Ne ɖɔkta gblɔ na wò be dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be Mucopolysaccharidosis type VII, alo MPS VII (Sly Syndrome) kpuie le viwò ŋu la, wò, abe vidada alo vifofo ene, anya wɔ nuku na wò ŋutɔ eye nètsi dzi. Le ɣeyiɣi ma ke me la, ne èse atike si woyɔna be Vestronidase alfa (si ƒe ŋkɔ: MEPSEVII) be enye atike na esia la, ele be nyabiase geɖewo nanɔ susu me na wò. Esɔ be woabu nuwo abe, "Nukae nye atike sia? Ðe wòakpe ɖe ɖevia ŋua? Ðe eƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewo lia?" Mègavɔ̃ o. Egbea, míaƒo nu tso atike sia ŋu le gbe bɔbɔe si gɔme nàte ŋu ase me, le xɔlɔ̃wɔwɔ me.
Kpuie ko la, nukae nye Vestronidase alfa?
Bu míaƒe ŋutilã be enye dɔwɔƒe gã aɖe. ‘Dɔwɔla’ tɔxɛwo le dɔwɔƒe sia be woawɔ dɔ vovovowo. Míeyɔa dɔwɔla siawo be ‘enzymes’. Le ɖevi si ŋu dɔléle aɖe abe MPS VII ene le gome la, ŋutilãa mewɔa enzyme vevi aɖeke o, alo mewɔa eƒe akpa sue aɖe ko o.
Vestronidase alfa nye atike si kpɔa dɔléle ma gbɔ . Ne míagblɔe tututu la, enye atike si wozãna tsɔ ɖɔa li enzyme (ERT) . Nusi atike sia wɔnae nye be enaa enzyme si womewɔna le dzɔdzɔme nu le ŋutilã me o la ɖevia. Ne enzyme sia ge ɖe ŋutilãa me la, egbãa nu gbegblẽ siwo ƒoa ƒu ɖe ŋutilãa me eye wòkpena ɖe ame ŋu wòɖua dzesiawo dzi.
Nu vevitɔe nye be esia menye dɔlélea ƒe atike o. Gake atikewɔwɔ sia ate ŋu akpe ɖe ɖevia ŋu wòaɖu dzesiawo dzi, ana ɖevia ƒe agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi, eye wòana ɖevia nanɔ agbe si me dzidzeme le wu.
Aleke woawɔ ana atike sia ɖevia?
Atike sia menye atikekui si woate ŋu ami alo ado le aƒeme o. Wodoa vestronidase alfa abe atike ene, abe dze ene, ɖe ʋuka me .
Dɔ sia yia edzi ɣesiaɣi le kɔdzi alo atikewɔƒe , le ɖɔktawo kple dɔnɔdzikpɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te. Ate ŋu axɔ gaƒoƒo geɖe. Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa léa ŋku ɖe ɖevia ƒe nɔnɔme ŋu ɣesiaɣi (dzi ƒe tsotso, ʋu ƒe sisi, kple bubuawo) esime ɖevia le atike sia xɔm. Eyata mehiã be nàtsi dzi ɖe viwòa ƒe dedienɔnɔ ŋu o.
Togbɔ be woate ŋu awɔ atike sia na vidzĩ yeyewo gɔ̃ hã hã la, afɔɖeɖe tɔxɛ aɖewo li siwo dzi wòle be woawɔ ɖo le ƒe si ɖevia xɔ kple eƒe nɔnɔme nu. Viwòa ƒe ɖɔkta ana nànya nu tso esia ŋu.
Nusiwo wòle be nàgblɔ na wò ɖɔkta hafi adze atikewɔwɔ gɔme
Hafi nàdze atikewɔwɔ sia gɔme la, ele vevie ŋutɔ be nàgblɔ nyatakaka aɖewo na ɖɔktaa tso viwòa ƒe lãmesẽ ŋu. Nyatakaka siawoe afia ale si woawɔ nu ɖe ɖevia ŋu kple afɔɖeɖe siwo wòle be woawɔ.
| Nya si wòle be woana nyanyae | Nukatae ema le vevie? |
|---|---|
| Nulɔdɔ ƒomevi ɖesiaɖe | Kpɔ egbɔ be yegblɔe na wò ɖɔkta ne vestronidase alfa, atike bubuwo, nuɖuɖuwo, amadedewo, alo nusiwo gblẽa nu le ame ŋu ƒe nulɔdɔ aɖe le ŋuwò. Esia akpe ɖe ame ŋu be woaxe mɔ ɖe nulɔdɔ sesẽwo nu. |
| Fufɔfɔ alo agbagbadzedze be yeafɔ fu | Ne ame si wole atike wɔm na la nye sɔhɛ la, ele vevie ŋutɔ be woana woanya nenye be wofɔ fu alo wole agbagba dzem be yewoafɔ fu. |
| No nanae | Ne vidadaa le atike xɔm la, ele be wòana ɖɔktaa nanya nenye be ele no nam vidzĩa. |
Nu kawo ŋue wòle be míaɖɔ ŋu ɖo le ne míele atike nam?
Nya nyuie le nulɔdɔ sesẽwo ŋu.
Atike sia ate ŋu ana ɖevi aɖewo nalé nulɔdɔ sesẽwo. Be wòaɖe afɔku sia dzi akpɔtɔ la, wò ɖɔkta ate ŋu atso nya me be yeana atike bubuwo wò (le kpɔɖeŋu me, atike siwo wua ʋumenugbagbeviɣidɔ abe piritan, asrã dzi ɖeɖe kpɔtɔ ene) wò abe gaƒoƒo ɖeka ene hafi ana Vestronidase alfa ƒe atike. Eyata wɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi pɛpɛpɛ.
Dose si Wobu
Ele vevie ŋutɔ be woaxɔ atike sia le ɣeyiɣi si woɖo ɖi nu. Ne le susu aɖe ta mète ŋu yi kɔdzi le ŋkeke si woɖo ɖi dzi o la, ƒo ka na wò ɖɔkta enumake eye nàna woanya, ale be woate ŋu aɖo aɖaŋu na wò le ŋkeke si kplɔe ɖo si ava dzi.
Agbɔsɔsɔme si gbɔ eme
Esi wònye kɔdzie wonaa atike sia ta la, mɔnukpɔkpɔ si li be woazãe wòagbɔ eme la le sue ŋutɔ. Gake ne esia dzɔ alo nèsusu be edzɔ la, na atikewɔlawo nanya enumake. Ne kuxi aɖewo le ŋuwò le aƒeme la, ƒo ka na Dukɔa ƒe Aɖi Ŋuti Nyatakaka Dɔwɔƒe si le Colombo Dukɔa ƒe Kɔdzi . Alo nàkplɔ ɖevia ayi kɔdzi si te ɖe eŋu wu ƒe Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU) .
Kuxi siwo le atike bubuwo ŋu
Womesrɔ̃ nu tso alesi atike sia wɔa dɔ kple atike bubuwoe ŋu nyuie o. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàna wò ɖɔkta nanya nu tso atike, vitamin, gbetike, alo kpeɖeŋutɔ ɖesiaɖe si viwòa le nonom ŋu. Azɔ hã, mègadze atike yeye aɖeke zazã gɔme ne mèbia viwòa ƒe ɖɔkta gbã o.
Nukawoe nye atike sia ƒe nugbegblẽ le ame ŋu?
Abe atike ɖesiaɖe ene la, Vestronidase alfa ƒe atike ate ŋu ahe nugbegblẽ aɖewo vɛ. Togbɔ be nusiawo dometɔ akpa gãtɔ nye nu suesuesuewo hã la, nanewo li siwo ŋu wòle be míalé ŋku ɖo etɔxɛe.
| Nu gbegblẽ sesẽ siwo wòle be nàgblɔ na wò ɖɔkta alo dɔnɔdzikpɔla enumake | |
|---|---|
| Nulɔdɔ ƒe dzesi sesẽwo | Ŋutilã ƒe dzikudodo, eczema, ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu, ʋuʋudedi, nuyi, aɖe alo mo ƒe vuvu. |
| Yagbɔgbɔ ƒe kuxiwo | Yagbɔgbɔ sesẽ, akɔta ƒe tete, toɣliɖeɖe siwo mesɔ o ne wole gbɔgbɔm. |
| Ʋu ƒe sisi ƒe ɖiɖi | Taɖuame, ŋku blɔ, kloe be ame ƒe susu nabu. |
| Nugbegblẽ le ame ŋu siwo zi geɖe menye afɔku o, gake ele be woagblɔe na ɖɔkta ne woyi edzi | |
| Dɔmetɔtrɔ | Aɖuɖɔtoe ƒe ʋuʋu. |
| Masesẽ le afisi wodo atikea le | Vevesese, biã, alo vuvu le afisi wodo atikea le ŋu. |
Nusiwo katã ate ŋu agblẽ le ame ŋu la mele xexlẽdzesi sia me o. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ne ède dzesi nane si mebɔ o la, mègahe ɖe megbe gbeɖe le nuƒoƒo tso eŋu na wò ɖɔkta o.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Vestronidase alfa nye atike si wotsɔ ɖɔlia enzyme si kpɔa dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be MPS VII (Sly Syndrome) ƒe dzesiwo dzi. Menye dɔlélea ƒe atikee wònye o.
- Wodoa atike sia abe atike si wodona ɖe ʋuka me le kɔdzi ene, le atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te.
- Hafi nàdze atikewɔwɔ gɔme la, ele vevie ŋutɔ be nàna ɖɔktaa nanya nu tso viwòa ƒe nulɔdɔwo katã kple lãmesẽkuxi bubuwo ŋu.
- Ne èkpɔ nulɔdɔ ƒe dzesi sesẽwo abe mo ƒe vuvu, gbɔgbɔ sesẽ, alo ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu le atikewɔwɔ me la, na atikewɔlawo nanya enumake.
- Mègana ŋkeke si dzi nèɖo be woawɔ atike na wò la nato ŋuwò le susu aɖeke ta o. Ne eto ŋuwò la, yɔ wò ɖɔkta enumake.
- Ne nyabiase alo dzimaɖitsitsi aɖe le asiwò ku ɖe atike sia ŋu la, dzro eme kple wò ɖɔkta.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee