Έχει το παιδί σας εξάνθημα και νωθρό σώμα; Ας μάθουμε για τη Νεανική Δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ).

Νιώθει το παιδί σας πιο κουρασμένο από το συνηθισμένο, ακόμα και όταν τρέχει ή ανεβαίνει σκάλες; Ή μήπως έχει κόκκινες/μωβ κηλίδες στο πρόσωπο ή τα χέρια του; Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, μην τα θεωρείτε φυσιολογικά. Αυτή θα μπορούσε να είναι μια συχνή πάθηση στα παιδιά, αλλά πολλοί άνθρωποι δεν το γνωρίζουν. Μην ανησυχείτε, θα το συζητήσουμε με σαφήνεια.

Τι είναι η Νεανική Δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ);

Με απλά λόγια, η νεανική δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ) είναι μια πάθηση κατά την οποία το δέρμα, οι μύες και τα αιμοφόρα αγγεία μας δέχονται επίθεση από ένα ελάττωμα στο ανοσοποιητικό μας σύστημα. Αυτές οι ασθένειες ονομάζονται αυτοάνοσες ασθένειες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει φλεγμονή στο σώμα. Αυτό προκαλεί κυρίως δερματικό εξάνθημα και μυϊκή αδυναμία . «Νεανική» σημαίνει αυτό επειδή ξεκινά σε νεαρή ηλικία, δηλαδή κατά την παιδική ηλικία.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να δυσκολέψει ένα παιδί να σηκωθεί, να τρέξει, να ανέβει σκάλες, ακόμη και να εκτελέσει καθημερινές εργασίες όπως το να σηκώσει τα χέρια του και να χτενίσει τα μαλλιά του. Ως γονέας, μπορεί να είναι πολύ οδυνηρό να βλέπεις ένα παιδί να παλεύει με αυτόν τον τρόπο. Αλλά το πιο σημαντικό είναι ότι με την κατάλληλη θεραπεία, αυτά τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν καλά και το παιδί να έχει μια καλή ποιότητα ζωής .

Ποιος είναι πιο πιθανό να νοσήσει από αυτή την ασθένεια;

Η ΝΔΜ συνήθως ξεκινά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 10 ετών. Είναι πιο συχνή στα κορίτσια παρά στα αγόρια. Αν και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε παιδί, είναι πιο συχνή σε λευκά παιδιά.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν και σε ενήλικες. Συνήθως όμως εμφανίζονται στην ηλικία των 40 και 50 ετών. Ονομάζεται δερματομυοσίτιδα. Και οι δύο ανήκουν στην ίδια ομάδα παθήσεων.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα της ΝΔΜ;

Το παιδί μπορεί να εμφανίσει κάποια πρώιμα σημάδια αυτής της νόσου ακόμη και πριν από τη διάγνωση. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν δερματικές αλλοιώσεις και μυϊκή αδυναμία. Ας τα εξετάσουμε ξεχωριστά.

Συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε σοβαρές περιπτώσεις

Αυτά είναι συνήθως σπάνια. Ωστόσο, εάν η ΝΔΜ γίνει σοβαρή, μπορεί επίσης να επηρεάσει τους μύες της αναπνοής και της κατάποσης του παιδιού. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Το φαγητό κολλάει πάντα κατά την κατάποση.
• Αλλαγές φωνής, εξασθένηση.
• Δυσκολία στην αναπνοή (Δύσπνοια).

Ποιες είναι οι επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστεί η θεραπεία;

Μην ανησυχείτε για αυτό. Πρόκειται για το τι μπορεί να συμβεί αν δεν λάβετε θεραπεία. Με τις σημερινές προηγμένες θεραπείες, πολλά από αυτά τα πράγματα μπορούν να προληφθούν.

• Εναποθέσεις ασβεστίου: Σκληροί, λιθόμορφοι σβώλοι μπορούν να σχηματιστούν κάτω από το δέρμα. Αυτά δυσκολεύουν την κίνηση των μυών.
• Μυϊκές συσπάσεις: Οι μύες γίνονται σφιχτοί και μπορεί να υπάρχουν ακόμα και όταν οι αρθρώσεις είναι λυγισμένες.
• Έλκη: Τα έλκη μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα ή στα έντερα.
• Σοβαρή αδυναμία: Μπορεί να γίνετε τόσο αδύναμοι που να μην μπορείτε να αναπνεύσετε ή να καταπιείτε.

Γιατί συμβαίνει αυτό το JDM; Ποιος είναι ο λόγος;

Σκεφτείτε το ως εξής: το σώμα μας είναι σαν ένα φρούριο. Μέσα σε αυτό βρίσκεται ένας στρατός που ονομάζεται ανοσοποιητικό σύστημα. Η δουλειά του είναι να μας προστατεύει επιτιθέμενος σε ξένους εχθρούς όπως ιούς και βακτήρια. Σε μια αυτοάνοση ασθένεια όπως η ΝΔΜ, αυτός ο στρατός αρχίζει κατά λάθος να επιτίθεται στα δικά μας καλά κύτταρα (δέρμα, μύες).

Η ακριβής αιτία αυτής της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά οι γιατροί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό γενετικού παράγοντα και περιβαλλοντικών παραγόντων (για παράδειγμα, ιογενούς λοίμωξης).

Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;

Όταν πηγαίνετε το παιδί σας σε έναν γιατρό, αυτός ή αυτή θα το εξετάσει πρώτα προσεκτικά, ελέγχοντας για δερματικά εξανθήματα και μυϊκή δύναμη. Επιπλέον, μπορούν να γίνουν αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

• Εξετάσεις αίματος: Αυτές μπορούν να ελέγξουν το επίπεδο φλεγμονής στο αίμα και το επίπεδο των μυϊκών ενζύμων που παράγονται όταν οι μύες έχουν υποστεί βλάβη. Μπορούν επίσης να αναζητήσουν ειδικές πρωτεΐνες (αυτοαντισώματα) που παρατηρούνται στη ΝΔΜ.
• Ηλεκτρομυογράφημα (EMG): Αυτό περιλαμβάνει την εισαγωγή πολύ λεπτών ηλεκτροδίων που μοιάζουν με βελόνες στους μύες και τη μέτρηση της ηλεκτρικής τους δραστηριότητας.
• Μαγνητική Τομογραφία (MRI): Αυτή η εξέταση χρησιμοποιεί έναν μεγάλο μαγνήτη για να αποκτήσει μια σαφή εικόνα της φλεγμονής και του οιδήματος στο εσωτερικό του σώματος, ειδικά στους μύες.
• Βιοψία μυός: Πρόκειται για μια μικρή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός πολύ μικρού κομματιού μυϊκού ιστού και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Αυτό είναι πολύ σημαντικό για να επιβεβαιωθεί εάν πρόκειται για ΝΔΜ ή για άλλη μυϊκή νόσο (π.χ. μυϊκή δυστροφία).
• Τριχοειδοσκόπηση νυχιών: Χρησιμοποιείται ένα ειδικό όργανο για την εξέταση των μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδών αγγείων) κάτω από τα νύχια του παιδιού για οίδημα. Αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να παρατηρηθούν ότι παρουσιάζουν συγκεκριμένες αλλαγές σε παιδιά με ΝΔΜ.

Ποιες είναι οι θεραπείες για τη ΝΔΜ;

Ο κύριος στόχος της θεραπείας της ΝΔΜ είναι η μείωση της φλεγμονής στο σώμα, ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η βοήθεια στο παιδί να ζήσει μια καλή ζωή. Η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει περιόδους ύφεσης όταν τα συμπτώματα εξαφανιστούν.

Φάρμακα

• Κορτικοστεροειδή:Αυτοί είναι οι κύριοι τύποι φαρμάκων που χορηγούνται πρώτα. Αυτά μειώνουν γρήγορα τη φλεγμονή. Χορηγούνται αρχικά σε υψηλές δόσεις και στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά καθώς τα συμπτώματα υποχωρούν.
• Μεθοτρεξάτη: Ένα άλλο σημαντικό φάρμακο που χορηγείται με ή μετά από κορτικοστεροειδή. Ελέγχει τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Υδροξυχλωροκίνη: Αυτό το φάρμακο είναι πολύ χρήσιμο στον έλεγχο του δερματικού εξανθήματος.
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Αυτή περιλαμβάνει τη χορήγηση καθαρισμένων αντισωμάτων στον οργανισμό μέσω φλέβας. Αυτό μπορεί να μπλοκάρει τα αντισώματα που βλάπτουν το σώμα μας.
• Άλλα φάρμακα: Εάν η πάθηση είναι σοβαρή ή δεν ανταποκρίνεται σε άλλα φάρμακα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα όπως κυκλοσπορίνη και ριτουξιμάμπη.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής και άλλες θεραπείες

Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, αυτά τα πράγματα είναι επίσης πολύ σημαντικά.

• Φυσικοθεραπεία: Ένας φυσιοθεραπευτής διδάσκει ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών, τη μείωση της δυσκαμψίας των αρθρώσεων και την αύξηση της ευελιξίας.
• Προστασία από τον ήλιο: Αυτό είναι πολύ σημαντικό. Η έκθεση στον ήλιο μπορεί να επιδεινώσει τα δερματικά εξανθήματα. Επομένως, θα πρέπει πάντα να χρησιμοποιείτε αντηλιακό με SPF 30 ή υψηλότερο. Να φοράτε καπέλο και γυαλιά ηλίου. Αποφύγετε την έκθεση σε έντονο ηλιακό φως μεταξύ 10 π.μ. και 4 μ.μ.
• Καλή διατροφή: Η κατανάλωση μιας θρεπτικής διατροφής πλούσιας σε λαχανικά, φρούτα, άπαχες πρωτεΐνες και δημητριακά ολικής αλέσεως μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της φλεγμονής στο σώμα.
• Λογοθεραπεία: Ένας λογοθεραπευτής διδάσκει σε παιδιά με δυσκολίες στην κατάποση τεχνικές και ασκήσεις ασφαλούς φαγητού.

Τι πρέπει να σκεφτόμαστε για το μέλλον;

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη ΝΔΜ. Αλλά μην ανησυχείτε. Τα καλά νέα είναι ότι με τη θεραπεία, πολλά παιδιά μπορούν να ζήσουν μια πολύ επιτυχημένη και δραστήρια ζωή.

Τα περισσότερα παιδιά θα εμφανίσουν ύφεση εντός δύο ετών από την έναρξη της θεραπείας. Μπορεί να είστε σε θέση να διακόψετε τη λήψη του φαρμάκου εκείνη την περίοδο. Ωστόσο, θα πρέπει να συνεχίσετε να διατηρείτε μια καλή διατροφή, άσκηση και προστασία από τον ήλιο για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση των συμπτωμάτων.

Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν την ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα ή τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν και στη συνέχεια να επανεμφανιστούν. Ωστόσο, η ΝΔΜ δεν είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Με την κατάλληλη ιατρική φροντίδα, η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά και τα παιδιά μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή όπως άλλα παιδιά.