Mis juhtuks, kui neerude pisikestes veresoontes tekiksid verehüübed, mis blokeeriksid verevoolu neerudesse? See on hirmutav mõelda, kas pole? Just sellest me täna räägimegi. Seda nimetatakse atüüpiliseks hemolüütilis-ureemiliseks sündroomiks ehk lühidalt aHUS-iks. Kuigi seda ei saa ravida, saab seda õige raviga hästi hallata. Seega uurime seda lähemalt.
Mis vahe on ebatüüpilisel ja tüüpilisel HUS-il?
Võib-olla olete kuulnud seisundist nimega HUS. Meie nimetame seda "tüüpiliseks HUS-iks". Tavaliselt põhjustab selle bakteriaalne infektsioon, näiteks E. coli, mis põhjustab kõhulahtisust. Kuid seisund, millest me täna räägime, aHUS, on teistsugune.
See seisund, mida nimetatakse atüüpiliseks hemolüütilis-ureemiliseks sündroomiks (aHUS), võib esineda igas vanuses. Väikelastel mõjutab see võrdselt nii poisse kui ka tüdrukuid. Vananedes on aga naistel haiguse tekkimise tõenäosus suurem. Seda seetõttu, et rasedus võib olla haiguse peamine käivitaja. See on nii haruldane, et mõned uuringud näitavad, et seda haigust esineb vaid kahel inimesel miljonist.
Miks atüüpiline hemolüütilis-ureemiline sündroom (aHUS) tekib?
Lihtsamalt öeldes on paljudel inimestel, kellel tekib atüüpiline hemolüütilis-ureemiline sündroom (atüüpiline hemolüütilis-ureemia), kehas geneetiline muutus ehk geenimutatsioon. Mõelge sellele kui teie kehas olevale nupule, mis võib seda haigust põhjustada. Kuid nupu olemasolu iseenesest ei põhjusta haigust automaatselt. Selle sisselülitamiseks või aktiveerimiseks on vaja midagi välist. Me nimetame neid päästikuteks.
Peamised vallandajad võivad olla:
- Rasedus
- Teatud nakkushaigused
- Vähk
- Mõned ravimid
- Elundi siirdamine
- Mõned pikaajalised meditsiinilised seisundid (näiteks süsteemne skleroos või pahaloomuline hüpertensioon)
Üllataval kombel ei leia arstid umbes pooltel atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomiga (aHUS) patsientidest geneetilist mutatsiooni. Selliseid juhtumeid nimetame idiopaatiliseks, mis tähendab, et põhjus on teadmata. Teadlased usuvad, et seisundi põhjustab seni tuvastamata geneetiline mutatsioon.
Millised on sümptomid?
aHUS-i sümptomid ilmnevad tavaliselt äkki pärast päästiku tekkimist. Ägenemised võivad olla kerged või rasked. Kergetel juhtudel ei pruugi neerud oluliselt kahjustuda, kuid rasketel juhtudel võivad need põhjustada neerupuudulikkust .
Sümptomid, mida võite varases staadiumis kogeda:
- Kehavalud ja äärmine väsimus
- Üldine halb enesetunne
See on progresseeruv haigus. See tähendab, et sümptomid süvenevad aja jooksul, eriti kui seda varakult ei diagnoosita. atüüpiline hemolüütilis-ureemiline sündroom mõjutab peamiselt neere. Siiski võivad veresoonte ummistused mõjutada ka teisi organeid, näiteks aju, maksa, kopse ja südant.
| Diagnoosimisel arvestatavad põhipunktid | Testid ja mida need otsivad |
|---|---|
| 3 märki, mida arst otsib | 1. Hemolüütiline aneemia: Punased verelibled hävivad kiiremini kui neid toodetakse. 2. Trombotsüütide arvu vähenemine: vere hüübimist soodustavate rakkude arvu vähenemine. 3. Neeruprobleemid: neerufunktsiooni langus. |
| Testid |
|
Kuidas haigust diagnoosida?
Kui kellelgi teie perekonnas pole seda haigust varem olnud, võib atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi diagnoosimine olla veidi keeruline. Tavaliselt on parim inimene, kes sellest teada saab, nefroloog või hematoloog . Nad pööravad erilist tähelepanu ülaltoodud tabelis nimetatud teguritele ja suunavad teid vajalikele uuringutele.
Millised on ravivõimalused?
Õnneks on aHUS-i jaoks kaks heakskiidetud ravimit.
- `Ekulizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Mõlemad kuuluvad ravimite klassi, mida nimetatakse monoklonaalseteks antikehadeks. Lihtsamalt öeldes on need kunstlikult valmistatud valgud, mis toimivad nagu meie keha loomulikud antikehad. Nad kontrollivad osa keha immuunsüsteemist ja peatavad vere hüübimise.
Ravim nimega „ekulisumab” võib suurendada trombotsüütide ja punaste vereliblede arvu teie veres. Kui ravi alustatakse võimalikult kiiresti , võib see ravim isegi osa neerukahjustustest tagasi pöörata.
Mõlemat ravimit manustatakse süstimise teel. Need võivad põhjustada kergeid kõrvaltoimeid, nagu peavalu, gripilaadsed sümptomid, kõhuhädad ja kehavalud. Kõige olulisem on see, et nende ravimite võtmisel on oht tõsiste infektsioonide, näiteks meningiidi (meningokokknakkuse) tekkeks. Seega käsib arst teil selle vastu süsti teha ja võib teile määrata ka antibiootikume infektsiooni ennetamiseks.
Lisaks neile ravimitele saab kasutada ka plasmateraapiat . See hõlmab patsiendile tervelt inimeselt võetud plasma (vere vedel osa) manustamist (plasma infusioon) või patsiendi plasma eemaldamist ja asendamist terve plasmaga (plasmavahetus).
Kui neerud ei reageeri ühelegi neist ravimeetoditest, on viimane võimalus neerudialüüs või neerusiirdamine .
Võimalikud tüsistused ja hädaolukorrad
Lisaks neerupuudulikkusele võib aHUS põhjustada ka muid tüsistusi.
| aHUS-i võimalikud tüsistused | |
|---|---|
| |
| Millal viivitamatult haigla erakorralise meditsiini osakonda (ETU) minna? | |
| |
Selle haigusega elamine ja vaimne tervis
Sellise pikaajalise haigusega elades on normaalne tunda depressiooni ja ärevust. See pole sinu süü. Seetõttu on oluline hoolitseda nii oma vaimse kui ka füüsilise tervise eest.
- Küsi abi oma meditsiinimeeskonnalt: arstid, õed ja sotsiaaltöötajad saavad sind juhatada kohtadesse, kust saad vajalikku psühholoogilist tuge.
- Pöördu nõustaja poole: Litsentseeritud nõustajaga rääkimine aitab leevendada teie koormat ja suurendada vaimset jõudu, mida selle olukorraga toimetulekuks vajate.
- Hoolitse enda eest: maga piisavalt. Leia viise stressi vähendamiseks. Söö neerusõbralikku toitu. Tee nii palju trenni kui võimalik. Need asjad võivad teie üldist heaolu oluliselt mõjutada.
- Räägi oma lähedastega: sellest pere ja sõpradega rääkimine annab sulle suure kergenduse.
Kodune sõnum
- aHUS on haruldane, kuid tõsine seisund, mille põhjustab geneetiline põhjus ja väline päästik, näiteks rasedus ja infektsioon.
- See tekib peamiselt siis, kui neerude ja teiste organite väikestes veresoontes tekivad verehüübed.
- Peamised sümptomid on aneemia, madal trombotsüütide arv ja neerufunktsiooni häire.
- Kuigi seda haigust ei ole võimalik täielikult ravida, saab varajase diagnoosimise ja õige ravi korral seda hästi kontrolli all hoida, tüsistusi ennetada ja normaalset elu elada.
- Kui teil esineb neid sümptomeid või kahtlete nende suhtes, pöörduge viivitamatult arsti poole.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar