Ni simple lernu pri Pulma Alveola Proteinozo (PAP), malsano kiu kaŭzas ŝtopiĝon de la aersakoj en la pulmoj.

Ĉu vi iam sentas, ke vi simple havas spirajn problemojn, kvazaŭ via brusto streĉiĝas? Ĉu vi sentas vin laca eĉ post mallonga piedirado? Ni ofte forgesas pri ĉi tiuj aferoj, pensante, ke ili estas nur normala laceco. Tamen, hodiaŭ ni parolos pri grava medicina kondiĉo, kiu povas esti la kaŭzo de ĉi tiuj simptomoj, kvankam tre malofta. Tio estas Pulma Alveola Proteinozo, aŭ PAP mallonge.

Simple dirite, kio estas Pulma Alveola Proteinozo (PAP)?

Imagu, ke niaj pulmoj estas plenaj de milionoj da etaj aersakoj. Ni nomas ĉi tiujn etajn aersakojn alveoloj . Kiam ni spiras, estas tra ĉi tiuj aersakoj, ke ni enspiras oksigenon.

Nun, en PAP, kio okazas estas, ke proteinoj, grasoj kaj aliaj aferoj akumuliĝas ene de ĉi tiuj etaj aersakoj, kiel rubo. La kialo de tio estas, ke la ĉeloj, kiuj purigas la oleecan substancon nomatan surfaktanto, kiu nature ĉeestas en la muroj de ĉi tiuj aersakoj, ne funkcias ĝuste. Tiam ĉi tiu surfaktanto akumuliĝas kaj blokas la aersakojn. Do, aero ne povas eniri ĝuste, do la sango ne ricevas la kvanton da oksigeno, kiun ĝi bezonas. Tio kaŭzas malfacilaĵon en spirado.

Ĉu ekzistas ĉefaj tipoj de PAP?

Jes, PAP estas ĉefe dividita en tri tipojn. La kaŭzo de ĉiu tipo estas malsama.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun malsanon?

Aŭtoimuna kaj sekundara PAP kutime trafas homojn inter la aĝoj de 30 kaj 60. Ĉi tiuj du tipoj estas pli oftaj ĉe viroj . Homoj, kiuj fumas , kaj tiuj, kiuj estas eksponitaj al polvo aŭ kemiaĵoj, havas pli altan riskon.

Denaska PAP estas plej ofta ĉe infanoj sub 10 jaroj, sed ĝi povas okazi en ajna aĝo.

Kiuj estas la simptomoj de PAP-malsano?

La ĉefa kaj plej ofta simptomo de ĉi tiu malsano estas spirmanko (dispneo) . Plej multaj homoj spertas spirmankon dum ekzercado aŭ laboro. Tamen, iuj homoj povas sperti ĉi tiun malfacilaĵon eĉ kiam ili nur staras senmove.

Krome, vi ankaŭ povas vidi ĉi tiujn simptomojn:

• Brustdoloro
• Tuso (eble kun muko aŭ sango)
• Blua miskoloriĝo de la haŭto kaj ungoj (cianozo) - Ĉi tio okazas kiam ne estas sufiĉe da oksigeno en la sango.
• Konstanta laceco
• Febro
• Oftaj pulmaj infektoj
• Klabitaj fingroj
• Pezperdo sen kialo

Kiel kuracisto diagnozas ĉi tiun malsanon?

Se vi suspektas, ke vi havas PAP-malsanon, via kuracisto unue ekzamenos vin kaj aŭskultos viajn pulmojn per stetoskopo. Poste ili demandos al vi pri via familia medicina historio kaj via vivstilo. Se vi fumas, estas eksponita al polvo aŭ kemiaĵoj, vi nepre devas informi vian kuraciston .

Poste, pluraj testoj povas esti faritaj por konfirmi la malsanon:

• Sangotestoj: Kontrolu la oksigennivelon en la sango. Ankaŭ specifaj testoj kiel GM-CSF aŭtoantikorpo povas esti faritaj por trovi la kaŭzon de PAP-malsano.
• Pulmofunkcia testado: Mezuras kiom bone viaj pulmoj funkcias.
• Toraka rentgena foto aŭ komputila tomografio: Por klare vidi la staton de la pulmoj.
• Bronkoskopio:Proceduro en kiu maldika tubo kun alkroĉita fotilo estas enigita tra la buŝo sub anestezo por ekzameni la internon de la aervojo kaj pulmoj.
• Pulma biopsio: Malgranda peco de histo estas prenita el la pulmo dum bronkoskopio aŭ dum kirurgio por ekzameno.

Kiuj estas la traktadoj por PAP?

Nuntempe ne ekzistas kuraco por PAP, sed ekzistas tre efikaj traktadoj, kiuj povas helpi vin administri viajn simptomojn kaj vivi pli bonan vivon.

La ĉefa kaj plej ofte uzata kuracado por PAP estas "Tutpulma Lavado" (TPL) .

Kio estas ĉi tiu pulmolavado?

Kio okazas en ĉi tio estas, ke la kuracisto uzas bronkoskopon (kameraan tubon) por lavi la pulmojn unu post unu per salakvo (steriligita sala akvo) por forigi la kaptitajn proteinojn kaj grasojn. Post tio, fariĝas multe pli facile spiri.

Kiam oni faras ĉi tiun kuracadon:

• Vi estos tute narkotita, do vi nenion sentos.
• La kuracisto enigas la bronkoskopon tra la buŝo kaj direktas ĝin al unu pulmon.
• Oksigeno estas liverita al la alia pulmo per maŝino.
• Iafoje oni portas vibrantan veŝton ĉirkaŭ la brusto. Ĉi tiu vibrado malfiksas la materialon blokitan en la aersakoj.
• Tiam la salsolvaĵo estas injektita en la pulmojn, kaj kiam ĝi estas retirita, ĝi eliras kun la subjekto, kiu estis algluiĝinta.
• Eble la alia pulmo ankaŭ estas lavita samtempe, aŭ post kelkaj tagoj.

Aliaj traktadoj

• Bronkodilatiloj: Ĉi tiuj medikamentoj malstreĉas la muskolojn ĉirkaŭ la aervojoj, faciligante la spiradon.
• GM-CSF anstataŭiga terapio: Ĉi tio estas enspirita per nebulizilo aŭ donita kiel injekto. Ĝi plibonigas la funkcion de la ĉeloj, kiuj purigas la aervojojn.
• Pulmotransplantado: Homoj, kies malsano estas tre severa kaj kies pulmoj estis difektitaj, eble bezonos sanan pulmotransplantadon kiel lastan rimedon.
• Plasmaferezo kaj plasmointerŝanĝo: Ĉi tio implikas forigi la likvan parton de la sango (plasmo) kaj anstataŭigi ĝin per plasmo de sana persono. Ĉe aŭtoimuna PAP, ĉi tio helpas malhelpi la imunsistemon ataki sanajn ĉelojn.
• Suplementa oksigeno: Oksigeno estas donata per masko aŭ malgranda tubo metita en la nazon por faciligi spiradon.

Kion mi povas fari kiel iu kun PAP?

Se vi havas PAP, estas tre grave sekvi la kuracadon, kiun via kuracisto preskribis, kaj ankaŭ zorgi pri via vivstilo.

• Tute evitu fumadon kaj evitu lokojn kie aliaj fumas.
• Akiru la vakcinojn kontraŭ gripo kaj pulminflamo laŭ la rekomendoj de via kuracisto.
• Restu for de homoj, kiuj estas malsanaj.
• Manĝu nutrigan dieton kaj kontrolu vian pezon.
• Lavu viajn manojn zorge post uzado de la necesejo kaj antaŭ kaj post manĝado.
• Parolu kun via kuracisto kaj ellaboru sekuran ekzercplanon , kiu taŭgas por vi.