Ðe dzesi siawo le viwòa ŋua? Mina míasrɔ̃ nu tso Hypothalamic Hamartoma (HH), si nye ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ si mebɔ o ŋu

Ðe viwò sue la tea nukoko sesĩe ɣeaɖewoɣi zi ɖeka le susu manɔmeea? Ðe nukoko ma nye nusi womate ŋu atɔ te o, abe avuwɔwɔ enea? Alo ɖe viwònyɔnu alo viwòŋutsuvi le sɔhɛmenɔɣi ƒe dzesiwo ɖem fiaa? Enye nusi sɔ be wò, abe dzila ene, nàse vɔvɔ̃ kple dzimaɖitsitsi geɖe ne èkpɔ nusiawo. Egbea míele nu ƒom tso ahɔhɔ̃medɔ aɖe si mebɔ kura o, gake wòle vevie godoo be woanya, si ate ŋu ahe dzesi siawo vɛ ŋu.

Nuka tututue nye Hypothalamic Hamartoma (HH)?

Kpuie ko la, enye tsitsi si le abe dɔdzẽ si menye kansa o ene si tsina le míaƒe ahɔhɔ̃ me goglo, le akpa vevi aɖe ŋutɔ si woyɔna be hypothalamus, si ƒe lolome anɔ abe almond ene.

Bu hypothalamus be eyae nye míaƒe ŋutilã dzi kpɔkpɔ ƒe teƒe vevitɔ. Ewɔa akpa vevi aɖe le nusianu ƒe dadasɔ me (homeostasis), si doa ka kple lãmetsiŋusẽ kple lãmekawo siaa le míaƒe ŋutilã me.

Nusiwo dzi hypothalamus kpɔa ŋusẽ ɖo dometɔ aɖewoe nye:

• Ʋu ƒe sisi
• Ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ
• Nuteɖeamedzi ƒe seselelãme, dzimaɖitsitsi
• Dɔwuame kple tsikɔwuame
• Lãmetsiŋusẽ siwo dona tso lãkusi si me ʋu sina tona me
• Alɔ̃dɔdɔ kple nyɔnyrɔ̃ ƒe tsatsam

HH ƒe dɔdzẽ sia dzea tsitsi gɔme ne ɖevi gakpɔtɔ le vidzidɔ me . Ne ɖevia ƒe ahɔhɔ̃ le tsitsim la, dɔdzẽ sia tsina vivivi. Gake mègatsi dzi o, mekakana ɖe ahɔhɔ̃a ƒe akpa bubuwo alo ŋutinu bubu siwo le ŋutilãa me o. Zi geɖe la, dɔdzẽ ɖeka koe nɔa anyi, gake ƒã ŋutɔ hafi woate ŋu asɔ gbɔ.

Nu nyuitɔ kekeakee nye be atike nyuiwo li fifia siwo dzi woato aɖu dzesi siwo nɔnɔme sia hena vɛ dzi.

Nukae nye nɔnɔme sia ƒe dzesiwo?

Dzesi siawo mesɔna le ɖevi ɖesiaɖe gome o eye woate ŋu ato vovo tso ɖevi ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Gake dzesiwo ƒe hatsotso vevi etɔ̃ li siwo woate ŋu akpɔ.

1. Ƒewuiwo ƒe Ðekawɔwɔ Do Ŋgɔ

Esia nye dɔléle sia ƒe dzesi vevitɔwo dometɔ ɖeka. Kpuie ko la, ɖevia ƒe ŋutilã dzea tsitsi gɔme le gbɔdɔdɔ me kaba kura wu ƒe si wòxɔ. Woyɔa esia be ``Central Precocious Puberty''. Esia dzɔna elabena ahɔhɔ̃a ɖoa dzesiwo ɖa be woawɔ gbɔdɔdɔ ƒe lãmetsiwo kaba ŋutɔ.

Zi geɖe la, ne nyɔnuvi aɖe ɖe sɔhɛmenɔɣi ƒe dzesiwo fia hafi xɔ ƒe 8 eye ŋutsuvi aɖe ɖe dzesi hafi xɔ ƒe 9 la, ele be míatsi dzi.

2. Alɔ̃madɔmadɔ

Alɔ̃madɔmadɔ hã bɔ ɖe dɔléle sia me. Alɔ̃madɔmadɔ ƒomevi tɔxɛ aɖe si bɔ hã le dɔléle sia me. Woyɔa esia be Gelastic seizure .

Nukoko sia menye nudzɔdzɔ si me dzidzɔ le o. Ate ŋu anɔ anyi sɛkɛnd ʋɛ aɖewo ko, gake ate ŋu adzɔ zi geɖe gbesiagbe, eye le nɔnɔme sesẽ aɖewo me la, zi geɖe le gaƒoƒo ɖeka me. Zi geɖe la, alɔ̃madɔmadɔ sia ƒomevi dzea egɔme hafi ɖevia xɔ ƒe ɖeka . Gake edzi ɖena kpɔtɔna vivivi le ƒe 10 xɔxɔ vɔ megbe.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu akpɔ alɔ̃madɔmadɔ ƒomevi bubuwo hã.

• Atonic seizures (drop attacks): Ŋutilã megate ŋu ɖua eɖokui dzi zi ɖeka o, lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, eye wòdzea anyigba.
• Dacrystic seizures: Avifafa si dzi womate ŋu aɖu o, si yia edzi le susu aɖeke manɔmee, si sɔ kple nukoko.
• Tonic-clonic seizures: Abe alesi mí katã míenyae ene la, alɔ̃madɔmadɔ gã aɖe si nana ame ƒe susu meganɔa nu ŋu o eye wònana ame ƒe ŋutilã ʋuʋuna.

3. Ahɔhɔ̃mekawo ƒe Dzesiwo Kple Nuwɔna ƒe Tɔtrɔ

Esi wònye ahɔhɔ̃a ƒe akpa aɖe si nye hypothalamus si kpena ɖe mía ŋu míeɖua míaƒe seselelãmewo kple nuwɔna dzi ta la, HH ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevi ƒe nuwɔna, seselelãme, kple nusɔsrɔ̃ŋutete dzi. Kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa dometɔ aɖewoe nye:

• Toɖoɖo sesẽ kple nuwɔwɔ fũ akpa (Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD) .
• Nuwɔna gbegblẽ, gbegblẽ `(Agbenɔnɔ ƒe tɔtɔ)`
• Susu ƒe nuwɔametɔnyenye
• Seselelãme ƒe kuxiwo
• Tsitretsiɖeŋu ƒe tsitretsitsi ƒe dɔléle
• Nuwɔna si wɔa nu ɖe ​​ame ŋu
• Ɣeyiɣi kpui aɖe ƒe ŋkuɖoɖonudzi ƒe kuxiwo

Ðe ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒomevi aɖewo li siwo me ʋu sina tona le lãme na amea?

Ẽ, woate ŋu ama dɔdzẽ sia ɖe hatsotso vevi eve me le afisi wòle le hypothalamus kple dzesi siwo wòhena vɛ nu.

1. Intrahypothalamic lesion: Le ƒomevi sia me la, dɔdzẽa nɔa hypothalamus megbe. Esia gblẽa ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ me, si wɔnɛ be alɔ̃dɔdɔ kple nuwɔna me kuxiwo ate ŋu adze ame dzi wu .

2. Parahypothalamic lesion (pedunculated lesion): Afisiae dɔdzẽa le le hypothalamus ŋgɔ. Esiae nye dzesi vevitɔ si wokpɔna le sɔhɛmenɔɣi ƒe gɔmedzedze ta .

Ðevi aɖewo ate ŋu akpɔ ƒomevi evea siaa ɖekae.

Nuka gbɔe nɔnɔme sia tso?

Nusi koŋ gbɔ esia tso haɖe o . Eye mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe enu o. Zi geɖe la, edzɔna le vome. Ema fia be zi geɖe la, menye domenyiŋusẽfianue wònyena o. Mɔnukpɔkpɔ si li be viwòa naxɔe la le sue ŋutɔ elabena ame aɖe le wò ƒomea me.

Gake numekuku siwo wowɔ nyitsɔ laa ɖee fia be tɔtrɔ aɖewo va le domenyiŋusẽfianu `GLI3` me le dɔdzẽ siawo ƒe lãkusi me. Numekuku gale edzi yim le esia ŋu.

Wogakpɔe hã be domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si woyɔna be ``Pallister-Hall syndrome (PHS)'' ateŋu anye kadodo aɖe kple HH.

Aleke tututu woawɔ anya dɔléle sia?

Anɔ eme be wò ɖɔkta aɖe gbe be woawɔ MRI (Magnetic Resonance Imaging) na wò ahɔhɔ̃a atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi. MRI ate ŋu ana ahɔhɔ̃a ƒe nɔnɔmetata siwo me kɔ ŋutɔ, siwo me kɔ nyuie.

Ne alɔ̃madɔmadɔ le viwòa ŋu la, wokafui hã be woawɔ EEG (Electroencephalogram) dodokpɔ. Esia doa ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ kpɔna.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ ahɔhɔ̃mekawo ƒe dodokpɔ atsɔ adzidze ɖevia ƒe tamebubu, nusɔsrɔ̃, kple ŋkuɖoɖonudzi ŋutete, eye woate ŋu awɔ ʋudodokpɔ atsɔ akpɔ lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ. Nyatakaka siwo tso dodokpɔ siawo me ate ŋu akpe ɖe ame ŋu ŋutɔ le ɖoɖowɔwɔ ɖe atikewɔwɔ ŋu me.

Aleke wowɔa atike nɛ?

Taɖodzinu vevi eve le HH dada me. Ðekae nye be woaɖu sɔhɛmenɔɣi kaba dzi, eye eveliae nye be woaɖu alɔ̃madɔmadɔ dzi.

• Le sɔhɛmenɔɣi ƒe gɔmedzedze: Wozãa atikewo na esia. Wodoa lãmetsiŋusẽtike siwo ɖea gonadotropin ɖa abe atike si wodona na ame ene ɣleti sia ɣleti. Esia kpɔa lãmetsiŋusẽ ƒe dodo dzi eye wòkpɔa sɔhɛmenɔɣi ƒe dzesiwo dzi. Ne ɖevia ɖo ƒe si wòle be wòaxɔ ƒewuimenɔɣi le dzɔdzɔme nu la, ɖɔktaa adzudzɔ atikeawo nono.
• Le alɔ̃madɔmadɔ gome: ‘Gelastic seizures’ siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi la mewɔa nu nyuie ɖe atike siwo wozãna tsɔ tsia alɔ̃madɔmadɔ nu siwo wozãna ɖaa nu o. Eyata , zi geɖe la, ehiãna be woawɔ dɔ na ame alo awɔ dɔ tɔxɛ bubuwo .

Mɔnu vevi siwo wozãna tsɔ ɖea ʋumenugbagbeviɣidɔa ɖa alo tsrɔ̃nɛ tsɔ léa alɔ̃dɔdɔ nu la dometɔ aɖewo le ete.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu ana hehexɔxɔ ƒe kpekpeɖeŋu tɔxɛ, nuwɔna ŋuti atikewɔwɔ, kple atikewo le suku be woatsɔ akpɔ ɖevia ƒe nuwɔna kple nusɔsrɔ̃ ƒe kuxiwo gbɔe.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta?

Abe vidada alo vifofo ene la, wòe nya viwòa nyuie wu. Eyata ne ède dzesi tɔtrɔ aɖewo alo dzesi siwo mebɔ o le viwòa ŋu la, mègaŋe aɖaba ƒu wo dzi o . Ne dzesi siwo gbɔna dometɔ aɖe le viwòa ŋu la, di atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.

• Alɔ̃madɔmadɔ: Vevietɔ nukoko ƒe ʋuʋu le susu aɖeke manɔmee.
• Dzesi siwo ɖea sɔhɛmenɔɣi ƒe gɔmedzedze fia: Abe alesi míeƒo nu tso eŋu va yi ene la, nuwo abe taɖa ƒe tsitsi kple gbe ene trɔna.
• Nusɔsrɔ̃ ƒe kuxiwo: susu ƒe ŋutete manɔamesi, tɔtrɔ le ŋkuɖoɖonudzi me.
• Nuwɔna ƒe tɔtrɔ: Dzikudodo ɖe nu suesuesuewo ta, adãwɔwɔ.
• Lãmetsiŋusẽ ƒe masɔmasɔ: tsikɔwuame si gbɔ eme, dɔwuame ƒe tɔtrɔ, seselelãme ƒe tɔtrɔ kpata.

Àte ŋu avɔ̃ ŋutɔ ne èva nya be HH le viwòa ŋu. Gake ɖo ŋku edzi be atikewɔmɔnu siwo wɔa dɔ ŋutɔ li fifia na esia. Ðo dze kple wò ɖɔkta eye nàtia atike si anyo na viwòa.