Ðe nèdi hã be yeanya nu tso ʋumenugbagbeviɣidɔ sia si mebɔ o ŋua? Mina míaƒo nu tso Waldenström Macroglobulinemia ŋu le nya bɔbɔewo me!

Èse Waldenström Macroglobulinemia ŋkɔ kpɔa? Enye ŋkɔ didi aɖe si yɔyɔ sesẽ, alo? Le nyateƒe me la, enye kansa ƒomevi aɖe si tsina vivivi le ʋua me. Ðewohĩ mèsee kpɔ o, elabena enye nɔnɔme si mebɔ o. Gake esia menyo o, egbea míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.

Nukae nye Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

Kpuie ko la, Waldenstrom macroglobulinemia, alo WM kpuie, nye ʋumenugbagbeviɣidɔ . Enye kansa ƒomevi aɖe si woyɔna be non-Hodgkin lymphoma, si woyɔna hã be lymphoplasmacytic lymphoma. Le nyateƒe me la, ƒã ŋutɔ. Bu eŋu kpɔ ko, le dukɔ abe Amerika ene gɔ̃ hã me la, ame etɔ̃ va ɖo ene koe xɔa dɔléle sia le miliɔn ɖeka me.

Eyata aleke `(WM)` sia va dzɔnae? Ƒumeŋuɖui le míaƒe ŋutilã me, eye afimae wowɔa míaƒe ʋumenugbagbeviwo le. Dɔléle sia dzea egɔme ne lãmenugbagbevi aɖewo siwo woyɔna be `(B cells)` (esiawo nye lãmenugbagbevi ƒomevi aɖe le míaƒe dɔlélenutsiŋutete me, si nye lãmenugbagbevi siwo kpɔa mía ta tso dɔlélewo me) le ƒumeŋuɖui sia me va zu kansa lãmenugbagbeviwo.

Le esi teƒe be kansadɔlékui siawo nagblẽ wo ɖi la, wodzea lãmenugbagbevi geɖe wɔwɔ abe woawo ŋutɔwo ene gɔme. Abe gbe siwo le ave me ene. Nukae dzɔna ɣemaɣi? Ʋumenugbagbevi siwo le lãmesẽ me siwo míaƒe ŋutilã hiã la mekpɔa teƒe aɖeke o, eye wodzea ɖiɖi gɔme.

• Ne ʋumenugbagbevi dzĩwo mesɔ gbɔ o la, ʋusɔgbɔdɔ dzɔna. Esia nana ɖeɖi tea ŋuwò eye wònana nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe mo biã.
• Ne ʋumenugbagbevi ɣiwo mesɔ gbɔ o la, nɔnɔme aɖe si woyɔna be ``neutropenia'' dzɔna, si wɔnɛ be dɔléle ate ŋu adze dziwò bɔbɔe.
• Ne ʋumenugbagbevi dzĩwo (lãmenugbagbevi siwo kpena ɖe ʋu ƒe sisi ŋu) mesɔ gbɔ o (thrombocytopenia) la, ɖewohĩ ʋu ƒe dodo madzudzɔ bɔbɔe o.

Menye ema ɖeɖeko o, kansa lãmenugbagbevi siawo wɔa protein si mesɔ o si woyɔna be `(immunoglobulin M)` alo `(IgM)`. Ne `(IgM)` protein sia va sɔ gbɔ akpa le ʋua me la, míaƒe ʋu va zua ʋeʋẽ abe anyitsi ene . Woyɔa esia be `(hyperviscosity syndrome).` Ne ʋua le ƒoƒom alea la, esesẽna na ʋua be wòato ʋuka sueawo me le ŋutilã bliboa me. Emegbe, dzesi sesẽ siwo kplɔ wo nɔewo ɖo ate ŋu adze.

Nu vevitɔe nye be womekpɔ atike aɖeke na WM haɖe o. Gake mègatsi dzi o. Atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu dzesiawo dzi, ɣeaɖewoɣi gɔ̃ hã aɖe wo ɖa, eye woakpe ɖe ŋuwò nànɔ lãmesẽ me. Zi geɖe la, WM nyea dɔléle si tsina blewu, eyata àte ŋu anɔ agbe kplii nyuie ƒe geɖe.

Nukae nye `(WM)` dɔléle sia ƒe dzesiwo?

Bu eŋu kpɔ be, amesiwo ŋu dɔléle sia le dometɔ ɖeka le ene ɖesiaɖe me meɖea dzesi aɖeke fiana o . Ne woyi ɖɔkta gbɔ le susu bubu aɖe ta ko hafi wova nyaa nu tso dɔléle sia ŋu. Gake, ne dzesiawo dze la, zi geɖe la, wova dzena vivivi . Mina míalé ŋku ɖe nusiwo nye dzesi siawo ŋu:

• Gbɔdzɔgbɔdzɔ kple ɖeɖiteameŋu ɣesiaɣi:Ewɔna nam abe ɖe batri la ku ene.
• Asrã: Ŋutilãa senɛ le eɖokui me be yexɔ dzo le susu aɖeke manɔmee.
• Nuɖuɖumadzroame: Nyemesena le ɖokuinye me be yeaɖu nu o.
• Zã me fifia: Fifia geɖe ne èle alɔ̃ dɔm.
• Lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ: Èva le tsɛ le susu aɖeke koŋ ta o.
• Tɔtɔ: Esesẽna be wò susu nanɔ nu ŋu, eƒe susu tɔtɔ vie.
• Aklã, dɔgbo, alo ʋukawo ƒe vuvu: Ðɔkta koe ate ŋu agblɔe na wò kple kakaɖedzi.
• Dzesi siwo dzena le ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle si le lãme na ame ŋu, abe asibidɛwo kple afɔbidɛwo ƒe ʋuʋu ene : Ewɔna nam abe ʋuʋudedi ene, alo seselelãme si bu.
• Ʋu ƒe sisi ƒe dzesiwo: ʋu si dona le ŋɔti me, ʋu si dona le aɖuwo me ne èle aɖuwo tutum, taɖuame, taɖuame, kple nukpɔkpɔ si me kɔ o.

Esi dzesi siawo dometɔ ɖeka alo eve le ŋuwò ta la, mefia be WM le ŋuwò o. Gake ne dzesi siawo gakpɔtɔ li la, anyo wu be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Nukae nye susu siwo tae woɖo `(WM)` ɖo?

Nu vevitɔ si gbɔ Waldenstrom ƒe macroglobulinemia tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ . Ame siwo ŋu dɔlélea le dometɔ siwo wu 90%, alo ame enyi le ewo ɖesiaɖe me, ƒe domenyiŋusẽfianu si woyɔna be MYD88 ƒe tɔtrɔ le wo ŋu. Ame siwo ade 40% hã ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le domenyiŋusẽfianu si woyɔna be CXCR4 me. Domenyiŋusẽfianu siawo evea siaa ƒe tɔtrɔ kpena ɖe lãmenugbagbevi siwo mesɔ o siwo le WM me ŋu be woama kabakaba.

Nu vevitɔe nye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo menye domenyiŋusẽfianu o . Eyae nye be womenye nane si nèxɔna tso dziwòlawo gbɔ o, eye menye nane si nètsɔna naa viwòwo hã o. Wodzɔna le agbemeŋkekewo katã me. Gake numekulawo meka ɖe nusi gbɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo tsona le gɔmedzedzea me dzi haɖe o.

Amekawoe le afɔku gã me be woaxɔ dɔléle sia? (Afɔku siwo ate ŋu ahe ame) .

Nu aɖewo li siwo dzia mɔnukpɔkpɔ si li be woaxɔ `(WM)` ɖe edzi. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa:

• Ƒe si woxɔ: Zi geɖe la, amesiwo xɔ ƒe 65 alo esi wu nenema domee wokpɔa dɔléle sia le.
• Ameƒomevinyenye: Dɔléle sia bɔ ɖe yevuwo dome wu.
• Ŋutsu alo nyɔnu nyenye: Ŋutsuwo ate ŋu axɔ dɔléle sia.
• Atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme bubuwo: Àte ŋu anɔ afɔku me geɖe wu ne dɔlélewo abe `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren ƒe Dɔléle)`, alo nɔnɔme aɖe si woyɔna be `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (esia nye `(WM)` ƒe ŋgɔdonya) le ŋuwò. Ke hã, ele vevie be míaɖo ŋku edzi be menye amesiame si si `(MGUS)` le lae atu `(WM)` ɖo o.
• Ƒome ŋutinya: Ne WM alo ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒomevi bubu aɖe le wò ʋumetɔwo ŋu la, àte ŋu aɖo afɔku me hã.

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso dɔléle sia me?

Le nɔnɔme sesẽ aɖewo me la, WM ate ŋu ahe kuxi bubuwo vɛ.

• Amyloidosis: Esia nye ne protein siwo gblẽ la de ŋutinuwo abe dzi, lãkusi, kple ayiku ene me.
• Cryoglobulinemia: Le nɔnɔme sia me la, ʋumenu aɖewo siwo wɔa nu ɖe ​​vuvɔ ŋu la ƒoa ƒu ɖe abɔwo kple afɔwo me eye woƒoa ƒu ɖekae. Esia ate ŋu ana ame nase veve eye eƒe amadede natrɔ blɔ/fu (cyanosis).

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi dɔléle siae? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Wò ɖɔkta ate ŋu azã dodokpɔ geɖe atsɔ anya ne WM le ŋuwò. Kansa lãmenugbagbeviwo kple IgM protein si ŋu míeƒo nu tsoe va yi koŋue wodia.

• Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ: Woɖea ʋu kple aɖuɖɔ tsɔ léa ŋku ɖe WM ƒe dzesiwo ŋu. Wodia nuwo abe ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ kple IgM protein siwo mesɔ o ene.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: Wozãa CT scan alo CT-PET scan, si nye CT kple PET scan ƒe ƒuƒoƒo tsɔ dia WM ƒe dzesiwo le ŋutilãa me. Dodokpɔ siawo dia nuwo abe ŋutinu siwo vuvu kple ʋuka siwo me ʋu sina tona ene.
• Ŋkudodokpɔ: Ekpɔnɛ be ʋu le dodom le ŋkua ƒe megbe hã. Esia nye ʋu ƒe sisi ƒe dzesi.
• Ƒumeŋuɖui ƒe lãmenugbagbeviwo ɖeɖe: Esia bia be woaɖe ƒumeŋuɖui sue aɖe atsɔ akpɔe le nusuekpɔmɔ̃ me akpɔe ɖa be kansadɔlékui aɖewo li hã.

Aleke wowɔa nu ɖe ​​`(WM)` ŋui?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, womekpɔ atike na dɔléle sia haɖe o. Eyata atike nyuitɔ kekeakee nye be woaɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ evɔ womagblẽ nu boo aɖeke o . Wò ɖɔkta aƒo nu kpli wò eye wòawɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo si sɔ na wò. Atikewɔwɔ ƒe tiatia aɖewo na `(WM)`e nye esi:

• Lala nyuie: Ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o la, ɖewohĩ wò ɖɔkta madze atikewɔwɔ gɔme o. Ðewohĩ mahiã be woawɔ atike na ame aɖewo siwo ŋu WM le o ƒe geɖe.
• Plasmapheresis / plasma exchange: Esia bia be nàzã mɔ̃ aɖe atsɔ akɔ IgM protein si mesɔ o la ɖa le plasma, si nye wò ʋu ƒe akpa si nye tsi la me. Emegbe wogbugbɔa ʋumenugbagbevi dzĩ si ŋu wokɔ la dea wò ʋu me. Wozãa atike sia tsɔ ɖea ʋu ƒe sisi ƒe dzesiwo dzi kpɔtɔna.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewɔwɔ: Dɔdamɔnu sia zãa wò ŋutɔ wò dɔlélenutsiŋutete tsɔ gblẽa WM lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi alo ɖea woƒe tsitsi dzi kpɔtɔna. Zi geɖe la, wonaa atike si nye Rituximab (Rituxan®) ɖeɖeko alo kple atikewɔmɔnu.
• Atikewɔmɔnu: Woate ŋu ana atike siwo wua kansa lãmenugbagbeviwo ɖeɖeko alo woatsɔe akpe ɖe dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔdamɔnu ŋu.
• Corticosteroids: Woate ŋu ana steroid ƒomevi aɖe abe dexamethasone ene kpe ɖe dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewɔwɔ kple atikewɔmɔnu ŋu. Wokpena ɖe ame ŋu be woawɔ avu kple kansa esime woɖea atikewɔwɔ ƒe nugbegblẽ le ame ŋu hã dzi kpɔtɔna.
• Atikewɔwɔ si ŋu woɖo taɖodzinu ɖo:Atikewɔwɔ sia wɔa dɔ to mɔxexe ɖe protein siwo kansa lãmenugbagbeviwo zãna tsɔ tsinae me. Ibrutinib (Imbruvica®) kple zanubrutinib (Brukinsa®) nye atikewɔmɔnu eve siwo ŋu U.S. Nuɖuɖu Kple Atike Ŋuti Dɔwɔƒe (FDA) da asi ɖo be woatsɔ ada WM.
• Lãmenugbagbeviwo dodo na ame: Le esia me la, wodoa ƒumeŋuɖui si le lãmesẽ me ɖe ƒumeŋuɖui si ŋu lãmenugbagbevi siwo mesɔ o gblẽ nu le la teƒe. Womewɔa esia zi geɖe o, eye dɔnɔ tiatia aɖewo koe wowɔa esia le.

Ɣekaɣie wòle be madi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo?

Ne wokpɔ WM le ŋuwò la, ƒo nu kple wò ɖɔkta enumake ne dzesi yeye aɖewo dze le ŋuwò alo ne ètsi dzi ɖe dzesi aɖewo siwo li xoxo ŋu. Ne wonya kpɔe be WM le ŋuwò ko la, ele vevie be nàbia nyawo be nànya nusi nàkpɔ mɔ na. Nya aɖewo siwo nàte ŋu abia wò ɖɔktae nye esi:

• Aleke gbegbee `(WM)` nye nu vevii? Aleke esia akpɔ ŋusẽ ɖe nye agbenɔnɔ dzii?
• Nukae wòle be makpɔ mɔ na le ɣeyiɣi kpui kple didi me?
• Ðe wòhiã be madze atikewɔwɔ gɔme enumakea?
• Atikewɔwɔ ka ƒomevie nèkafu?
• Nu gbegblẽ kawoe woate ŋu akpɔ mɔ na tso atikewɔwɔa me?

Nukae mate ŋu akpɔ mɔ na ne nɔnɔme sia le ŋunye?

Menye amesiame si ŋu dɔléle si le ŋgɔ yim vivivi abe Waldenstrom ƒe macroglobulinemia ene le la sɔ o. Numekukuwo ɖee fia be 66%, alo ame siwo wu eve le etɔ̃ ɖesiaɖe me, gakpɔtɔ le agbe le ƒe 10 megbe tso esime wokpɔ dɔlélea. Gake agbetsitsi ƒe ɣeyiɣiwo ate ŋu ato vovo le ƒexɔxɔ nu . Ame akpa gãtɔ siwo xɔ wu ƒe 65 (ƒe siwo wokpɔna zi geɖe be dɔlélea le wo ŋu) kuna le nusiwo medo ƒome kple WM o ta.

Nu geɖe kpɔa ŋusẽ ɖe wò dɔlélea ƒe ŋgɔdonya dzi. Le kpɔɖeŋu me:

• wò ƒexɔxɔ
• Ʋudodokpɔ me tsonu
• Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ƒomevi (ɣeaɖewoɣi la, `(MYD88)` ƒe tɔtrɔ ƒe anyimanɔmanɔ ate ŋu afia be nu gbegblẽ aɖe do tso eme)

Ne nya aɖe le asiwò ku ɖe wò nɔnɔmea ŋu la, ƒo nu kple wò ɖɔkta . Enya wò nyuie kple nusiwo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe wò lãmesẽ dzi.

Ðe nane li mate ŋu awɔ be nye lãme nasẽa?

Agbenɔnɔ kple ʋumenugbagbeviɣidɔ abe Waldenstrom ƒe macroglobulinemia ene ate ŋu afia be nàwɔ tɔtrɔ gã aɖewo le wò agbe me. Ele vevie be nàzã nunɔamesi siwo katã le asiwò. Ðo dze kple wò ɖɔkta tso nuɖuɖu siwo nàɖu kple ɖokuiwò dzi kpɔkpɔ ƒe afɔɖeɖe siwo nàwɔ ŋu .

Be màgase le ɖokuiwò me be yetsi akogo o la, do ka kple ame bubu siwo ŋu dɔléle sia si mebɔ o le. Ne èse le ɖokuiwò me nenema le gɔmedzedzea me esi nèva nya be dɔléle sia le ye ŋu hã la, menye wò ɖeka koe le mɔzɔzɔ sia me o . Bia wò ɖɔkta eye nàge ɖe kpekpeɖeŋunahawo me.

Mlɔeba la, ɖo ŋku esia dzi.

Numekulawo mekpɔ atike aɖeke na Waldenstrom macroglobulinemia (WM) haɖe o. Gake wokpɔ atikewɔmɔnu geɖe siwo nana agbenɔnɔ kple dɔlélea nɔa bɔbɔe wu . Ame geɖe nɔa agbe kple dɔlélea ƒe geɖe evɔ dzesi aɖeke menɔa eŋu o. Dɔdamɔnu yeyewo le mɔ ɖem na amesiwo ŋu WM le be woanɔ agbe didi wu tsã, evɔ womatsɔ woƒe agbenɔnɔ ƒe nyonyome asa vɔe o.

Ne wokpɔ dɔléle sia le ŋuwò la, mègatsi dzodzodzoe eye nàbia wò ɖɔkta tso ɣeyiɣi kpui kple didi ƒe mɔkpɔkpɔ ŋu o. Woakpe ɖe ŋuwò nàtso nya me le atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ kekeake si nàwɔ na wò ŋu. Ðo ŋku edzi be ne èɖo aɖaŋu na wò nyuie le atikewɔlawo me eye nèkpe ɖe ŋuwò la, àte ŋu anɔ agbe kple nɔnɔme sia dzidzedzetɔe.

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