Ni lernu pri la strangaj proteinoj, kiuj deponiĝas en la koro? (Kora Amiloidozo)

Ĉu vi iam sentas vin laca aŭ havas iom da spirado? Eble vi ne multe atentas ĉi tiujn aferojn. Sed iam ĉi tiuj povas esti signo de korproblemo. Hodiaŭ ni parolos pri malsano, kiu influas la koron, pri kiu vi eble ne aŭdis, sed kiu tre valoras la atenton. Ne zorgu, ni parolos pri tio simple kaj laŭ maniero, kiun vi povas kompreni.

Kio estas ĉi tio (Kora Amiloidozo)?

Simple dirite, "(Kora Amiloidozo)" estas malsano kaŭzata de misformaj proteinoj en nia korpo, kiuj deponiĝas en kaj ĉirkaŭ la koro. Pensu pri ĝi kiel blokado en akvotubo. Ĉi tiu amasiĝo de proteinoj reduktas la kapablon de via koro pumpi sangon. La koro tiam devas labori pli forte. Fine, ĉi tiu ekstra peno povas malfortigi kaj difekti la koron, kondukante al "(Kora Malsukceso)".

Povas esti multaj kialoj por tio. Kelkaj homoj heredas ĝin de siaj gepatroj, kio signifas, ke ĝi estas genetika . Aliaj povas evoluigi la kondiĉon sen ia genetika ligo. Ĝin ankaŭ povas kaŭzi aliaj malsanoj, kiel ekzemple kancero. Kvankam ĉi tiu kondiĉo, nomata "Amiloidozo", ne povas esti tute kuracita, ekzistas bonaj kuracadoj por iuj tipoj.

Kiuj estas la tipoj de kora amiloidozo?

La proteinoj en niaj korpoj estas longaj ĉenoj de molekuloj. Ĉi tiuj proteinoj helpas nin fari multajn aferojn, inkluzive de provizi energion, efektivigi kemiajn reakciojn en niaj korpoj, kaj komuniki mesaĝojn inter malsamaj sistemoj. Sed estas problemo. Niaj ĉeloj povas uzi ĉi tiujn proteinĉenojn nur se ili estas en la ĝusta formo. Proteinaj misfaldmalsanoj, kiel amiloidozo, kaŭzas, ke ĉi tiuj proteinoj tordiĝas, misfaldiĝas kaj ne plu funkcias ĝuste.

Kiam proteinoj fariĝas tro malorganizitaj tiamaniere, ili interplektiĝas kaj la korpo ne povas uzi ilin. Kiam ili havas nenie kien iri, ĉi tiuj interplektitaj proteinoj kunbuliĝas, algluiĝas kaj fiksiĝas en diversaj partoj de la korpo.

Amiloidozo povas trafi multajn sistemojn en la korpo, precipe la koron. Ekzistas tri ĉefaj tipoj de amiloidozo, kiuj trafas la koron (aliaj tipoj ankaŭ povas trafi la koron, sed ili estas multe pli maloftaj).

AL (Malpeza Ĉeno) Amiloidozo

Nia korpo uzas aferojn nomatajn "malpezaj ĉenoj" kiel parton de sia imunsistemo. Ĉi tiuj protektas nin kontraŭ ĝermoj kiel virusoj kaj bakterioj. "AL-amiloidozo" okazas kiam ĉeloj en nia osta medolo paneas kaj produktas tro multajn el ĉi tiuj "malpezaj ĉenoj". Ĉi tio povas okazi memstare, aŭ ĝin povas kaŭzi certaj specoj de sangokanceroj aŭ kanceroj de la imunsistemo. Ĉi tiu tipo kutime estas diagnozita post la aĝo de 50 jaroj.

ATTR-amiloidozo

Transtiretino (TTR) estas proteino, kiu helpas movi certajn kemiaĵojn en niaj korpoj. Ĝi ricevas sian nomon ĉar ĝi transportas tiroidan hormonon kaj vitaminon A (retinolon). Ĝi antaŭe nomiĝis Tiroksin-liganta prealbumino (TBPA), sed tiu nomo jam ne estas uzata.

La simptomoj de "ATTR-amiloidozo" estas tre variaj. Ĝi povas aperi jam je 20 jaroj aŭ eĉ je 70 jaroj. Ekzistas du ĉefaj subtipoj:

• Hereda ATTR: Ĉi tio estas genetika kondiĉo. Tio signifas, ke vi heredas ĝin de via patrino, patro, aŭ ambaŭ.
• Sovaĝ-tipa ATTR: Ĉi tio okazas kiam la TTR-proteino simple komencas panei, sen ia genetika mutacio. Ĉi tio kutime okazas post la aĝo de 60. Ĝi antaŭe nomiĝis Senila Sistema Amiloidozo aŭ Senila Kora Amiloidozo, sed ĉi tiuj nomoj jam ne estas ofte uzataj.

Dializ-rilata amiloidozo

Homoj, kiuj estis sub dializo dum jaroj pro rena malsano, havas pliigitan riskon disvolvi amiloidozon. Tio estas ĉar proteino nomata beta-2 mikroglobulino (beta-2 mikroglobulino) normale ne estas filtrita dum la dializo. Ĉi tiu proteino, konata kiel beta-2Ms, akumuliĝas en la koro kaj aliaj korpopartoj.

Maloftaj (kora amiloidozo) tipoj

Aldone al ĉi tio, ekzistas pluraj aliaj subtipoj de "Kara Amiloidozo", sed ili estas tre maloftaj.

Kiu pli verŝajne evoluigos ĉi tion?

Ekzistas pluraj ĉefaj faktoroj, kiuj influas, kiu evoluigas ĉi tiun malsanon:

• Aĝo: Kvankam iuj homoj povas disvolvi amiloidozon en siaj 20-aj jaroj, ĝi ĝenerale maloftas ĉe homoj sub la aĝo de 40. La malsano plej ofte estas diagnozita post la aĝo de 50, precipe en la formo de sovaĝ-tipa ATTR-amiloidozo.
• Sekso: Viroj pli emas evoluigi koran amiloidozon ol virinoj. Precipe ĉe sovaĝ-tipa ATTR-amiloidozo, estas 25 ĝis 50 pliaj viroj trafitaj por ĉiu virino.
• Naskiĝlando: Genetika mutacio, kiu kaŭzas familiaran ATTR-amiloidozon, estas tre ofta en iuj landoj. Ekzemple, landoj kiel Portugalio, Japanio, Svedio, Finnlando kaj pluraj aliaj eŭropaj landoj.
• Raso/etneco: Alia genetika mutacio, kiu kaŭzas familiaran ATTR-amiloidozon, troviĝas en ĉirkaŭ 4% de nigruloj de okcidentafrika deveno. Tio inkluzivas afrik-usonanojn same kiel nigrulojn el Latinameriko kaj Karibio.
• Kontinua dializo dum multaj jaroj: Ju pli longe vi estas sub dializo, des pli probable estas, ke vi evoluigos ĉi tiujn simptomojn.

Kiom ofta estas ĉi tiu malsano?

Ĝenerale, `(Amiloidozo)` estas malofta malsano. Tamen, iuj tipoj de `(Amiloidozo)` estas pli oftaj ol aliaj.

• AL-amiloidozo: En Usono sole, ĉirkaŭ 4 000 novaj kazoj de AL-amiloidozo estas raportitaj ĉiujare. Tio estas proksimume unu el 64 500 plenkreskuloj.
• Hereda "ATTR-amiloidozo": Ĉi tiu kondiĉo videblas ĉe ĝis 4% de nigruloj de okcidentafrika deveno. Ĉe homoj de eŭropa deveno, ĝi videblas ĉe proksimume unu el cent mil. Tamen, en la supre menciitaj landoj, ĉi tiu nombro estas multe pli alta. Ekzemple, en Portugalio, proksimume unu el 538 homoj havas ĉi tiun kondiĉon.
• Sovaĝ-tipa ATTR-amiloidozo: Fakuloj kredas, ke ĉi tio estas subdiagnozita kondiĉo, kun taksoj sugestantaj, ke ĝi povas trafi ĝis 20% de viroj pli ol 80-jaraj.
• Amiloidozo rilata al dializo: Ĉi tio okazas ĉe ĉirkaŭ 20% de homoj sub dializo dum du ĝis kvar jaroj. Ĝi okazas ĉe preskaŭ ĉiuj sub dializo dum 13 jaroj aŭ pli.

Kiel ĉi tiu malsano efikas al la korpo?

Kora amiloidozo estas malsano, kiu ŝanĝas la strukturon de via koro kaj malhelpas ĝian kapablon pumpi. Ĝi okazas jene:

• Dikiĝo de la koraj muroj: Kiam "(Amiloidaj)" proteinoj deponiĝas en la kormuskolon, la muroj de la koro dikiĝas kaj la koro pligrandiĝas. Kiam tio okazas, la koro devas labori pli forte por pumpi sangon tra la korpo. Ĉi tiu ekstra peno fine kondukas al "(Kora malfunkcio)" .
• Kora amiloidozo povas kaŭzi neregulajn korritmojn (aritmiojn), aŭ malfortigitajn elektrajn signalojn en la koro. Atria fibrilado estas ofta tipo de aritmio asociita kun amiloidozo.
• Amiloidaj deponaĵoj: Amiloidaj proteinoj estas vaksecaj, gluecaj proteinoj, kiuj facile kunbuliĝas kaj formas grandajn bulojn. Se ĉi tiuj buloj fiksiĝas en korvalvo, la valvo povas parte blokiĝi, limigante la sangofluon.

Kiuj estas la simptomoj?

Ne ĉiuj, kiuj havas genetikan mutacion, kiu povas kaŭzi amiloidozon, evoluigos la malsanon. Kelkaj homoj neniam evoluigas ĝin. Aliaj ja evoluigas, sed ĝi ne estas tiel severa.

Simptomoj de kora amiloidozo kutime implikas la koron, sed povas ankaŭ impliki aliajn esencajn organojn kiel la hepaton kaj renojn. En la finaj stadioj de kora amiloidozo, povas okazi simptomoj de severa korinsuficienco (listigitaj sube).

Eblaj simptomoj povas inkluzivi:

• Spirmanko: Ĉi tio povas okazi kiam vi estas aktiva aŭ kiam vi kuŝas.
• Ŝvelado pro fluida amasiĝo: Ĉi tio kutime vidiĝas en la kruroj, maleoloj, ingveno kaj abdomeno.
• Laceco:Sento de ekstreme laceco dum pluraj tagoj aŭ pli.
• Korpalpitacioj: Malagrabla sento, kvazaŭ via koro batas sen ia ajn peno.
• Varikaj vejnoj en la kolo: Tio okazas kiam la koro malsukcesas, ĉar ĝi malfacile pumpas ĝuste. Ĉi tiu pliigita premo ankaŭ metas premon sur la vejnojn en la kolo, kaŭzante ilian pligrandiĝon.
• Hepatomegalio: Ĉi tio ankaŭ estas ofta komplikaĵo de korinsuficienco, kaj estas la sama kialo, kial la vejnoj en la kolo ŝveliĝas. La pliigita premo de la koro ankaŭ metas premon sur la sangajn vaskulojn en la hepato, kaŭzante ŝveliĝon de la organo.
• Renproblemoj: Aferoj kiel inflamo de la renoj aŭ ŝanĝoj en rena funkcio.

Aliaj aferoj, kiuj povas esti simptomoj de "Kara Amiloidozo", kiuj ne rilatas al la koro, hepato aŭ renoj:

• Nekutimaj kontuzoj .
• Ŝvelinta lango.
• Karpala tunela sindromo (kunpremo de la pulma nervo - Ĉi tio povas esti frua avertosigno, ofte jarojn antaŭ ol la malsano aperas).
• Lumba spina stenozo (mallarĝiĝo de la spaco ĉirkaŭ la mjelo en la malsupra dorso).
• Problemoj pri vidado.
• Aŭdaj problemoj kaj surdeco.
• Sensentemo aŭ pikado en la manoj aŭ piedoj.

Kiuj estas la kaŭzoj de kora amiloidozo?

Ekzistas multaj malsamaj kaŭzoj de la diversaj tipoj de amiloidozo, sed la plej multaj el ili rilatas al nia DNA .

Pensu pri ĝi kiel pri familia kuirlibro. Ĝi enhavas instrukciojn pri kiel niaj ĉeloj devus funkcii, kiel produkti certajn proteinojn. Transdoni DNA-on de gepatroj al infanoj estas kvazaŭ viaj gepatroj manskribus tiun receptolibron al vi.

Genetikaj mutacioj estas kiel tajperaroj en via DNA-receptolibro. Majusklo povas fuŝi recepton. Estas precize same kun malsanoj kiel amiloidozo. Viaj ĉeloj laboras kiel eble plej forte, sed ili nur scias kiel sekvi la recepton. Ĉi tiuj tajperaroj povas okazi al vi laŭ du manieroj.

Heredita

Kora amiloidozo ofte estas familia malsano. Tio signifas, ke vi heredas ĝin. Tio okazas kiam unu aŭ ambaŭ viaj gepatroj havas mutacion en sia DNA, kaj la eraro en tiu "receptolibro" estas kopiita en vian.

Akirita

Akirititaj malsanoj estas malsanoj, kiujn vi ne heredas, sed disvolviĝas iam en via vivo. Sovaĝ-tipa ATTR-amiloidozo kaj dializ-rilata amiloidozo estas ambaŭ ekzemploj de ĉi tiuj akiritaj malsanoj. Sed nek el ĉi tiuj rilatas al mutacioj en via DNA.

• Sovaĝ-tipa ATTR-amiloidozo okazas ĉar via korpo produktas proteinojn ĝuste, sed laŭlonge de la tempo tiuj proteinoj fariĝas malstabilaj (tial ĉi tiu malsano estas tiel aĝrilata). Fine, la proteino simple faldiĝas malĝuste.
• Amiloidozo rilata al dializo okazas kiam normala proteino, kiun oni ne povas filtri per dializo, kiel viaj renoj, amasiĝas en via korpo. Kun la tempo, tiu proteino amasiĝas ĝis punkto, kie ĝi kaŭzas problemojn.

Ĉu ĉi tio estas kontaĝa?

Ne, `(Amiloidozo)` tute ne estas kontaĝa malsano .

Kiel kuracisto diagnozas ĉi tion? (Diagnozo)

Kuracisto unue suspektos `(Kor-Amiloidozon)` surbaze de viaj simptomoj, fizika ekzameno (la kuracisto rigardas, palpas kaj aŭskultas vian korpon por signoj de malsano), kaj via familia medicina historio. Ili poste faros diagnozajn testojn, bildigajn testojn kaj laboratoriotestojn por konfirmi ĉu vi havas `(Kor-Amiloidozon)` aŭ ne.

Se iu en via familio havas familiaran formon de amiloidozo, vi eble ne bezonos iujn testojn aŭ eble bezonos havi aliajn testojn. Genetika testado ankaŭ povas esti farita por vidi ĉu vi havas genetikajn mutaciojn, kiuj povas kaŭzi koran amiloidozon.

Kiujn testojn oni faras por diagnozi ĉi tiun malsanon?

Se via kuracisto suspektas, ke vi havas "koran amiloidozon", ili eble mendos unu aŭ plurajn el la jenaj testoj.

Laboratoria testado

Ĉi tiuj testoj prenas specimenojn de histo, sango aŭ aliaj korpaj fluidoj. Speciala tinkturfarbo nomata Konga ruĝo estas uzata en multaj el ĉi tiuj testoj. Ĉi tiu tinkturfarbo kaŭzas, ke la areoj kie amiloido estas deponita brilas verde sub certaj lumkondiĉoj.

• Hista biopsio: En ĉi tiu, kuracistoj prenas malgrandan specimenon de histo el areo, kiel ekzemple la kormuskolo, kaj testas ĝin en laboratorio. Histaj specimenoj ankaŭ povas esti prenitaj el aliaj areoj, sed se specimeno el ne-kora areo donas pozitivan rezulton, ĝi devas esti konfirmita per bildigaj testoj.
• Sangotestado: Ĉe iuj specoj de kora amiloidozo, amiloidaj proteinoj cirkulas en la sango. Laboratoriaj testoj povas detekti ĉi tiujn proteinojn.
• Urintestado: En iuj kazoj, amiloidaj proteinoj povas ĉeesti en la urino. Testado pri la ĉeesto de ĉi tiuj proteinoj en la urino ankaŭ povas helpi en la diagnozo.

Bildigaj testoj

Ĉar kora amiloidozo povas kaŭzi pligrandiĝon kaj ŝanĝon de formo de via koro, bildigaj testoj povas helpi diagnozi la malsanon. Testoj, kiuj povas esti faritaj, inkluzivas:

• Eĥokardiogramo:Ĉi tiu testo similas al vesperto uzanta sonon por trovi sian vojon. Ĝi uzas altfrekvencajn sonondojn. Aparato, kiu elsendas sonon, estas metita sur la haŭton de la brusto, kaj kuracistoj povas "vidi" la koron per rigardado kiel la sonondoj resaltas de malsamaj strukturoj ene de la korpo. Ĉi tio estas tre utila por vidi ĉu partoj de la koro estas nekutime dikaj.
• Scintigrafio: Por ĉi tiu testo, kuracistoj injektas spurilon, iomete radioaktivan (sed sendanĝeran) substancon, en vian sangon. La spurilo kolektiĝas en areoj kie la amiloida proteino akumuliĝis. Ĉi tiuj areoj tiam povas esti facile videblaj per bildiga testo nomata SPECT-skanado (Unufotona Emisia Komputita Tomografio) .
• Magneta Resonanca Bildigo (MRB): Ĉi tiu testo uzas tre potencan magneton kaj komputilan teknologion por krei bildon de la koro. MRB estas tre detala, do kuracistoj povas vidi dikiĝon aŭ aliajn ŝanĝojn en la koro.

Elektrokardiogramo (EKG aŭ EKG)

En EKG, pluraj sensiloj (kutime 12) estas fiksitaj al la haŭto de via brusto. La sensiloj detektas la elektran kurenton fluantan tra via koro kaj montras la forton de tiu elektra signalo kiel ondon sur papero aŭ ekrano. Trejnitaj specialistoj, kiel ekzemple kuracistoj, povas analizi la ondon por vidi ĉu estas iuj nekutimaj ŝanĝoj en la maniero kiel certaj partoj de via koro konduktas elektron.

Genetikaj testoj

Depende de la rezultoj de aliaj testoj, via kuracisto povas rekomendi genetikan testadon. Ĉi tiuj testoj povas identigi mutaciojn en via DNA, kiuj eble kaŭzas vian amiloidozon.

Ĉu ekzistas kuracado por amiloidozo?

Multaj tipoj de `(Kora Amiloidozo)` povas esti kuracataj, sed la malsano ne ĉiam povas esti tute kuracata . Kuracado ankaŭ varias depende de la tipo de `(Amiloidozo)`. Ĝenerale, frua diagnozo estas tre grava . Se `(Amiloidozo)` estas detektita frue, longdaŭra damaĝo al la koro povas esti limigita. Se ĝi ne estas detektita kaj kuracata frue, permanenta damaĝo povas okazi. La sola maniero ripari permanentan kordamaĝon estas `(Kora transplantado)`.

AL-amiloidozo

Traktado por AL-amiloidozo estas plejparte simila al la kutimaj metodoj por trakti kanceron. Ili estas:

• Kemioterapio: Kiel ĉe kancero, kemioterapio povas detrui paneantajn plasmoĉelojn.
• Transplantado de stamĉeloj: Ĉi tiu traktado kutime okazas kune kun kemioterapio, kaj anstataŭigas la misfunkciantajn plasmoĉelojn per novaj ĉeloj. Ĉi tiuj stamĉeloj kutime estas prenitaj de vi (aŭtologaj). Ĉar ili estas viaj propraj, via korpo rekonas ilin kaj ne malakceptas aŭ reagas negative al ili.
• Imunoterapio:Via imunsistemo normale povas identigi kaj detrui ĉelojn, kiuj misfunkcias. Ĉe malsanoj kiel kancero aŭ AL-amiloidozo, via imunsistemo ne rekonas tiujn ĉelojn kiel difektajn. Imunoterapio instruas vian imunsistemon rekoni kaj detrui la difektajn ĉelojn.

ATTR-amiloidozo

Ĉi tiu tipo de "(Amiloidozo)" okazas kiam via hepato produktas proteinojn, kiuj facile malkomponiĝas. Ĉi tiu problemo postulas ĉesigon de ĉia kuracado. La suba listo inkluzivas kaj registar-aprobitajn kuracadojn kaj tiujn, kiuj ankoraŭ estas en la esplora fazo.

• Hepata transplantado: Antaŭe, hepata transplantado estis la sola maniero malhelpi vian hepaton produkti la malĝustajn proteinojn. Kvankam ĉi tio jam ne estas la sola eblo, ĝi ankoraŭ estas utila kaj efika metodo.
• Genetikaj silentigiloj: ATTR-amiloidozo estas kaŭzata de genetika mutacio en via DNA, kiel tajperaro en receptolibro. Genetikaj silentigiloj estas medikamentoj, kiuj agas kiel provizora receptokarto. Anstataŭ ke viaj ĉeloj sekvu la malĝustan recepton, ili donas al ili novajn instrukciojn por ke ili povu produkti la proteinon ĝuste.
• Stabiligiloj: Ĉi tiuj medikamentoj malhelpas misfaldiĝon aŭ rompiĝon de TTR-molekuloj.
• Fibretaj inhibiciiloj: Kiam amiloidaj proteinoj komencas kunbuliĝi, ili formas fibrosimilajn strukturojn nomitajn fibretoj. Ĉi tiuj medikamentoj haltigas la formadon de fibretoj.

Dializ-rilata amiloidozo

Ĉi tiu tipo de `(Amiloidozo)` disvolviĝas ĉe homoj, kiuj bezonas `(dializon)`, ĉar la `(beta-2M)`-proteino akumuliĝas. Normale, viaj renoj filtras kaj forigas tiun proteinon, sed regula `(dializo)` ne povas fari tion. Tial daŭras jarojn por ke homoj sub `(dializo)` disvolvu ĉi tiun malsanon. Nuntempe, ekzistas du manieroj trakti ĝin:

• Rena transplantado: Sana reno signifas, ke vi jam ne bezonas dializon, kaj transplantita reno povas filtri troan beta-2M-proteinon. Rena transplantado povas malhelpi plimalboniĝon de dializ-rilata amiloidozo, sed esploristoj ne certas, ĉu ĝi ankaŭ forigos la amiloidan proteinon, kiu amasiĝis en la korpo.
• Specialaj filtriloj: Kvankam regulaj dializaj filtriloj ne povas forigi beta-2M-proteinojn, ekzistas specialaj filtriloj, kiuj povas almenaŭ parte forigi ilin. Bedaŭrinde, ĉi tiuj filtriloj ne filtras la tutan proteinon, kaj ili ne filtras la tutan ĝin. Tio signifas, ke eĉ post jaroj da dializo, dializ-rilata amiloidozo povas eventuale disvolviĝi.

Nespecifaj traktadoj

Ekzistas diversaj aliaj kuraciloj kaj medikamentoj, kiuj povas helpi homojn kun kora amiloidozo. Ĉi tiuj kutime traktas la simptomojn de la malsano kaj povas inkluzivi:

• Kortransplantado: Homoj kun severa kordamaĝo pro kora amiloidozo kelkfoje bezonas kortransplantadon. Ĉi tiu kirurgio ofte estas farata post kiam la kaŭzo de la amiloidozo estas solvita aŭ traktita.
• Kontraŭaritmiaj medikamentoj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas malhelpi neregulajn korbatojn, el kiuj kelkaj povas esti danĝeraj.
• Implanteblaj aparatoj: Ĉi tiuj aparatoj inkluzivas pacemakerojn kaj implanteblajn kardiovertigilajn defibriligilojn (ICD) . Ili regas vian korfrekvencon per liverado de elektraj ŝokoj kaj malhelpado de danĝeraj aritmioj.
• Diuretikaj medikamentoj: Ĉi tiuj medikamentoj specife helpas kontraŭ fluida reteno (ofta simptomo de korinsuficienco) plibonigante vian renan funkcion. Tamen, vi ne devus preni ĉi tiujn medikamentojn se vi havas kondiĉon kiel ekzemple severan renmalsanon.
• Doksiciklino : La malpezaj ĉenoj en AL-amiloidozo ankaŭ estas toksaj por viaj korĉeloj. Pro kialoj, kiujn fakuloj ankoraŭ ne plene komprenas, la antibiotika doksiciklino povas kontraŭagi tiujn toksajn efikojn.

Ĉu estas iuj kromefikoj de la kuracado?

La komplikaĵoj kaj kromefikoj de kuracado por ĉi tiu malsano varias multe. Jen kelkaj oftaj eblecoj. Tamen, via kuracisto povas pli bone klarigi al vi la komplikaĵojn, kromefikojn kaj aliajn riskojn. Ĉar ili konas vian malsanon propraokule, ili povas adapti siajn informojn kaj klarigojn al via specifa situacio.

Kiom baldaŭ mi sentos min pli bone post la kuracado?

Traktado por Kora Amiloidozo kutime limiĝas al la traktado de viaj simptomoj. Iuj traktadoj povas provizi iom da mildigo, sed la efikoj estas provizoraj. En iuj kazoj, traktadoj povas kaŭzi kromefikojn, kiuj povas igi vin senti vin pli malbone dum kelka tempo, sed via kuracisto povas doni al vi medikamentojn kaj gvidliniojn por helpi redukti la severecon de tiuj kromefikoj.

Ĉu eblas eviti tion? Aŭ ĉu la risko povas esti reduktita?

Bedaŭrinde, amiloidozo ne povas esti preventata (kun unu escepto, vidu sube). Ĉar la kaŭzo de neheredita amiloidozo estas nekonata, ne ekzistas maniero preventi ĝin. Hereda amiloidozo ankaŭ ne povas esti preventata, ĉar ĝi estas en la DNA, kiun vi heredas de viaj gepatroj.

La sola escepto estas kora amiloidozo, kiu asociiĝas kun dializo. Ĉi tiu kondiĉo povas esti preventata se vi ne havas dializon dum longa tempo, aŭ se vi uzas specialajn filtrilojn por ĉesigi la amasiĝon de beta-2M-proteinoj. Tamen, ĉi tiuj filtriloj kutime ne tute ĉesigas la amasiĝon, kio signifas, ke ili ofte estas nur maniero prokrasti la komencon de la malsano.

Kia estas la perspektivo por ĉi tiu malsano?

Kora amiloidozo estas progresema malsano, kun simptomoj de korinsuficienco, kiuj plimalboniĝas laŭgrade. Fine, la malsano povas malfortigi vian koron ĝis la punkto, kie ĝi ne plu povas funkcii. Se ne traktita, la perspektivo estas aparte malbona.

Sen kuracado, la averaĝa postvivado por homoj kun AL-amiloidozo estas malpli ol ok monatoj. Por tiuj kun la plej severaj kazoj, ĝi povas esti tri ĝis ses monatoj. Por tiuj kun ATTR-amiloidozo, la averaĝa postvivado estas du ĝis kvin jaroj. Por tiuj kun netraktitaj familioj kun ATTR-amiloidozo, la situacio estas eĉ pli malbona, kun averaĝa postvivado de du ĝis tri jaroj.

Kiel mi povas prizorgi min mem kaj trakti miajn simptomojn?

Bedaŭrinde, ne estas multaj aferoj, kiujn vi povas fari por helpi vin mem tuj post kiam vi disvolvas amiloidozon. Se iu en via familio havas la malsanon, vi devus paroli kun via kuracisto pri genetika testado. Kvankam ne ĉiuj kun mutacio ligita al kora amiloidozo disvolvos la malsanon, gravas scii, ĉu vi povus disvolvi ĝin. Tiamaniere, vi povas esti konscia pri la simptomoj kaj komenci kuracadon frue.

Se vi havas `(Koran Amiloidozon)`, estas tre grave sekvi la instrukciojn de via kuracisto pri medikamentoj kaj kuracado. Multaj el ĉi tiuj medikamentoj funkcias laŭ tre specifaj manieroj, kaj por ke ili funkciu ĝuste, estas esence preni ilin precize kiel via kuracisto diras al vi.

Kiam mi devus konsulti kuraciston aŭ serĉi urĝan prizorgon?

Post kiam vi estos diagnozita kun kora amiloidozo, via kuracisto planos regulajn sekvajn vizitojn. Depende de la severeco de via malsano, vi eble bezonos vidi vian kuraciston pli ofte.

Via kuracisto ankaŭ diros al vi, kiaj simptomoj devus instigi medicinan atenton. Tamen, ĝenerale, voku vian kuraciston se vi havas iujn el la jenaj simptomoj:

• Sento de kapturno aŭ svenado dum sidado aŭ starado: Ĉi tio nomiĝas "Ortostata hipotensio". Ĉi tio okazas ĉar malalta sangopremo reduktas la kvanton da sango iranta al la cerbo kiam vi stariĝas.
• Ŝvelado de la membroj aŭ abdomeno: Ĉi tio kutime ŝuldiĝas al fluidreteno.
• Subita, signifa malpeziĝo: Ĉi tio estas grava simptomo, precipe kiam vi ne provas malpeziĝi.

Kiam mi devus iri al la ER (Sukurejo)?

Ĉar kora amiloidozo povas grave interrompi vian korfunkcion, iuj simptomoj indikas, ke vi bezonas tujan medicinan atenton.Ĝi estas necesa. Jen kelkaj el ili:

• Sento de koraj palpitacioj.
• Nekutime rapida, malrapida aŭ neregula korbato.
• Malfacilaĵo spiri pro iu ajn kialo.

Fine, kelkaj gravaj punktoj (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Kora amiloidozo estas fakte iom komplika kondiĉo, sed gravas konscii pri ĝi.

Memoru, kvankam ĉi tiu malsano povas progresi malrapide, frua detekto kaj taŭga kuracado povas multe kontribui al plilongigo de via vivdaŭro kaj plibonigo de via vivokvalito.

Iafoje organ-transplantadoj povas kuraci la malsanon. Danke al novaj medikamentoj kaj kuracadoj, multaj homoj kun ĉi tiu malsano povas kontroli siajn simptomojn kaj vivi dum jaroj post kiam la malsano disvolviĝas.

Se vi havas dubojn aŭ demandojn pri tio, nepre parolu kun via kuracisto . Ili povas doni al vi la ĝustajn konsilojn. Ne timu, informiĝu, demandu. Vi ne estas sola.

` Kora Amiloidozo, Kora Amiloidozo, Proteina Deponejo, Kormalsano, Simptomoj de Kormalsano, Traktado de Amiloidozo, AL Amiloidozo, ATTR Amiloidozo, Kormalsano