Haben Sie auch ohne erkennbaren Grund Blutgerinnsel in Ihrem Körper? Erfahren Sie mehr über diese gefährliche TTP (Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura)!

Haben Sie schon einmal von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) gehört? Es handelt sich dabei um eine seltene, aber sehr ernste Blutkrankheit. Dabei bilden sich Blutgerinnsel (Thromben) in den kleinen Blutgefäßen des Körpers. Man kann sich das wie eine Verstopfung in einem Wasserrohr vorstellen. Dadurch kann die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie Gehirn, Nieren und Herz unterbrochen werden. Dies kann zu schwerwiegenden Problemen führen. Deshalb ist es wichtig, TTP zu kennen.

Was ist TTP? Versuchen wir zunächst, die Bedeutung des Namens zu verstehen.

Der Name dieser Krankheit mag etwas lang erscheinen. Doch die drei Bestandteile geben uns einen guten Hinweis auf die Art der Krankheit. Schauen wir uns das genauer an.

1. Thrombotisch: Dies bezieht sich auf die Blutgerinnsel (Thromben) , die sich, wie bereits erwähnt, in den Blutgefäßen bilden. Diese Blutgerinnsel sind die Ursache des Hauptproblems.

2. Thrombozytopenie: Das bedeutet, dass sich zu wenige Blutplättchen (Thrombozyten) in Ihrem Blut befinden. Blutplättchen sind wie kleine Soldaten, die bei Verletzungen helfen, Blutungen zu stoppen. Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) werden diese Blutplättchen jedoch unnötigerweise zur Blutgerinnung verwendet. Dadurch sind nicht mehr genügend Blutplättchen vorhanden, um die Blutung zu stoppen.

3. Purpura: Dabei bilden sich kleine, violette Flecken oder Blutergüsse auf der Haut. Dies kann wie ein Ausschlag aussehen. Tatsächlich handelt es sich dabei um Anzeichen kleiner Blutungen unter der Haut. Purpura tritt häufig bei Menschen mit TTP auf.

Vereinfacht gesagt ist die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) eine schwere Erkrankung, bei der sich Blutgerinnsel in den kleinen Blutgefäßen des Körpers bilden. Dies führt zu einem niedrigen Blutplättchenwert und Blutungen in der Haut. Da dies oft plötzlich auftritt, ist eine notfallmedizinische Behandlung notwendig . Manche Menschen können die Erkrankung auch nach einer Behandlung erneut erleiden. Die Symptome sind jedoch in der Regel eindeutig, wenn die Erkrankung aktiv ist. Auslöser können beispielsweise Virusinfektionen, Operationen oder eine Schwangerschaft sein. Unbehandelt kann die TTP lebensbedrohlich sein.

Was sind die Symptome von TTP?

TTP tritt meist sehr plötzlich auf. Manche Betroffene erholen sich und erleiden dann einen Rückfall, aber die Symptome sind nicht sporadisch, sondern konstant und deutlich. Die Erkrankung heilt nicht von selbst aus und muss unbedingt behandelt werden.

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) führt zur Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Diese Gerinnsel können jedes Organ befallen, die Symptome treten jedoch häufig zuerst im Gehirn auf.

Stellen Sie sich vor: Wenn sich diese Blutgerinnsel im Herzen bilden, können sie die Herzfunktion schwerwiegend beeinträchtigen und möglicherweise sogar zum Tod führen. TTP verursacht Anämie (Blutarmut) und einen Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie). Gelegentlich kann es auch zu Blutungen kommen, dies ist jedoch seltener.

Hier sind einige der häufigsten Symptome von TTP:

• Veränderter mentaler Zustand: Plötzliche Unruhe, Verwirrung oder Bewusstseinsverlust.
• Verwirrung: Nicht zu wissen, was passiert oder wo man sich befindet.
• Extreme Müdigkeit: Sich so erschöpft fühlen, dass man zu nichts mehr fähig ist.
• Kopfschmerzen: Kopfschmerzen, die stärker sind als normale Kopfschmerzen.
• Übelkeit und Erbrechen: Magenverstimmung, Erbrechen.
• Blasse oder gelbe Haut (Gelbsucht): Die Haut kann aufgrund eines Mangels an Blut im Körper blass werden und sich aufgrund von Auswirkungen auf die Leber auch gelb verfärben.
• Atembeschwerden (Dyspnoe): Das Gefühl, schwer atmen zu können.
• Kleine rote oder violette Punkte unter der Haut (Petechien): Es erscheinen kleine Blutflecken auf der Haut, als ob man mit einer Nadel hineingestochen hätte.
• Hämaturie: Blut im Urin .
• Veränderungen des Sehvermögens: Verschwommenes Sehen, manchmal Doppeltsehen (Diplopie).

Wenn Sie plötzlich eines oder mehrere dieser Symptome verspüren, sollten Sie unverzüglich einen Arzt aufsuchen.

Warum tritt diese TTP auf? Was sind die Ursachen?

Die Blutgerinnsel, die bei TTP Probleme verursachen, entstehen , wenn dem Körper ausreichend ADAMTS13, ein bestimmtes Enzym, fehlt. Dieses Enzym verhindert, dass Blutplättchen verklumpen und unnötigerweise Blutgerinnsel bilden. Man kann es sich wie einen Verkehrspolizisten vorstellen, der unnötige Staus verhindert. Bei einem Mangel an ADAMTS13 bilden sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper. Wenn diese Blutgerinnsel aufeinanderprallen, können sogar rote Blutkörperchen platzen.

Da viele Blutplättchen zur Bildung unnötiger Blutgerinnsel verwendet werden, stehen im Ernstfall, wenn eine Blutung gestoppt werden muss, nur noch wenige zur Verfügung. Sinkt die Blutplättchenzahl zu stark, kann es zu vermehrten Blutergüssen und stärkeren Blutungen kommen.

TTP kann auf zwei Hauptarten auftreten:

1. Erworbene TTP (dies ist die häufigste Form): Hierbei bildet das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Antikörper, die die Funktion des Enzyms ADAMTS13 beeinträchtigen. Es ist, als würden die eigenen Zellen sich selbst angreifen.

2. Erbliche TTP (selten): Diese Form tritt auf, wenn ein Kind von beiden Eltern einen Defekt im Gen erbt, das für das Enzym ADAMTS13 kodiert. Die Symptome beginnen häufig während der Schwangerschaft oder in Zeiten starker Belastung.

Gibt es bestimmte Auslöser, die zu einer TTP führen können?

Experten wissen noch immer nicht genau, was die Symptome der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) verursacht. Allerdings haben manche Menschen ein erhöhtes Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken, wenn sie:

• HIV- Infektion
• Autoimmunerkrankungen wie Lupus
• Schwangerschaft
• Bestimmte Medikamente, zum Beispiel Chemotherapeutika , Cyclosporin A und Chinin .

Welche Komplikationen können bei TTP auftreten?

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist unbehandelt lebensbedrohlich. Die Blutgerinnsel können den Blutfluss blockieren und schwerwiegende Komplikationen verursachen, wie zum Beispiel:

• Hirnschädigung
• Herzinfarkt
• Nierenfunktionsstörung
• Fehlgeburten (Schwangerschaftsverlust)
• Anfälle
• Schlaganfall

Deshalb betonen wir, wie wichtig es ist, sich sofort in Behandlung zu begeben, wenn Symptome einer TTP auftreten.

Wie diagnostizieren Ärzte TTP?

Ihr Arzt wird Sie zunächst untersuchen und Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen. Bei Verdacht auf TTP kann er verschiedene Tests anordnen, wie zum Beispiel:

• ADAMTS13-Test: Dieser Test misst die Aktivität des Enzyms ADAMTS13. Ein niedriger Wert kann das Vorliegen einer TTP bestätigen.
• Blutbild (großes Blutbild): Ein Blutbild zählt die verschiedenen Zelltypen in Ihrem Blut. Menschen mit TTP haben eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen.
• Peripherer Blutausstrich (PBS): Dabei wird eine Blutprobe entnommen und mikroskopisch untersucht. Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) können die roten Blutkörperchen beschädigt und zerrissen sein (sogenannte Schistozyten ).
• Bilirubin-Test: Bilirubin ist ein Abbauprodukt beschädigter roter Blutkörperchen. Erhöhte Bilirubinwerte können ein Hinweis auf eine mögliche thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) sein.
• Nierenfunktionstests: Diese Tests helfen Ihrem Arzt festzustellen, ob Ihre Nieren ordnungsgemäß funktionieren. Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) können Blutzellen oder Eiweiß im Urin nachweisbar sein.
• Laktatdehydrogenase-Test (LDH): Laktatdehydrogenase (LDH) ist ein Enzym, das bei Gewebeschädigung freigesetzt wird. TTP führt zu erhöhten LDH-Werten im Blut.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für TTP?

In den meisten Fällen setzen Ärzte zur Behandlung der TTP eine Plasmatherapie ein. Darüber hinaus gibt es auch medikamentöse Behandlungsmethoden.

Plasmabehandlungen

Die gebräuchlichsten Behandlungsmethoden sind:

• Plasmaaustausch: Dabei wird Ihr abnormales Plasma (der flüssige Teil Ihres Blutes) entfernt und durch Plasma eines gesunden Spenders ersetzt. Dies ist eine lebensrettende Behandlung für Menschen mit erworbener TTP.
• Kortikosteroide: Diese Medikamente helfen, akute TTP zu kontrollieren, Symptome zu lindern und Schwellungen zu reduzieren.

Die Plasmatherapie wird im Krankenhaus durchgeführt und kann über Tage oder Wochen fortgesetzt werden, bis Ihre Symptome nachlassen.

Medikamente

Es gibt Medikamente, die die Bildung von Antikörpern gegen das Enzym ADAMTS13 (Anti-ADAMTS13-Antikörper) verringern oder verhindern können. Zu den Medikamenten, die Ärzte zur Behandlung von TTP einsetzen, gehören:

• Glukokortikoide: Diese Behandlung unterdrückt Ihr Immunsystem. Dies kann bei TTP hilfreich sein.
• Caplacizumab: Dieses Medikament behandelt die akute TTP. Es erhöht die Thrombozytenzahl schneller als eine alleinige Plasmapherese und trägt so zu einer schnelleren Heilung der Erkrankung bei.
• Rituximab: Diese Behandlung hilft, ein Wiederauftreten der Krankheit nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmapherese zu verhindern.
• Rekombinantes ADAMTS13: Diese Behandlung stellt das ADAMTS13-Enzym wieder her. Sie ist von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde (FDA) für den Notfalleinsatz bei Patienten mit erblicher TTP zugelassen. Manchmal wird sie auch zur Vorbeugung übermäßiger Blutungen eingesetzt. Derzeit wird erforscht, wie wirksam sie bei immunvermittelter TTP ist.

Operation

In sehr seltenen Fällen kann Ihr Arzt Ihnen die operative Entfernung Ihrer Milz (Splenektomie) empfehlen. Dies geschieht nur, wenn Sie an einer schweren TTP leiden, die nicht gut auf die Behandlung anspricht oder immer wieder auftritt.

Wie lange dauert die Genesung nach einer TTP-Behandlung?

Die Genesungszeit hängt von verschiedenen Faktoren ab. Der Schweregrad Ihrer Erkrankung und die Art der Behandlung können diese beeinflussen. Die meisten Patienten, die wegen einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) eine Plasmatherapie erhalten, benötigen einige Tage bis wenige Wochen zur Genesung. Patienten nach einer Splenektomie benötigen in der Regel etwa vier bis sechs Wochen zur Genesung.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen, wenn ich den Verdacht habe, an TTP erkrankt zu sein?

Die Symptome einer TTP sind meist so schwerwiegend, dass ein Besuch in der Notaufnahme erforderlich ist. Bei Verdacht auf TTP sollten Sie umgehend einen Hausarzt aufsuchen – eine sofortige Behandlung ist unerlässlich!Die Expertise von Hämatologen und Intensivmedizinern ist für die Behandlung der akuten TTP unerlässlich.

Was können Sie erwarten, wenn Sie mit TTP leben? Wie sind die Heilungschancen?

Früher war die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) eine tödliche Erkrankung. Dank frühzeitiger Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate heute jedoch bei etwa 10 %. Da die Erkrankung wiederkehren kann, ist es wichtig, auch nach der Behandlung in engem Kontakt mit Ihrem Hämatologen zu bleiben. Regelmäßige Kontrollen Ihrer ADAMTS13-Werte helfen, Veränderungen frühzeitig zu erkennen. Sind die ADAMTS13-Werte vor dem Wiederauftreten der Symptome niedrig, können vorbeugende Behandlungen wie Rituximab ein erneutes Auftreten der Erkrankung verhindern.

Wie hoch ist die Überlebensrate bei TTP?

Ohne Behandlung überlebt nur einer von zehn Menschen mit TTP. Mit der richtigen Behandlung können jedoch acht bis neun von zehn Menschen überleben.

Deshalb ist es wichtig, sich bei Symptomen behandeln zu lassen. Ebenso wichtig ist es, die Anweisungen Ihres Arztes zur Selbstbehandlung nach der Diagnose zu befolgen.

Mit der richtigen Behandlung können die meisten Menschen mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) ein normales Leben führen. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Ihnen erklären, wie oft Untersuchungen zur Überwachung Ihres Zustands erforderlich sind. Er oder sie wird Ihnen auch sagen, ob eine regelmäßige Behandlung notwendig ist, um Ihr Risiko für Blutungen und Blutgerinnsel zu verringern.

Sollten Sie Symptome einer TTP aufweisen, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. TTP ist ein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Behandlung kann Ihr Leben retten.

Was ist also das Wichtigste, was wir uns von dem Besprochenen merken sollten?

Okay, wir haben viel über TTP (Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) gesprochen. Die wichtigsten Punkte, die man beachten sollte, sind folgende:

• TTP ist eine seltene, aber sehr schwere Blutkrankheit, bei der sich Blutgerinnsel in den kleinen Blutgefäßen des Körpers bilden.
• Bei Symptomen wie plötzlicher Verwirrtheit, starken Kopfschmerzen, violetten Flecken auf der Haut oder Blässe könnte es sich um TTP handeln. Zögern Sie daher nicht und suchen Sie umgehend einen Arzt auf.
• Das heilt nicht von selbst. Eine notärztliche Behandlung ist unbedingt erforderlich.
• TTP ist heilbar, wenn sie frühzeitig erkannt und richtig behandelt wird. Dank der heute verfügbaren fortschrittlichen Behandlungsmethoden sind die Überlebenschancen deutlich höher.
• Auch nach der Behandlung sollten Sie die Anweisungen Ihres Arztes befolgen und sich untersuchen lassen. Dies hilft, ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld so etwas vermutet, geraten Sie nicht in Panik. Handeln Sie aber schnell. Am besten holen Sie sich ärztlichen Rat. Bleiben Sie gesund!

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