Ðe ʋuʋudedi kple ʋuʋudedi le wò ŋutilã ŋua? Mina míaƒo nu tso Peutz-Jeghers Dɔléle (PJS) ŋu!

Ðe teƒe suesuesue siwo do viviti le viwò suea ŋu le woƒe nuyiwo ŋu, le woƒe nu me, alo le woƒe asiwo ŋua? Ðewohĩ àsusu be teƒeteƒewo koe wonye. Gake awɔ nuku na wò be nàse be teƒe siawo ate ŋu atso dɔdzẽ ƒomevi aɖe si dona le ŋutilãa me, vevietɔ le dɔgboa me. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o gake wòle vevie si ŋu wòle be míanya nu tsoe ŋu. Woyɔa esia be Peutz-Jeghers ƒe Dɔléle, alo PJS kpuie.

Kpuie ko la, nukae nye Peutz-Jeghers ƒe Dɔléle (PJS)?

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si nana tsitsi suesuesuewo (polyps) dzɔna le míaƒe ŋutilã me eye teƒe viviwo dzena le míaƒe ŋutigbalẽ kple míaƒe nu me. Akpa nyuitɔ kekeakee nye be tsitsi kple teƒe siawo menye kansa (siwo me dɔlékui aɖeke mele o) o . Gake kuxiae nye be amesiwo ŋu PJS le la ate ŋu axɔ kansa le etsɔme wu ame bubuwo sã.

Zi geɖe la, wokpɔa teƒe vivi siawo (le atikewɔwɔ me be `mucocutaneous hyperpigmentation`) le ɖevime. Gake wo nu yina vivivi ne míele tsitsim. Dɔdzẽ ƒomevi si meyɔ (`hamartomatous polyps`) dzɔna zi geɖe le míaƒe nuɖuɖumeŋusẽ (`gastrointestinal tract`) me. Eyae nye be le teƒewo abe dɔgbo sue, dɔgbo, kple dɔgbo ene . Gake ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu adze le teƒewo abe ayiku, tsinyegoe, lãkusi, kple ŋɔti ene hã. Dɔdzẽ siawo ate ŋu ahe kuxi vovovowo vɛ, eye ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu atrɔ azu kansa.

Ne PJS le ŋuwò la, wò ɖɔkta alé ŋku ɖe kansa kple dɔdzẽ siwo me afɔku le ŋutɔ ŋu edziedzi.

Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?

Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Togbɔ be womenya ame agbɔsɔsɔme si tututu wòle o hã la, numekulawo bu akɔnta be edzea ame ɖeka le ame 300,000 ɖesiaɖe me va ɖo ɖeka le ame 25,000 ɖesiaɖe me dzi .

Nukawoe nye PJS ƒe dzesiwo?

PJS koŋue hea teƒe siwo do viviti (le ɖevime) kple polyps (le ɖeviwo kple ame tsitsiwo siaa me) vɛ. Mina míalé ŋku ɖe dzesi siawo ŋu ɖe vovo.

Nukatae PJS sia va dona? Nuka gbɔe wòtso?

domenyiŋusẽfianu si woyɔna be STK11 ƒe tɔtrɔ aɖe le ame akpa gãtɔ siwo ŋu PJS le la ŋu. STK11 nye domenyiŋusẽfianu si tea dɔdzẽ nu . Kpuie ko la, dɔ si domenyiŋusẽfianu sia wɔnae nye be wòakpɔ lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ŋutilã me ƒe tsitsi si dzi womate ŋu aɖu o la dzi.

Ame siwo ŋu PJS le dometɔ siwo ade 80% nyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ƒe dome tso wo dada alo wo fofo gbɔ. Ðewohĩ 20% susɔeawo ƒe ƒome ŋutinya mexɔ dɔlélea o, gake woawo ŋutɔwo ate ŋu axɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia. Ame aɖewo xɔa PJS evɔ tɔtrɔ aɖeke meva le STK11 domenyiŋusẽfianu me o. Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo menya nusitae tututu haɖe o.

Aleke wonyi dɔléle sia ƒe domee?

Zi geɖe la, ɖevi nyia domenyiŋusẽfianu sia si wotrɔ la ƒe dome tso dzila ɖeka gbɔ. Wonyie ƒe dome le ``autosomal dominant`` ƒe nɔnɔme me. Esia fia be eɖanye vidada alo fofoa nyi ``STK11`` domenyiŋusẽfianu sia si wotrɔ la dome o, ɖevia le afɔku me be PJS ƒe dzesiwo kple kuxiwo nadze edzi. Ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le ŋuwò la, mɔnukpɔkpɔ 50% le viwòa si be wòanyie ƒe dome.

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso PJS me?

Kuxi si nu sẽ wue nye kansa .Numekulawo gblɔ be afɔku si le amesi ŋu PJS le me be wòaxɔ kansa le eƒe agbe me katã si ade 93% . Esia tae ɖɔktawo doa kansa kpɔna edziedzi eye wodzea agbagba be yewoade dzesii kaba ɖo.

Kuxi bubuwoe nye:

• Intussusception: Esia dzɔna ne polyp gã aɖe si le dɔgbo suea me tu to eme eye wòna dɔgboa ƒe akpa aɖe bɔbɔ yi eme. Nɔnɔme sia ateŋu adze amesiwo ŋu PJS le ƒe 69% dzi.
• Dɔgbo sue ƒe xexe: Dɔdzẽ ate ŋu axe dɔgbo suea. Ame siwo ŋu PJS le ƒe 50% lɔƒo xɔa dɔgbo ƒe mɔxexe sesẽ si hiã be woawɔ dɔ na wo hafi woaxɔ ƒe 20.
• Ʋu si dona le nuɖuɖumeŋusẽ me: Dɔdzẽ ate ŋu ana dɔgboa ƒe lãkusiwo nate ŋu aƒoe eye wòana ʋu nado.
• Ʋusɔgbɔdɔ si me iron mesɔ gbɔ ɖo o: Ʋu si dona atraɖii nana iron dzi ɖena kpɔtɔna le ŋutilãa me, si wɔnɛ be ʋusɔgbɔdɔ dzea ame dzi.

Kuxi tɔxɛ siwo dona tso eme na nyɔnuwo kple ŋutsuwo

• Nyɔnuwo: Azigolo me dɔdzẽ (gbɔdɔdɔ ƒe ka ƒe dɔdzẽ) kple kansa ƒomevi aɖe si mebɔ o, si nu sẽ, si woyɔna be adenoma malignum, si dona le vidzidɔ me. Esia ate ŋu ana dzinukpɔkpɔ natsi edziedzi alo eƒe sɔhɛmenɔɣi kaba.
• Ŋutsuwo: Woate ŋu axɔ dɔdzẽ le vidzidɔ me (Sertoli-cell tumors). Esia ate ŋu ana no natsi (gynecomastia), woƒe sɔhɛmenɔɣi kaba, eye woƒe ƒuwo ate ŋu atsi kabakaba wu alesi wòle, si ana woƒe kɔkɔme natsi kpuie mlɔeba.

PJS kple kansa ƒe afɔku

PJS dzia afɔku si le nuɖuɖumeŋusẽ kple ŋutilã ƒe ŋutinu bubuwo ƒe kansa xɔxɔ me ɖe edzi ŋutɔ. Ƒe si wokpɔna be kansa le PJS dɔnɔ aɖe ŋu le mama dedie nu anɔ abe ƒe 42 ene.

Aleke wowɔna dea dzesi PJS?

Wokpɔa PJS le ame geɖe ŋu le ɖɔkta gbɔ yiyi vɔ megbe le dzesiwo abe dɔgbo ƒe xexe alo dɔgbo ƒe ʋuʋu ene ta. Ƒe si woxɔna hafi wokpɔa dɔlélea le mama dedie nu anɔ abe ƒe 23 ene. Be ɖɔktawo nate ŋu anya dɔlélea la, dia nusiwo gbɔna:

• Ðe ame aɖe si ŋu PJS le le ƒomea mea?
• Teƒe dovivitiwo le ŋutigbalẽa ŋu.
• Ne polyps le nuɖuɖumeŋusẽ me hã.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu dodokpɔ akpɔe ɖa be `STK11` domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le ŋuwò hã.

Dodokpɔwo be woatsɔ anya dɔlélea

Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ dodokpɔ vovovowo atsɔ akpɔe ɖa be dɔdzẽ le wò dɔgbo me hã. Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Colonoscopy: Dɔgbo gã la dodo kpɔ to mɔ̃ si me fotoɖemɔ̃ le zazã me.
• Upper endoscopy: Nuɖuɖutome, dɔgbo, kple dɔgbo suea ƒe akpa si le etame dodokpɔ.
• Capsule endoscopy: Kapsula si me fotoɖemɔ̃ sue aɖe le la mimi. Fotoɖemɔ̃ sia ɖea foto ne ele mɔ zɔm to nuɖuɖumeŋusẽ me.

Àte ŋu axɔ ʋu hã akpɔe ɖa be ʋusɔgbɔdɔ le ŋuwò le iron ƒe anyimanɔmanɔ ta hã.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na PJS?

Womate ŋu ada PJS keŋkeŋ o, eyata atikewɔwɔ ƒe taɖodzinu vevitɔe nye be woalé ŋku ɖe kansa ƒe afɔku ŋu eye woaxe mɔ ɖe kuxi siwo dɔdzẽa hena vɛ nu.

Ðɔktawo ate ŋu aɖe dɔdzẽ siwo le dɔgbo gã la me ɖa le dɔgboa me toto me. Woate ŋu aɖe dɔdzẽ siwo le dɔgboa kple dɔgbo suea ƒe akpa si le etame hã ɖa ne ehiã. Ɣeaɖewoɣi la, wozãa mɔnu tɔxɛwo abe balloon-assisted enteroscopy ene tsɔ ɖea dɔdzẽ siwo yi ŋgɔ wu ɖe dɔgbo suea me la ɖa.

Le go aɖewo me la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ na ame be woaɖe ƒunukpeƒea ɖa.

Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ edziedzi?

Ne PJS le ŋuwò la, ahiã be woado wò kpɔ edziedzi le wò agbemeŋkekewo katã me be nàde dzesi kansa kple kuxi bubuwo kaba. Esia adze nusi doa dziku na ame vie, gake ele vevie be nàkpɔ wò agbe ta.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe dɔléle sia nua?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianue PJS nye zi geɖe ta la, naneke meli míate ŋu awɔ atsɔ axe mɔ nɛ be wòagava o.

Gake ne PJS le ŋuwò la, nu vevitɔ kekeake si nàte ŋu awɔe nye be nàna wò ƒomea nanya nu tso eŋu eye nàɖo wo ɖe domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo na wo . Emegbe woate ŋu ado wo kpɔ be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia hã le wo si eye woaxɔ aɖaŋuɖoɖo siwo hiã be woatsɔ axe mɔ ɖe kansa nu.

Ne PJS le ŋuwò la, mɔnukpɔkpɔ 50% le viwòa si be wòaxɔe. Gake mɔ aɖewo li fifia siwo dzi woato aɖe afɔku ma dzi akpɔtɔ. Le kpɔɖeŋu me, ne èle vi dzim to vidzidzi le vidzidɔ me (IVF) dzi la, woate ŋu azã mɔnu aɖe si woyɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe dzesi do ŋgɔ na vidzidzi (PGD) atsɔ akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le fugboea me hã. Esiawo nye dɔdamɔnu siwo sesẽ eye woxɔa ga geɖe, eyata ele vevie be nàƒo nu tso esia ŋu na wò ɖɔkta.