Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass die Augen Ihres Kindes etwas weiter auseinander stehen als normal? Oder hat ein Arzt/eine Ärztin Sie darauf hingewiesen? Medizinisch nennt man diesen Zustand orbitalen Hypertelorismus . Manchmal wird er auch okulärer Hypertelorismus genannt. Auch wenn diese Begriffe beunruhigend klingen mögen, ist es nicht so schlimm, wie man denkt. Heute erklären wir Ihnen das ganz einfach und verständlich.
Was genau ist orbitaler Hypertelorismus?
Einfach ausgedrückt: Orbitaler Hypertelorismus ist keine eigenständige Erkrankung. Er tritt in der Regel als Symptom einer anderen angeborenen Fehlbildung oder genetischen Störung auf.
Stellen Sie sich vor: Im Mutterleib formen sich allmählich die Gesichtsknochen eines Babys. Zu diesem Zeitpunkt liegen die beiden Augenhöhlen etwas weiter auseinander als normal. Daher ist der Abstand zwischen den Augen deutlicher sichtbar als bei einem durchschnittlichen Kind. Dieser vergrößerte Raum wird durch zusätzliches Knochengewebe ausgefüllt.
Wichtig ist, dass die meisten Kinder mit einem so großen Augenabstand keine Sehprobleme haben. Ob das Sehvermögen beeinträchtigt ist, hängt vom genauen Augenabstand und anderen Symptomen des Kindes ab.
Wie genau diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung?
Normalerweise diagnostiziert ein Arzt diese Erkrankung direkt nach der Geburt. Manchmal kann sie sogar schon im Ultraschall festgestellt werden, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet.
Es gibt keinen festgelegten Abstand zwischen den Augen, aber Ärzte verwenden zwei Hauptmessgrößen, um diesen zu bestimmen.
| Messmethode | Einfach erklärt |
|---|---|
| Innerer Augenabstand | Der Abstand zwischen den beiden äußeren Augenwinkeln, die der Nase am nächsten liegen. |
| Pupillenabstand | Der Abstand von der Mitte der Pupille des einen Auges zur Mitte der Pupille des anderen Auges. |
Bei Kindern mit orbitalem Hypertelorismus sind beide Messwerte höher als normal.
Warum geschieht das? Was sind die Hauptgründe?
Ärzte gehen davon aus, dass die Grundlage für diese Erkrankung zwischen der vierten und achten Schwangerschaftswoche gelegt wird. Man kann sich die Schädelknochen eines Babys wie die Teile eines dreidimensionalen Puzzles vorstellen, die zusammengefügt werden. Wenn es bei diesem Zusammenfügen zu Störungen oder Veränderungen kommt, können sich die beiden Augenhöhlen verschieben und weit auseinanderliegen.
Die beiden Hauptgründe hierfür sind:
1. Geburtsfehler
2. Genetische Störungen
1. Angeborene Erkrankungen
Ein Geburtsfehler ist eine Anomalie im Aussehen, den inneren Organen oder den chemischen Prozessen des Körpers eines Babys bei der Geburt. Diese können folgende Ursachen haben:
- Genetische und erbliche Faktoren.
- Einige Infektionen, die die Mutter während der Schwangerschaft bekommt.
- Strahlenbelastung.
- Drogen- oder Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.
Manchmal treten Geburtsfehler ohne erkennbaren Grund auf, sogar scheinbar zufällig. Kraniosynostose ist ein solcher Geburtsfehler. Dabei verknöchern die Schädelnähte des Babys. Dies kann auch zu Hypertelorismus der Augenhöhle führen.
2. Genetische Störungen
Gene sind kleine DNA-Abschnitte, die den Zellen unseres Körpers Anweisungen geben. Mutationen in diesen Genen können genetische Erkrankungen verursachen. Zu den genetischen Erkrankungen, die orbitalen Hypertelorismus verursachen können, gehören:
- Apert-Syndrom
- DiGeorge-Syndrom
- Edwards-Syndrom
- Crouzon-Syndrom
- Noonan-Syndrom
- Neurofibromatose Typ 1
Wenn Ihr Kind diese Erkrankung hat, kann Ihr Arzt Sie zu einer genetischen Beratung überweisen, die Ihnen helfen kann, mehr über das Risiko Ihrer Familie für genetische Erkrankungen zu erfahren.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Bei Kindern mit dieser Erkrankung können die Augen operativ wieder zusammengeführt werden. Dies nennt man rekonstruktive Chirurgie . Der Eingriff wird üblicherweise im Alter zwischen 5 und 7 Jahren durchgeführt. Durch die Operation erhält das Kind ein natürlicheres Aussehen und der Augenabstand wird verringert.
Ihr Kind benötigt vor und nach der Operation regelmäßige Augenuntersuchungen, um Veränderungen an den Augen und am Sehvermögen zu überwachen.
Chirurgen verwenden hierfür hauptsächlich zwei chirurgische Techniken.
| Art der Operation | Was passiert? |
|---|---|
| Kastenosteotomie | Hierbei entfernt der Chirurg überschüssiges Knochengewebe und Haut oberhalb der Nase und formt die Augenhöhlen so um, dass sie in den entstandenen Raum passen. Stellen Sie sich vor, man schneidet ein quadratisches Stück entlang der Augenbrauen und oberhalb der Nase aus und formt die Augenhöhlen in dieses Quadrat hinein. |
| Gesichtsteilung | Dies ist ein etwas komplexerer Eingriff. Er wird bei Kindern mit orbitalem Hypertelorismus und anderen Gesichtsknochenanomalien (z. B. Kiefer- und Wangenknochen) durchgeführt. Dabei werden die Augenhöhlen, die Nase und die Wangenknochen umgeformt, um die Augen näher zusammenzubringen, und gleichzeitig Fehlstellungen von Kiefer und Zähnen korrigiert. |
Mögliche Komplikationen nach der Operation
Wie bei jedem chirurgischen Eingriff bestehen auch hier sehr geringe Risiken. Dazu gehören:
- Blutung
- Infektionen
- Narbenbildung
- Hängendes Augenlid ( Ptosis )
- Diplopie (Doppeltsehen)
- Sehverlust oder Blindheit (dies ist sehr selten).
Ihr Chirurg wird Ihnen diese Risiken ausführlich erläutern.
Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?
Wenn Sie Veränderungen an den Augen oder dem Sehvermögen Ihres Kindes bemerken, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf.
Sollte Ihr Kind eines der folgenden Symptome entwickeln, begeben Sie sich bitte umgehend in die Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses.
- Plötzlicher Sehverlust oder Sehverschlechterung.
- Starke Augenschmerzen.
- Neue Lichtblitze oder Mouches volantes vor den Augen wahrnehmen.
Denken Sie daran: Nur weil ein Baby mit orbitalem Hypertelorismus geboren wird, heißt das nicht, dass es nicht gesund und munter wie andere Kinder aufwachsen kann. Je nach der zugrunde liegenden Erkrankung benötigt Ihr Baby möglicherweise eine Zeit lang eine Behandlung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber.
Kernaussage
- Orbitaler Hypertelorismus ist keine eigenständige Krankheit. Er ist ein Symptom einer anderen angeborenen Fehlbildung oder genetischen Erkrankung.
- Viele Kinder mit dieser Erkrankung haben keine Sehprobleme.
- Im Alter von etwa 5 bis 7 Jahren kann eine Operation durchgeführt werden, um den Augenabstand wiederherzustellen.
- Wenn Ihr Kind an dieser Erkrankung leidet, scheuen Sie sich nicht, offen mit Ihrem Arzt zu sprechen und sich den notwendigen Rat und die Behandlung einzuholen.
- Es ist sehr wichtig, pünktlich zum Arzt zu gehen und Augenuntersuchungen durchführen zu lassen.
👩🏽⚕️ Weitere Fragen (FAQs)
💬 Um welche Art von Erkrankung handelt es sich bei orbitalem Hypertelorismus?
Dies ist keine normale Veränderung des Aussehens! „Orbitaler Hypertelorismus“ ist ein genetischer Geburtsfehler, der bei der Entwicklung des Schädels und der Augenhöhlen (Orbitae) im Mutterleib auftritt und zu einem abnormal großen Abstand zwischen den Augen führt. Es handelt sich also nicht um eine Augenkrankheit, sondern um eine Fehlbildung des Gesichtsschädels.
💬 Was sind die Hauptursachen für einen zu großen Augenabstand bei Kindern (Hypertelorismus orbitalis)?
Diese Erkrankung tritt in der Regel nicht isoliert auf, sondern ist ein Hauptmerkmal einiger äußerst gefährlicher genetischer Syndrome. Insbesondere bei schweren Erkrankungen wie dem Apert-Syndrom, dem Crouzon-Syndrom und dem DiGeorge-Syndrom werden die Augenknochen aufgrund von Schädelfehlbildungen auseinandergedrängt. Manchmal kann auch ein im Mutterleib entstehender Tumor im Gesicht (Enzephalozele) eine solche Verdrängung der Augen verursachen.
💬 Welche anderen gefährlichen Symptome treten bei Kindern mit weit auseinanderliegenden Augen auf und welche Operationen können zur Behandlung dieser Erkrankung durchgeführt werden?
Häufig leiden diese Kinder unter Sehproblemen, geistigen Behinderungen, Herzfehlern und lebensbedrohlichen Erkrankungen wie einer Gaumenspalte. Um diese zu behandeln, müssen sie sich im Alter von etwa 5 bis 8 Jahren einer sehr schweren und komplexen Operation unterziehen (kraniofaziale Rekonstruktion/Gesichtsspaltung). Dabei wird der Schädel durchtrennt, das Gehirn erhalten, die Augenhöhle geöffnet und näher zusammengebracht und das Gesicht neu geformt.
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