Έχετε ακούσει για αυτόν τον σοβαρό καρκίνο του αίματος; (Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία - APL) Ας μιλήσουμε λεπτομερώς!

Έχετε νιώσει ποτέ ξαφνικά πολύ κουρασμένοι, έχετε μερικές μώλωπες ή έχετε συχνή αιμορραγία των ούλων; Αν και δεν δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτά τα πράγματα, σε σπάνιες περιπτώσεις, θα μπορούσαν να είναι σημάδια μιας πιο σοβαρής πάθησης, όπως η Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (ΟΠΛ) . Μην ανησυχείτε, λοιπόν, σήμερα θα μιλήσουμε για αυτόν τον καρκίνο του αίματος που ονομάζεται ΟΠΛ με σαφή και απλό τρόπο.

Τι είναι η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (ΟΠΛ);

Με απλά λόγια, η Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ) είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος . Στην πραγματικότητα ανήκει σε μια μεγάλη ομάδα λευχαιμιών που ονομάζεται Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία . Το κύριο μέρος όπου παράγεται αίμα στο σώμα μας είναι ο μυελός των οστών . Εδώ, σε αυτόν τον μυελό των οστών, λόγω μιας γενετικής αλλαγής, δηλαδή μιας γενετικής μετάλλαξης , αρχίζουν να σχηματίζονται ανώμαλα λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα διαιρούνται και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, εξαπλώνοντας σε όλο τον μυελό των οστών. Μερικές φορές οι γιατροί ονομάζουν αυτή τη λευχαιμία ΟΜΛ ή λευχαιμία Μ3 .

Η APL είναι μια σοβαρή πάθηση. Τα συμπτώματά της μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά και να επιδεινωθούν γρήγορα. Η υπερβολική αιμορραγία αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου. Υπάρχουν όμως και καλά νέα! Με νέες θεραπείες, όπως η χημειοθεραπεία και τα νέα μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα, οι γιατροί είναι σε θέση να ελέγχουν την APL και συχνά να την θεραπεύουν πλήρως.

Πόσο συχνή είναι αυτή η ασθένεια;

Η APL είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια ασθένεια . Για παράδειγμα, σε μια χώρα όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες, μόνο περίπου 30.000 άτομα διαγιγνώσκονται με αυτήν την ασθένεια κάθε χρόνο. Τις περισσότερες φορές, η APL διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 30 ετών και άνω .

Ποια είναι τα συμπτώματα της APL;

Τα συμπτώματα της APL εμφανίζονται όταν ο μυελός των οστών σας δεν είναι σε θέση να παράγει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια , λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια όπως συνήθως. Αυτή η μείωση σε όλους αυτούς τους τύπους αιμοσφαιρίων ονομάζεται πανκυτταροπενία . Όταν συμβεί αυτό, μπορείτε να εμφανίσετε σοβαρά συμπτώματα όπως αναιμία , προβλήματα αιμορραγίας λόγω πήξης του αίματος και συχνές ασθένειες.

Άλλα συνηθισμένα συμπτώματα της APL είναι:

• Αίσθημα υπερβολικής κόπωσης και εξάντλησης λόγω μείωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (δηλαδή, αναιμία).
• Συχνές λοιμώξεις λόγω χαμηλών λευκών αιμοσφαιρίων που καταπολεμούν ασθένειες. Πράγματα όπως πυρετός και κρυολογήματα μπορεί να εμφανίζονται συχνά.
• Επειδή ο μεταβολισμός του σώματός σας επιταχύνεται και η ενέργεια από τις τροφές καίγεται γρήγορα,Ακούσια απώλεια βάρους.

Συμπτώματα αιμορραγίας

Ένα άτομο με APL έχει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και παραγόντων πήξης του αίματος που βοηθούν στην πήξη του αίματος . Ξέρετε, τα αιμοπετάλια είναι αυτά που βοηθούν στη διακοπή ή τη μείωση της αιμορραγίας. Έτσι, όταν αυτά είναι χαμηλά, ξεκινά το πρόβλημα.

Ακολουθούν ορισμένα συμπτώματα αιμορραγίας που προκαλείται από APL:

• Η αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Για παράδειγμα, αιμορραγία των ούλων , συχνές ρινορραγίες και, στις γυναίκες, έντονη εμμηνορροϊκή αιμορραγία .
• Το αίμα συσσωρεύεται κάτω από το δέρμα και προκαλεί μώλωπες σε διάφορα σημεία του σώματος . Ακόμα και μια μικρή τομή μπορεί να προκαλέσει μια μεγάλη μελανιά.
• Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία μέσα στον εγκέφαλο (ενδοκρανιακή αιμορραγία) . Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να δυσκολευτείτε να κινήσετε τα άκρα σας, να εμφανίσετε έντονους πονοκεφάλους και να παρατηρήσετε αλλαγές στην όρασή σας. Πρόκειται για επείγουσα ανάγκη!
• Εάν τα κόπρανά σας είναι μαύρα ή έχουν ραβδώσεις αίματος, αυτό θα μπορούσε να οφείλεται σε αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα (γαστρεντερική αιμορραγία) .

Τι προκαλεί την APL;

Αυτή η ασθένεια προκαλείται από δύο γονίδια που ελέγχουν την παραγωγή των αιμοσφαιρίων μας, τα οποία συνδυάζονται για να σχηματίσουν ένα ανώμαλο γονίδιο που ονομάζεται PML-RARa . Είναι σημαντικό ότι αυτή η γενετική μετάλλαξη δεν είναι κάτι που κληρονομείτε από τους γονείς σας . Συμβαίνει τυχαία, δηλαδή χωρίς λόγο, κατά τη διάρκεια της ζωής σας. Οι ειδικοί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί αυτή τη γενετική αλλαγή.

Αυτή η μετάλλαξη προκαλεί την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των λευκών αιμοσφαιρίων, αντί να αναπτύσσονται σωστά, και αντ' αυτού σχηματίζουν ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια (προμυελοκύτταρα) . Αυτά τα ανώριμα κύτταρα γεμίζουν τον μυελό των οστών, γεμίζοντας τον χώρο για υγιή αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του APL;

Η APL είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση. Αυτό συμβαίνει επειδή η υπερβολική αιμορραγία που εμφανίζεται μπορεί γρήγορα να γίνει επικίνδυνη. Εάν δεν μπορείτε να σταματήσετε την αιμορραγία ακόμη και από μια μικρή τομή, εάν έχετε πολύ αίμα στα κόπρανα ή στα ούρα σας όταν πηγαίνετε στην τουαλέτα ή εάν δεν μπορείτε να σταματήσετε την αιμορραγία από τα ούλα σας, θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό ή να πάτε στα επείγοντα ενός νοσοκομείου .

Να θυμάστε: Εάν έχετε ανεξέλεγκτη αιμορραγία, μην την αγνοείτε ποτέ. Η άμεση θεραπεία είναι το κλειδί.

Πώς διαγιγνώσκεται η APL;

Οι γιατροί συνήθως διενεργούν διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.

• Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (CBC): Η APL προκαλεί τον σχηματισμό μη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων. Μια γενική εξέταση μπορεί να εξετάσει τους διαφορετικούς τύπους αιμοσφαιρίων και τον αριθμό των αιμοπεταλίων σε ένα δείγμα αίματός σας.
• Περιφερικό Αίμα:Σε αυτή την περίπτωση, λαμβάνεται δείγμα αίματος και εξετάζεται στο μικροσκόπιο. Στη συνέχεια, εξετάζεται εάν υπάρχουν πολλά μικρά κοκκία μέσα σε αυτά τα ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια (προμυελοκύτταρα) ή εάν υπάρχουν ειδικά στοιχεία που ονομάζονται ραβδία Auer . Αυτά είναι χαρακτηριστικά του APL.
• Βιοψία μυελού των οστών: Σε αυτή την εξέταση, λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα του μυελού των οστών σας και εξετάζονται τα κύτταρά του.
• Κυτταρομετρία ροής: Σε αυτήν την εξέταση, οι παθολόγοι αναζητούν μοτίβα συγκεκριμένων πρωτεϊνών στην επιφάνεια των μη φυσιολογικών κυττάρων. Αυτά τα μοτίβα μπορούν να επιβεβαιώσουν την APL.
• Δοκιμή αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (PCR): Αυτή η δοκιμή μπορεί να ανιχνεύσει με ακρίβεια την παρουσία του μη φυσιολογικού γονιδίου (PML-RARa) που προκαλεί την APL.
• Κυτταρογενετική: Αυτή η εξέταση εξετάζει για συγκεκριμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα των μη φυσιολογικών κυττάρων. Η εύρεση αυτών των αλλαγών είναι ο κύριος τρόπος επιβεβαίωσης της διάγνωσης της APL.

Οι γιατροί ταξινομούν την APL ως χαμηλού ή υψηλού κινδύνου με βάση τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας. Τα άτομα με APL υψηλού κινδύνου είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υποτροπή του καρκίνου ή υποτροπή .

Πώς αντιμετωπίζεται η APL;

Η APL αντιμετωπίζεται με έναν συνδυασμό παραγόντων διαφοροποίησης , χημειοθεραπείας και στοχευμένης θεραπείας . Στην πραγματικότητα, από την ανακάλυψη αυτών των θεραπειών τη δεκαετία του 1980, αυτή η ασθένεια, η οποία προηγουμένως θεωρούνταν θανατηφόρα, έχει πλέον γίνει μια ιάσιμη ασθένεια. Αυτό είναι ένα μεγάλο επίτευγμα!

Τα φάρμακα διαφοροποίησης κυττάρων είναι μη χημειοθεραπείας φάρμακα που βοηθούν τα μη φυσιολογικά, ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια να διαφοροποιηθούν σε φυσιολογικά, ώριμα λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα μη χημειοθεραπείας φάρμακα, που αναφέρονται παρακάτω, έχουν οδηγήσει σε ποσοστά ύφεσης και ίασης άνω του 95%.

• All-trans-ρετινοϊκό οξύ (ATRA) ή τρετινοΐνη (Vesanoid ®) – Αυτή είναι μια μορφή βιταμίνης Α.
• Τριοξείδιο του αρσενικού (ATO) – Πρόκειται για μια μορφή αρσενικού.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε APL, μπορεί να σας ξεκινήσει θεραπεία με ATRA ακόμη και πριν άλλες εξετάσεις επιβεβαιώσουν την ασθένεια. Αυτό συμβαίνει επειδή η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.

Στάδια θεραπείας APL

Η θεραπεία συνήθως πραγματοποιείται σε τρεις φάσεις: Εισαγωγή, Ενοποίηση και Συντήρηση. Η θεραπεία μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με το επίπεδο κινδύνου.

• Αρχικό στάδιο (Εισαγωγή):Ο κύριος στόχος αυτής της φάσης είναι η θανάτωση αρκετών λευχαιμικών κυττάρων για να τεθεί η APL σας σε ύφεση . Ύφεση σημαίνει ότι δεν έχετε συμπτώματα και δεν εντοπίζονται σημάδια λευχαιμίας στις εξετάσεις. Αυτό επιτυγχάνεται με τη χρήση μη χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, χημειοθεραπείας και στοχευμένων θεραπειών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, θα χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο, συνήθως για τέσσερις έως έξι εβδομάδες.
• Φάση εδραίωσης: Ο ογκολόγος σας μπορεί επίσης να την ονομάσει «θεραπεία μετά την ύφεση». Αυτή η θεραπεία διατηρεί το APL σε ύφεση και συνεχίζει να σκοτώνει τυχόν εναπομείναντα λευχαιμικά κύτταρα. Πρόκειται για το ίδιο φάρμακο που χρησιμοποιήθηκε στην αρχική φάση. Αυτή η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει περίπου οκτώ μήνες, με θεραπείες κάθε δύο μήνες. Μπορεί να έχετε τέσσερις εβδομάδες θεραπείας ακολουθούμενες από τέσσερις εβδομάδες διακοπής. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ως χάπι ή ως ενδοφλέβια (IV) θεραπεία .
• Φάση συντήρησης: Πρόκειται για συνεχή θεραπεία, αλλά το φάρμακο χορηγείται σε χαμηλότερη δόση από ό,τι στην αρχική φάση και στη φάση σταθεροποίησης. Αυτή η θεραπεία συντήρησης χορηγείται συνήθως για περίπου ένα χρόνο.

Ο ογκολόγος σας μπορεί επίσης να χορηγήσει υποστηρικτική θεραπεία , όπως μεταγγίσεις αίματος, μαζί με αυτή τη θεραπεία.

Επιπλοκές της θεραπείας

Η πιο συχνή και κάπως σοβαρή επιπλοκή ονομάζεται σύνδρομο διαφοροποίησης . Πρόκειται για μια ομάδα σοβαρών αντιδράσεων σε φάρμακα για την APL. Αυτές οι αντιδράσεις εμφανίζονται συνήθως εντός των πρώτων τριών εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• Βήχας.
• Επιπλέον υγρό γύρω από την καρδιά και τους πνεύμονές σας (πλευρική συλλογή) .
• Νεφρική ανεπάρκεια .
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση) .
• Μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα (υποξαιμία) .
• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια) .
• Πρήξιμο/ φλεγμονή στα χέρια, τα πόδια και τον αυχένα σας.
• Πυρετός που εμφανίζεται χωρίς λόγο.
• Αύξηση βάρους χωρίς λόγο.

Εάν αναπτύξετε αυτό το σύνδρομο διαφοροποίησης, ο γιατρός σας μπορεί να διακόψει τη θεραπεία σας για ένα διάστημα. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει άλλα φάρμακα, όπως υδροξυουρία, για να μειώσει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας.

Τι μπορεί να περιμένει κάποιος με APL;

Γενικά, η πρόγνωση της νόσου είναι καλή.Παρόλο που η κατάσταση του καθενός είναι διαφορετική, μελέτες έχουν δείξει ότι ποσοστό μεταξύ 90% και 95% των ατόμων με APL εισέρχονται σε ύφεση. Ωστόσο, η APL μπορεί να επανεμφανιστεί μετά τη θεραπεία. Ποσοστό μεταξύ 5% και 10% των ατόμων θα παρουσιάσουν υποτροπή, συνήθως εντός των πρώτων τριών ετών μετά τη θεραπεία. Στη συνέχεια, θα χρειαστούν περαιτέρω ή διαφορετική θεραπεία.

Ποσοστά επιβίωσης

Επειδή η APL είναι μια σπάνια ασθένεια, αυτά που γνωρίζουμε για τα ποσοστά επιβίωσης προέρχονται από κλινικές δοκιμές που αφορούσαν ασθενείς με APL χαμηλού και υψηλού κινδύνου.

Μία ανάλυση δείχνει ότι το 99% των ασθενών με APL χαμηλού κινδύνου είναι ζωντανοί τέσσερα χρόνια μετά τη θεραπεία. Μια άλλη ανάλυση ασθενών με APL υψηλού κινδύνου δείχνει ότι το 86% είναι ζωντανοί πέντε χρόνια μετά τη θεραπεία. Αυτά είναι πραγματικά καλά αποτελέσματα!

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου;

Επειδή η APL μπορεί να υποτροπιάσει, είναι πολύ σημαντικό να επισκέπτεστε τον γιατρό σας εγκαίρως (ραντεβού παρακολούθησης) .

Θα κάνετε ιατρικό έλεγχο κάθε ένα ή δύο μήνες για το πρώτο έτος μετά τη θεραπεία. Μετά το πρώτο έτος, θα πρέπει να επισκέπτεστε τον γιατρό σας περίπου κάθε τρεις έως τέσσερις μήνες για τα επόμενα δύο χρόνια. Σε αυτές τις επισκέψεις μπορούν να γίνουν εξετάσεις όπως η γενική αίματος (CBC), η PCR και η βιοψία μυελού των οστών.

Πότε πρέπει να πάω στα επείγοντα;

Η APL μπορεί να επανεμφανιστεί μετά τη θεραπεία και τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν γρήγορα. Εάν βρίσκεστε σε ύφεση από APL, μεταβείτε αμέσως στα επείγοντα εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Εάν αιμορραγείτε ανεξέλεγκτα .
• Εάν εμφανίσετε ξαφνικά πρήξιμο με πόνο στα πόδια ή στην κάτω κοιλιακή χώρα .

Τέλος, ένα σημαντικό μήνυμα

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (ΟΠΛ) είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος που κάποτε θεωρούνταν θανατηφόρος, αλλά πλέον έχει γίνει ιάσιμη ασθένεια χάρη στις προηγμένες θεραπείες.

Ωστόσο, αυτή εξακολουθεί να είναι μια σοβαρή ασθένεια. Εάν δεν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή . Επομένως, εάν έχετε συμπτώματα όπως ανεξέλεγκτη αιμορραγία, μην το αγνοείτε ποτέ. Το πιο σημαντικό είναι να ζητήσετε ιατρική συμβουλή και να κάνετε διάγνωση το συντομότερο δυνατό. Μην φοβάστε, να είστε θαρραλέοι, γιατί τώρα υπάρχουν καλές θεραπείες για αυτό!

` Λευχαιμία, APL, Καρκίνος του αίματος, Καρκίνος του αίματος, Μυελός των οστών, Αναιμία, ATRA, Χημειοθεραπεία, Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, Λευχαιμία M3, PML-RARa, Αιμορραγία