Ŋkɔa xexlẽ sesẽ vie, alo? "Lymphangioleiomyomatosis ƒe dɔléle". Kuxi aɖeke meli o, mina míayɔe ko be LAM . Esia nye lãkusidɔ si mebɔ kura o si dzea nyɔnuwo dzi wu. Gɔmesese le eŋu be nàvɔ̃ ne èse ŋkɔ ma tɔgbe. Gake mègatsi dzi o. Le nyati sia me la, míaƒo nu tso nusi LAM nye, nusita wòdzɔna, kple atikewɔmɔnu siwo li nɛ ŋu le mɔ bɔbɔe ŋutɔ si me xɔlɔ̃wɔwɔ le nu.
Nukae LAM fia ko?
Kpuie ko la, LAM nye esime lãmeka gbadza siwo mesɔ o siwo le wò lãkusi me dze tsitsi gɔme le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. Abe dɔdzẽ suesuesuewo ene. Lãmenugbagbevi siawo ƒoa ƒu eye wowɔa nu suesuesue siwo le abe kuɖɔ ene siwo woyɔna be cysts le wò lãkusi me. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ne dɔdzẽ siawo le tsitsim la, woate ŋu agblẽ nu le lãkusi siwo le lãmesẽ me ŋu eye wòana gbɔgbɔ nasesẽ.
Menye lãkusiwo me koe nɔnɔme sia le o. Ɣeaɖewoɣi la, dɔdzẽ ate ŋu ado mo ɖa le ayiku kple ʋukawo me hã. Nusi koŋ gbɔ esia tsonae nye domenyiŋusẽfianu siwo kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi dzi le míaƒe ŋutilã me ƒe tɔtrɔ.
Nu ɖeka si wòle be wòanɔ susu me na mí enye be dɔléle sia bɔ ɖe nyɔnu siwo xɔ tso ƒe 20 va ɖo ƒe 40 dzi wu, si nye ɣeyiɣi si le sɔhɛmenɔɣi kple dzinukpɔkpɔ dome. Eyata ɖɔktawo xɔe se be lãmetsi si nye estrogen do ƒome kplii.
LAM ƒomevi vevi eve li.
Woate ŋu ama LAM dɔlélea ɖe hatsotso vevi eve me, eye vovototo sue aɖe anɔ wo ame evea dome.
| LAM ƒomevi | Numeɖeɖe bɔbɔe |
|---|---|
| TSC-LAM ƒe nyawo | Esia nye LAM ƒomevi aɖe si dzɔna le nyɔnu siwo ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si woyɔna be tuberous sclerosis le ŋu. Esia fia be edzɔna abe atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme bubu ƒe akpa aɖe ene. |
| LAM si dzɔna ɣeaɖewoɣi | Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (trɔtrɔ) si dzɔna le vome le agbe me gbɔe ƒomevi sia tsona. Menye domee wònye o. Eyata ne dɔléle sia ƒomevi le ŋuwò la, mehiã be nàtsi dzi ɖe viwòwo ƒe dɔlélea kaka ŋu o. |
Nukae nye LAM dɔlélea ƒe dzesiwo?
Esi wònye be LAM ƒe dzesiwo ɖi lãkusidɔ bubu siwo bɔ abe asrã ene ŋutɔ ta la, ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe ɣeaɖewoɣi hafi woate ŋu akpɔe. Esiawoe nye dzesi vevitɔwo.
- Yagbɔgbɔ sesẽ (yagbɔgbɔ sesẽ): Togbɔ be womedea dzesii le gɔmedzedzea me o hã la, vevesese sia ate ŋu adzi ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Ate ŋu anye ɖeɖiteameŋu ƒe seselelãme ne èle mɔ kpui aɖe zɔm gɔ̃ hã, alo gbɔgbɔtsixetsixe ne èle atrakpui liam.
- Wheezing: Gbeɖiɖi fafɛ aɖe si dona tso akɔta me.
- Akɔtave: Ate ŋu adzɔ be akɔtave sesẽ kpata.
- Kɔdzi: Kɔdzi ƒuƒu si nɔa anyi ɖaa.
- Ʋu ƒe kɔdzi alo ‘chyle’: Chyle nye tsi si le lãkusi me si dona tso míaƒe nuɖuɖumeŋusẽ me. Eƒe amadede le abe notsi ene.
Nukatae LAM sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?
Abe alesi míegblɔe va yi ene la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe esia tsona. Domenyiŋusẽfianu ƒomevi eve le míaƒe ŋutilã me siwo woyɔna be TSC1 kple TSC2 . Amesiawo le abe ‘dzɔla’ siwo kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi dzi le míaƒe ŋutilã me ene. Woyɔa wo be ‘tumor suppressor’ domenyiŋusẽfianu. Eyae nye be domenyiŋusẽfianu siawo ƒe dɔe nye be woaxe mɔ na lãmenugbagbeviwo be woagama madzemadzee ahawɔ dɔdzẽ o.
domenyiŋusẽfianu siawo dometɔ ɖeka, si nye TSC1 alo TSC2, ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, alo tɔtrɔ aɖe le amesi ŋu LAM le ŋu. Ekema ‘dzɔla’ mawo mewɔa dɔ nyuie o. Esia wɔnɛ be lãmeka siwo le gbadzaa ƒe lãmenugbagbeviwo tea mama le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu, eye wowɔa dɔdzẽ ƒomevi siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi.
- Aklã me ʋuʋudediwo
- Ayiku me dɔdzẽ (angiomyolipomas) .
- Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔdzẽwo
Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso dɔléle sia me?
Kuxi si bɔ wu eye afɔku le LAM ŋue nye lãkusi si mu (pneumothorax) . Kpɔe ɖa le susu me be ƒunukpeƒetetedɔ aɖe si le abe kuɖɔ ene le lãkusi me si gbã zi ɖeka, si wɔnɛ be ya gena ɖe teƒe si le lãkusia kple akɔta ƒe gli dome. Esia wɔnɛ be lãkusia gbãna. Nyɔnu siwo ŋu LAM le ƒe afã kple edzivɔ akpɔ nɔnɔme sia zi ɖeka ya teti le woƒe agbe me. Zi geɖe la, wokpɔa LAM zi gbãtɔ ne lãkusi si mu la dze.
Kuxi bubuwo ate ŋu anɔ anyi:
- Tsi ‘chylous’ ƒe ƒuƒoƒo ɖe lãkusiwo ŋu (chylothorax) .
- Lãmetsi bubu siwo ƒo ƒu ɖe lãkusiwo ŋu (pleural effusion) .
- Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ ƒe mɔxexe
Aleke ɖɔkta wɔa anya LAM ƒe dɔlélea?
Ne ɖɔktaa ɖo to wò dzesiwo eye wòdo wò kpɔ vɔ la, ne ɖɔktaa ɖi ɖase le dɔléle sia ŋu la, aɖe gbe be woawɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe edzi.
| Dodokpɔ | Nukae nèwɔna kple esia? |
|---|---|
| Aklã ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔwo | Edzidzea alesi wò lãkusiwo wɔa dɔ nyuie kple ya agbɔsɔsɔme si nàte ŋu age ɖe eme ahado goe. |
| Pulse ƒe Ʋuʋudedi ƒe Oximetry | Wotsɔa nane abe nusi wotsɔna ƒoa nu ene dea wò asibidɛ ŋu eye wokpɔa oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le wò ʋu me. |
| Nɔnɔmetatawo ɖeɖe (scans) . | CT scan , vevietɔ HRCT (High-Resolution CT) scan, ate ŋu akpɔ ʋuʋudedi sue mawo siwo le lãkusiwo me nyuie. |
| VEGF-D ʋudodokpɔ | VEGF-D nye protein. Zi geɖe la, protein sia ƒe agbɔsɔsɔ sɔa gbɔ ɖe amesiwo ŋu LAM le ƒe ʋu me. Esia kpena ɖe ame ŋu ŋutɔ le dɔlélea didi me. |
| Aklã ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ | Ne dodokpɔ bubuwo mete ŋu ɖo kpe dɔlélea dzi o la, woɖea lãkusi sue aɖe le lãkusia me hedoa eŋu le nusuekpɔmɔ̃ me. Woate ŋu azã mɔnu aɖe abe aɖuɖɔtoemekpɔkpɔ alo VATS ene atsɔ awɔ esiae. |
Nukawoe nye atike siwo wozãna na LAM?
Gbã la, atike aɖeke meli na LAM haɖe o.Gake mègatsi dzi o. Fifia atikewɔmɔnu nyui aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dɔléle sia dzi, aɖe dzesiwo dzi akpɔtɔ, eye wòaxe mɔ ɖe enu be wòagagblẽ ɖe edzi o.
Atike vevitɔ si wozãnae nye atike si woyɔna be sirolimus . Wogayɔnɛ be rapamycin. Atike sia wɔa dɔ to lãmeka me lãmenugbagbevi siwo mesɔ o ƒe tsitsi nutsitsi me. Esia ate ŋu ana dɔlélea nali ke eye wòana dɔdzẽ siwo le ayiku kple ʋukawo me dzi naɖe akpɔtɔ.
Tsɔ kpe ɖe eŋu la, le wò nɔnɔmea nu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ atike bubuwo abe:
- Oxygen zazã: Ne oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me mede o.
- Aɖuɖɔtoe kekeɖenudɔlékui siwo wogbɔna: Ðe gbɔgbɔtsixetsixe dzi kpɔtɔ.
- Aklã ƒe ɖɔɖɔɖo: Kamedede kple agbenɔnɔ ŋuti aɖaŋuɖoɖo siwo doa ŋusẽ aklã.
- Aklã dodo: Mɔnu mamlɛtɔ si woate ŋu azã ne dɔlélea nu sẽ ŋutɔ eye womate ŋu atsɔ atike bubuwo aɖu edzi o.
Vevietɔ: Sirolimus ate ŋu ahe nugbegblẽ le ame ŋu, abe ayiku ƒe gbegblẽ kple dɔlékuiwo xɔxɔ ƒe afɔku si dzi ɖe edzi ene. Eyata ƒo nu tso atike sia ƒe viɖe kple kuxiwo ŋu na wò ɖɔkta hafi nàdze egɔme.
Nusiwo wòle be nànya ne èle agbe kple LAM
LAM nye nɔnɔme si nɔa anyi didi. Eyata ahiã be nàwɔ dɔ kplikplikpli kple wò aklãŋutinunyala. Alesi dɔlélea le ŋgɔ yim, si fia alesi dɔlélea le ŋgɔ yim kabakabae, toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Enɔ te ɖe nu geɖe dzi:
- Enɔ te ɖe LAM ƒomevi si le asiwò dzi.
- Wò ƒexɔxɔ (le ame aɖewo gome la, dɔlélea megagblẽna ɖe edzi le dzinukpɔkpɔ megbe).
- Alesi wò ŋutilã wɔa nu ɖe atikewɔwɔ ŋui.
Mègavɔ̃ na lãkusi dodo na wò o. Ame akpa gãtɔ (anɔ abe 64%) mahiã be woado lãkusi na ame o vaseɖe ƒe 20 alo esi wu nenema le dɔlélea kpɔkpɔ vɔ megbe. Le atikewɔwɔ yeyewo ta la, amesiwo le LAM ƒe agbenɔƒe didi wu sã fifia. Ame siwo wu 90% gakpɔtɔ le agbe le ƒe 10 megbe tso esime wokpɔ dɔlélea.
Ɣekaɣie wòle be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo
Ne èle agbe kple dɔléle sia tɔgbe la, ele vevie ŋutɔ be nàlé be na wò ŋutilã.
| Ne dzesi siawo le ŋuwò la, yi wò ɖɔkta gbɔ: | |
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| Yi ETU (Emergency Treatment Unit) enumake ne dzesi siawo le ŋuwò: | |
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Ðe LAM nye kansa?
Esia nye kuxi na ame geɖe. Zi geɖe la, womebua LAM be enye kansa o . Gake nɔnɔme aɖewo le eŋu siwo ɖi kansa. Le kpɔɖeŋu me, ate ŋu adze abe lãmenugbagbeviwo kaka tso ŋutilã ƒe akpa bubuwo va ɖo lãkusi kple ayiku me ene. Gake ne wotsɔ nusuekpɔmɔ̃ kpɔ lãmenugbagbevi siawo la, womedzena abe kansa lãmenugbagbeviwo ene o, ke boŋ wodzena abe lãmenugbagbevi siwo sɔ ene. Azɔ hã, womekakana ɖe ŋutinuwo abe aklã alo ahɔhɔ̃ ene me o.
Enye nusi sɔ be nàse le ɖokuiwò me abe ɖe woɖe anyigba le ye te ene ne èse be dɔléle aɖe le ye ŋu le yeƒe agbemeŋkekewo katã me abe esia ene. Gake menye wò ɖeka koe o. Ne wò ɖɔkta, ƒometɔwo, kple xɔlɔ̃wo kpe ɖe ŋuwò la, àte ŋu anɔ te ɖe nɔnɔme sia nu.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- LAM nye lãkusidɔ si mebɔ kura o si dzɔna ɖe nyɔnuwo dzi wu.
- Dzesi vevitɔwoe nye gbɔgbɔ sesẽ, kɔdzi, kple akɔtave.
- Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe esia tso, ke menye wò vodadae o.
- Togbɔ be womate ŋu ada dɔlélea keŋkeŋ o hã la, woate ŋu atsɔ atikewo abe sirolimus ene aɖu dɔlélea dzi nyuie ŋutɔ.
- Nɔ kadodo me kple wò gbɔgbɔtsixeŋutinunyala edziedzi.
- Le nɔnɔme kpatawo abe akɔtave sesẽ alo gbɔgbɔ sesẽ ene me la, yi ETU enumake.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee