Kas teie südame parem pool on nõrk? Uurime lähemalt seda ohtlikku ARVD-d (arütmogeenset parema vatsakese düsplaasiat)?

Kas tunned vahel, et rinnus hakkab äkki pekslema, sul on hingamisraskused või lihtsalt tunned, nagu sul oleks südameatakk? Oled ilmselt kuulnud, et isegi noorel ja tervel sportlasel võib mõnikord ootamatult südameatakk olla. Sellest me täna räägimegi, aga see on veidi vähemtuntud ja haruldane südamehaigus. Seda nimetatakse "arütmogeenseks parema vatsakese düsplaasiaks" ehk lühidalt ARVD-ks.

Mis on ARVD (arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia)? Saame sellest väga lihtsalt aru!

Lihtsamalt öeldes on ARVD haigus, mis mõjutab südamelihast ja on teatud tüüpi kardiomüopaatia. Meie südames on neli kambrit. Selle käigus kasvab südame paremal küljel asuva alumise kambri ehk parema vatsakese lihas rasvkoe ja kiudude asemele. Mõelge sellele nii, nagu oleks terve lihas erodeerunud ja asendatud millegi rasva sarnasega.

Mis siis juhtub? See parem vatsake järk-järgult venib, muutub õhemaks ja ei suuda korralikult kokku tõmbuda. See tähendab, et selle võime verd südamesse pumbata nõrgeneb.

Kõige tähtsam on see, et äsja moodustunud rasv- või kiuline kude häirib südame elektrilisi signaale. Seetõttu tekivad paljudel ARVD-ga inimestel ebaregulaarsed südamelöögid (arütmiad). See võib olla väga ohtlik, kuna suurendab südameseiskuse või surma riski.

Seda ARVD-d nimetatakse ka arütmogeenseks parema vatsakese kardiomüopaatiaks (ARVC). Mõnikord võib see mõjutada ka vasakut poolt, seega nimetatakse seda ka arütmogeenseks kardiomüopaatiaks (ACM).

Millised on ARVD etapid?

Kui teil on ARVD, võib see aja jooksul läbida mitu etappi.

1. Varjatud staadium: Selles etapis ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla. Treeningu ajal võib aga esineda ebaregulaarset südamelööki. Üllataval kombel võivad mõned selles etapis tehtud testid näidata, et midagi pole valesti.

2. Elektriline staadium: Selles staadiumis on teil suurem tõenäosus ventrikulaarsete arütmiate tekkeks. Teil on ka suurem äkksurma risk. EKG abil saab neid südamerütmiprobleeme tuvastada.

3. Struktuuriline staadium: Selles etapis on ebanormaalsete südamerütmide (vatsakeste rütmide) ja äkksurma risk veelgi suurem. Kujutiseuuringud, näiteks skaneeringud, võivad selgelt näidata muutusi teie südame struktuuris.

Keda see ARVD kõige enam mõjutab?

Arstid näevad seda seisundit kõige sagedamini noorte seas.See tähendab teismeliste või noorte täiskasvanute seas. ARVD on tuvastatud ka mõnedel noortel sportlastel äkksurma põhjusena. Mõned uuringud näitavad, et see seisund on meestel veidi sagedasem .

ARVD on oma esinemissageduse poolest suhteliselt haruldane haigus. Tavaliselt esineb seda ühel inimesel 1000-st või ühel inimesel 5000-st. See võib esineda ka ilma, et kellelgi perekonnas seda oleks, kuid sageli esineb see perekondades.

Millised on ARVC sümptomid? Olgem teadlikud!

ARVD algstaadiumis ei pruugi teil olla mingeid sümptomeid, kuid on olemas äkksurma oht südamehaiguse tõttu.

Peamised sümptomid, mida võib täheldada, on järgmised:

• Ventrikulaarsed arütmiad: need võivad olla väga ohtlikud. Umbes pooltel nende arütmiatega inimestest võib tulemus olla surmav või peaaegu surmav. Kõige levinum rütm on ventrikulaarne tahhükardia, mis esineb 77%-l selle haigusega inimestest.
• Supraventrikulaarsed arütmiad: Kõige levinum on seisund, mida nimetatakse kodade virvenduseks.
• Südamepekslemine: See võib tunduda nagu midagi peksaks rinnus. Selle põhjuseks on ebanormaalne südamelöök.
• Pearinglus, peapööritus või minestamine: Selle põhjuseks on ka ebaregulaarne südamerütm.
• Valu rinnus.
• Äkksurm südamehaiguse tagajärjel: see võib mõnikord olla ARVD esimene märk.
• Õhupuudus.
• Jalgade, pahkluude, jalgade või kõhu turse.
• Südamepuudulikkus.

Need sümptomid algavad tavaliselt 20–50-aastaselt. Arstid diagnoosivad ARVD-d tavaliselt noores eas (sageli enne 40. eluaastat).

Mis on ARVI põhjused?

Umbes 60%-l ARVD-ga inimestest on geneetiline mutatsioon. Teadlased on tuvastanud vähemalt 13 geeni, mis seda haigust põhjustavad.

Need ebanormaalsed geenid kahjustavad valke, mis aitavad südamelihasrakkudel omavahel ühenduda ja suhelda. See võib põhjustada südamelihasrakkude eraldumist paremas vatsakeses ja suremist. See võib olla eriti levinud stressi või pingutuse ajal.

Vähemalt 30–50%-l ARVD patsientidest on perekondlik anamnees.Seetõttu on väga oluline, et ARVD-ga inimese esimese ja teise astme sugulased (vanemad, õed-vennad, lapsed, lapselapsed, onud, tädid, vennapojad, õetütred) läheksid arsti juurde läbivaatuse läbi. Isegi kui sümptomeid ei esine, peaksid noored sugulased pöörduma arsti poole.

Teadlased on leidnud ARVD-de puhul kaks pärimismustrit:

1. „Autosoomne dominantne”: ühel vanemal on geenimutatsioon. Sellistes peredes on lastel 50% tõenäosus haigus pärida. Haiguse sümptomid ja vanus võivad aga pereliikmete vahel erineda. ARV on levinum mõnes geograafilises piirkonnas, näiteks Itaalias.

2. „Autosoom-retsessiivne” (mitte väga levinud): Mõlemal vanemal on geenimutatsioon, kuid neil ei esine sümptomeid. Selle näide on „Naxose tõbi”. See põhjustab naha väliskihi paksenemist („hüperkeratoos”) ja paksude, villataoliste karvade („villataolised karvad”) teket peopesadel ja jalataldadel.

ARVI-d võivad põhjustada ka muud põhjused:

• Parema vatsakese kaasasündinud väärarengud.
• Viiruslik või põletikuline müokardiit (südamelihase põletik).
• Põhjuseid pole veel avastatud.

Kuidas diagnoositakse arütmogeenset parema vatsakese düsplaasiat (ARVD)?

Arst saab diagnoosida ARVD-d teie haigusloo, füüsilise läbivaatuse ja erinevate testide põhjal.

Arst võib diagnoosida ARVD, kui teil esineb kombinatsioon mitmest järgmisest probleemist:

• Parema vatsakese ebanormaalne toimimine.
• Rasvase või fibro-rasvkoe olemasolu parema vatsakese südamelihases (müokardis).
• Ebanormaalne EKG (elektrokardiogrammi) tulemus.
• Südame rütmihäired (arütmiad): Näiteks supraventrikulaarne tahhükardia, ventrikulaarne tahhükardia või ventrikulaarne virvendus, eriti treeningu ajal.
• ARVD perekonna ajalugu.

Sõltuvalt sellest, kui palju neist teguritest teil esineb, võib arst teile anda diagnoosi „kindel“, „piiripealne“ või „võimalik“. Mõnel juhul, kuid mitte alati, võib arst teid suunata ka geneetilisele testimisele .

Milliseid teste kasutatakse ARV diagnoosimiseks?

• Elektrokardiogramm (EKG): Uuring, mis uurib südame elektrilist aktiivsust.
• Transtorakaalne ehhokardiogramm: Sarnaselt südame ultraheliga saab see vaadata südamekambrit, klappe ja pumpamisvõimet.
• „Holteri monitor”: see on nagu väike EKG-aparaat, mida kantakse 24–48 tundi. See salvestab teie südamelööke kogu päeva jooksul.
• Parema vatsakese angiogramm: seda kasutatakse harva.
• Elektrofüsioloogiline testimine:Spetsiaalne test südame elektrisüsteemi probleemide kontrollimiseks.
• Südame magnetresonantstomograafia (MRI): see võimaldab saada südamest detailseid pilte. See on väga oluline ARVD korral parema vatsakese rasvaladestuste tuvastamisel.
• Südame kompuutertomograafia (KT): see on veel üks meetod südamepiltide saamiseks.
• „Biopsia” (koeproovi võtmine): Seda tehakse samuti väga harva. Südamest võetakse väike koetükk ja seda uuritakse.

Millised on ARVD ravimeetodid?

ARVD-le ei ole praegu ravi. Siiski püüab arst teha järgmist:

• Kontrollige oma südamerütmihäireid (ventrikulaarsed arütmiad).
• Vältida verehüüvete teket.
• Halda oma südamepuudulikkust.

ARVI ravimeetodid on järgmised:

• Antiarütmikumid: Ennetavad pikaajalist ebaregulaarset südamelööki ja/või äkksurma. See on arstide poolt kõige sagedamini kasutatav ravi. Teile võidakse välja kirjutada ravimeid nagu sotalool või amiodaroon.
• Vererõhuravimid: ravimid nagu diureetikumid (mis eemaldavad organismist liigset vedelikku) või beetablokaatorid (mis vähendavad südame töökoormust).
• Antikoagulant (verevedeldaja): Vere hüübimise vältimiseks manustatakse ravimeid nagu varfariin.
• Raadiosageduslik kateetriablatsioon: ravi sagedaste südamerütmihäirete korral, mida ravimid ei kontrolli. See hõlmab südame väikese piirkonna hävitamist, mis põhjustab ebaregulaarset südamelööki.
• Implanteeritav kardioverter-defibrillaator (ICD): väike seade, mis implanteeritakse äkksurma ohus olevatele inimestele südamesse. Kui see tuvastab ohtliku südamerütmi, tuvastab see selle ja annab südamele elektrilöögi selle korrigeerimiseks.
• Südamesiirdamine: seda tehakse siis, kui kõik muud ravimeetodid on ebaõnnestunud. Ainult väike protsent selle haigusega inimestest, umbes 2–4%, vajab uut südant.

Pidage meeles, et selle haiguse raviks võib teil elu jooksul vaja minna rohkem kui ühte ravi.

Kas raviga kaasneb mingeid tüsistusi või kõrvaltoimeid?

Jah, mõnede ravimeetodite puhul on teatud asju, mille suhtes tuleb olla ettevaatlik.

• Kui te võtate varfariini, peate regulaarselt tegema vereanalüüse . Arst peab veenduma, et saate õiget annust. Teie annust võidakse testitulemuste põhjal kohandada.
• Kuigi kateetriablatsioonravi on paljudel inimestel esialgu edukas, võib haiguse aja jooksul süvenedes umbes 60%-l inimestest südame rütmihäired taastekkida.
• ICD-seadme juhtmed võivad liikuda või mitte korralikult töötada, seega peate neid pidevalt kontrollima.

Kuidas ma enda eest hoolitsen? Milliseid elustiili muutusi peaksin tegema?

Südamevalu leevendamiseks on väga oluline oma elustiilis mõningaid muudatusi teha.

• Piira alkoholi tarbimist.
• Lõpetage tubakatoodete tarvitamine täielikult.
• Söö tervislikult (madala rasvasisaldusega, palju puu- ja köögivilju)
• Piira kofeiini sisaldavate toitude ja jookide (näiteks kohvi, tee, šokolaadi) tarbimist.
• Säilita sobiv kehakaal.
• Piira rasket füüsilist aktiivsust.

Kõige tähtsam: enne treeningu alustamist pidage alati nõu oma arstiga. Võistlussport ei ole soovitatav. Madala intensiivsusega spordialad võivad olla sobivad.

Suhtle oma arstiga regulaarselt kogu ravi vältel. Ta tagab, et saad õige ravimiannuse. Samuti saad regulaarsetel järelkontrollidel käies oma seisundi muutusi varakult märgata.

Kas riski saab vähendada?

Jah, teatud määral. Kui kellelgi teie perekonnas on ARV, on riski vähendamiseks parim viis lasta end võimalikult kiiresti sõeluuringul uurida. Lihtsad ja valutud testid aitavad teil kindlaks teha, kas teil on südamerütmihäirete risk. Kui on, saab arst aidata teil koostada teile sobiva raviplaani.

Milline on ARVD-ga patsientide oodatav eluiga?

ARVD-ga patsientide eluiga varieerub sõltuvalt diagnoosimise ajast. Parim on diagnoosida haigus võimalikult varakult ja saada ravi ebaregulaarse südamerütmi ennetamiseks. See haigus süveneb aja jooksul.

Kui ARVD-d ei ravita, võib teie parem vatsake rikki minna. Seejärel võib ka vasak vatsake rikki minna. See võib viia selliste seisunditeni nagu südamepuudulikkus ja kodade virvendus. Teadlased usuvad, et olukord on hullem, kui ARVD mõjutab mõlemat vatsakest.

Kuid ravi abil saate abi, mida vajate südame koormuse vähendamiseks ja ohtlike südameatakkide ennetamiseks. Mõned uuringud näitavad, et mõnedel inimestel diagnoositakse haigus pärast 65. eluaastat. Samuti hinnatakse, et umbes ühel viiendal ARVC-ga inimesel tekivad sümptomid pärast 50. eluaastat. Seetõttu on ARVC-ga võimalik elada pikka elu.

Tänapäeval võimaldavad täiustatud pilditehnoloogiad, nagu kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, varajast diagnoosimist ja ravi, seega on ARVD-ga inimeste pikaajaline väljavaade hea.

Siiski võib äkksurm esineda ka neil, kellel haigust ei diagnoosita või kes ei saa vajalikku ravi. ARV on väidetavalt 11% alla 35-aastaste inimeste ja 22% sportlaste südame äkksurmade põhjuseks.

Millal peaksin pöörduma arsti poole? Millal peaksin minema erakorralise meditsiini osakonda?

Kui teil on ARVD, peate kogu elu jooksul käima tervisekontrollis.Teie arst peab regulaarselt kontrollima, et veenduda õige ravi saamises. Kui teil on ICD, tuleb seda regulaarselt kontrollida.

Mida teha hädaolukorras?

Kui keegi ootamatult kokku kukub ja ei reageeri teie kõnedele, helistage viivitamatult numbril 1990 (Sri Lanka kiirabi). Seejärel alustage võimalusel elustamist (CPR) või vähemalt ainult kätega elustamist.

Kui teil on äkilise südameseiskuse oht, on hea mõte lasta kodus viibivatel inimestel läbida elustamiskoolitus.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

• Kas ma võin sportida või spordiga tegeleda? Kui jah, siis millistes spordialades?
• Milline ravi on minu jaoks parim?
• Kas mul on sel ajal vaja ICD-d?

Kuna ARVD-d võib enne sümptomite ilmnemist olla raske diagnoosida, on oluline teada oma perekonna ajalugu. Kui teil on haiguse perekondliku anamneesi tõttu oht, saab arst teid testida.

Kodune sõnum

Olgu, nüüd saate paremini aru sellest, millest me täna rääkisime – ARVD-st. Kuigi see on haruldane, võib see olla tõsine südamehaigus. Selle põhjuseks on sageli geneetilised tegurid . Seega, kui kellelgi teie perekonnas on see haigus, on väga oluline lasta ka teistel testida.

Haiguse võimalikult varajase diagnoosimise, õige ravi saamise ja vajalike elustiili muutuste tegemisega saate selle haigusega hästi elada. Hoidke ühendust oma arstiga ja järgige tema nõuandeid. Samuti võib lähedaste teadlikkus elustamisest hädaolukorras teie elu päästa. Ärge kartke, teadlikkus on suurim tugevus!

` ARVD, arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia, südamehaigus, südameatakk, kardiomüopaatia, äkksurm, geneetiline haigus, südameatakk