Verdickt sich Ihre Haut und wird sie hart? Erfahren Sie mehr über Sklerodermie!

Haben Sie manchmal das Gefühl, Ihre Haut sei etwas dicker und straffer als sonst? Leiden Sie unter Gelenkschmerzen oder Morgensteifigkeit? Solchen Beschwerden schenken wir oft keine große Beachtung. Sie könnten jedoch auch Symptome einer seltenen Erkrankung namens Sklerodermie sein. Sprechen wir heute etwas genauer darüber.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist, vereinfacht gesagt, eine seltene Erkrankung, bei der sich das Gewebe im Körper verdickt und verhärtet. Meistens ist die Haut betroffen. In seltenen Fällen kann die Erkrankung aber auch jedes andere Gewebe im Körper befallen.

Es handelt sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung . Sie fragen sich nun vielleicht, was eine Autoimmunerkrankung ist. Unser Körper verfügt über ein wehrähnliches System, das uns vor Krankheiten schützt: das Immunsystem. In diesem Fall funktioniert dieses System jedoch nicht richtig und greift anstatt fremde Krankheitserreger zu bekämpfen, unsere eigenen gesunden Zellen an. Es ist, als könnten wir nicht mehr zwischen körpereigenen und fremden Zellen unterscheiden. Selbst Ärzte wissen noch nicht genau, warum das passiert.

Bei Sklerodermie signalisiert das Immunsystem den Körperzellen, zu viel Kollagen zu produzieren. Kollagen ist für unseren Körper jedoch unerlässlich. Es bildet das starke, gesunde Bindegewebe, das unsere Organe stützt. Bei einer Überproduktion verdicken sich Haut und andere Gewebe und werden faseriger als normal.

Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung . Das bedeutet, dass Sie möglicherweise lange Zeit, unter Umständen sogar lebenslang, mit diesen Symptomen leben müssen. Wenn die Erkrankung das Gewebe Ihrer inneren Organe betrifft, kann sie lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Sollten Sie das Gefühl haben, einen Herzinfarkt zu erleiden, Atemnot oder Schluckbeschwerden verspüren, rufen Sie sofort den Notruf (112 oder 911) an oder begeben Sie sich in die Notaufnahme eines Krankenhauses.

Bei Schmerzen oder Steifheit in den Gelenken, insbesondere im Bereich der Finger und Zehen, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen.

Was sind die Haupttypen der Sklerodermie?

Ärzte unterteilen Sklerodermie in zwei Haupttypen:

1. Lokalisierte Sklerodermie: „Lokalisiert“ bedeutet auf einen Bereich beschränkt. Diese Form betrifft nur einen Körperteil (meist die Haut). Sie verursacht Flecken oder Streifen verdickter, wachsartiger Haut. Das Gute daran ist, dass lokalisierte Sklerodermie manchmal von selbst abheilt . Sie breitet sich in der Regel auch nicht auf andere Körperteile aus.

2.Systemische Sklerose: Diese Form kann neben der Haut auch andere Organe betreffen. Sie kann das Atmungssystem (das Organ, das uns beim Atmen und Riechen hilft) und das Verdauungssystem (das Organ, das die Nahrung in Energie umwandelt) beeinträchtigen. Wenn die Sklerodermie die Atmung oder die Nährstoffaufnahme beeinträchtigt, steigt das Risiko für schwere Komplikationen. Sie kann sogar tödlich verlaufen. Es gibt drei Subtypen der systemischen Sklerose: die diffuse, die limitierte und die Sinus-Sklerose.

Diffuse Sklerose

„Diffus“ bedeutet „weit verbreitet“. Bei dieser Erkrankung tritt die diffuse Sklerose plötzlich über große Bereiche des Körpers auf. Zum Beispiel:

• Brust
• Abdomen
• Schenkel
• Waffen
• Beine
• Gesicht

Außerdem kann es mehrere Organe gleichzeitig betreffen. Das bedeutet:

• Verdauungssystem (Verdauungssystem - Magen-Darm-Trakt)
• Nieren
• Herz
• Lunge

Limitierte Sklerose (CREST-Syndrom)

Ärzte bezeichnen die limitierte Sklerodermie oft als CREST-Syndrom . Jeder Buchstabe in CREST steht für ein Symptom, das dadurch verursacht wird:

• C – Kalzinose: Übermäßige Kalziumablagerungen in der Haut. Sie können als kleine weiße Knötchen auf der Haut sichtbar sein.
• R – Raynaud-Syndrom: Verfärbung und Taubheitsgefühl der Finger- und Zehenspitzen. Diese können sich bei Kälte blass, blau oder rot verfärben.
• E - Ösophagusdysfunktion: Schluckbeschwerden und Sodbrennen.
• S - Sklerodaktylie: Straffheit der Haut an den Fingern, die das Beugen und Strecken der Finger erschwert.
• T – Teleangiektasien: Kleine, rote oder verfärbte Flecken auf der Haut. Diese können wie Spinnweben aussehen.

Sinus-Sklerose

Bei der Sinussklerose treten die zuvor beschriebenen Symptome der limitierten Sklerose auf, die Haut ist jedoch nicht betroffen . Das heißt, es können einige der beim CREST-Syndrom genannten Symptome auftreten, aber es ist keine sichtbare Verdickung der Haut festzustellen.

Wie häufig ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine sehr seltene Krankheit.Experten schätzen, dass in den Vereinigten Staaten etwa 250 von einer Million Menschen an allen drei Formen der Sklerodermie leiden. Davon haben etwa 100.000 Menschen eine systemische Sklerose.

Was sind die Symptome der Sklerodermie?

Manche Menschen mit Sklerodermie haben in den frühen Stadien keine Symptome. Bei vielen ist das Hauptsymptom jedoch das Auftreten verdickter, wachsartiger Flecken oder Streifen auf der Haut. Darüber hinaus gibt es noch einige weitere häufige Symptome:

• Gelenkschmerzen
• Steifheit , insbesondere nach dem Aufwachen am Morgen
• Müdigkeit (ständiges Gefühl extremer Müdigkeit)
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Welche anderen Symptome bei Ihnen auftreten (und wo diese bei Ihnen auftreten), hängt von der Art der Sklerodermie ab, an der Sie leiden.

Symptome der lokalisierten Sklerodermie

Bei Menschen mit lokalisierter Sklerodermie kommt es in der Regel nur zu einer Verdickung der Haut . Diese Verdickung kann lokal begrenzt oder fleckenförmig auftreten. Folgende Hautbereiche können betroffen sein:

• Brust
• Bauch (der Bereich um den Magen)
• Arme und Beine (Ihre Arme und Beine)
• Hände und Finger
• Füße und Zehen

Eine lokalisierte Sklerodermie, die innere Organe betrifft, ist jedoch sehr selten .

Symptome der systemischen Sklerose

Systemische Sklerose kann vielfältige Symptome hervorrufen. Sie führt auch zu einer Verdickung der Haut, meist großflächig und fleckenförmig, insbesondere im Gesicht und an den Händen. Die Hautverdickung kann an Fingern und Zehen beginnen und sich dann über den ganzen Körper ausbreiten. Bei Raynaud-Syndrom können sich die Finger und Zehen der betroffenen Extremität bei Kälte verfärben (meist weiß, rot oder violett-blau).

Systemische Sklerose kann auch Symptome in anderen Organen und Geweben verursachen. Zum Beispiel:

• Muskeln: Taubheitsgefühl und Schwellungen, insbesondere in Händen und Füßen (den Enden der Gliedmaßen).
• Gelenke: Steifheit, Schwellung und Bewegungseinschränkung.
• Lunge: Husten und Atembeschwerden (Dyspnoe).
• Verdauungstrakt: Schluckbeschwerden, Sodbrennen, Blähungen, Verstopfung und Durchfall.
• Herz:Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie), Flüssigkeitsansammlungen um das Herz (Perikarderguss) und Verdickung des Herzmuskels (Fibrose).
• Nieren: Nierenversagen (dies kann lebensbedrohlich sein).
• Genitalien: Erektile Dysfunktion (ED) bei Männern und vaginale Trockenheit bei Frauen.

Was verursacht Sklerodermie?

Tatsächlich ist Ärzten die genaue Ursache der Sklerodermie immer noch nicht bekannt .

Einige Studien haben gezeigt, dass die Krankheit in gewissem Maße familiär gehäuft auftreten kann (d. h. sie kann von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden), aber sie ist so selten, dass es nicht genügend Beweise gibt, um endgültig zu beweisen, dass es sich um eine genetische Störung handelt.

Risikofaktoren für Sklerodermie

Sklerodermie kann jeden treffen, aber einige Gruppen haben ein höheres Risiko:

• Frauen erkranken etwa viermal häufiger an dieser Krankheit als Männer.
• Am häufigsten tritt sie bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Sklerodermie ist bei Menschen unter 30 Jahren sehr selten.
• Schwarze Menschen erkranken häufiger an Sklerodermie. Sie neigen auch dazu, die Krankheit früher zu entwickeln, haben häufiger Symptome, die die Lunge betreffen, und weisen schwerere Hautsymptome auf.

Welche Komplikationen können bei Sklerodermie auftreten?

Menschen mit Sklerodermie haben ein erhöhtes Risiko, an zwei weiteren Erkrankungen zu erkranken: dem Raynaud-Syndrom und dem Sjögren-Syndrom .

Das Raynaud-Syndrom betrifft die kleinen Blutgefäße in Fingern und Zehen. Betroffene erleben Episoden mit Symptomen (manchmal auch „Anfälle“ genannt). Dabei ziehen sich die Blutgefäße in den Fingern plötzlich stark zusammen. Die Haut an den betroffenen Fingern kann dadurch blass oder heller als die natürliche Hautfarbe erscheinen. Manchmal kann sie sogar bläulich wirken.

Das Sjögren-Syndrom führt dazu, dass einige Drüsen des Körpers weniger Feuchtigkeit produzieren – am häufigsten die Speicheldrüsen im Mund und die Tränendrüsen in den Augen. Manche Menschen mit Sjögren-Syndrom leiden auch unter Muskel- und Gelenkschmerzen.

Bestimmte Formen der Sklerodermie können schwerwiegende Komplikationen verursachen. Dazu gehören unter anderem:

• Nierenversagen
• Pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Arterien, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportieren)
• Lungenfibrose (Vernarbung des Lungengewebes)
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Probleme, die Herz und Blutgefäße betreffen)
• Kongestive Herzinsuffizienz, eine Herzerkrankung
• Immunschwäche
• Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts (Erkrankungen, die die Art und Weise beeinträchtigen, wie der Körper Nahrung verarbeitet und Nährstoffe aufnimmt)
• Krebs

Einige dieser Komplikationen können lebensbedrohlich sein . Sollten Sie neue oder sich verändernde Symptome bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Bei Verdacht auf einen Herzinfarkt, wie z. B. Atem- oder Schluckbeschwerden, rufen Sie sofort den Notruf (112 oder 911) an oder begeben Sie sich in die Notaufnahme eines Krankenhauses.

Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?

Sklerodermie wird von einem Arzt durch eine körperliche Untersuchung und verschiedene weitere Tests diagnostiziert.

Möglicherweise müssen Sie auch einen Rheumatologen aufsuchen, einen Arzt, der auf die Behandlung von Erkrankungen des Immunsystems spezialisiert ist. Er oder sie wird Sie untersuchen und nach Ihren Symptomen fragen. Sie sollten Ihrem Arzt Ihre Symptome schildern, wann sie erstmals aufgetreten sind und ob etwas sie zu verschlimmern scheint.

Sie müssen sich außerdem mehreren Tests unterziehen, um sicherzustellen, dass Sie keine anderen Erkrankungen haben, die ähnliche Symptome verursachen.

Welche Tests verwenden Ärzte zur Diagnose von Sklerodermie?

Die Diagnose von Sklerodermie erfolgt in der Regel im Rahmen einer sogenannten Differenzialdiagnose. Das bedeutet, dass Ihr Arzt andere Erkrankungen ausschließen und verschiedene Tests durchführen wird, um die Ursache Ihrer Symptome zu ermitteln, bevor er die Diagnose Sklerodermie stellt. Hier sind einige der möglichen Tests:

• Bluttests , um zu sehen, wie Ihr Immunsystem funktioniert.
• Lungenfunktionstests, um festzustellen, ob Ihre Lunge oder Ihr Atmungssystem betroffen sind.
• Bei einer Biopsie wird eine kleine Probe der betroffenen Haut oder eines anderen Gewebes entnommen und im Labor untersucht.
• Bei Beschwerden im Verdauungstrakt (GI-Beschwerden) ist eine Endoskopie ein Test, bei dem mit einer kleinen Kamera, die an einem langen, dünnen Schlauch befestigt ist, in den Rachen oder Magen geschaut wird.

Darüber hinaus sind mehrere bildgebende Verfahren erforderlich, um Bilder vom Inneren Ihres Körpers anzufertigen. Dazu gehören:

• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm (Echokardiogramm - Echo)
• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Eine Computertomographie (CT-Scan)

Wie wird Sklerodermie behandelt?

Sklerodermie ist nicht heilbar , aber Ihr Arzt kann Ihnen helfen, eine Kombination von Behandlungen zu finden, die Ihre Symptome lindern und deren Auswirkungen auf Ihren Alltag minimieren können.

Die Art der benötigten Behandlung hängt davon ab, wo und wie stark Ihre Symptome ausgeprägt sind. Hier sind einige gängige Behandlungsmethoden bei Sklerodermie:

• Hautpflege: Sie sollten Cremes und Feuchtigkeitscremes verwenden, um ein Austrocknen Ihrer Haut zu verhindern.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem gesunde Zellen und Gewebe schädigt.
• Medikamente zur Linderung spezifischer Symptome: Beispielsweise müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um Ihren Blutdruck zu kontrollieren, die Atmung zu erleichtern, Nierenversagen zu behandeln oder Verdauungsbeschwerden zu lindern.
• Physiotherapie: Ein Physiotherapeut kann Ihnen helfen, Ihre körperlichen Bewegungsabläufe zu verbessern.
• Phototherapie: Hierbei wird helles, fokussiertes ultraviolettes (UV-)Licht zur Behandlung von Hauterkrankungen eingesetzt. Dies kann bei der Behandlung von verdickter Haut helfen.
• Stammzelltransplantationen: Manche Menschen mit schweren Symptomen benötigen eine Stammzelltransplantation. Dabei werden geschädigte Blutzellen durch gesunde Spenderzellen ersetzt.

Was kann ich erwarten, wenn ich Sklerodermie habe?

Sie sollten damit rechnen , Sklerodermie und ihre Symptome Ihr Leben lang zu bewältigen . Obwohl es keine Heilung gibt, finden viele Betroffene Behandlungen und Lebensstiländerungen, die die Auswirkungen der Symptome auf ihren Alltag minimieren können.

Das Leben mit einer chronischen Erkrankung kann mitunter sehr frustrierend sein. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen oder Weiterbildungsangeboten, die Ihnen helfen können, mit Stress und psychischer Gesundheit umzugehen.

Lässt sich Sklerodermie verhindern?

Da die genaue Ursache unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, Sklerodermie zu verhindern .

Wie kann ich für mich selbst sorgen? (Selbstfürsorge)

Zusätzlich zu Ihren üblichen Behandlungen können Sie einige Symptome möglicherweise durch Änderungen Ihres täglichen Lebensstils lindern. Dazu gehören beispielsweise:

• Eine gesunde Ernährung und ein passendes Trainingsprogramm befolgen.
• Vermeiden Sie intensive körperliche Anstrengung, wenn Sie sich nicht wohl fühlen.
• Schützen Sie Ihre Haut, indem Sie der Umgebung angemessene Kleidung tragen und beim Aufenthalt im Freien eine hochwertige Sonnencreme auftragen.
• Gehen Sie regelmäßig zum Zahnarzt (zahnärztlichen Leistungserbringer) zur Zahnreinigung und Kontrolluntersuchung.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sklerodermie kann vielfältige Symptome hervorrufen und ist daher anfangs manchmal schwer zu erkennen. Bei neuen Schmerzen oder anderen Symptomen, insbesondere wenn diese sich verschlimmern, sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Selbst wenn Ihre Symptome eine andere Ursache haben, kann Ihr Arzt diese feststellen und Ihnen Behandlungen zur Linderung empfehlen.

Wenn Ihre Sklerodermiebehandlung nicht gut anzuschlagen scheint oder sich Ihre Symptome verändern oder verschlimmern – insbesondere wenn sie Ihre Atmungs- oder Schluckfähigkeit beeinträchtigen – sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie Symptome eines Herzinfarkts haben, wie zum Beispiel Brustschmerzen, Atembeschwerden oder Schluckbeschwerden, rufen Sie sofort die 911 (oder Ihre örtliche Notrufnummer) an oder begeben Sie sich in die Notaufnahme eines Krankenhauses.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vergessen Sie nicht, diese Fragen bei Ihrem Arztbesuch zu stellen:

• Habe ich Sklerodermie oder eine andere Krankheit?
• Welche Art von Sklerodermie habe ich?
• Welche Behandlung benötige ich?
• Auf welche Komplikationen sollte ich besonders achten?

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Sklerodermie?

Die meisten Menschen mit Sklerodermie entwickeln keine lebensbedrohlichen Komplikationen .

Wenn Sie jedoch an systemischer Sklerose leiden, die innere Organe betrifft, besteht ein erhöhtes Risiko für schwerwiegende Komplikationen. Ihr Arzt wird Ihnen erklären, was zu erwarten ist und ob für Sie ein erhöhtes Risiko für tödliche Komplikationen besteht.

Ist Sklerodermie eine schwere Erkrankung?

Wie jede chronische Krankheit ist auch die Sklerodermie eine bedeutende und ernste Erkrankung.Das liegt daran, dass Sie die Symptome wahrscheinlich Ihr Leben lang begleiten werden. Das bedeutet jedoch nicht, dass Sklerodermie Ihr Leben bestimmen wird. Jeder Mensch erlebt die Krankheit anders. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Ängste, Zweifel und Sorgen.

Sklerodermie kann eine sehr belastende Erkrankung sein. Da die genauen Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind und es keine Standardtherapie gibt, kann es einige Zeit dauern, bis eine wirksame Behandlung gefunden ist, die Ihre Symptome gut lindert. Ihr Arzt wird Sie dabei jederzeit unterstützen.

Vertrauen Sie Ihrem Bauchgefühl und dem, was sich „nicht richtig“ anfühlt. Selbst geringfügige Veränderungen der Symptome können ein Hinweis auf ein Problem sein, das ärztlich abgeklärt werden sollte. Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen und Ihre Gedanken zu Ihren Symptomen oder Ihrer Behandlung mitzuteilen.

Das Leben mit einer chronischen Erkrankung kann sehr anstrengend sein. Nehmen Sie sich Zeit, sich selbst Anerkennung und Wertschätzung für die harte Arbeit zu zollen, die Sie in die Bewältigung Ihrer Symptome investiert haben.

Einige wichtige Dinge, die Sie sich merken sollten (Kernaussage)

Okay, wir haben jetzt viel über Sklerodermie gesprochen. Abschließend noch einmal die wichtigsten Punkte, die Sie sich merken sollten:

• Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der der Körper zu viel Kollagen produziert, was zu einer Verdickung der Haut und manchmal auch innerer Organe führt.
• Es gibt zwei Hauptformen: die lokalisierte und die systemische. Die systemische Form ist etwas gefährlicher, da sie auch innere Organe befallen kann.
• Die Symptome sind vielfältig. Zu den Hauptsymptomen zählen Hautverdickung, Gelenkschmerzen, Müdigkeit und das Raynaud-Syndrom.
• Auch wenn es keine Heilung gibt, existieren wirksame Behandlungsmethoden zur Linderung der Symptome. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt und entwickeln Sie gemeinsam einen Behandlungsplan, der für Sie geeignet ist.
• Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind sehr wichtig. Wenn Sie also eines dieser Symptome haben, sollten Sie unbedingt ärztlichen Rat einholen.
• Da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, ist es wichtig, psychisch stark zu bleiben. Suchen Sie gegebenenfalls Unterstützung bei Selbsthilfegruppen.

Keine Sorge, Sie sind nicht allein. Mit dem richtigen Wissen und ärztlicher Beratung können Sie gut mit dieser Erkrankung leben.

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