Ðe ʋu le dodom le wò ŋɔti me zi geɖea? Ðe teƒe dzĩwo nɔa wò ŋutigbalẽ ŋua? Ðe esia ate ŋu anye HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)a?

Ðe ŋɔti me ʋu dona le ŋuwò zi geɖea? Alo ɖe teƒe dzĩ suesuesuewo le wò ŋutigbalẽ ŋu, vevietɔ le wò mo, nuyiwo, kple asibidɛwo ŋua? Ðewohĩ kuxi siawo do mo ɖa le dawò, fofowò, alo wò ƒomea me tɔ bubu aɖe ŋu. Ðewohĩ míalé ŋku ɖe nusiawo ŋu boo o, agblɔ be, "Oo, míaƒe dzidzime koe nye ema." Gake, ɣeaɖewoɣi la, atikewɔwɔ me susu aɖe ate ŋu anɔ megbe na esia si ŋu wòle be míanya. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme sia tɔgbe si mebɔ o gake wòle vevie ŋutɔ si ŋu wòle be míanya nu tsoe ŋu. Emae nye HHT, alo Domenyiŋusẽ ƒe Ʋudodo ƒe Telangiectasia .

Kpuie ko la, nukae nye HHT?

HHT nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si wotsɔna tso dzidzime yi dzidzime. Alesi míaƒe ʋukawo, alo ʋukawo, dzɔnae koŋue wògblẽa nu le. Bu ʋuka siwo le míaƒe ŋutilã me ŋu be enye mɔdodowo ƒe kadodo. Ʋukawo li, abe mɔ gãwo ene, kple ʋukawo, abe mɔ gãwo ene. Woyɔa axadzimɔ suesuesue siwo ƒoa mɔ gã eve siawo nu ƒu la be ʋuka siwo me ʋu sina tona.

Nusi dzɔna le amesi ŋu HHT le ŋue nye be kadodo tsɛ siawo siwo woyɔna be ʋuka siwo me ʋu sina tona la mewɔa dɔ nyuie o. Ke boŋ kadodo siwo le ʋukawo kple ʋukawo dome tẽ, siwo medzɔna edziedzi o, siwo gbɔdzɔ. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa kadodo siawo siwo mesɔ o be Arteriovenous Malformations (AVMs) .

AVM siawo ate ŋu adze le míaƒe ŋutilã ƒe ŋutinu ɖesiaɖe me, le kpɔɖeŋu me, le ŋɔti, lãkusi, dɔgbo, alo ahɔhɔ̃ gɔ̃ hã me. Woyɔa AVM sue aɖe ŋutɔ si dona le ŋutigbalẽa ƒe gowo dzi be Telangiectasia . Esiawoe nye teƒe dzĩ suesuesue siwo dzena le wò ŋutigbalẽ ƒe eme, abe nuyiwo ene. Ʋuka siawo siwo gbɔdzɔ ate ŋu agbã bɔbɔe ŋutɔ. Ne wogbã eye ʋu le dodom la, ate ŋu ahe nɔnɔme sesẽwo gɔ̃ hã vɛ, le afisi wòle nu.

Dɔléle sia dzea ame abe ɖeka le 5,000 ɖesiaɖe me le xexeame katã. Gake esi womekpɔa dɔlélea le ame geɖe ŋu o ta la, woxɔe se be ɖewohĩ dɔnɔ geɖe wu. Ate ŋu adzɔ le ƒe ɖesiaɖe me tɔwo kple ameƒomevi ɖesiaɖe me. Wogayɔnae be Osler-Weber-Rendu ƒe dɔléle .

Nukawoe nye HHT dɔlélea ƒe dzesi veviwo?

HHT ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Enɔ te ɖe afisi ʋuka siwo mesɔ o (AVM) siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi la le le ŋutilãa me dzi. Ðewohĩ dzesi aɖeke madze le ame aɖewo ŋu o. Gake ame bubuwo ate ŋu akpɔ dzesi siwo nu sẽ ŋutɔ.

Mina míaɖo dzesi siawo ɖe hatsotso siwo le kplɔ̃ si le ete la dzi.

Nukatae HHT dzɔna?

Esia nye domenyiŋusẽfianu keŋkeŋ.Nane gbɔe wòtso. Eyae nye be menye dɔléle si xɔa ame me o. Enye nusi ƒe dome wonyi tso dzilawo gbɔ na viwo. HHT nye dɔléle si domenyiŋusẽfianu si xɔ aƒe ɖe ame me (dominant disorder) gbɔ. Ema fia be, ne dɔléle sia nɔ dziwòlawo dometɔ ɖesiaɖe ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be wò hã nàxɔ dɔléle sia.

HHT tsoa domenyiŋusẽfianu eve ƒe tɔtrɔ gbɔ (``ENG` domenyiŋusẽfianu kple `ACVRL1` domenyiŋusẽfianu), eye dzɔdzɔmeŋutinunyalawo gale numekuku wɔm tso esia ŋu.

Ne HHT le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàƒo nu kple wò ɖɔkta tso alesi wòate ŋu adzɔe be viwòwo anyi eƒe dome ŋu.

Aleke wokpɔa HHT dzea sii?

Ðɔkta ate ŋu asusu esia ne ese wò dzesiwo kple wò ƒome ŋutinya vɔ. Togbɔ be woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu dodokpɔ atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi hã la, zi geɖe la, wonɔa te ɖe dɔlélea ƒe dzesiwo dzi kpɔa dɔlélea.

Wò ɖɔkta asusui be HHT le ŋuwò nenye be nu siawo dometɔ etɔ̃ ya teti le ŋuwò:

• Ʋu si dona le ŋɔti me enuenu.
• Telangiectasias geɖe ƒe anyinɔnɔ le ŋutigbalẽa ƒe teƒe siwo teƒeteƒewo dzena le zi geɖe (mo, nuyiwo, asibidɛwo).
• AVM alo Telangiectasia ƒe amesinɔnɔ le ŋutinu aɖe si le ŋutilãa me (abe lãkusi, ahɔhɔ̃, aklã ene) me.
• Ƒometɔ kplikplikpli (dada, fofo, nɔviŋutsu) ƒe amesinɔnɔ kple HHT.

Dodokpɔwo be woatsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi

Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ dodokpɔ aɖewo, abe:

• Ultrasound Scan: Esia kpena ɖe ame ŋu be woakpɔe ɖa be AVMwo le aklãa me hã.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) Scan: Eɖea vi ŋutɔ, vevietɔ le ŋkuléle ɖe AVM siwo le ahɔhɔ̃a me ŋu.
• CT (Computed Tomography) Scan: Ate ŋu akpɔ ŋutilãa ƒe ŋutinu ememetɔwo ƒe nɔnɔmetata siwo me kɔ wu.
• Bubble Test (Echocardiogram): Esia nye dodokpɔ tɔxɛ aɖe. Wozãnɛ tsɔ nyaa ne AVMwo le lãkusiwo me.

Nukawoe nye HHT ƒe atikewo?

Nu gbãtɔ si dzi wòle be míaɖo ŋkui enye be atike aɖeke meli na HHT o. Gake atikewɔmɔnu nyui geɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu dzesiawo dzi, aɖe kuxi sesẽwo ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ, eye wòakpe ɖe ŋuwò nànɔ agbe si sɔ.

Ne èle wò dzesi siwo li fifia dam la, wò ɖɔkta alé ŋku ɖe AVM ɣaɣla ɖesiaɖe si ɖewohĩ dzesi aɖeke mele wo ŋu haɖe o hã ŋu.

Atikewɔwɔmɔnu aɖewoe nye esi:

• Le ʋu si dona le ŋɔti me enuenu gome la: Zã ami kple dze si wotsɔna ƒua gbe be ŋɔti me natsi.
• Le Ʋusɔgbɔdɔ gome: Na atikekui siwo woatsɔ aɖɔli iron alo ne ehiã la, woado ʋu na ame.
• Be woadzudzɔ ʋudodo: Laser-dɔdamɔnu (`Ablation`) gblẽa ʋuka suesuesue siwo le ʋu dodom la dome.
• Embolization: Esia bia be woaxe ʋuka si kplɔa ame yia AVM si ate ŋu adzɔ be ʋu nado alo agbã kple nu tɔxɛ aɖe.
• Amekoko alo keklẽŋusẽdɔdamɔnu: Wozãa esiawo tsɔ ɖea AVM aɖewo ɖa alo ɖea wo dzi kpɔtɔna.
• Atike aɖewo dzudzɔ: Ahiã be woadzudzɔ atikewo abe aspirin si ɖea ʋu ƒe sisi dzi kpɔtɔna ene le atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo nu.

Nusiwo ŋu wòle be woabu ne èle agbe kple HHT

Ðewohĩ ahiã be atikewɔlawo nalé ŋku ɖe amesi ŋu HHT le le eƒe agbemeŋkekewo katã me ahadae nɛ, gake ne wowɔ atike nɛ nyuie la, HHT dɔnɔwo ƒe agbenɔƒe anɔ abe alesi wòle ene.

Nukae woate ŋu awɔ atsɔ axe mɔ ɖe ʋu si dona le ŋɔti me nu?

• Ƒo nu kple wò ɖɔkta eye nàƒo asa na atike siwo nana ʋu si dona le ame ŋu dzina ɖe edzi (e.g. aspirin, NSAIDs).
• Na wò ŋɔti natsi ɣesiaɣi. Nufamɔ̃ zazã le aƒeme, atike siwo me dze le zazã, kple ami siwo wò ɖɔkta ŋlɔ na wò zazã le vevie ŋutɔ.
• Dzra ŋkekenyuigbalẽ ɖi be nàkpɔe ɖa be nuɖuɖu alo dɔwɔna aɖewo dzia wò ŋɔti me ʋu ɖe edzi hã.

Ne wokpɔ HHT le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàɖo aɖaŋu na wò ƒomea me tɔ mamlɛawo hã be woado wo kpɔ, elabena zi alesi wokpɔ dɔlélea kaba la, zi nenemae woate ŋu axe mɔ ɖe kuxi sesẽwo nu.