Verdickt und verhärtet sich die Haut Ihres Kindes? Sprechen wir über juvenile systemische Sklerodermie!

Ist Ihnen aufgefallen, dass sich die Haut Ihres Kindes plötzlich etwas verändert hat? Fühlt sie sich vielleicht etwas rau, gespannt oder anders an? Wenn Ihnen so etwas auffällt, sollten Sie etwas besorgt sein. Denn dies kann manchmal ein Symptom der juvenilen systemischen Sklerodermie sein, über die wir heute sprechen werden. Keine Sorge, wir werden das ausführlich erklären.

Was ist juvenile systemische Sklerodermie?

Vereinfacht gesagt, ist die juvenile systemische Sklerodermie (auch bekannt als systemische Sklerose ) eine Erkrankung, bei der die Haut Ihres Kindes dicker und fester als normal wird. Stellen Sie sich das wie eine Gummischicht vor, die allmählich dicker wird und sich in hartes Plastik verwandelt. Die Erkrankung beschränkt sich nicht nur auf die Haut. Manchmal können auch andere Organe im Körper des Kindes betroffen sein. Der Begriff „systemisch“ bedeutet, dass der gesamte Körper des Kindes betroffen sein kann.

Hierbei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung . Das heißt, das körpereigene Abwehrsystem, das Immunsystem, greift fälschlicherweise die eigenen gesunden Zellen an. Bei Sklerodermie führt dieser Angriff des Immunsystems auf die Hautzellen zu Entzündungen oder Schwellungen der Haut. Durch diese Schwellung wird vermehrt Kollagen produziert, ein Protein, das der Haut Elastizität und Festigkeit verleiht. Ähnlich wie bei der Narbenbildung nach einer Verletzung verursacht diese übermäßige Kollagenproduktion eine Fibrose , also eine narbenartige Verhärtung der Haut.

Gibt es Haupttypen der systemischen Sklerodermie?

Ja, es gibt drei Haupttypen. Schauen wir uns diese einmal an.

1. Diffuse kutane systemische Sklerose: Bei dieser Form ist die Hautverdickung am ganzen Körper des Kindes sichtbar. Es kann auch zu Funktionsstörungen der inneren Organe kommen. Stellen Sie sich vor: Nicht nur Arme, Beine und Gesicht, sondern auch Bereiche wie Brustkorb und Bauch verdicken sich.

2. Limitierte kutane systemische Sklerose (CREST-Syndrom): Diese Erkrankung ist etwas Besonderes. Sie wird auch als CREST-Syndrom bezeichnet. CREST ist ein Akronym, das sich aus den Anfangsbuchstaben der fünf Hauptmerkmale dieser Erkrankung zusammensetzt.

• C - Kalzinose: Dies bedeutet, dass sich Kalzium unter der Haut ablagert und kleine Knötchen bildet.
• R – Raynaud-Syndrom: Dabei verfärben sich die Fingerspitzen (Hände und Füße) bei Kälte oder Stress weiß, blau und dann rot. Die Körpertemperaturregulierung wird erschwert.
• E – Ösophagusmotilitätsstörung: Dies bedeutet, dass die Speiseröhre, die die Nahrung vom Rachen in den Magen transportiert, beim Schlucken nicht richtig funktioniert. Dies kann Sodbrennen verursachen.So etwas kann vorkommen.
• S – Sklerodaktylie: Verdickung und Verhärtung der Haut an den Fingern. Die Finger können anschwellen und sich versteifen, wie Würste.
• T - Teleangiektasien: Kleine Blutgefäße in der Haut erweitern sich und sehen aus wie Spinnweben oder rote Punkte.

3. Systemische Sklerose ohne Sklerodermie: Hierbei sind die inneren Organe betroffen, ohne dass es zu einer Verdickung oder Verhärtung der Haut kommt. „Ohne Sklerodermie“ bedeutet „ohne Sklerodermie (Hautverhärtung)“. Das heißt, obwohl keine wesentlichen Hautveränderungen vorliegen, können innere Organe betroffen sein.

Wer erkrankt am ehesten an juveniler systemischer Sklerodermie? Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Die juvenile systemische Sklerodermie kann grundsätzlich Menschen jeden Alters und Geschlechts betreffen. Allerdings ist sie bei Kleinkindern, also Kindern unter 10 Jahren, sehr selten. Der Begriff „juvenil“ bedeutet, dass es sich um eine Erkrankung handelt, die Kinder betrifft. Statistiken aus Ländern wie den USA gehen von 5.000 bis 7.000 Kindern mit Sklerodermie aus. Etwa 2 % aller Sklerodermie-Patienten erkranken vor dem 10. Lebensjahr, weitere 7 % zwischen 10 und 19 Jahren. Daher gilt Sklerodermie als sehr seltene Erkrankung .

Was sind die Symptome der juvenilen systemischen Sklerodermie?

Bei dieser Erkrankung können die Symptome die Haut und die inneren Organe des Kindes betreffen. Darüber hinaus leiden viele Kinder mit systemischer Sklerodermie auch unter dem sogenannten Raynaud-Syndrom .

Symptome, die Haut und Gewebe betreffen

Schauen wir uns zunächst an, wie sich dies auf die Haut und das umliegende Gewebe auswirkt:

• Die Haut verliert ihre Elastizität. Sie wird rau, spannt und sieht unansehnlich aus.
• Die Funktion der Hände nimmt ab. Die Haut spannt, insbesondere an Fingern und Handflächen, was das Beugen der Hände und das Greifen nach Gegenständen erschwert.
• Es bilden sich rote Blutgefäße auf der Haut, insbesondere an Händen, Gesicht und um die Nägel herum (Teleangiektasien). Diese können wie kleine Spinnweben aussehen.
• Kalzinose ist die Bildung kleiner Kalziumablagerungen unter der Haut oder an anderen Stellen. Diese können sich manchmal hart anfühlen.

Zunächst kann die Haut an Händen und Füßen geschwollen und vergrößert erscheinen. Mit der Zeit kann die Haut des Kindes straff und verdickt werden und Falten, Vertiefungen oder kleine Grübchen entwickeln. Beispielsweise können bei manchen Kindern die Fingerspitzen wie Würstchen anschwellen und dann hart und glänzend werden.

Symptome, die innere Organe betreffen

Systemische Sklerodermie kann auch die inneren Organe eines Kindes betreffen. Zu den Symptomen können gehören:

• Gelenkschwellungen, Steifheit und Schmerzen. Ähnlich wie bei Arthritis.
• Geschwüre an den Fingerkuppen. Diese Geschwüre brauchen lange Zeit zum Heilen.
• Probleme des Verdauungssystems. Zum Beispiel Sodbrennen, Schluckbeschwerden, weicher Stuhl (Durchfall) und Magenkrämpfe.
• Atemwegsprobleme. Es kann zu anhaltendem Husten oder Atembeschwerden kommen.
• Nierenprobleme. Dies kann auch zu Bluthochdruck (Hypertonie) führen.
• Ich fühle mich ständig müde. Ich ermüde schnell, selbst nach kleinen Anstrengungen.
• Muskelschwäche.

In den meisten Fällen verursacht diese Erkrankung keine Schmerzen. Daher wissen manche Kinder gar nicht, dass sie Sklerodermie haben. Aus diesem Grund sollten Kinder mit der Diagnose systemische Sklerose regelmäßig ärztlich untersucht werden, um Bluthochdruck sowie Lungen-, Nieren-, Magen-Darm- und Herzprobleme auszuschließen.

Raynaud-Phänomen

Dies ist ein recht ungewöhnliches Symptom. Beim Raynaud-Syndrom verfärben sich die Finger- und Zehenspitzen eines Kindes bei Kälte oder Stress. Zuerst werden sie weiß , dann blau und schließlich rot . Dieses Symptom kann bereits im Frühstadium der Erkrankung auftreten und ist manchmal der erste Hinweis auf eine systemische Sklerose.

Weitere Symptome, die im Zusammenhang mit dem Raynaud-Phänomen auftreten können, sind:

• Ich fühle mich ständig müde
• Gelenkschmerzen
• Schluckbeschwerden beim Essen
• Bauchschmerzen
• Brustentzündung
• Durchfall
• Atembeschwerden

Warum tritt juvenile systemische Sklerodermie auf?

Die genaue Ursache der juvenilen systemischen Sklerodermie ist noch immer unbekannt . Forschungen haben jedoch gezeigt, dass Schäden an den Zellen, die die Innenseite unserer Blutgefäße auskleiden, zu einer Überaktivität der Bindegewebszellen in der Haut, den sogenannten Fibroblasten, führen. Diese Fibroblasten produzieren Proteine ​​wie Kollagen. Die Symptome der systemischen Sklerodermie werden somit durch diese Kollagenüberproduktion verursacht.

Warum ist die Haut eines Babys so straff?

Bei systemischer Sklerodermie spannt sich die Haut aufgrund eines Überschusses des Proteins Kollagen im Gewebe des Kindes. Wie bereits erwähnt, ist es die Aufgabe des Immunsystems, den Körper vor Infektionen und Krankheiten zu schützen. Bei einem Kind mit Sklerodermie reagiert das Immunsystem jedoch über und versucht, den Körper mit eigenen gesunden Zellen zu verteidigen – es greift also die eigenen Zellen an . Dadurch produzieren die Zellen des Kindes zu viel Kollagen. Dieses überschüssige Kollagen lagert sich in der Haut und den inneren Organen ab und führt zu einem harten, verdickten Aussehen, ähnlich einer Narbe.

Wie wird systemische Sklerodermie diagnostiziert?

Der Kinderarzt wird die systemische Sklerodermie unter Berücksichtigung verschiedener Faktoren diagnostizieren.

• Symptome und körperliche Anzeichen, wie zum Beispiel Hautverdickung und Veränderungen an den Fingern.
• Spezifische Veränderungen der Haut, wie z. B. verdickte Bereiche, deren Größe, Form und Farbe.
• Eine vollständige Anamnese und körperliche Untersuchung liefern Informationen über frühere Erkrankungen des Kindes und darüber, ob in der Familie ähnliche Erkrankungen aufgetreten sind.

Welche Tests werden zur Diagnose der systemischen Sklerodermie eingesetzt?

Um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie Sklerodermie auszuschließen, den Krankheitsverlauf zu bestimmen und festzustellen, ob neben der Haut auch andere Organe betroffen sind, werden verschiedene Tests durchgeführt. Untersuchungen auf Autoimmunproteine ​​können Aufschluss über den Krankheitsverlauf geben. Nur sehr selten wird eine Hautbiopsie durchgeführt.

Hier sind einige zusätzliche Tests für systemische Sklerodermie:

• Bluttests: Messung des Autoimmunproteinspiegels und der Nierenfunktion.
• Röntgenuntersuchungen: Achten Sie auf Veränderungen an der Haut, den Knochen und den inneren Organen des Kindes (wie Lunge und Darm).
• Tests zur Überprüfung des Schluckvorgangs in der Speiseröhre: Dabei wird die Funktion der Röhre untersucht, die die Nahrung vom Mund in den Magen transportiert.
• Lungenfunktionstest: Ein Atemtest, um festzustellen, ob die Lunge des Kindes ordnungsgemäß funktioniert.
• Herzultraschall (Echokardiographie): Sehen Sie, wie das Herz Ihres Babys arbeitet.

Wer diagnostiziert juvenile systemische Sklerodermie?

Systemische Sklerodermie wird vom Hausarzt Ihres Kindes, einem auf diese Erkrankungen spezialisierten Rheumatologen , einem Dermatologen oder einem Team von Ärzten diagnostiziert, überwacht und behandelt, die auf bestimmte Körperteile (Verdauungssystem, Herz, Lunge, Nieren) spezialisiert sind.

Wie wird juvenile systemische Sklerodermie behandelt?

Die Hauptziele der Behandlung der systemischen Sklerodermie sind die Unterbrechung der Entzündung, die Verhinderung einer Verschlimmerung des Zustands und die Vermeidung von Schäden an inneren Organen.

Schutz der Haut

Der Schutz der Haut trägt dazu bei, die Durchblutung von Haut und Gliedmaßen zu optimieren. Dies ist besonders wichtig für Kinder mit Raynaud-Syndrom . Hier sind einige Tipps, wie Sie die Haut Ihres Kindes schützen können:

• Vermeiden Sie Verletzungen der betroffenen Stellen, insbesondere der Finger- und Zehenspitzen.Selbst ein kleiner Riss kann zu einem großen Problem werden.
• Schützen Sie die Hände und Füße Ihres Kindes vor Kälte. Halten Sie das Zimmer warm. Im Winter (in kälteren Regionen wie dem Hochland) sollte Ihr Kind zusätzlich eine weitere Kleidungsschicht tragen, zum Beispiel eine Mütze mit Ohrenklappen, Fäustlinge und warme Socken. Wolle ist wärmer als Baumwolle oder synthetische Stoffe. Mehrere dünne Kleidungsschichten sind besser als eine dicke.
• Vermeiden Sie es, zu rauchen oder Ihr Baby dem Rauch auszusetzen.
• Vermeiden Sie es, Ihrem Kind Erkältungsmedikamente zu geben, die den Wirkstoff Pseudoephedrin enthalten.
• Schützen Sie Ihr Kind vor übermäßiger Sonneneinstrahlung. Verwenden Sie Sonnenschutzmittel gemäß den Empfehlungen Ihres Arztes.
• Verwenden Sie keine aggressiven Seifen oder Peelings (Adstringentien, Körper- oder Gesichtspeelings, aggressive Reinigungsmittel) auf der Haut Ihres Kindes.
• Verwenden Sie Lotionen, um die Haut Ihres Kindes geschmeidig zu halten, wie vom Arzt verschrieben.

Physiotherapie

Einfache Dehnübungen und angeleitete Trainingsprogramme, durchgeführt von Physiotherapeuten und Ergotherapeuten, können dazu beitragen, die Flexibilität, den Bewegungsumfang der Gelenke, die Muskelkraft und die Durchblutung der betroffenen Bereiche bei Kindern zu erhalten. Diese Behandlungen können auch Gelenkkontrakturen, also Versteifungen der Gelenke, vorbeugen. Bei Bedarf kann der Arzt Schienen oder Orthesen empfehlen.

Operation

In sehr seltenen Fällen kann eine orthopädische Handoperation oder eine kosmetische Operation notwendig sein, um schwere Gelenk- oder Hautdeformitäten oder Narben zu korrigieren. Vor dem Eingriff muss die Erkrankung jedoch in Remission sein , d. h. sie muss seit mehreren Jahren inaktiv sein.

Der Arzt Ihres Kindes erwägt möglicherweise eine autologe Knochenmarktransplantation als Behandlungsoption. Weitere Behandlungsmethoden werden derzeit erforscht.

Welche Medikamente werden bei systemischer Sklerodermie verabreicht?

Ihr Arzt kann Ihrem Kind verschiedene Medikamente zur Behandlung seiner Erkrankung verschreiben. Zum Beispiel:

• Kortikosteroide: Sie reduzieren Entzündungen in Muskeln, Gelenken und Haut. Steroide können auch bei der Behandlung von Entzündungen in inneren Organen im Frühstadium helfen. In späteren fibrotischen Stadien der systemischen Sklerose sind Steroide jedoch meist nicht sehr wirksam.
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zum Beispiel Ibuprofen und NaproxenMedikamente wie NSAR werden manchmal zur Linderung von Gelenkentzündungen bei Kindern mit Arthritis eingesetzt. Bei eingeschränkter Nierenfunktion ist jedoch darauf zu achten, NSAR nicht übermäßig zu verwenden.
• Andere immunmodulatorische Medikamente: Diese werden verabreicht, um die Autoimmunreaktion zu reduzieren und Entzündungen sowie die daraus resultierende Narbenbildung zu verhindern.
• Medikamente, die die Blutgefäße erweitern und die Durchblutung verbessern: Diese werden zur Behandlung des Raynaud-Syndroms eingesetzt.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an systemischer Sklerodermie erkrankt ist?

Sklerodermie ist nicht heilbar. Sie können Ihrem Kind jedoch helfen, mit der Erkrankung umzugehen und damit zu leben.

Systemische Sklerodermie ist eine chronische , langwierige und langsam fortschreitende Erkrankung. Sie kann Monate oder Jahre andauern. Die Prognose für Ihr Kind hängt davon ab, wie weit verbreitet die Symptome sind und wie viele Körperteile (insbesondere Haut und innere Organe) betroffen sind.

Kinder mit Lungen-, Herz- oder Nierenproblemen haben ein höheres Risiko für Komplikationen wie Gelenkversteifungen und kosmetische Veränderungen. Diese Erkrankung kann auch die Knochenentwicklung des Kindes beeinträchtigen.

Die systemische Sklerodermie verschwindet oft nicht vollständig, kann aber über mehrere Jahre auf demselben Niveau bleiben, ohne sich zu verschlimmern.

Wie lange kann man mit juveniler systemischer Sklerodermie leben?

Die Lebenserwartung eines Kindes mit systemischer Sklerodermie hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab, insbesondere davon, ob innere Organe betroffen sind. Es ist wichtig, dies mit Ihrem Arzt zu besprechen, um ein klares Bild zu erhalten.

Lässt sich juvenile systemische Sklerodermie verhindern?

Da die genaue Ursache unbekannt ist, gibt es keine spezifische Methode, um systemische Sklerodermie zu verhindern.

Wie pflege ich mein Kind, bei dem systemische Sklerodermie diagnostiziert wurde?

Kinder mit systemischer Sklerodermie sollten ein möglichst normales Leben führen. Sie sollten zur Schule gehen, spielen und an Aktivitäten teilnehmen. Im Allgemeinen gibt es keine Einschränkungen hinsichtlich des Umfangs körperlicher Aktivität (solange diese sicher ist). Bewegung beugt Gebrechlichkeit vor und stärkt die Muskulatur, verbessert die Beweglichkeit und Ausdauer.

Wann sollte ich mit meinem Kind zum Arzt gehen?

Ihr Kind sollte regelmäßig ärztlich untersucht werden. Achten Sie besonders auf Symptome, die innere Organe betreffen. Wenn Ihr Kind starke Schmerzen hat, Schwierigkeiten bei der Bewegung bestimmter Körperteile hat oder Symptome aufweist, die seinen Alltag beeinträchtigen,Suchen Sie umgehend einen Arzt auf.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Fragen wie diese werden Ihnen helfen:

• Wie schwerwiegend ist der Zustand meines Kindes?
• Wie kann ich die Haut meines Kindes zu Hause schützen?
• Wie oft sollte mein Kind zur Physiotherapie gehen?
• Auf welche Symptome sollte ich achten, wenn sich die Krankheit verschlimmert?
• Benötigt mein Kind eine Operation?

Gibt es noch andere Formen der Sklerodermie?

Neben den verschiedenen Formen der systemischen Sklerodermie gibt es zwei Haupttypen der Sklerodermie. Diese sind:

• Lokalisierte Sklerodermie: Diese Form betrifft nur die Haut in bestimmten Körperbereichen. Sie kann sich auch auf die darunterliegenden Muskeln oder Knochen ausbreiten oder fehlen. Innere Organe sind selten betroffen.
• Systemische Sklerodermie (auch systemische Sklerose genannt): Dies ist die Erkrankung, über die wir in diesem Artikel gesprochen haben. Bei dieser Erkrankung kann sich die Haut überall am Körper verdicken. Zusätzlich zu den Hautveränderungen kann sich Narbengewebe in inneren Organen wie Nieren, Herz, Lunge und Magen-Darm-Trakt bilden. Kinder mit systemischer Sklerose können aufgrund der ausgedehnten Hautveränderungen in ihrer Gelenkbeweglichkeit eingeschränkt sein.

Die wichtigsten Dinge, die Sie sich in diesem Artikel merken sollten

Die juvenile systemische Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung bei Kindern, die zu einer Verdickung und Verhärtung der Haut führt und mitunter auch innere Organe betrifft. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung.

• Symptome: Es können Hautstraffung, Schwellung der Finger, Raynaud-Syndrom (Verfärbung der Finger bei Kälte), Gelenkschmerzen, Verdauungsprobleme und Atembeschwerden auftreten.
• Ursache: Obwohl die genaue Ursache nicht bekannt ist, wird angenommen, dass sie durch ein fehlerhaftes Immunsystem und eine übermäßige Kollagenproduktion verursacht wird.
• Behandlung: Die Erkrankung soll kontrolliert, die Haut geschützt, Physiotherapie angewendet und gegebenenfalls Medikamente eingenommen werden. Eine vollständige Heilung ist zwar nicht möglich, die Symptome lassen sich jedoch lindern.
• Am wichtigsten ist: Wenn Ihr Kind Symptome zeigt, suchen Sie umgehend ärztlichen Rat. Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen sind sehr wichtig, damit Ihr Kind ein möglichst normales Leben führen kann. Keine Sorge, mit ärztlicher Hilfe können Sie diese Situation bewältigen.

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