Ĉu via malgrandulo evoluigis malgrandan bulon ie sur sia korpo? Aŭ haŭtan erupcion aŭ jukan erupcion, kiu ne resaniĝas? Foje ĉi tiuj estas normalaj, sed malofte ili povas esti signoj de malofta malsano nomata Langerhans-ĉela histiocitozo (LCH). Estas normale senti timon kiam vi aŭdas ĉi tiun nomon, ĉar ĝi ne estas io, kion ni kutimas aŭdi. Sed ne zorgu, ni parolu pri ĝi simple.
Simple dirite, kio estas LCH?
Pensu pri nia korpo kiel pri granda lando. Ekzistas armeo por protekti ĉi tiun landon, kaj tio estas nia imunsistemo . Speciala tipo de soldato en ĉi tiu armeo nomiĝas Langerhans-ĉeloj . Ĉi tiuj ĉeloj estas tipo de blankaj sangoĉeloj. Ilia ĉefa tasko estas batali kontraŭ ĝermoj kaj infektoj, kiuj eniras nian korpon, kaj protekti nin kontraŭ malsanoj. Ĉi tiuj soldatoj troviĝas tra nia korpo, precipe en la haŭto, pulmoj, limfglandoj, osta medolo, lieno kaj hepato.
Sed en la kazo de LCH, ĉi tiuj Langerhans-ĉeloj multiĝas nekontroleble kaj akumuliĝas en diversaj partoj de la korpo. Estas kiel grego da soldatoj starantaj en unu loko sen batalo. Kiam ili akumuliĝas tiel, ili komencas difekti la sanajn histojn en tiuj lokoj. Lezoj formiĝas en tiuj lokoj.
La bona novaĵo pri ĉi tiu malsano estas, ke plej multaj infanoj povas tute resaniĝi de la malsano per taŭga kuracado. Iafoje, precipe se ĝi nur tuŝas la haŭton, ĝi povas malaperi memstare sen ia kuracado. Tamen, se ĉi tiuj ĉeloj tuŝas esencajn organojn kiel la ostan medolon, lienon aŭ hepaton, pli intensa kuracado povas esti necesa.
Ĉu LCH estas kancero?
Jen demando, kiun multaj homoj havas. Fakte, ankoraŭ ekzistas iom da malkonsento inter kuracistoj pri tio. Multaj esploristoj konsideras LCH kiel kondiĉon similan al kancero, tio estas, neoplasmon . Tio estas, nenormalan kreskon de ĉeloj. Sed aliaj opinias, ke ĝi estas inflama malsano de la imunsistemo.
Tamen, LCH estas traktata de onkologoj, kiuj specialiĝas pri kancero kaj sangomalsanoj. Iafoje, kontraŭkanceraj terapioj kiel kemioterapio ankaŭ estas uzataj por trakti ĝin.
Kiu plej verŝajne ricevos ĉi tiun malsanon?
LCH plej ofte videblas ĉe novnaskitoj kaj infanoj inter 1 kaj 15 jaroj. Plenkreskuloj estas tre maloftaj, sed ĝi ne estas neebla.
Statistike, nur unu aŭ du el ĉiu miliono da novnaskitoj naskiĝas kun ĉi tiu malsano ĉiujare. Tio signifas, ke ĝi estas tre malofta kondiĉo.
Kiuj estas la simptomoj de LCH?
LCH ne trafas ĉiun infanon sammaniere. Dum iuj infanoj eble havas nur unu korpoparton trafitan, aliaj povas havi plurajn korpopartojn trafitajn. Tial, la simptomoj varias depende de la trafita korpoparto. Ni rigardu, kio ili estas.
| Trafita korpoparto | Simptomoj, kiujn oni povas vidi |
|---|---|
| Ostoj | LCH influas la ostojn ĉe proksimume 80% de pacientoj. Bulo aŭ ŝvelaĵo povas aperi en lokoj kiel la kranio, ostoj ĉirkaŭ la okuloj, malantaŭ la oreloj, makzelo, membroj, spino kaj koksoj. Doloro povas ĉeesti aŭ ne. Krome, kapdoloroj, kolo/dorsdoloro, malfacilaĵo marŝi kaj lamado povas esti videblaj. |
| Haŭto | La plej ofta ekzemo estas haŭta erupcio. Laktokapo povas esti ne-resaniĝanta kondiĉo, kiu aperas sur la kapo de la bebo. Ruĝaj, skvamaj makuloj povas aperi sur la ingveno, akseloj, stomako, brusto kaj dorso. Ĉi tiuj povas elŝpruci kaj esti jukaj aŭ doloraj. La ungoj ankaŭ povas ŝanĝi koloron aŭ defali. |
| Buŝo | Lozaj aŭ malfiksaj dentoj, retiriĝantaj dentoj, ŝvelintaj gingivoj, ulceretoj sur la lipoj, lango, interno de la vangoj aŭ sur la palato. |
| Hepato aŭ Lieno | Pligrandigita hepato aŭ lieno povas kaŭzi abdomenan ŝvelaĵon, flaviĝon de la okuloj kaj haŭto (iktero), jukadon, ekstreman lacecon kaj facilan kontuziĝon aŭ sangadon. |
| Osta medolo | Anemio, paleco, laceco kaj apetitoperdo pro malpliiĝo de eritrocitoj. Oftaj infektoj kaj febro pro malpliiĝo de blankaj sangocitoj. Facila kontuziĝo pro malpliiĝo de trombocitoj. |
| Endokrina Sistemo (Endokrina Sistemo - Hormonoj) | Se la hipofizo estas trafita: troa soifo kaj ofta urinado (insipida diabeto), malrapida kresko, frua aŭ malfrua pubereco, pezpliiĝo. Se la tiroido estas trafita: ŝvelado de la glando, malfacila spirado. |
| Oreloj | Oftaj orelinfektoj, elfluo el la orelo, ruĝeco de la orelo, jukado en la orelo, oreldoloro kaj aŭdperdo. |
| Okuloj | Ŝvelintaj okuloj, ŝvelado super la okuloj, vidmalkapablo. |
| Limfganglioj | Ŝvelado kaj doloro en tuberoj (tuboj) en la kolo, akseloj aŭ ingveno. |
| Centra nerva sistemo | Kapdoloro, kapturno, vomado, malfacileco marŝi, perdo de ekvilibro (ataksio), malfacileco paroli aŭ vidi, konvulsioj, ŝanĝoj en konduto kaj memoro. |
| Pulmoj | Ĉi tio estas ofta ĉe plenkreskuloj, precipe fumantoj. Brustdoloro, seka tuso, malfacila spirado, pulma kolapso (pneŭmotorakso). |
| Gastrointesta vojo | Stomakdoloro, vomado, diareo, sango en la fekaĵo, kaj malbona kresko pro nutraj mankoj. |
, . LCH . , .
Kio estas la specifa kaŭzo de LCH?
Simple dirite, niaj ĉeloj havas genojn, kiuj diras al ili "dividiĝu nun, haltu nun". Ĉirkaŭ duono de infanoj kun LCH havas malgrandan ŝanĝon, aŭ mutacion, en sia geno nomata "BRAF ". Ĉi tiu geno produktas proteinon, kiu kontrolas ĉelkreskon. Pro ĉi tiu mutacio, tiu proteino ne ricevas la komandon "ĉesi dividiĝi". Estas kvazaŭ la ŝaltilo "ŝaltita" estas blokita. Do la Langerhans-ĉeloj daŭre dividiĝas kaj kunfandiĝas.
Ĉi tio ne estas io heredata de gepatroj al infanoj. Ĉi tiu genetika mutacio okazas hazarde post kiam la infano estas koncipita en la patrina utero.
Aldone al la geno `BRAF`, esploristoj trovis, ke ĉi tiu malsano ankaŭ povas esti kaŭzita de mutacioj en aliaj genoj kiel `MAP2K1`, `RAS` kaj `ARAF`.
Kiel vi trovas ĉi tion, Doktoro?
Kiam vi kondukos vian infanon al la kuracisto, li aŭ ŝi unue demandos vin pri la simptomoj de via infano. Poste, ili zorge ekzamenos vian infanon. Ĉar LCH povas trafi multajn malsamajn partojn de la korpo, pluraj testoj povas esti necesaj por konfirmi la diagnozon.
| Testotipo | Simple dirite... |
|---|---|
| Sangaj Testoj | Kompleta sangokalkulo (KSK) mezuras la nombron de eritrocitoj, blankaj ĉeloj kaj trombocitoj en la sango. Sangoanalizoj ankaŭ estas farataj por kontroli aferojn kiel hepatfunkcion. |
| Biopsio | Jen la plej definitiva maniero konfirmi LCH.Malgranda peco da histo estas prenita de bulo aŭ lezo sub anestezo kaj ekzamenita sub mikroskopo por konfirmi ĉu LCH-ĉeloj ĉeestas. Se ekzistas suspekto pri ostamedola implikiĝo, ostamedola biopsio ankaŭ povas esti farita. |
| Genetika Testado | La histospecimeno prenita de la biopsio estas uzata por testi mutacion en la geno `BRAF`. |
| Bildigaj Testoj | Testoj kiel rentgenradioj, CT-skanadoj, MR-skanadoj kaj PET-skanadoj povas determini la amplekson de la efikoj de LCH sur internaj organoj kiel la ostoj, cerbo kaj pulmoj. |
Surbaze de la rezultoj de ĉi tiuj testoj, via kuracisto plusendos vian infanon al pediatria hematologo/onkologo.
Kiuj estas la traktadoj por LCH?
Ne ĉiuj infanoj kun LCH bezonas la saman tipon de kuracado. La kuracado dependas de la loko kaj severeco de la malsano.
Kuracistoj klasifikas LCH en du ĉefajn tipojn:
1. Unusistema LCH: La malsano influas nur unu organsistemon en la korpo (ekz., nur la ostojn aŭ nur la haŭton).
2. Plursistema LCH: La malsano influas du aŭ pli da organsistemoj de la korpo (ekz., haŭto kaj hepato).
Ankaŭ, organoj kiel la hepato, lieno kaj osta medolo estas konsiderataj "altriskaj", dum organoj kiel la haŭto, ostoj kaj pulmoj estas konsiderataj "malalt-riskaj". Ĉi tiu klasifiko determinas la kuracplanon.
Ekzistas pluraj ĉefaj kuracmetodoj:
- Steroida terapio: Precipe kiam nur la haŭto estas trafita, steroidaj medikamentoj kiel prednisono estas uzataj kiel piloloj aŭ ungventoj.
- Kirurgio: Kirurgio kiel ekzemple elskrapado estas farata por forigi LCH-tumoron en osto.
- Kemioterapio: Ĉi tiu estas speco de medikamento donita por mortigi kancerajn ĉelojn. Ĉar LCH-ĉeloj dividiĝas rapide, ĉi tiuj medikamentoj malhelpas ilian kreskon. Ĉi tiuj medikamentoj povas esti donitaj kiel piloloj, injektoj aŭ kiel kremo aplikita al la haŭto.
- Radioterapio: Uzas alt-energiajn radiojn por detrui LCH-ĉelojn. Ĉi tio nun estas uzata tre malofte.
- Celita terapio:Por infanoj kun la mutacio de la geno `BRAF`, ekzistas medikamentoj (BRAF-inhibiciiloj) kiuj celas tiun mutacion. Ĉi tiuj havas tre malgrandan damaĝon al sanaj ĉeloj.
- Imunoterapio: Stimuli la propran imunsistemon de la infano por kontraŭbatali LCH-ĉelojn.
- Stamĉela transplantado: Kuracelekto konsiderata en tre severaj kazoj, kiuj ne estas kuraceblaj per aliaj kuracadoj.
Kia estas la situacio post la kuracado?
La prognozo por LCH dependas de pluraj faktoroj, inkluzive de kiujn korpopartojn la malsano trafis, kiom ĝi disvastiĝis, kaj kiom bone ĝi respondas al terapio.
- La resaniĝofteco por infanoj kun nur "malalt-riska" organa implikiĝo (kaj unu-sistema kaj plursistema) estas preskaŭ 100% . Tio signifas, ke ne ekzistas risko de morto. Tamen, ekzistas risko de ripetiĝo aŭ aliaj longdaŭraj komplikaĵoj.
- La stato de infanoj, kies "altriskaj" organoj, kiel ekzemple la hepato, lieno kaj osta medolo, estas trafitaj, povas esti pli grava.
Tial estas ekstreme grave konsulti vian kuraciston dum multaj jaroj, eĉ post la fino de la kuracado. Vi bezonas esti regule kontrolata por refalo.
Hejmenportebla Mesaĝo
- Langerhans-ĉela histiocitozo (LCH) estas malofta malsano kaŭzita de la senbrida kresko de speco de imunĉelo. Ĝi plej ofte videblas ĉe infanoj.
- Kvankam ĝi ne estas klasifikita kiel kancero, onkologoj traktas ĝin per kontraŭkanceraj terapioj.
- Simptomoj (haŭtaj lezoj, ostaj nodoj, oftaj infektoj) multe varias depende de la korpoparto trafita de la malsano.
- Biopsio estas esenca por definitive diagnozi la malsanon.
- Por multaj infanoj, precipe tiuj en la kategorio "malalt-riska", kuracado povas tute kuraci la malsanon.
- Eĉ post la fino de la kuracado, estas tre grave havi medicinan sekvadon dum pluraj jaroj por vidi ĉu la malsano reaperos.
- Diskutu malkaŝe kun via kuracisto iujn ajn demandojn aŭ zorgojn, kiujn vi havas pri la stato de via infano.
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton