respiratorisches Syndrom) hingegen, dessen rechte Herzkammer nicht richtig funktioniert, trägt das Offenhalten des Ductus arteriosus dazu bei, dass das Blut weiterhin in die Lunge gelangt.

Minimalinvasive Verfahren

• Mithilfe eines dünnen Schlauchs, eines sogenannten Katheters, kann ein Arzt einen Stent (ein kleines, metallgeflechtartiges Röhrchen) in den Ductus arteriosus des Babys einführen. Dadurch bleibt der Ductus offen und das Blut kann ungehindert zur Lunge fließen.
• Eine weitere Möglichkeit ist die Pulmonalklappenperforation . Dabei wird ein Katheter über ein Blutgefäß in die nicht richtig öffnende Pulmonalklappe eingeführt, wodurch ein Loch in der Klappe entsteht. Dadurch kann Blut in die Lungenarterie fließen. Manche Ärzte wenden hierfür auch ein Verfahren namens Ablation an.

Operation

Schwere Fälle von HRHS erfordern eine operative Behandlung. Diese wird üblicherweise in mehreren Schritten durchgeführt.

• Blalock-Taussig-Thomas-Shunt (BTT-Shunt): Dieser Shunt dient der Wiederherstellung der Lungendurchblutung bei Säuglingen mit HRHS. Er verwendet ein synthetisches Gewebe, um eine Verbindung zwischen der Arteria subclavia (einer Arterie im Schlüsselbein) und der Arteria pulmonalis herzustellen.
• Nach einigen Monaten oder Jahren kann ein Chirurg eine Glenn-Operation und/oder eine Fontan-Operation durchführen. Bei beiden Eingriffen wird ein neuer Weg geschaffen, über den das Blut die funktionsgestörte rechte Herzkammer umgehen kann. Normalerweise pumpt die rechte Herzkammer das Blut in die Lungenarterie.

Bei den Glenn- und Fontan-Operationen fließt das Blut direkt von einer großen Vene in die Lungenarterie, von wo aus es zu den Lungen gelangt, um dort Sauerstoff aufzunehmen.

Gibt es irgendwelche Komplikationen bei der Behandlung?

Wie bei allen chirurgischen Eingriffen gibt es auch bei diesen Behandlungen mögliche Komplikationen. Die Komplikationen können je nach Behandlungsmethode variieren. Zum Beispiel:

• Der Stent kann sich von seiner ursprünglichen Position verschieben.
• Bei einer BTT-Shunt -Operation können sich Blutgefäße verengen oder Nerven geschädigt werden.
• Eine Perforation der Pulmonalklappe kann zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) führen oder ein Blutgefäß schädigen.
• Größere Operationen können zu Bluthochdruck, Pleuraergüssen, Herzstillstand, Nieren- oder Lebererkrankungen oder Herzrhythmusstörungen führen.

Aber keine Sorge. Die Ärzte werden Sie über all das informieren und die notwendigen Schritte einleiten.

Wie lange dauert die Heilung?

Die Genesungszeit ist je nach Behandlung unterschiedlich. Größere Operationen dauern am längsten. Ihr Kind muss möglicherweise mehrere Tage, unter Umständen sogar länger als eine Woche, im Krankenhaus bleiben. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus ist eine engmaschige Überwachung erforderlich.

Was kann ich erwarten, wenn sich mein Baby in diesem Zustand befindet?

Aufgrund niedriger Sauerstoffwerte im frühen Lebensalter können Menschen mit hypoplastischem Rechtsherzsyndrom (HRHS) mit folgenden Herausforderungen konfrontiert sein:

• Sprachliche Probleme.
• Speicherprobleme.
• Erhöhtes Risiko für Herz-, Leber- oder Nierenerkrankungen im höheren Alter.
• Stimmungsstörungen oder Angststörungen.
• Schwierigkeiten bei der Planung einer Aufgabe oder der Lösung eines Problems.

Aber es gibt Experten, die Ihnen bei all dem helfen können. Also keine Sorge.

Wie ist die Prognose dieser Erkrankung?

Es ist sehr selten, dass Menschen mit schwerem hypoplastischem Rechtsherzsyndrom (HRHS) ohne Operation das Erwachsenenalter erreichen . Menschen mit weniger schwerem HRHS wissen jedoch möglicherweise erst im Erwachsenenalter, dass sie die Erkrankung haben.

Wie pflegt man ein Kind mit HRHS?

Die benötigte Pflege Ihres Babys hängt vom Schweregrad seiner Erkrankung ab . Wurde es direkt nach der Geburt operiert, muss es nach der Entlassung aus dem Krankenhaus engmaschig überwacht werden . Ihr Arzt oder Ihre Hebamme wird Ihnen hilfreiche Tipps zur Babypflege geben.

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Ein Baby, das operiert wurde, benötigt Nachsorgetermine beim Arzt . Dieser wird Ihnen erklären, worauf Sie achten sollten und was Sie dem Arzt sofort mitteilen sollten, falls Ihnen etwas auffällt. Bei Fragen oder Bedenken zum Zustand Ihres Babys rufen Sie bitte umgehend den Arzt an.

Wenn Ihr Kind Lernschwierigkeiten oder Probleme mit der Emotionsregulation hat, können Sie gegebenenfalls auch andere Spezialisten finden, die in diesen Bereichen helfen können. Ihr Arzt wird Sie entsprechend beraten.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Hier sind einige Fragen, die Sie dem Kinderarzt stellen können:

• Benötigt mein Kind eine Operation?
• Wie schnell muss die Operation erfolgen?
• Wie viele Operationen werden erforderlich sein und wann werden sie durchgeführt?
• Wie sind die Prognosen für mein Kind mit dieser speziellen Erkrankung?

Ich verstehe, wie schwer es ist, die Diagnose Herzkrankheit Ihres Kindes zu erhalten. Kinder, die heute geboren werden, haben jedoch Behandlungsmöglichkeiten, die früheren Generationen nicht zur Verfügung standen. Sie sind in dieser Zeit die stärkste Person, die Sie für Ihr Kind sein können. Informieren Sie sich über das HRHS. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Ihnen etwas unklar ist. Besprechen Sie mit ihm, was das Beste für Ihr Kind ist.

Zum Schluss noch dies (Kernaussage):

Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS) ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der sich die rechte Herzkammer nicht richtig entwickelt. Dadurch wird der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung (Medikamente, kleinere oder größere Operationen) können die Lebensqualität des Kindes verbessern . In einer solchen Situation ist es sehr wichtig, dass Sie als Eltern gut informiert sind und eng mit Ihren Ärzten zusammenarbeiten. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein. Sie können die Hilfe bekommen, die Sie brauchen.

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