Να μιλήσουμε για μια σπάνια πνευμονική νόσο που ονομάζεται LAM (Λεμφαγγειολειομυομάτωση);

Το όνομα είναι λίγο δύσκολο να διαβαστεί, έτσι δεν είναι; «Λεμφαγγειολειομυομάτωση». Κανένα πρόβλημα, ας το ονομάσουμε απλώς LAM . Πρόκειται για μια πολύ σπάνια πνευμονοπάθεια που επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες. Είναι κατανοητό να φοβάστε όταν ακούτε ένα τέτοιο όνομα. Αλλά μην ανησυχείτε. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για το τι είναι η LAM, γιατί εμφανίζεται και ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες γι' αυτήν με έναν πολύ απλό και φιλικό τρόπο.

Τι σημαίνει απλώς LAM;

Με απλά λόγια, η LAM είναι όταν τα ανώμαλα λεία μυϊκά κύτταρα στους πνεύμονές σας αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα. Σαν μικροί όγκοι. Αυτά τα κύτταρα συσσωρεύονται και σχηματίζουν μικρές δομές που μοιάζουν με φυσαλίδες και ονομάζονται κύστεις στους πνεύμονές σας. Με την πάροδο του χρόνου, καθώς αυτοί οι όγκοι μεγαλώνουν, μπορούν να βλάψουν τον υγιή πνευμονικό ιστό και να δυσκολέψουν την αναπνοή.

Αυτή η πάθηση δεν περιορίζεται στους πνεύμονες. Μερικές φορές, όγκοι μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στα νεφρά και στο λεμφικό σύστημα. Η κύρια αιτία αυτού είναι μια μετάλλαξη στα γονίδια που ελέγχουν την ανάπτυξη των κυττάρων στο σώμα μας.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι LAM.

Η νόσος LAM μπορεί να χωριστεί σε δύο κύριους τύπους, με μικρές διαφορές μεταξύ των δύο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου LAM;

Επειδή τα συμπτώματα της LAM είναι πολύ παρόμοια με άλλες κοινές πνευμονοπάθειες, όπως το άσθμα, η διάγνωση μπορεί μερικές φορές να χρειαστεί λίγος χρόνος. Αυτά είναι τα κύρια συμπτώματα.

• Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια): Αν και δεν είναι αισθητή στην αρχή, αυτή η ενόχληση μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να περιλαμβάνει αίσθημα κόπωσης ακόμη και όταν περπατάτε σε μικρές αποστάσεις ή λαχανιασμένη αναπνοή όταν ανεβαίνετε σκάλες.
• Συριγμός: Ένας απαλός ήχος που προέρχεται από το εσωτερικό του θώρακα.
• Πόνος στο στήθος: Μπορεί να υπάρχει ξαφνικός, έντονος πόνος στο στήθος.
• Βήχας: Ένας επίμονος ξηρός βήχας.
• Βήχας με αίμα ή «χυλός»: Ο χυλός είναι ένα βλεννώδες υγρό που προέρχεται από το πεπτικό μας σύστημα. Έχει γαλακτώδες χρώμα.

Γιατί συμβαίνει αυτό το LAM; Ποια είναι η αιτία;

Όπως είπαμε και πριν, αυτό προκαλείται από μια αλλαγή στα γονίδια. Υπάρχουν δύο τύποι γονιδίων στο σώμα μας που ονομάζονται TSC1 και TSC2 . Αυτά είναι σαν «φύλακες» που ελέγχουν την ανάπτυξη των κυττάρων στο σώμα μας. Ονομάζονται «γονίδια καταστολής όγκων». Δηλαδή, η δουλειά αυτών των γονιδίων είναι να εμποδίζουν τα κύτταρα να διαιρούνται άσκοπα και να σχηματίζουν όγκους.

Ένα άτομο με LAM έχει ένα ελάττωμα ή μετάλλαξη σε ένα από αυτά τα γονίδια, είτε TSC1 είτε TSC2. Στη συνέχεια, αυτοί οι «φύλακες» δεν λειτουργούν σωστά. Ως αποτέλεσμα, τα λεία μυϊκά κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται ανεξέλεγκτα, σχηματίζοντας τους τύπους όγκων που αναφέραμε νωρίτερα.

• Κύστεις πνεύμονα
• Νεφρικοί όγκοι (αγγειομυολιπώματα)
• Όγκοι του λεμφικού συστήματος

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές αυτής της νόσου;

Η πιο συχνή και επικίνδυνη επιπλοκή της LAM είναι η κατάρρευση του πνεύμονα (πνευμοθώρακας) . Φανταστείτε μια κύστη που μοιάζει με φυσαλίδα στον πνεύμονα και η οποία ξαφνικά σπάει, επιτρέποντας στον αέρα να διαρρεύσει στον χώρο μεταξύ του πνεύμονα και του θωρακικού τοιχώματος. Αυτό προκαλεί την κατάρρευση του πνεύμονα. Περισσότερες από τις μισές γυναίκες με LAM θα ​​βιώσουν αυτήν την πάθηση τουλάχιστον μία φορά στη ζωή τους. Συχνά, η LAM διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά όταν εμφανίζεται κατάρρευση του πνεύμονα.

Μπορεί να υπάρχουν και άλλες επιπλοκές:

• Συσσώρευση «χυλώδους» υγρού γύρω από τους πνεύμονες (χυλοθώρακας)
• Άλλη συσσώρευση υγρού γύρω από τους πνεύμονες (πλευρική συλλογή)
• Απόφραξη του λεμφικού συστήματος

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός τη LAM;

Αφού ακούσει τα συμπτώματά σας και σας εξετάσει, εάν ο γιατρός υποψιαστεί αυτήν την ασθένεια, θα συνταγογραφήσει αρκετές εξετάσεις για να την επιβεβαιώσει.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την LAM;

Καταρχάς, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη LAM.Αλλά μην ανησυχείτε. Υπάρχουν πλέον αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο αυτής της ασθένειας, στη μείωση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη της επιδείνωσής της.

Η κύρια θεραπεία είναι ένα φάρμακο που ονομάζεται σιρόλιμους . Ονομάζεται επίσης ραπαμυκίνη. Αυτό το φάρμακο δρα σταματώντας την ανάπτυξη μη φυσιολογικών μυϊκών κυττάρων. Αυτό μπορεί να διατηρήσει σταθερή την ασθένεια και να συρρικνώσει τους όγκους στα νεφρά και το λεμφικό σύστημα.

Επιπλέον, ανάλογα με την πάθησή σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άλλες θεραπείες όπως:

• Οξυγονοθεραπεία: Εάν το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα είναι χαμηλό.
• Εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά: Μειώνουν τη δυσκολία στην αναπνοή.
• Πνευμονική αποκατάσταση: Ασκήσεις και συμβουλές για τον τρόπο ζωής που ενδυναμώνουν τους πνεύμονες.
• Μεταμόσχευση πνεύμονα: Μια έσχατη λύση όταν η νόσος είναι πολύ σοβαρή και δεν μπορεί να ελεγχθεί με άλλες θεραπείες.

Πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε όταν ζείτε με LAM

Η LAM είναι μια μακροχρόνια πάθηση. Επομένως, θα χρειαστεί να συνεργαστείτε στενά με τον πνευμονολόγο σας. Η εξέλιξη της νόσου, δηλαδή η ταχύτητα με την οποία εξελίσσεται η νόσος, ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

• Εξαρτάται από τον τύπο LAM που έχετε.
• Η ηλικία σας (για ορισμένα άτομα, η νόσος σταματά να επιδεινώνεται μετά την εμμηνόπαυση).
• Πώς το σώμα σας ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

Μην φοβάστε τη μεταμόσχευση πνεύμονα. Οι περισσότεροι άνθρωποι (περίπου το 64%) δεν θα χρειαστούν μεταμόσχευση πνεύμονα παρά μόνο 20 ή περισσότερα χρόνια μετά τη διάγνωση. Χάρη στις νέες θεραπείες, το προσδόκιμο ζωής των ατόμων που ζουν με LAM είναι πλέον πολύ υψηλότερο. Περισσότερο από το 90% των ανθρώπων είναι ακόμα ζωντανοί 10 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Πότε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή

Όταν ζείτε με μια τέτοια ασθένεια, είναι πολύ σημαντικό να φροντίζετε το σώμα σας.

Είναι η LAM καρκίνος;

Αυτό αποτελεί πρόβλημα για πολλούς ανθρώπους. Η LAM συνήθως δεν θεωρείται καρκίνος . Ωστόσο, έχει ορισμένα χαρακτηριστικά που μοιάζουν με καρκίνο. Για παράδειγμα, τα κύτταρα μπορεί να φαίνονται σαν να έχουν εξαπλωθεί από άλλα μέρη του σώματος στους πνεύμονες και τα νεφρά. Ωστόσο, όταν παρατηρούνται στο μικροσκόπιο, αυτά τα κύτταρα δεν μοιάζουν με καρκινικά κύτταρα, αλλά με φυσιολογικά κύτταρα. Επίσης, δεν εξαπλώνονται σε όργανα όπως το ήπαρ ή ο εγκέφαλος.

Είναι φυσιολογικό να νιώθετε σαν να σας έχουν σπάσει τα νερά όταν μαθαίνετε ότι έχετε μια τέτοια ασθένεια που διαρκεί μια ζωή. Αλλά δεν είστε μόνοι. Με την υποστήριξη του γιατρού, της οικογένειας και των φίλων σας, μπορείτε να αντιμετωπίσετε αυτή την κατάσταση.