Gibt es ein Problem mit dem elektrischen System Ihres Herzens? Sprechen wir über das Long-QT-Syndrom (LQTS).

Haben Sie schon einmal vom elektrischen System des Herzens gehört? Unser Herz funktioniert wie eine kleine Maschine. Es besitzt ein elektrisches System, das den Herzschlag steuert. Manchmal können in diesem elektrischen System kleine Veränderungen auftreten. Eine solche Veränderung ist das sogenannte Long-QT-Syndrom (LQTS). Keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist das Long-QT-Syndrom? Einfach ausgedrückt...

Stellen Sie sich vor, Ihr Herz braucht nach einem Schlag eine kurze „Ruhephase“, bevor es wieder schlagen kann, ähnlich wie eine Batterie, die sich auflädt. Diese Ruhe- oder Aufladezeit ist etwas länger als normal; das bezeichnen wir als Long-QT-Syndrom.

Wenn Sie ein EKG hatten, eine Untersuchung der elektrischen Aktivität des Herzens, dann kennen Sie vielleicht das sogenannte QT-Intervall. Dieses zeigt an, wie lange die Herzkammern, die Ventrikel, zum Zusammenziehen und anschließenden Entspannen bzw. zum „Aufladen“ benötigen.

Die elektrische Aktivität unseres Herzens wird durch kleine elektrisch geladene Teilchen, sogenannte Ionen, unterstützt. Ionen wie Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid tragen dazu bei. Diese Ionen bewegen sich durch spezielle Kanäle, die Ionenkanäle, in die Herzmuskelzellen hinein und wieder hinaus. Beim Long-QT-Syndrom besteht entweder eine Störung dieser Ionenkanäle oder es fehlen sie. Dadurch verzögert sich die Regeneration des Herzens. Eine Verlängerung des QT-Intervalls erhöht das Risiko für eine gefährlich schnelle Herzrhythmusstörung, die Torsades de Pointes genannt wird und lebensbedrohlich sein kann.

Gibt es verschiedene Arten des Long-QT-Syndroms?

Ja, es gibt zwei Hauptarten. Die eine ist erblich , das heißt, sie wird durch Gene weitergegeben. Die andere ist erworben , das heißt, sie wird durch andere Faktoren, wie zum Beispiel bestimmte Medikamente, verursacht.

Angeborene Formen:

Diese werden hauptsächlich durch genetische Defekte in den von mir erwähnten Ionenkanälen verursacht.

• Ionenkanalanomalien: Dies ist die häufigste Form. Es gibt verschiedene Typen wie LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 und LQT5. Diese werden nach dem betroffenen Ionenkanaltyp klassifiziert. Das Risiko für zukünftige Herzerkrankungen kann je nach Typ variieren.
• Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom: Bei dieser Erkrankung können beide Elternteile das veränderte Gen tragen, ohne jedoch Symptome zu zeigen. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Da es unwahrscheinlich ist, dass beide Elternteile das Gen tragen, hat jedes Kind eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, es zu erben. Menschen mit diesem Syndrom können taub geboren werden.
• Romano-Ward-Syndrom:In diesem Fall hat in der Regel ein Elternteil das Long-QT-Syndrom, der andere nicht. Jedes Kind hat eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, dieses Gen zu erben. Das Hörvermögen ist in diesem Fall normal.
• Timothy-Syndrom: Dies ist ebenfalls eine sehr seltene Form. Sie kann nicht nur das Herz, sondern auch andere Körperteile betreffen.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Das Long-QT-Syndrom ist tatsächlich eine seltene Erkrankung . In den Vereinigten Staaten beispielsweise wird geschätzt, dass etwa einer von 2.000 Menschen davon betroffen ist.

Was sind die Symptome des Long-QT-Syndroms?

Folgende Symptome treten häufig auf:

• Synkope: Plötzlicher Bewusstseinsverlust.
• Krampfanfälle: Bei manchen Menschen können Krampfanfälle auftreten.
• Herzstillstand: Das ist sehr gefährlich.
• Plötzlicher Tod:

Diese Symptome treten auf, wenn die gefährliche Herzrhythmusstörung „Torsades de Pointes“ auftritt, die ich bereits erwähnt habe. In diesem Fall kann das Herz nicht ausreichend Blut pumpen. Wird das Gehirn nicht ausreichend mit Blut versorgt, kann es zu Ohnmachtsanfällen und Krampfanfällen kommen. Hält diese Störung an, kann es zum plötzlichen Herztod kommen. Normalisiert sich der Herzschlag jedoch wieder, verschwinden die Symptome.

Die Symptome treten am ehesten dann auf, wenn:

• Während des Trainings (oder wenige Minuten nach dem Training).
• Bei starker emotionaler Erregung , insbesondere bei plötzlichem Schrecken oder Erschrecken.
• Während des Schlafs oder beim plötzlichen Aufwachen .

Wichtig ist, dass bis zu 50 % der Menschen mit Long-QT-Syndrom nie Symptome entwickeln . Bei etwa jedem zehnten Betroffenen ist ein Herzstillstand das erste Anzeichen der Erkrankung. Dieser kann unbehandelt tödlich verlaufen.

Die Symptome beginnen meist im frühen Erwachsenenalter . Wenn Symptome auftreten, können sie wiederkehren. Am häufigsten treten sie vor dem 30. Lebensjahr auf. Bei manchen Menschen entwickeln sich die Symptome jedoch erst im Alter von 50 Jahren oder darüber hinaus.

Was verursacht das Long-QT-Syndrom?

Wie bereits erwähnt, kann diese Erkrankung vererbt (angeboren) oder durch bestimmte Medikamente erworben werden. Beim Long-QT-Syndrom liegt eine Anomalie im Gencode für die Ionenkanäle vor. Diese abnormalen Ionenkanäle verursachen eine Verzögerung der Erholungsphase des Herzschlags. Dies kann zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen führen.

Bestimmte Medikamente können bei Menschen mit einer entsprechenden Veranlagung zu Ionenkanalstörungen ein Long-QT-Syndrom auslösen. Sie wissen es möglicherweise gar nicht, aber die Symptome treten erst auf, wenn sie diese Medikamente einnehmen.

Arzneimittel, die ein erworbenes Long-QT-Syndrom verursachen können:

• Einige Antiarrhythmika (Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen)
• Einige Antidepressiva
• Einige Diuretika (Medikamente, die den Harndrang verstärken)
• Einige Antibiotika
• Serotoninrezeptor-Inhibitoren oder -Antagonisten
• Histaminrezeptorantagonisten

Weitere Ursachen des erworbenen Long-QT-Syndroms:

• Einige Arten von Giften
• Anorexia nervosa (psychische Erkrankung im Zusammenhang mit Anorexie)
• Einige Bradyarrhythmien (abnorm verlangsamter Herzschlag)
• Niedrige Kalzium-, Magnesium- oder Kaliumwerte im Körper
• Verletzung Ihres Nervensystems

Wer hat ein höheres Risiko, diese Erkrankung zu entwickeln?

Folgende Personengruppen haben ein erhöhtes Risiko, an einem „Long-QT-Syndrom“ zu erkranken:

• Für Kinder, die von Geburt an taub sind.
• Kinder und Jugendliche mit einer familiären Vorbelastung durch unerklärlichen plötzlichen Tod oder Ohnmacht (Synkope).
• Für Blutsverwandte mit „Long-QT-Syndrom“.
• Für Menschen mit Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) oder angeborenen Herzfehlern.
• Für diejenigen, die aufgrund einer anderen Erkrankung einen Mangel an bestimmten Elektrolyten im Körper haben.
• Für Personen, die Medikamente einnehmen, welche die Ionenkanäle im Herzen beeinflussen.

Sollte ich mich auch auf das Long-QT-Syndrom testen lassen?

Das Long-QT-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die vererbt werden kann. Wenn einer Ihrer Verwandten ersten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder) am Long-QT-Syndrom leidet, ist eine genetische Untersuchung ratsam.

Alle Verwandten ersten Grades (Geschwister, Eltern und Kinder) sollten ein EKG erhalten. Auch für Personen mit einer familiären Vorbelastung für Krampfanfälle oder Ohnmachtsanfälle ist diese Untersuchung wichtig.

Der erste Schritt besteht darin, Ihren Arzt darüber zu informieren, dass diese Erkrankung in Ihrer Familie vorkommt. Er oder sie wird dann wahrscheinlich die notwendigen Untersuchungen durchführen, um Ihr Herz zu untersuchen. Sollten diese Untersuchungen die Diagnose bestätigen, sollten Sie einen Kardiologen aufsuchen, der sich mit dem Long-QT-Syndrom auskennt.

Welche Komplikationen können beim Long-QT-Syndrom auftreten?

Das Long-QT-Syndrom kann die lebensbedrohliche Herzrhythmusstörung „Torsades de Pointes“ verursachen, die ich bereits erwähnt habe. Dies kann sogar zum plötzlichen Herztod führen.

Wie wird das Long-QT-Syndrom diagnostiziert?

Ärzte können das Long-QT-Syndrom mit einem einfachen EKG diagnostizieren. Dazu messen sie das QT-Intervall im EKG. Ist Ihr QT-Intervall länger als 450 Millisekunden, könnte ein Long-QT-Syndrom vorliegen.

Ihr Arzt wird Ihnen folgende Fragen stellen:

• Gibt es in Ihrer Familie Fälle von „Long-QT-Syndrom“?
• Gibt es in der Familie Fälle von unerklärlicher Ohnmacht, Krampfanfällen oder Herzstillstand?
• Hatten Sie jemals Ohnmachtsanfälle, Krampfanfälle oder einen Herzstillstand, insbesondere während des Sports?

Welche Tests werden zur Diagnose des Long-QT-Syndroms eingesetzt?

Zusätzlich zum EKG können folgende Tests durchgeführt werden:

• Bluttests.
• Gentests.
• Belastungs-EKG.
• Ambulanter Monitor: Dieses Gerät überwacht Ihre Herzfunktion über mehrere Tage.

Wie wird das Long-QT-Syndrom behandelt?

Es gibt Medikamente, Geräte oder operative Eingriffe , die die Symptome des Long-QT-Syndroms lindern und einem plötzlichen Herztod vorbeugen können. Diese Behandlungen können die Erkrankung zwar nicht vollständig heilen, aber sie schützen vor Herzrhythmusstörungen.

Medikamente

Viele Menschen mit Long-QT-Syndrom (auch solche ohne Symptome) nehmen einen Betablocker wie Nadolol ein. Andere Medikamente können das QT-Intervall verkürzen oder den Elektrolythaushalt verbessern. Ihr Arzt wird Ihnen die für Sie besten Medikamente empfehlen.

Geräte

Manche Patienten mit Long-QT-Syndrom benötigen möglicherweise auch solche Geräte:

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) kann Menschen eingesetzt werden, die bereits einen Herzstillstand erlitten haben oder trotz Behandlung mit Betablockern weiterhin Symptome aufweisen. Dieses Gerät erkennt lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen und gibt automatisch einen Schock ab, um den plötzlichen Herztod zu verhindern.
• Herzschrittmacher: Dieses Gerät hilft Menschen mit ungewöhnlich langsamem Herzschlag.

Operation

Bei manchen Patienten mit Long-QT-Syndrom kann eine linksseitige kardiale Sympathikusdenervierung (LCSD) oder Sympathektomie erforderlich sein. Dies ist ein minimalinvasiver Eingriff , bei dem bestimmte Nerven des sympathischen Nervensystems entfernt werden.

Welche Komplikationen/Nebenwirkungen können bei der Behandlung auftreten?

Mögliche Nebenwirkungen oder Komplikationen hängen von der Art der Behandlung ab, die Sie erhalten.

• Betablocker:
• Niedriger Blutdruck.
• Schwindel.
• Kopfschmerzen .
• Ermüdung.
• ICD (Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator):
• Gerätefehler.
• Lungenkollaps.
• Blutung.
• Infektionen.
• Schrittmacher:
• Lungenkollaps.
• Blutung.
• Infektionen.
• Gerätefehler.
• LCSD (Operation zur Dekompression des linken kardialen Sympathikusnervs):
• Horner-Syndrom.
• Lungenkollaps.
• Gesichtsrötung oder Schwitzen.

Lässt sich das Long-QT-Syndrom verhindern?

Wenn man die Erkrankung von den Eltern erbt, lässt sie sich nicht verhindern. Wer sie jedoch nicht erbt, kann den Ursachen für das erworbene Long-QT-Syndrom vorbeugen. Beispielsweise sollte man bei der Einnahme bestimmter Medikamente vorsichtig sein.

Was passiert, wenn ich das Long-QT-Syndrom habe?

Bei adäquater Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Long-QT-Syndrom bei etwa 1 %. Ohne Behandlung ist die Lage kritisch. Ungefähr 21 % der Betroffenen, die keine Behandlung erhalten, versterben innerhalb eines Jahres nach dem Auftreten der Synkope.

Aber denken Sie daran: Menschen mit Long-QT-Syndrom können ein erfülltes Leben führen . Sie können Kinder bekommen und gebären.

Wie lange dauert das Long-QT-Syndrom?

Das erbliche Long-QT-Syndrom ist eine lebenslange Erkrankung. Symptome und das Risiko von Komplikationen können jedoch im Laufe der Zeit abnehmen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Das Long-QT-Syndrom kann viele Bereiche Ihres täglichen Lebens beeinträchtigen. Sie sollten vor bestimmten Aktivitäten Ihren Arzt konsultieren.

Lärm und Stress

Manche Menschen mit Long-QT-Syndrom reagieren empfindlich auf plötzliche laute Geräusche oder emotionalen Stress. Man kann zwar nicht alle Geräusche und Stressfaktoren in der Umgebung kontrollieren, aber man kann versuchen, sie zu reduzieren.

• Sag deinen Freunden und deiner Familie, dass es nicht sicher ist, dich plötzlich aufzuwecken.
• Verwenden Sie anstelle eines lauten Alarms, der gleichzeitig losgeht, einen Alarm mit einem angenehmen Klang.
• Reduzieren Sie die Lautstärke von lauten Gegenständen, die Sie erschrecken könnten.

Übung

Bestimmte Formen des Long-QT-Syndroms können beim Sport Probleme verursachen. Ihr Arzt wird Ihnen je nach Art des veränderten Gens sagen, welche Aktivitäten für Sie geeignet sind. Da Sport lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen auslösen kann, sollten Sie vor der Teilnahme an Leistungssportarten unbedingt mit Ihrem Arzt sprechen. Wenn Sie sich für Sport entscheiden, sollten Sie gegebenenfalls Sicherheitsvorkehrungen treffen.

Schwimmen kann für manche Menschen mit Long-QT-Syndrom gefährlich sein. Wer beim Schwimmen ohnmächtig wird, kann ertrinken.

Medikamente

Viele Medikamente können das QT-Intervall verlängern. Diese Medikamente können Menschen mit Long-QT-Syndrom stärker beeinträchtigen als Menschen ohne dieses Syndrom. Wenn Sie am Long-QT-Syndrom leiden, sollten Sie Folgendes beachten:

• Teilen Sie allen Ihren Ärzten mit, dass Sie am „Long-QT-Syndrom“ leiden.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen, die Ihnen wegen anderer Erkrankungen verschrieben wurden.
• Nehmen Sie keine rezeptfreien Medikamente (außer Aspirin oder Paracetamol) ein, ohne vorher mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.

Wenn Sie am Long-QT-Syndrom leiden, können folgende Medikamente Auswirkungen auf Sie haben:

• Antihistaminika (Medikamente gegen Allergien)
• Antidepressiva (Medikamente gegen Depressionen)
• Medikamente gegen psychische Probleme
• Medikamente gegen Herzkrankheiten
• „Antibiotika“
• Antimykotika
• `Antivirale Mittel`
• Medikamente gegen Darmerkrankungen
• Antikonvulsiva
• Diuretika (Medikamente, die zu vermehrtem Wasserlassen führen)
• Medikamente gegen Bluthochdruck
• Medikamente gegen Migräne
• Cholesterinsenkende Medikamente

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, sobald Symptome auftreten, und danach mindestens einmal jährlich . Ein Elektrophysiologe ist hierfür die beste Wahl.

Wenn Ihr Kind am Long-QT-Syndrom leidet, sollten Sie es mehr als einmal im Jahr zum Arzt bringen, um sicherzustellen, dass es die richtige Medikamentendosis entsprechend seinem aktuellen Gewicht erhält.

Wenn Ihnen ein Gerät implantiert wurde, sollten Sie einmal im Jahr Ihren Arzt aufsuchen, um sicherzustellen, dass es ordnungsgemäß funktioniert.

Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen ?

Eine Person mit Herzstillstand benötigt sofortige medizinische Hilfe . Jemand in der Nähe sollte mit der Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW) beginnen und den Notruf 112 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) wählen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen können:

• Welche Art von „Long-QT-Syndrom“ habe ich?
• Welche konkrete Behandlung empfehlen Sie mir?
• Wie oft muss ich Sie sehen?
• Welche Medikamente und Aktivitäten sollte ich bei meiner spezifischen Form des Long-QT-Syndroms vermeiden?

Abschließend eine Kernaussage

Es ist normal, Angst zu verspüren, wenn man die Diagnose Herzerkrankung erhält. Fragen an den Arzt und gegebenenfalls ein Gespräch mit einem Therapeuten können helfen, sich wohler zu fühlen. Wichtig ist, die Anweisungen des Arztes zu befolgen, die Medikamente pünktlich einzunehmen und die vereinbarten Termine wahrzunehmen.

Es kann auch eine Erleichterung sein, Familie und Freunde über Ihr Long-QT-Syndrom zu informieren. Sollten Sie in ihrer Gegenwart Symptome entwickeln, können sie im Notfall Hilfe rufen. Noch besser: Wenn sie wissen, wie man eine Herz-Lungen-Wiederbelebung durchführt, kann das Ihr Leben retten. Keine Sorge, mit der richtigen Behandlung können auch Sie ein gesundes Leben führen.

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