Sind alle Ihre Hypophysenhormone niedrig? Sprechen wir über Panhypopituitarismus!

Manchmal läuft in unserem Körper nicht alles wie geplant, nicht wahr? Hormone sind eine Gruppe sehr wichtiger Botenstoffe, die an fast allen Körperprozessen beteiligt sind. Störungen dieses Hormonsystems können unser gesamtes Leben beeinflussen. Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, über die jeder Bescheid wissen sollte: Panhypopituitarismus.

Was ist Panhypopituitarismus?

Panhypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, bei der die Hirnanhangdrüse (Hypophyse), eine kleine Drüse im Gehirn, entweder nicht genügend oder gar keine Hormone produziert. Das „Pan“ bedeutet „alle“. Diese Erkrankung kann Säuglinge, Kinder und Erwachsene betreffen.

Jetzt fragen Sie sich wahrscheinlich: „Was sind das für Hormone? Warum sind sie so wichtig?“ Okay, schauen wir uns das mal genauer an.

Hormone sind wie Botenstoffe in unserem Körper. Es handelt sich um spezielle chemische Substanzen. Sie werden über das Blut transportiert und übermitteln Botschaften an verschiedene Organe, Muskeln und andere Gewebe. Sie koordinieren, das heißt, sie steuern und lenken die verschiedenen Körperfunktionen und geben ihnen die Anweisung: „Tu dies, tu es zu diesem Zeitpunkt, tu es auf diese Weise.“

Unsere Hirnanhangdrüse ist etwa so groß wie eine Erbse. Sie befindet sich an der Hirnbasis, direkt unterhalb des Hypothalamus. (Der Hypothalamus ist ein wichtiges Hirnzentrum, das viele lebenswichtige Funktionen steuert, darunter auch unser autonomes Nervensystem.) Trotz ihrer geringen Größe spielt die Hirnanhangdrüse eine sehr wichtige Rolle in unserem Hormonsystem. Das heißt, es sind die Hormone der Hirnanhangdrüse, die viele Körperfunktionen regulieren, wie zum Beispiel Stoffwechsel, Wachstum und Fortpflanzung.

Normalerweise reguliert unser Körper den Hormonspiegel sorgfältig. Ist jedoch eines dieser Hormone zu niedrig, kann dies verschiedene Symptome und Gesundheitsprobleme verursachen. Panhypopituitarismus bezeichnet einen Zustand, in dem alle von der Hirnanhangdrüse produzierten Hormone zu wenig produziert werden, was eine Reihe von Symptomen zur Folge hat.

Worin besteht der Unterschied zwischen Panhypopituitarismus und Hypopituitarismus?

Diese beiden Bezeichnungen ähneln sich etwas und können daher verwechselt werden. Hypopituitarismus ist eine Erkrankung, bei der ein oder mehrere Hormone von der Hirnanhangdrüse nicht ausreichend produziert werden. Panhypopituitarismus ist ein speziellerer, umfassenderer Fall desselben. Das heißt, bei Panhypopituitarismus fehlen alle von der Hirnanhangdrüse produzierten Hormone. Das Wort „pan“ bedeutet „alle“ und erklärt somit diese Erkrankung.

Welche Hormone werden von der Hypophyse produziert?

Unsere Hirnanhangdrüse produziert und gibt verschiedene Hormone ab. Jedes Hormon hat eine spezifische Funktion. Schauen wir uns diese einmal genauer an:

• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH oder Corticotropin): Dieses Hormon regt die Nebennieren zur Produktion von Cortisol an. Cortisol wird auch als „Stresshormon“ bezeichnet und ist sehr wichtig für die Regulierung von Blutdruck und Blutzuckerspiegel.
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH): Dieses Hormon hilft bei der Anregung der Spermienproduktion bei Männern und stimuliert bei Frauen die Eierstöcke zur Produktion des Hormons Östrogen und zur Reifung der Eizellen.
• Wachstumshormon (GH): Wie der Name schon sagt, ist es für das Wachstum von Kindern unerlässlich. Es trägt auch zur Erhaltung gesunder Muskeln und Knochen bei Erwachsenen bei und beeinflusst die Körperfettverteilung. GH ist zudem am Stoffwechsel beteiligt.
• Luteinisierendes Hormon (LH): LH wird benötigt, um bei Frauen den Eisprung auszulösen und bei Männern die Produktion von Testosteron anzuregen.
• Prolaktin: Dieses Hormon regt nach der Geburt die Muttermilchproduktion an. Es kann außerdem den Menstruationszyklus bei Frauen sowie die Fruchtbarkeit und Sexualfunktion bei Erwachsenen beeinflussen.
• Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH): Dieses Hormon regt unsere Schilddrüse zur Produktion von Schilddrüsenhormonen an, welche den Stoffwechsel, den Energiehaushalt und das Nervensystem regulieren.

Zusätzlich dazu speichert und setzt die Hypophyse bei Bedarf zwei weitere Hormone frei. Diese werden jedoch vom Hypothalamus gebildet:

• Antidiuretisches Hormon (ADH oder Vasopressin): Dieses Hormon reguliert die Menge an Wasser und Natrium (Salz) in unserem Körper.
• Oxytocin: Es unterstützt die Kontraktion der Gebärmutter während der Geburt und fördert den Milchfluss. Dieses Hormon soll auch die Bindung zwischen Eltern und Kind beeinflussen.

Seht nur, welch wichtige Aufgabe diese kleine Hirnanhangdrüse erfüllt! Ein Rückgang all dieser Hormone kann also erhebliche Auswirkungen haben.

Wer ist am stärksten von dieser Form des Panhypopituitarismus betroffen?

Tatsächlich kann diese Erkrankung, der sogenannte Panhypopituitarismus, bei jedem Menschen in jedem Alter auftreten. Es gibt keine spezifische Altersgrenze oder -gruppe.

Wie häufig kommt diese Situation vor?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit wird sie nur bei vier von hunderttausend Menschen pro Jahr gemeldet. Daher hört man üblicherweise nicht viel darüber.

Kann Panhypopituitarismus lebensbedrohlich sein?

Ja, in manchen Fällen kann diese Erkrankung lebensbedrohlich sein. Insbesondere bei einem sehr niedrigen Spiegel des Hormons adrenocorticotropes Hormon (ACTH) kann dies gefährlich sein.

Der Grund dafür ist, dass ein ACTH-Mangel eine Notfallsituation, die sogenannte Nebennierenkrise, auslösen kann. Diese wird auch als „akute Cortisolinsuffizienz“ bezeichnet. ACTH reguliert unseren Cortisolspiegel. Fehlt ACTH, wird kein Cortisol produziert. Diese Nebennierenkrise erfordert sofortige ärztliche Hilfe und kann sogar lebensbedrohlich sein.

Zu den Symptomen einer Nebennierenkrise können gehören:

• Fieber
• Schwere Schwäche
• Verwirrung (Unverständlichkeit)
• Niedriger Blutdruck (Hypotonie)
• Schneller Herzschlag (Tachykardie)
• Erbrechen
• Durchfall
• Niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)

Wenn Sie oder Ihr Kind eines dieser Symptome aufweisen, begeben Sie sich umgehend in das nächstgelegene Krankenhaus oder rufen Sie die Notrufnummer 112 an. Es handelt sich um einen Notfall!

Was sind die Symptome des Panhypopituitarismus?

Die Symptome dieser Krankheit können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein, je nachdem, wie viel von jedem Hypophysenhormon fehlt und wie schnell oder langsam die Erkrankung fortschreitet.

Hier sind einige häufige Symptome, die bei Kindern und Erwachsenen auftreten können:

• Übelkeit oder Schwindel
• Extreme Erschöpfung
• Depression und/oder Angstzustände
• Häufige Infektionen
• Niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)
• Unfähigkeit, Kälte zu vertragen
• Ungewöhnlich trockene Haut
• Gewichtsverlust oder -zunahme ohne erkennbaren Grund
• Unregelmäßige Blutfett- und Cholesterinwerte (Dyslipidämie)
• Schneller Herzschlag (Tachykardie)
• Übermäßiger Durst und häufiges Wasserlassen
• Unregelmäßige Menstruationszyklen bei Frauen
• Weibliche Unfruchtbarkeit
• Männliche Unfruchtbarkeit

Es gibt weitere Symptome, die speziell Neugeborene, Säuglinge und/oder Kleinkinder betreffen:

• Anhaltende Gelbsucht bei Neugeborenen
• Kleiner Penis bei männlichen Säuglingen (Mikropenis)
• Wachstumsstörungen (nicht größer werdend)
• Verzögerte Pubertät

Da diese Symptome anderen Erkrankungen ähneln können, ist es wichtig, bei neuen oder anhaltenden Symptomen dieser Art eine genaue Diagnose zu erhalten. Suchen Sie daher einen Arzt auf.

Was sind die Ursachen des Panhypopituitarismus?

Für diese Erkrankung gibt es mehrere mögliche Ursachen. Manchmal können Ärzte keine spezifische Ursache feststellen. Dies wird als idiopathischer Panhypopituitarismus bezeichnet.

Im Allgemeinen liegt der Hauptgrund dafür darin, dass unser Hypothalamus und/oder unsere Hypophyse in irgendeiner Weise geschädigt wurden, wodurch eines oder beide Organe nicht mehr richtig funktionieren.

Um diese Gründe zu verstehen, müssen Sie ein gewisses Verständnis dafür haben, wie Hypothalamus und Hypophyse zusammenarbeiten.

Beziehung zwischen Hypothalamus und Hypophyse

Stellen Sie sich unseren Hypothalamus, unsere Hirnanhangdrüse und unsere Hypophyse als CEO und Manager eines großen Unternehmens vor. Gemeinsam bilden diese beiden das zentrale Kontrollzentrum unseres Gehirns (Hypothalamus-Hypophysen-Komplex) und steuern lebenswichtige Körperprozesse.

Der Hypothalamus ist der Teil unseres Gehirns, der für zahlreiche grundlegende Körperfunktionen verantwortlich ist. Er sendet Signale an unser autonomes Nervensystem und veranlasst die Hirnanhangdrüse (Hypophyse), Hormone zu produzieren und freizusetzen. Diese Hypophysenhormone beeinflussen wiederum andere Körperbereiche.

Die Hypophyse ist über einen Stiel, der Blutgefäße und Nervenfasern enthält und als „Hypophysenstiel“ bezeichnet wird, mit dem Hypothalamus verbunden. Über diesen Stiel kommuniziert der Hypothalamus mit der Hypophyse.

Der Hypothalamus produziert mehrere Hormone, um die Hypophyse zu stimulieren:

• Corticotropin-Releasing-Hormon
• Dopamin
• Gonadotropin-Releasing-Hormon
• Wachstumshormon-Releasing-Hormon
• Somatostatin
• Thyrotropin-Releasing-Hormon

Da Hypophyse und Hypothalamus so eng zusammenarbeiten, kann eine Schädigung der einen die Hormonfunktion der anderen beeinträchtigen. Dies ist die grundlegende Voraussetzung für die Entwicklung eines Panhypopituitarismus.

Ursachen im Zusammenhang mit der Hypophyse

Zu den Erkrankungen, die die Hypophyse schädigen und Panhypopituitarismus verursachen können, gehören:

• Hypophysenadenome (dabei handelt es sich um gutartige Tumore)
• Operation der Hypophyse (oft zur Entfernung dieser Adenome)
• Strahlentherapie bei Hypophysenadenom
• Hypophysenapoplexie (plötzliche Zerstörung von Hypophysengewebe aufgrund einer verminderten Blutversorgung der Hypophyse oder einer Blutung)
• Die Hypophyse ist bei der Geburt nicht richtig entwickelt oder unregelmäßig ausgebildet.

Ursachen im Zusammenhang mit dem Hypothalamus

Zu den Erkrankungen, die den Hypothalamus schädigen und Panhypopituitarismus verursachen können, gehören:

• Traumatische Hirnverletzung (THV)
• Hirnoperationen am oder in der Nähe des Hypothalamus
• Nicht-kanzeröse Tumoren, die sich im Hypothalamus entwickeln (z. B. Kraniopharyngeome)
• Krebs, der sich von anderen Körperteilen (z. B. Lungen-, Brustkrebs) in den Hypothalamus ausgebreitet (metastasiert) hat
• Hydrozephalus (Druck im Gehirn durch Flüssigkeitsansammlung)
• Schlaganfall
• Tuberkulöse Meningitis

Wie wird Panhypopituitarismus diagnostiziert?

Wenn Sie Symptome dieser Krankheit haben, wird Ihr Arzt Sie zunächst nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen und anschließend eine körperliche Untersuchung durchführen.

Anschließend werden die notwendigen Tests angeordnet, um die Diagnose Panhypopituitarismus zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen, die diese Symptome verursachen könnten.

Welche diagnostischen Tests gibt es?

Zur Diagnose dieser Krankheit führen Ärzte üblicherweise mehrere Tests durch, darunter bildgebende Verfahren und Hormonspiegelbestimmungen.

Bildgebende Verfahren

Panhypopituitarismus wird durch eine Schädigung des Hypothalamus oder der Hypophyse verursacht, und bildgebende Verfahren wie diese können durchgeführt werden, um die Ursache zu finden:

• MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns: Bei einer MRT-Untersuchung werden Radiowellen und ein starkes Magnetfeld eingesetzt, um detaillierte Bilder des Körperinneren zu erzeugen. MRT-Untersuchungen gelten als die beste Methode zur Erkennung von Hypophysentumoren. Sie können auch bei der Diagnose anderer Erkrankungen des Hypothalamus oder der Hypophyse helfen.
• Computertomographie (CT) des Gehirns: Bei einer CT-Untersuchung werden mithilfe von Röntgenstrahlen und einem Computer detaillierte Bilder des Gehirns erstellt. Diese Untersuchung kann zur Abklärung eines Hirntumors oder eines Hypophysenadenoms eingesetzt werden. Sie kann auch bei der Diagnose anderer Erkrankungen des Hypothalamus oder der Hypophyse helfen.

Hormontests

Bei Symptomen einer Panhypopituitarismus-Erkrankung muss Ihr Arzt die Konzentrationen aller von der Hirnanhangdrüse freigesetzten Hormone messen. Dies hilft festzustellen, wie niedrig die einzelnen Hormone sind und andere Erkrankungen auszuschließen.

Während einige Hypophysenhormone normalerweise in konstanter Konzentration im Blut vorliegen, schwanken die Spiegel anderer Hormone im Laufe des Tages stark. Daher können manche Hormontests als einfache Blutuntersuchungen durchgeführt werden, während andere spezielle Stimulationstests erfordern.

Zu den Hormonspiegeltests gehören:

• Bluttests: Mit einfachen Bluttests lassen sich Hypophysenhormone wie das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH), Prolaktin, das Follikel-stimulierende Hormon (FSH) und das Luteinisierende Hormon (LH) messen. Auch andere Hormone, die von Hypophysenhormonen beeinflusst werden, wie Thyroxin, Östrogen und Testosteron, können so bestimmt werden.
• ACTH-Stimulationstest:Dieser Test untersucht, wie Ihre Nebennieren auf das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) reagieren. Dabei wird Ihnen synthetisches ACTH injiziert und in regelmäßigen Abständen werden Blutproben entnommen.
• Wachstumshormon-Stimulationstest: Bei diesem Test verabreicht Ihnen Ihr Arzt ein Medikament. Dieses Medikament regt in der Regel die Hirnanhangdrüse zur Ausschüttung von Wachstumshormon an. Anschließend wird Ihnen Blut abgenommen und Ihr Wachstumshormonspiegel gemessen.
• Insulin-Toleranztest: Dieser Test hilft, einen Mangel an Wachstumshormon (GH) und ACTH festzustellen.

Wie wird Panhypopituitarismus behandelt?

Die Behandlung dieser Erkrankung ist individuell. Sie hängt davon ab, wie niedrig der Spiegel des Hypophysenhormons ist und welche Ursache vorliegt. Daher ist der Behandlungsplan sehr persönlich. Ihr Ärzteteam wird den für Sie optimalen Behandlungsplan festlegen.

Zu den häufig angewandten Behandlungsmethoden gehören:

• Hormonersatztherapie: Ziel dieser Therapie ist es, die verminderten Hypophysenhormone wieder auf ein gesundes Niveau zu bringen. Menschen mit Panhypopituitarismus benötigen eine lebenslange Hormonersatztherapie, sofern die zugrunde liegende Ursache nicht behandelt werden kann. Einige Hormonpräparate werden als Tabletten eingenommen, andere als Injektionen verabreicht.
• Operation: Wenn die Beschwerden durch einen Hirntumor oder ein Hypophysenadenom verursacht werden, kann Ihr Arzt Ihnen eine Operation zur Entfernung des Tumors empfehlen.
• Strahlentherapie: Wenn die Erkrankung durch einen Hirntumor oder ein Hypophysenadenom verursacht wird, kann eine Strahlentherapie zur Behandlung oder Verkleinerung des Tumors empfohlen werden.
• Kortikosteroide: Vor und/oder während Ereignissen, die körperlichen oder seelischen Stress verursachen, kann die Einnahme hoher Dosen von Kortikosteroiden erforderlich sein. Zu den körperlichen Stressfaktoren zählen Krankheit, Infektion und Operationen. Diese Kortikosteroide werden verabreicht, um die aufgrund eines ACTH-Mangels nicht produzierten Nebennierenrindenhormone zu ersetzen. Diese Hormone sind für den Körper in Stresssituationen unerlässlich.

Kann Panhypopituitarismus vollständig geheilt werden?

In manchen Fällen lässt sich Panhypopituitarismus durch die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache rückgängig machen (beispielsweise durch die operative Entfernung eines Hypophysenadenoms, das auf die Hypophyse drückt, sofern diese nicht geschädigt ist). In den meisten Fällen erfordern die durch Panhypopituitarismus bedingten Hormonmängel jedoch eine lebenslange Behandlung.

Lässt sich diese Situation verhindern?

In den meisten Fällen lässt sich Panhypopituitarismus nicht verhindern. Besteht jedoch ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung, gibt es Möglichkeiten zur Früherkennung.

Wenn Sie eines oder mehrere der folgenden Symptome verspüren, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko, an Panhypopituitarismus zu erkranken:

• Wenn Sie eine Operation am Gehirn oder an der Hirnanhangdrüse hatten.
• Wenn Sie eine Strahlentherapie des Gehirns und/oder der Hypophyse erhalten haben.
• Wenn das Gehirn durch einen Unfall einen Schock erlitten hat (traumatische Hirnverletzung).
• Wenn Sie an Hydrozephalus (Flüssigkeitsansammlung im Gehirn) leiden.

Wenn bei Ihnen ein Risiko besteht, wird Ihr Arzt Ihnen häufig empfehlen, die Funktion und den Gesundheitszustand Ihrer Hirnanhangdrüse und/oder Ihres Hypothalamus zu überprüfen.

Wie ist die Prognose bei Panhypopituitarismus?

Die Prognose für diese Krankheit, also wie es dem Patienten in Zukunft ergehen wird, hängt von mehreren Faktoren ab:

• Wie niedrig die einzelnen Hypophysenhormone sind.
• Ihr Alter bei Krankheitsbeginn.
• Wird sich diese Situation langsam oder schnell entwickeln?
• Wie schnell kann die Krankheit diagnostiziert und die Behandlung begonnen werden?

Es wurde festgestellt, dass Panhypopituitarismus mit einer signifikant reduzierten Lebensqualität und Lebenserwartung einhergeht.

Menschen mit dieser Erkrankung haben häufig ein erhöhtes Risiko für Übergewicht, einen Mangel an fettfreier Körpermasse und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Sie haben möglicherweise auch ein erhöhtes Risiko für Osteoporose (Knochenschwund) und Knochenbrüche.

Eine sorgfältige und vollständige Hormonersatztherapie sowie die engmaschige Überwachung der kardiovaskulären Risikofaktoren können die Behandlungsergebnisse jedoch verbessern. Daher ist es sehr wichtig, den ärztlichen Rat zu befolgen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen, wenn man an Panhypopituitarismus leidet?

Wenn Sie Symptome einer Panhypopituitarismus-Erkrankung haben oder bei Ihnen diese Erkrankung diagnostiziert wurde, werden Sie wahrscheinlich einen Endokrinologen aufsuchen müssen, einen Arzt, der sich auf die Behandlung von Hormonstörungen spezialisiert hat.

Sie müssen Ihr Leben lang regelmäßig Ihren Endokrinologen aufsuchen, um sicherzustellen, dass Ihre Hormonersatztherapie richtig funktioniert und um eine Überdosierung von Hormonen zu vermeiden.

Es ist normal, Angst zu haben, wenn man eine neue Diagnose erhält. Scheuen Sie sich aber nicht, Ihrem Arzt Fragen zum Panhypopituitarismus zu stellen. Da die Erkrankung oft eine lebenslange Behandlung und Hormonüberwachung erfordert, sind regelmäßige Arztbesuche wichtig. Sollten neue oder besorgniserregende Symptome auftreten, informieren Sie Ihren Arzt umgehend. Er ist für Sie da.

Wichtige Dinge, die man sich merken sollte (Kernaussage)

Okay, fassen wir also einige der wichtigsten Punkte zusammen, die Sie sich aus unserem Gespräch merken sollten:

• Panhypopituitarismus ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, bei der alle von der Hypophyse produzierten Hormone reduziert sind.
• Dafür kann es viele Gründe geben, hauptsächlich eine Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus.
• Die Symptome sind vielfältig, und es können mitunter sogar lebensbedrohliche Zustände wie eine Nebennierenkrise auftreten. Suchen Sie daher umgehend ärztlichen Rat auf, wenn Sie Symptome bemerken.
• Für eine genaue Diagnose sind unter anderem Bluttests und MRT-/CT-Scans erforderlich.
• Die Behandlung besteht häufig in einer lebenslangen Hormonersatztherapie.
• Durch die enge Zusammenarbeit mit Ihrem Arzt und die Durchführung der richtigen Tests und Behandlungen können Sie mit dieser Erkrankung gut leben.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein, und Ärzte und medizinisches Fachpersonal sind für Sie da.

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