Abɔ kple afɔ didi siwo mebɔ o... Ðewohĩ Marfan Syndrome ye nye esia!

Ðe nèsena le ɖokuiwò me hã be yekɔ sã eye yeƒe abɔwo kple afɔwo didi wu xɔ̃wòwoa? Alo ɖe wò ƒunukpeƒewo gbãna bɔbɔea? Ðe wòva hiã be nàdo ŋkumeɖobolo tso ɖevime kea? Ne nu siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema ku ɖe ŋuwò la, ate ŋu anɔ vevie ŋutɔ be nànya nɔnɔme si ŋu míele nu ƒom tsoe egbea, si woyɔna be Marfan Syndrome. Togbɔ be esia nye nusi míenya vie o hã la, mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe.

Kpuie ko la, nukae nye Marfan Dɔléle?

Bu míaƒe ŋutilã be enye xɔ si wotu nyuie. Wotsɔa siminti-kpe léa xɔ sia ƒe anyikpewo, gliwo, kple etame ɖe wo nɔewo ŋu hewɔa wo sesĩe. Nenema ke lãmenugbagbevi tɔxɛ aɖe li si doa ka kple nusianu si le míaƒe ŋutilã me, abe ŋutinuwo, ƒuwo, lãmekawo, kple ʋukawo ene, eye wònaa ŋusẽ kple asitɔtrɔ si wohiã la wo. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa esia be "kadodo ƒe lãkusi." Esiawo le abe ‘aɖu’ si le míaƒe ŋutilã me ene.

Marfan Syndrome nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle. Amesi ŋu dɔléle sia le la ƒe kadodoŋusẽ mesẽna o, alo ne míagblɔe tututu la, eɖea asi le eŋu akpa. Esia fia be kadodoŋusẽa mesẽna boo o eye wòte ŋu trɔna. Esi wònye be kadodoŋusẽ sia le ŋutilã bliboa me ta la, Marfan Dɔléle ate ŋu adze míaƒe ŋutilã ƒe akpa vovovowo dzi. Ate ŋu agblẽ nu le dzi, ʋukawo, ŋkuwo, ƒuwo, kple ƒunukpeƒewo koŋ ŋu .

Togbɔ be esia nye dɔléle si wodzina hã la, ɣeaɖewoɣi la, dzesiawo dzena eye wokpɔa dɔlélea le woƒe ɖevime.

Nukawoe ate ŋu anye esia ƒe dzesiwo?

Nu vevi si gɔme wòle be míase le afisiae nye be menye amesiame si ŋu Marfan ƒe Dɔlélea le la akpɔ dzesi ɖeka ma ke o. Eto vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Dzesi geɖe ate ŋu anɔ ame aɖewo ŋu, evɔ wo dometɔ ʋɛ aɖewo koe ate ŋu anɔ ame bubuwo ŋu. Esia tae ɖɔktawo yɔa esia be nɔnɔme si me "nyagbɔgblɔ si trɔna" le.

Ke hã, nɔnɔme aɖewo li siwo bɔ siwo woate ŋu akpɔ. Mina míama wo ɖe akpa eve me.

Tsɔ kpe ɖe nɔnɔme vevi eve siawo ŋu la, wokpɔa nɔnɔme bubu siwo do ƒome kple ŋutilã ƒe dzedzeme zi geɖe.

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa le Marfan Dɔlélea ta?

Ne womekpɔ nɔnɔme sia gbɔ nyuie o la, kuxi sesẽwo ate ŋu ado mo ɖa le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Dɔ si wòate ŋu akpɔ ɖe dzi kple ʋukawo dzi

Esiawoe nye kuxi siwo ŋu wòle be woalé ŋku ɖo wu le Marfan Dɔlélea me.

• Aortic dissection: Esiae nye nɔnɔme si me afɔku le wu. Aorta ƒe gli nyea ƒuƒoƒo vovovowo. Gli sia ƒe akpa si le eme la vuvu kpata ate ŋu ana ʋu nado le ƒuƒoƒoawo dome. Esia nye nɔnɔme si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me si hiã be woawɔ dɔ na ame kpata.
• Dzitodzito me dɔléle: Dzitodzito me ʋukawo gbɔdzɔna eye ɖewohĩ womate ŋu atu nyuie o, si wɔnɛ be ʋu nado ɖe megbe.
• Dzi si lolo: Dzi ƒe lãmeka ate ŋu alolo eye wòagbɔdzɔ elabena ele be dzia nawɔ dɔ sesĩe le ɣeyiɣi aɖe megbe.
• Dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔ (Arrhythmia): Dzi ƒe tsotso ate ŋu azu esi mesɔ o.
• Ahɔhɔ̃ me ʋuka siwo me ʋu sina tona: Teƒe si gbɔdzɔ le ʋuka si le ahɔhɔ̃a me alo ƒo xlãe me ate ŋu ado abe ʋuʋudedi ene.

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe ŋkuwo dzi

• Ŋku ƒe ʋuʋu
• Glaucoma ƒe dɔléle
• Retina ƒe ʋuʋu

Ŋusẽ si wòkpɔna ɖe lãkusiwo dzi

Kadodoŋusẽ ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ate ŋu agblẽ nu le lãkusiwo hã ŋu.

• Asrãdɔ
• Aklãdɔléle (Aɖuɖɔtoedɔ, Aklãdɔ) .
• Aɖuɖɔtoe si mu (Pneumothorax) .

Nukatae Marfan Dɔlélea dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ. Fibrillin-1, si le míaƒe ŋutilã ƒe kadodoŋusẽwo me.Domenyiŋusẽfianu aɖe li si kpɔa protein si woyɔna be ``fibrillin'' ƒe wɔwɔ dzi.Woyɔa esia be ``FBN1'' domenyiŋusẽfianu. Ame siwo ŋu Marfan Syndrome le la ƒe tɔtrɔ aɖe, alo gbɔdzɔgbɔdzɔ (to vovo), le ``FBN1'' domenyiŋusẽfianu sia me. Esia wɔnɛ be ŋutilãa wɔa fibrillin protein si gbɔdzɔ.

• Zi geɖe (anɔ abe 75%) la, dzila ɖeka gbɔe domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome. Ne dɔlélea le dzila ɖesiaɖe ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 50% le wo viwo dometɔ ɖesiaɖe si be wòanyi dɔlélea ƒe dome.
• Le 25% susɔeawo me la, ɖevia ate ŋu axɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ne dɔlélea mele dzilawo ŋu o gɔ̃ hã. Womeke ɖe nusi tututu gbɔ wòtso ŋu haɖe o.

Aleke ɖɔktawo wɔna kpɔa esia?

Esi wònye be Marfan Dɔlélea gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa geɖe ŋu ta la, ate ŋu abia ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe tso dɔ tɔxɛ vovovowo me hafi woate ŋu akpɔ dɔlélea nyuie . Zi geɖe la, wò ɖɔkta awɔ ɖe afɔɖeɖe siawo dzi:

• Nyabiase tso wò atikewɔwɔ ŋutinya kple dzesiwo ŋu: Biabia tso vevesese ɖesiaɖe si me tom nèle, ŋku ƒe kuxiwo, alo ƒunukpeƒeveame ŋu.
• Ŋutilãmedodokpɔ blibo: dzidzea eƒe kɔkɔme, kpekpeme, abɔ kple afɔ ƒe didime, ne akɔtave aɖe le eŋu, kple akɔta ƒe nɔnɔme.
• Nyabiase tso ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu: Biabia tso nuwo abe nenye be dzesi siawo dze le ƒomea me dometɔ aɖe ŋu, alo nenye be ame aɖe ku le dzidɔ kpata ta.
• Woaɖoe ɖe dodokpɔ tɔxɛwo wɔwɔ:
• Echocardiogram (Echo test): Esiae nye dodokpɔ vevitɔ kekeake. Ate ŋu alé ŋku ɖe dzia kple ʋuka si me ʋu sina tona ƒe nɔnɔme, kple ʋukawo ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Electrocardiogram (ECG): Kpɔe ɖa be dzi ƒe tsotso mesɔ o hã.
• CT alo MRI scan: Kpɔ aorta kple ʋuka bubuwo ƒe didime bliboa tsitotsito.
• Ŋkudodokpɔ: De dzesi afisi ŋkua ƒe ŋkumeɖonu le kple kuxi bubuwo.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Woateŋu axɔ ʋu be woakpɔe ɖa be gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe le `FBN1` domenyiŋusẽfianu me hã.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Gbã la, atike aɖeke meli na Marfan Dɔlélea o. Gake mègatsi dzi o. Ate ŋu adzɔ be woakpɔ egbɔ nyuie, axe mɔ ɖe kuxiwo nu, eye woanɔ agbe si sɔ, si me lãmesẽ le. Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ ŋue nye be woaɖu dzesiawo dzi eye woaxe mɔ ɖe kuxi siwo me afɔku le nu.

Atikewo

• Beta-blockers: Atike siawo nana dzi ƒe tsotso dzi ɖena kpɔtɔna vie, woɖea ʋu ƒe sisi dzi kpɔtɔna, eye woɖea ʋukaa ƒe nyaƒoɖeamenu dzi kpɔtɔna. Esia ate ŋu ana ʋukaa ƒe kekeme nagbɔdzɔ.
• Angiotensin II Receptor Blockers (ARBs): Atike siawo kpena ɖe ame ŋu hã be woakpɔ ʋuka si me ʋu sina tona ta.

Kpɔkpɔ Ðe Edzi Edziedzi

Esiae nye dɔdzikpɔkpɔ ƒe akpa vevitɔ kekeake. Ele be nàyi ɖɔkta gbɔ edziedzi eye nàdoe kpɔ.

• Dzi kple ʋukawo: Wowɔa echo dodokpɔ zi ɖeka ya teti le ƒea me be woatsɔ akpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖewo le ʋukaa ƒe lolome ŋu hã.
• Ŋkuwo: Ele be ŋkudɔdala nado wò ŋkuwo kpɔ edziedzi.
• Ƒumeŋuɖui: Ele be nàlé ŋku ɖe nuwo abe wò akɔta ene hã ŋu.

Aɖaŋuɖoɖo le kamedede ŋu

Kamedede nyo na amesi ŋu Marfan Syndrome le, gake menye kamedede katãe nyo o. Kamedede sesẽ aɖewo ate ŋu ade nyaƒoɖeamenu ɖe ​​ʋuka si me ʋu sina tona dzi. Eyata ele vevie be nàƒo nu kple wò ɖɔkta be nànya kamedede siwo sɔ na wò.

Dzi ƒe Dɔwɔwɔ

Ne ʋukaa keke si me afɔku le la, ɖɔktawo ate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ na ame aɖe atsɔ aɖe akpa si gbɔdzɔ la ɖa ahade ʋuka si me ʋu sina tona la eme hafi wòagbã. Ne dzitodzitowo gblẽ la, woate ŋu awɔ dɔ na wo atsɔ adzra wo ɖo alo aɖɔli wo.

Agbenɔnɔ kple susu ƒe lãmesẽ kple Marfan Dɔléle

Marfan Syndrome ƒe agbenɔnɔ ate ŋu asesẽ ɣeaɖewoɣi. Ðɔktawo gbɔ yiyi ɣesiaɣi, atikewo nono, kple tɔtrɔ le agbenɔnɔ ŋu ate ŋu ate ɖeɖi ame ŋu.

Eye hã, .

• Wò ŋutilã ƒe dzedzeme ŋu bubu ate ŋu ana nàtsi dzimaɖi.
• Ŋutilã ƒe vevesese kple ɖeɖiteameŋu enuenu.
• Ne màte ŋu awɔ kamedefefe, aƒu du, ahafe abe ame bubuwo ene o la, àte ŋu ase le ɖokuiwò me be yeɖe ye ɖokui ɖe aga le hadome.
• Nuwo abe etsɔme kple ƒome ɖoɖo ene ate ŋu ahe vɔvɔ̃ vɛ.

Le susu siawo ta la, afɔku li be susu me kuxiwo abe dzimaɖitsitsi kple blanuiléle ene nadze ame dzi .

Le sidzedze si le mía si tso Marfan Dɔlélea kple atikewɔmɔnu yeyewo ŋu ta la, amesi ŋu dɔléle sia le ƒe agbenɔƒe sɔ kple ame mamã dedie tɔ sã fifia. Nu vevitɔe nye be nàde dzesi dɔlélea kaba ahakpɔ egbɔ nyuie.