Ĉu vi ankaŭ havas kondiĉon, kie eĉ malgranda tranĉo ne ĉesas sangadon? (Manko de Faktoro VII)

Ĉu vi iam sentas, ke necesas longa tempo por ke eĉ malgranda vundo ĉesu sangi? Aŭ ĉu vi simple bluiĝas kaj kontuziĝas? Eble ekzistas kialo malantaŭ ĉi tiuj aferoj, pri kiu ni ne scias. Jen kio estas manko de Faktoro VII.

Kio estas Manko de Faktoro VII?

Simple dirite, manko de Faktoro VII estas genetika kondiĉo, en kiu via sango ne koaguliĝas ĝuste, kio signifas, ke ĝi ne rapide ĉesas sangadon. Ekzistas pluraj specoj de proteinoj en nia sango nomataj "sangokoagulaj faktoroj" aŭ "koagulaj faktoroj" . Faktoro VII estas unu tia proteino. Ĉiuj ĉi tiuj proteinoj kunlaboras kun viaj trombocitoj por formi sangokoagulaĵon por ĉesigi sangadon kiam vi vundiĝas. Ĉi tiu procezo similas al konstruado de muro per brikoj kaj cemento. Do, se vi ne havas sufiĉe da ĉi tiu grava proteino nomata Faktoro VII en via korpo, aŭ se ĝi ne funkcias ĝuste, necesas pli da tempo por ke via sango koaguliĝu ol normale. Tial vi kontuziĝas kaj sangas pli facile ol aliaj.

Aliaj nomoj por ĉi tio estas malsano de Aleksandro kaj prokonvertina manko .

Kiom ofta estas ĉi tiu manko de faktoro VII?

Ĉi tio estas fakte malofta kondiĉo . Tutmonde, ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu el 500 000 homoj . Ekzistas multaj hereditaj sangokoagulaj malsanoj, kiujn kuracistoj klasifikas kiel "maloftajn". Manko de faktoro VII estas unu el la plej oftaj el ĉi tiuj maloftaj malsanoj.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tio?

Manko de faktoro VII povas kaŭzi longedaŭran sangadon kaj facilan kontuziĝon. La ĉefaj simptomoj inkluzivas:

• Sangantaj gingivoj.
• Nazosangadoj (epistakso) kaj malfacilaĵo haltigi ilin.
• Ĉe virinoj, troa sangado dum menstruo (menoragio).
• Sango en la urino (hematurio) aŭ sango en la feko.
• Kontinua sangado post vundo, kirurgio aŭ akuŝo.
• Interna sangado ene de la korpo (ekzemple, en la gastrointesta sistemo, histoj, muskoloj, artikoj).
• Intrakrania sangado ankaŭ povas okazi. Ĉi tio estas iom pli grava.
• Spontanea sangado okazas kiam sangado subite komenciĝas sen ŝajna kialo.

La severeco de ĉi tiuj simptomoj kaj kiam ili aperas varias de persono al persono. Ekzemple, bebo kun severa manko de Faktoro VII povas esti diagnozita ĉe naskiĝo. Tamen, iu kun pli mildaj simptomoj eble ne estos diagnozita ĝis ili estas pli aĝaj.

Kio kaŭzas mankon de Faktoro VII?

Kvankam ĉi tio estas ĉefe hereda malsano , ekzistas ankaŭ maniero, per kiu ĉi tiu kondiĉo povas okazi dum la vivo.

Se vi naskiĝas kun manko de faktoro VII , tio signifas, ke vi heredis mutacion, aŭ difekton, en via geno F7 . Ĉi tiu geno kontrolas kiel via korpo produktas faktoron VII. Por evoluigi mankon de faktoro VII, vi devas heredi ĉi tiun genan mutacion de ambaŭ biologiaj gepatroj . Ĉi tio nomiĝas aŭtosoma recesiva heredo . Se ambaŭ gepatroj havas ĉi tiun mutacion, ili havas ĉirkaŭ 25%-an ŝancon havi infanon kun manko de faktoro VII.

Manko de faktoro VII, kiu disvolviĝas laŭlonge de la tempo, nomiĝas "akirita manko de faktoro VII" . Ekzistas pluraj eblaj kaŭzoj por tio:

• Hepata malsano: Via hepato produktas la proteinon Faktoro VII. Se vi havas severan hepatan malsanon, via hepato eble ne povos plenumi ĉi tiun taskon ĝuste.
• Manko de vitamino K: Vitamino K estas esenca por ke la korpo produktu Faktoron VII. Se vi ne ricevas sufiĉe da ĝi, vi povas evoluigi mankon de Faktoro VII.
• Sango-maldenigaj medikamentoj: Ĉi tiu kondiĉo ankaŭ povas okazi dum uzado de sango-maldenigaj medikamentoj kiel ekzemple Varfarino (Coumadin®) .
• Sangoĉelaj malsanoj kaj kancero: Faktoro VII-manko estis raportita ĉe homoj kun malsanoj kiel aplasta anemio kaj leŭkemio .

Kiuj estas la komplikaĵoj de manko de Faktoro VII?

En severaj kazoj, manko de Faktoro VII povas konduki al aliaj sanproblemoj se ne traktita. Ekzemple:

• Anemio: Kiam tro multe da sango perdiĝas el la korpo, via nombro de ruĝaj globuloj povas signife malpliiĝi.
• Artika difekto: Kiam estas sangado ene de artiko, la histo tie povas eluziĝi kaj la artiko eble ne povas fleksiĝi aŭ rektiĝi ĝuste.
• Hematomoj: Hematomo estas kolekto de sangokoagulaĵoj sub via haŭto. Se granda hematomo formiĝas, ĝi povas premi proksimajn organojn kaj kaŭzi dolorajn simptomojn.

Plej grave, severa sangado povas esti vivminaca se ne traktata. Tial gravas serĉi kuracistan konsilon se la sangado ne ĉesas.

Kiel oni diagnozas mankon de Faktoro VII?

Via kuracisto demandos vin pri viaj simptomoj kaj ĉu iu en via familio havas historion de sangmalsanoj. Manko de faktoro VII estas diagnozita per sangotestoj , kiuj taksas kiom bone via sangokoaguliĝas.

Ĉi tiuj testoj inkluzivas:

• Protrombina tempo (PT/INR) testo: Ĉi tio mezuras kiom longe necesas por ke sango koaguliĝu, bazite sur la aktiveco de sangokoagula faktoro nomata protrombino. Se vi havas faktoro VII-mankon, necesas pli longe ol normale por ke sango koaguliĝu.
• Parta tromboplastina tempo (PTT) testo: Ĉi tiu mezuras la tempon necesan por ke sango koaguliĝu, bazite sur la aktiveco de koagulaj faktoroj krom protrombino. La rezultoj de ĉi tiu testo estas kutime normalaj ĉe iu kun faktoro VII-manko.
• Faktoro VII-analizo: Ĉi tiu testo montras kiel la Faktoro VII-proteino funkcias.

Kiel oni traktas mankon de faktoro VII?

Kuracado kutime implikas aldoni ĝuste funkciantan faktoron VII al via sango. Vi verŝajne kunlaboros kun kuracisto, kiu specialiĝas pri sangaj malsanoj, nomata hematologo , kiu decidos, kian kuracadon vi bezonas kaj kiom longe vi bezonos ĝin.

Ekzistas pluraj ĉefaj kuracmetodoj:

• Rekombinita faktoro VIIa (NovoSeven®): Ĉi tiu medikamento estas aprobita de la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) por trakti mankon de faktoro VII. Ĝin fabrikas sciencistoj en laboratorio. Tio signifas, ke, male al aliaj anstataŭigaj terapioj por faktoro VII, ĝi ne estas farita el donacita sango de homoj.
• Protrombinaj kompleksaj koncentraĵoj (PCC): Ĉi tiu kuracado enhavas altajn koncentraĵojn de kvar koagulaj faktoroj, inkluzive de faktoro VII, prenitaj el donacita sango.
• Freŝa frostigita plasmo (FFP): Vi ankaŭ povas ricevi plasmon intravejne por helpi rekonstrui viajn provizojn de Faktoro VII.

Aliaj traktadoj:

• Kontraŭfibrinolitikaj agentoj: Ĉi tiuj medikamentoj funkcias malhelpante la dissolviĝon de la sangokoagulaĵoj, kiuj formiĝas en via korpo. Ili helpas malhelpi troan sangadon protektante la sangokoagulaĵojn, kiuj jam estas en via korpo. Ekzemploj inkluzivas medikamentojn nomitajn aminokaproa acido kaj traneksamika acido .
• Kontraŭkoncipiloj:Iuj specoj de kontraŭkoncipiloj malhelpas pezan sangadon dum menstruo.
• Vitamino K-suplementoj aŭ injektoj: Se via kondiĉo estas kaŭzita de vitamino K-manko, akiri pli da vitamino K povas helpi vian korpon produkti pli da faktoro VII.

Kiuj estas la komplikaĵoj/kromefikoj de la kuracado?

Kuracado, kiu aldonas faktoron VII al la sango, povas kelkfoje kaŭzi komplikaĵojn. Tamen, gravas memori, ke via kuracisto konscias pri ĉi tiuj riskoj kaj faras paŝojn por preventi ilin.

Eblaj komplikaĵoj de Faktoro VII-terapio povas inkluzivi:

• Damaĝaj sangokoagulaĵoj: Aldono de faktoro VII povas pliigi la riskon de sangokoagulaĵoj, kiuj povas bloki sangajn vaskulojn. Via kuracisto kontrolos vian dozon de medikamento por redukti ĉi tiun riskon.
• Eksponiĝo al patogenoj: Kiam oni ricevas donacitan sangon, ĉiam ekzistas risko de eksponiĝo al damaĝaj patogenoj (ekz. virusoj aŭ bakterioj) en la sango. Kuracistoj zorge ekzamenas sangproduktojn por malhelpi tion.
• Transfuzaj reagoj: Vi eble havas alergian reagon al donacita plasmo.
• Troŝarĝo de plasmo: Faktoro VII estas malkomponata tro rapide kaj forigita el via sango. Por malebligi tion, vi eble bezonos grandan kvanton da plasmo por konservi sufiĉe da faktoro VII en via korpo. Tio povas kaŭzi pliiĝon de plasmo en via sistemo. La efikoj de troŝarĝo de plasmo povas inkluzivi altan sangopremon kaj ŝveliĝon de la pulmoj (pulma edemo) .

Kion mi povas atendi se mi havas mankon de Faktoro VII?

Manko de faktoro VII estas dumviva kondiĉo . Kvankam ne ekzistas kuraco, vi povas kunlabori kun via kuracisto por trakti ĝin.

Unu el la plej grandaj defioj en determinado de la severeco de la malsano estas, ke ne eblas antaŭdiri la severecon de la simptomoj surbaze de la malaltaj niveloj de viaj Faktoro VII. Anstataŭe, kuracistoj laboras kun homoj kun ĉi tiu manko individue. Via perspektivo dependos de faktoroj unikaj al vi, kiel via sperto, kio kaŭzis la mankon, kiel vi respondas al la kuracado, kaj kiom severa estas kutime via sangado.

Kiel mi prizorgas min mem?

Gravas informi ĉiujn sanzorgistojn, kiuj traktas vin, pri via malsano. Se via infano havas mankon de faktoro VII, informu ĉiun, kiu zorgas pri li aŭ ŝi (inkluzive de instruistoj kaj infanĝardenistoj).

Demandu vian kuraciston pri aferoj, kiujn vi povas fari por prizorgi vin ĉiutage. Li aŭ ŝi eble rekomendos aferojn kiel:

• Evitu alt-riskajn agadojn:Vi eble volas eviti agadojn, kiuj pliigas la riskon de vundo (ekz., kontaktosportoj).
• Evitu certajn medikamentojn: Vi eble bezonos eviti medikamentojn, kiuj maldensigas vian sangon (ekz., aspirino , NSAID-oj , SSRI-antidepresivoj ). Vi ankaŭ eble volas eviti suplementojn enhavantajn fiŝoleon, vitaminon E kaj kurkumon, ĉar ĉi tiuj ankaŭ povas pliigi sangadon.
• Konservu kopion de via kuracplano: Gravas konservi la dokumentaron de via hematologo pri kiel sanprofesiuloj traktu vin en kazo de krizo.
• Akiru genetikan konsiladon aŭ testadon: Antaŭ ol provi havi bebon, vi povas paroli kun genetika konsilisto por taksi la riskon de via infano heredi mankon de faktoro VII.

Kiam mi devus vidi mian kuraciston?

Se vi aŭ via infano rimarkas iujn ajn signojn de persista sangado aŭ ofta blueco, konsultu vian kuraciston. Nazosangadoj kaj foja blueco estas normalaj. Sed se ili okazas pli ofte ol kutime, ĝi povus esti signo de sangoproblemo.

Kiam mi devus iri al la Urĝa Traktado-Unuo (UTR) ?

Se via sangado minacas vian sanon, iru al la urĝejo. Serĉu signojn kiel ĉi tiujn:

• Nazosangadoj daŭrantaj horon aŭ pli.
• Malsekigi pli ol du kusenetojn aŭ tamponojn hore dum du horoj aŭ pli (por virinoj).

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Jen kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi al via kuracisto:

• Ĉu mia manko de Faktoro VII estas hereda aŭ ĉu ĝi disvolviĝis poste?
• Kian kuracadon mi bezonas?
• Kiom longe mi devos sperti kuracadon?
• Pri kiaj kromefikoj mi devus scii dum la kuracado?
• Kiujn vivstilŝanĝojn mi bezonas fari por regi mian malsanon?

Ĉu manko de Faktoro VII estas la sama kiel 'hemofilio'?

Manko de faktoro VII kaj hemofilio estas du rilataj, sed apartaj, hereditaj sangomalsanoj. Manko de faktoro VII estas kaŭzata de manko de la proteino Faktoro VII (7), dum hemofilio A , la plej ofta tipo de hemofilio, estas kaŭzata de manko de la proteino Faktoro VIII (8).

Hemofilio A estas pli ofta ol manko de faktoro VII, kaj ĝi influas ĉirkaŭ unu el 100 000 homoj. Ĝi ankaŭ estas pli ofta ĉe viroj .

Sed la plej grava afero estas, ke ambaŭ ĉi tiuj kondiĉoj povas kaŭzi troan sangadon, do ili devas esti bone traktataj kun la helpo de kuracisto.

La plej gravaj aferoj por memori

Ne eblas eviti naskiĝon kun la sangokoagula perturbo, nome manko de faktoro VII. Sed tio ne signifas, ke vi (aŭ via bebo) ne povas vivi sanan, aktivan vivon kun ĉi tiu malsano. Via hematologo povas helpi vin preventi kaj administri sangadon. Li aŭ ŝi ankaŭ povas helpi vin disvolvi planon pri kio fari se vi sangas tro multe. Ne zorgu, vi povas vivi sukcese kun ĉi tiu malsano.

` Manko de Faktoro VII, Sangokoaguliĝo, Sangado, Heredaj Malsanoj, Malsano de Aleksandro, Hematologo, Sangomalsanoj