Ðe wò alɔ alo afɔ le ɣie le mɔ si mebɔ o nua? Mina míasrɔ̃ nu tso ƒumeŋuɖui sia si mebɔ o (Melorheostosis) ŋu!

Ðe wò alo viwòa sena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be yeƒe alɔ alo afɔ aɖe le titrim alo le sesẽm le mɔ wɔnuku aɖe nu, alo ati ƒe nɔnɔme aɖe ko? Alo ɖe wòdze abe alɔ alo afɔ ɖeka da ami wu evelia enea? Ðe mète ŋu bɔbɔ ƒunukpeƒe alo ɖɔe ɖo nyuie tso wò ɖevime ke eye nèle veve sem oa? Menye nusiwo dzɔna le vome koe esiawo nye o. Egbea míele nu ƒom tso ƒumedɔléle aɖe si mebɔ kura o si ate ŋu anɔ megbe na nusiawo ŋu.

Nukae nye dɔléle wɔnuku sia (Melorheostosis)?

Kpuie ko la, Melorheostosis nye ƒumeŋuɖui si mebɔ kura o ŋutɔ. Le esia me la, ƒu ƒe lãkusi yeyewo dzea wɔwɔ gɔme le míaƒe ƒuwo ƒe gotagome ƒuƒoƒo siwo woyɔna be cortical bones me. Bu eŋu abe aŋɔ bubu tsɔtsɔ kpe ɖe gli ŋu ene, eye ƒu geɖe va nɔa míaƒe ƒu ɖeka tame. Eyata nukae dzɔna ɣemaɣi? Ƒu ma va nɔa ƒoƒom ɖe edzi.

Zi geɖe la, edzea ametia ƒe akpa ɖeka, alɔ alo afɔ. Gake ate ŋu agblẽ nu le ƒu bubuwo abe akɔta alo akɔta ene hã ŋu. Zi geɖe la , dzesiawo dzea egɔme tso ɖevime alo ƒewuiwo me .

Nu tɔxɛ bubu si le esia ŋue nye alesi ƒu yeye sia dzena le X-ray me. Ðɔktawo gblɔ be edze abe aŋɔ si wofa tso bosomikaɖi me do go eye wòle dodom ene . Esia tae wogayɔnɛ be ‘dripping candle wax’ ƒe dzedzeme. Ewɔ nuku ŋutɔ, alo?

Le nyateƒe me la, meloriostosis nye ƒumeŋuɖui ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi aɖe. Wogayɔnɛ be Leri dɔléle.

Aleke ŋkɔ "meloriostosis" va dzɔ?

Nya ‘Melorheostosis’ ate ŋu adze abe ɖe wòle ʋuʋum vie ene ne èsee, alo? Gake ne ènya nya gɔmesese si le ŋkɔ sia ŋu ko la, àte ŋu akpɔ susu aɖe tso dɔléle sia ŋu. Wotsɔ nya etɔ̃ siwo le Helagbe me ƒo ƒui tsɔ wɔ ŋkɔ siae. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖaa?

• Nya ‘Melos’ gɔmee nye asi alo afɔ , si nye míaƒe ŋutilã ƒe akpa aɖe.
• ‘Rheos’ gɔmee nye sisi . Abe tɔsisi si le sisim ene.
• ‘Ostosis’ fia ƒu ƒe wɔwɔme .

Fifia èse egɔme, alo? Ne wotsɔ nya etɔ̃ siawo ƒo ƒui la, ŋkɔa ɖea alesi ƒu ƒe wɔwɔme le fiana, abe aŋɔ si sina le bosomikaɖi si ŋu míeƒo nu tsoe va yi me ene. Ŋkɔ si sɔ ŋutɔ, alo?

Aleke meloriostosis kpɔa ŋusẽ ɖe ŋutilãa dzii?

Ne meliorostosis le ŋuwò alo viwòa ŋu la, ƒu siwo le kpekpem le mɔ si mesɔ o nu siwo lolo la ate ŋu ana màte ŋu aʋuʋu o. Le kpɔɖeŋu me, ɖewohĩ màte ŋu akɔ alɔ ɖe dzi nyuie alo abɔbɔ alo aɖɔ afɔ nyuie o. Àte ŋu axɔ ƒunukpeƒetetedɔ (contractures) hã. Esia fia be ƒunukpeƒe aɖe va zua nusi wotu ɖe teƒea. Ame aɖewo ate ŋu ase veve vevie.Ate ŋu adzɔ be wòadzɔ.

Tsɔ kpe ɖe tɔtrɔ siawo siwo va le ƒuwo me ŋu la, àte ŋu akpɔ tɔtrɔwo le ŋutigbalẽa hã ŋu . Ate ŋu adzɔ be ŋutigbalẽa natsi alo adze abe ɖe wokɔe ene.

Akpa nyuitɔ kekeakee nye be meloriostosis mekaka tso ƒu ɖeka me yi bubu me o. Esia fia be ne ele asi ɖeka me la, makaka ɖe asi evelia me o. Gake nɔnɔmea ate ŋu agblẽ ɖe edzi vie le ɣeyiɣi aɖe megbe. Esia fia be vevesesea ate ŋu adzi ɖe edzi eye ʋuʋu ate ŋu aɖiɖi wu.

Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?

Le nyateƒe me la, meloriostosis nye dɔléle si mebɔ kura o ŋutɔ. Ƒã ale gbegbe be eŋutinunyalawo gblɔ be dɔléle sia dzea ame abe ɖeka le miliɔn ɖeka me ene le xexeame katã. Ema fia be le Sri Lanka gɔ̃ hã la, dɔnɔ siawo mesɔ gbɔ kura o.

Nukatae meloriostosis sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Ðewohĩ awɔ nuku na wò be nàse nya sia. Le ame aɖewo gome la, abe ame ɖeka le eve ɖesiaɖe me, siwo xɔa dɔléle sia ene la, nusi gbɔ wòtsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ. Domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be `MAP2K1` le míaƒe ŋutilã me. Domenyiŋusẽfianu sia wɔa protein tɔxɛ aɖe si kpɔa míaƒe ƒumelãwo ƒe tsitsi dzi. Eyata, ne tɔtrɔ aɖe, si nye `mutation`, le `MAP2K1` domenyiŋusẽfianu sia me la, meloriostosis ƒe nɔnɔme sia ateŋu adzɔ.

Nu vevitɔ enye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna `ɣeaɖewoɣi`. Eyae nye be menye nane si ƒe dome wonyi tso dzilawo gbɔ o. Bu eŋu kpɔ ko, abe lotodada ene la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ate ŋu adzɔ ɖe ame aɖe dzi le vome.

Ke hã, menye amesiame si ŋu meloriostosis le ye si `MAP2K1` domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le o. Ame bubu aɖewo hã li siwo ŋu dɔléle sia le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia manɔmee. Eyata le nɔnɔme siawo tɔgbe me la, ɖɔktawo mete ŋu nya nusi tututu hea dɔléle sia vɛ haɖe o. Wole numekuku bubuwo wɔm tso ema ŋu.

Nukawoe nye meloriostosis ƒe dzesiwo?

Anɔ abe ame ɖeka le eve ɖesiaɖe si ŋu meloriostosis le la dzea dzesiwo ɖeɖefia gɔme hafi woxɔa ƒe 20. Zi geɖe la, dzesi siawo dzea egɔme tso ɖevime, ɣeaɖewoɣi le ŋkeke ʋɛ aɖewo me tso esime wodzii . Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, dzesi siawo ate ŋu asẽ ɖe edzi .

Zi geɖe la , alɔ alo afɔ aɖe mee dzesi siawo dzena le wu. Gake ƒã ŋutɔ be wò ŋutɔ alo viwòa hã ate ŋu akpɔ dzesi siawo le teƒe bubuwo abe akɔta, akɔta ƒe titinaƒu (akɔtaƒu), alo akɔtaƒu ene. Mina míalé ŋku ɖe dzesi veviawo ŋu:

• Vevesese atraɖii: Esia fia vevesese si nɔa anyi eteƒe didi. Esiae nye kuxi vevitɔ na ame geɖe.
• Ŋutilã si le ɣie alo le keklẽm: Ŋutilãa ate ŋu adze abe ɖe wokɔe ene. Ate ŋu ase le eɖokui me hã be esẽ ne èka asi eŋu.
• Abɔ alo afɔ ƒe vuvu: Tsi ƒe ʋuʋu (edema) alo ʋukawo ƒe vuvu (lymphedema) ate ŋu atso vuvu sia.
• Ʋuʋu ƒe didime si seɖoƒe li na:Le kpɔɖeŋu me, be womate ŋu abɔbɔ abɔta bliboe alo akeke kloa ɖe enu bliboe o.
• Lãmetsiwo ƒe gbagbã: Lãmetsi siwo le alɔ alo afɔ si ŋu dɔlélea le la ate ŋu avuvu vivivi.
• Abɔ alo afɔ ƒe didime si mesɔ o: Alɔ ɖeka ate ŋu anɔ kpuie wu evelia, alo afɔ ɖeka ate ŋu anɔ kpuie wu evelia. Esia ate ŋu ana azɔlizɔzɔ nasesẽ gɔ̃ hã.

Aleke wokpɔa dɔléle si nye meloriostosis?

Ðɔktawo zãa nɔnɔmetatawo dodokpɔ tɔxɛwo koŋ tsɔ dea dzesi meloriostosis.

Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Ƒuwo me toto: Esia bia be woado keklẽŋusẽ sue aɖe ɖe ŋutilãa me eye emegbe woatsɔ fotoɖemɔ̃ tɔxɛ aɖe akpɔe. Esia wɔnɛ be woate ŋu akpɔ nu ɖesiaɖe si mesɔ o le ƒuawo me nyuie wu.
• X-ray: Esia nye nusi ɖewohĩ ènya. Ezãa keklẽŋusẽ sue aɖe tsɔ léa ŋku ɖe ƒuwo kple lãkusi falɛfalɛwo ŋu. Ne èlé ŋku ɖe ame aɖe si ŋu meloriostosis le ƒe X-ray ŋu la, àkpɔ "dripping wax" ƒe dzedzeme ma si míeyɔ va yi. Esia nye dzesi vevi aɖe ŋutɔ le dɔléle sia didi me.

Tsɔ kpe ɖe nɔnɔmetatawo dodokpɔ siawo ŋu la, ɣeaɖewoɣi ɖɔktawo ate ŋu aɖo aɖaŋu hã be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ . Wowɔa esia to ʋuɖeɖe me. Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ siawo dia MAP2K1 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si ŋu míeƒo nu tsoe va yi la ƒe anyinɔnɔ.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia? Ðe woate ŋu adaea?

Ne míagblɔe tututu la, womekpɔ atike aɖeke na meloriostosis haɖe o. Esia aɖi nublanuinya vie ne wose. Gake mègatsi dzi o. Dɔdamɔnu geɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe mia kple viwòa ŋu mianɔ agbe nyuie wu to dzesiawo dzi ɖuɖu me.

Zi geɖe la, ɖɔktawo kafua atikewɔwɔ abe esiawo ene be woaɖe vevesese dzi akpɔtɔ eye ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ nanyo ɖe edzi:

• Lãmesẽfefewɔwɔ: Esia bia be woazã kamedede kple atikewɔwɔ tɔxɛwo atsɔ akpe ɖe ametia ƒe ŋusẽ ŋu wòadzi ɖe edzi eye wòana ƒunukpeƒewo nate ŋu aʋã. Le kpɔɖeŋu me, ne esesẽna na wò be nàbɔbɔ wò abɔ la, woate ŋu afia kamedede siwo akpe ɖe ŋuwò.
• Dɔwɔwɔ ƒe atikewɔwɔ: Esia kpena ɖe ame ŋu wòtua lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ nyuie ɖo. Eyae nye be, dɔ sue siwo wowɔna kple asibidɛwo, abe abɔta, nuŋɔŋlɔ, kple bubuawo ene.Azɔ hã, kpekpeɖeŋu nana ɖevia be wòawɔ gbesiagbedɔwo le eɖokui si, abe tsilele kple awudodo ene, nye atikewɔwɔ sia ƒe akpa aɖe.
• Atikewo:
• Vevesesenutsitikewo: Wona vevesesenutsitikewo, abe non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ene be woatsɔ aɖe vevesese dzi akpɔtɔ.
• Bisphosphonates: Wona esiawo be woado ŋusẽ ƒuwo.
• Amekoko:Le go aɖewo me la, ahiã be woawɔ dɔ na ame be woaɖe ƒu si kpe ɖe eŋu yeyee la ɖa alo be woatrɔ asi le ƒua ŋu. Gake ne dɔdamɔnu bubuwo mena gbɔdzɔe o ko hafi wowɔa esia.

Vevietɔ: Menye atikewɔmɔnu siawo katãe sɔ na amesiame o. Wò ɖɔkta akpɔ atike si nyo na wò nɔnɔmea.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ na meloriostosis be wòagadze oa?

Esia nye nya wɔnublanui aɖe vie. Esi wònye be meloriostosis nye dɔléle si dzɔna le vome, si fia be edzɔna le susu aɖeke manɔmee ta la , le nyateƒe me la, naneke meli míate ŋu awɔ atsɔ axe mɔ nɛ be wòagadze o. Edo ƒome kple domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, eyata enye nusi dzi míate ŋu aɖu o.

Nukae nye dɔléle sia ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi ɣeyiɣi didi?

Meloriostosis menye kansa o. Eyata naneke meli si ŋu woatsi dzi ɖo o. Azɔ hã, dɔléle sia meɖea wò agbenɔƒe dzi kpɔtɔna o. Esiae nye nya nyuitɔ kekeake.

Ke hã, dɔléle sia ate ŋu axe mɔ na ŋutilãa ƒe dɔwɔwɔ kple eƒe ʋuʋu. Ðewohĩ ahiã be nànɔ agbe kple nuwo abe vevesese kple ƒunukpeƒewo ƒe vuvu ene. Gake ne wowɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ la, amesiwo ŋu meloriostosis le hã ate ŋu anɔ agbe si de ŋgɔ. Ema fia be woate ŋu anɔ agbe le dzidzɔ me ahawɔ woawo ŋutɔ ƒe dɔwo abe ame bubu ɖesiaɖe ene.

Nukae wòle be mabia ɖɔktaa bubu?

Ne meloriostosis ƒe dzesiwo le ŋuwò alo viwòa ŋu, alo wokpɔ dɔlélea le eŋu xoxo la, ele vevie be nàbia nya siawo tɔgbe wò ɖɔkta:

• "Nukae nye meloriostosis ƒe dzesi gbãtɔwo ?"
• " Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ be makpɔ dɔléle sia nyuie?"
• " Atikewɔwɔ ƒe tiatia kawoe le asinye? Atikewɔwɔ kae nyo nam wu?"
• "Nukae ateŋu adzɔ ne nyemeda esia o?"
• "Nukae mate ŋu awɔ be nye agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi kple meloriostosis?"

Bia nya siawo be nàse wò nɔnɔmea gɔme nyuie wu. Ðo dze kple wò ɖɔkta gaglãa.

Ðe dɔléle bubu aɖewo li siwo ƒe dzesiwo sɔ kple meloriostosis tɔa?

Ẽ, nɔnɔme bubu geɖe li siwo ate ŋu ahe dzesi siwo sɔ kple meloriostosis tɔ vɛ. Wò ɖɔkta agbe nɔnɔme siawo ne ele dɔlélea dim. Nɔnɔme siawo dometɔ aɖewoe nye:

• Buschke-Ollendorff ƒe dɔlélea
• Desmoid ƒe dɔdzẽ
• Ʋumenugbagbeviɣidɔ
• Ƒumeŋuɖui
• Ƒumeŋuɖui ƒe dɔléle
• Scleroderma ƒe dɔléle

Esia tae wòle vevie ŋutɔ be woakpɔ dɔlélea nyuie.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Melorheostosis nye ƒumeŋuɖui si mebɔ kura o.Esiae nye esime ƒu ƒe lãkusi yeyewo va le ƒu si li xoxo la tame. Zi geɖe la, edzea alɔ alo afɔ ɖeka dzi. Togbɔ be mekaka tso ƒu ɖeka me yi bubu dzi o hã la, nɔnɔmea ate ŋu agblẽ ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Ne meloriostosis le ŋuwò la, mègatsi dzodzodzoe o. Dɔdamɔnu aɖewo li siwo li, abe atikewo, kamedede, dɔdamɔnu, alo amekoko ene. Dɔdamɔnu siawo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe vevesese dzi akpɔtɔ, nàtrɔ ayi dɔwɔna siwo nèwɔna ɖaa dzi, eye nànɔ agbe nyuie wu. Nu vevitɔe nye be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kaba ne dzesiwo le ŋuwò eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi nyuie.

` Melorheostosis, ƒu ƒe dɔléle, ƒu ƒe tsitsi, ƒunukpeƒeveame, ʋuʋu ƒe mɔxexe, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, ɖeviwo ƒe dɔlélewo