Kas olete kuulnud kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast (KLL)? Räägime sellest lähemalt!

Kas tunnete end vahel lihtsalt väga väsinuna? Või on teil sageli palavik? Kas teil on kaelal, kaenlaalustel või kubemes väikesed tükid? Need võivad olla kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ehk lühidalt KLL tunnused. Kuid ärge muretsege, sest kõigi nende sümptomite olemasolu ei tähenda, et teil on see haigus. Kuid sellistest asjadest teadlik olemine on väga oluline. Räägime täna KLL-ist lihtsal viisil, eks?

Mis on krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL)? Lihtsamalt öeldes...

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) on verevähi tüüp . See on täiskasvanutel kõige levinum leukeemia tüüp. Vererakke toodetakse luuüdis. See seisund tekib siis, kui lümfotsüüdid, mis on teatud tüüpi terved valged verelibled luuüdis, muutuvad ebanormaalseks, mis tähendab, et nad muutuvad ja arenevad vähirakkudeks. Need vähirakud paljunevad kontrollimatult, tõrjudes välja terved vererakud ja trombotsüüdid, mis aitavad verel hüübida.

KLL esineb kõige sagedamini üle 65-aastastel inimestel. Mõnikord võib see aga esineda ka juba 30-aastastel inimestel. Lisaks võib mõnel inimesel KLL olla ilma igasuguste sümptomiteta . Paljud inimesed saavad sellest haigusest teada mõne muu haiguse vereanalüüsi tegemisel või iga-aastasel tervisekontrollil.

Praegu ei ole KLL-ile ravi. Kuid see ei ole põhjus muretsemiseks. Viimase kümnendi jooksul on arstid välja töötanud uusi ravimeetodeid, mis suudavad KLL-i kontrolli all hoida ja remissiooni viia. Need ravimeetodid on võimaldanud KLL-iga inimestel elada palju kauem.

Millised on KLL-i peamised tüübid?

Meie kehas on kahte peamist tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. KLL võib tekkida ainult ühes neist kahest tüübist.

• B-lümfotsüüdid (B-rakud): Need on rakud, mis toodavad antikehi, mis on teatud tüüpi valk, mis tunneb ära ja võitleb kahjulike mikroobide, bakterite, viiruste ja isegi vähirakkudega.
• T-lümfotsüüdid (T-rakud): Need kontrollivad meie keha immuunsüsteemi reaktsioone. Samuti leiavad ja hävitavad nad otseselt ebanormaalseid rakke, näiteks vähirakke.

Kõige levinum KLL tüüp on B-rakuline KLL . On olemas ka seotud seisund, mis mõjutab T-rakke, mida nimetatakse T-rakuliseks prolümfotsütaarseks leukeemiaks (PLL). PLL-iga inimestel tekivad sümptomid aga kiiremini kui B-rakulise KLL-iga inimestel .

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse KLL-iks?

Tegelikult on krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) täiskasvanute seas üks levinumaid leukeemia tüüpe. Ameerika Ühendriikides mõjutab see haigus umbes 5 inimest 100 000-st. Ameerika Vähiliit hindab, et ainuüksi 2023. aastal diagnoositakse umbes 18 700 uut KLL-i juhtu. Perspektiivi mõttes peaks 2023. aastal diagnoositama enam kui 238 000 uut kopsuvähi juhtu (üks levinumaid vähke). Seega, kuigi KLL ei pruugi tunduda nii levinud, on see üks levinumaid leukeemia tüüpe.

Millised on KLL-i sümptomid?

Nagu me varem mainisime, võib mõnel inimesel olla KLL ilma igasuguste sümptomiteta . Sümptomite ilmnemine võib võtta kuid või isegi aastaid. Kõige levinumad sümptomid on:

• Väsimus: KLL võib mõjutada teie punaseid vereliblesid, põhjustades aneemiat. Väsimus on aneemia levinud sümptom.
• Palavik: palavik on infektsiooni tunnus. Kuna KLL mõjutab terveid valgeliblesid, on teil suurem tõenäosus infektsioonide tekkeks.
• Paistes lümfisõlmed kaelal, kaenlaalustes, kubemes või kõhus.
• Öine higistamine.
• Seletamatu kaalulangus.
• Valu või täiskõhutunne ribide all: KLL võib mõjutada teie maksa või põrna. Kui vähirakud nendes organites kogunevad, võivad need paistetada.

Miks KLL tekib? Millised on riskifaktorid?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) tekib siis, kui meie elu jooksul toimuvad meie kromosoomides ja geenides teatud mutatsioonid ehk muutused. Meditsiiniuurijad ei ole aga siiani kindlad, mis neid muutusi põhjustab. Siiski on nad tuvastanud mitu riskitegurit, mis võivad seda mõjutada:

• Perekonna ajalugu: Uuringud on näidanud, et kui ühel teie lähisugulasel, st teie emal, isal, õdedel-vendadel või lastel, on KLL, võib teie KLL-i tekkerisk suureneda kaks kuni neli korda.
• Vanus: Keskmiselt on patsiendid KLL diagnoosi saamisel umbes 71-aastased.
• Sugu: meestel on suurem tõenäosus KLL-i tekkeks.
• Kokkupuude Agent Orange'iga: Uuringud on näidanud seost Agent Orange'i, Vietnami sõja ajal kasutatud kemikaali, ja KLL-i vahel.
• Monoklonaalne B-rakuline lümfotsütoos:Selle seisundi korral on teie veres ühte tüüpi B-rakke rohkem kui tavaliselt. Selle seisundi korral on teil väike risk KLL tekkeks.

Millised on KLL-i võimalikud tüsistused?

KLL mõjutab teie punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. Mõelge sellele, punased verelibled kannavad hapnikku kogu kehas. Valged verelibled kaitsevad meid haiguste eest. Trombotsüüdid aitavad verel hüübida. Seega, kui te kaotate need terved verelibled ja trombotsüüdid, võivad teil tekkida tüsistused, näiteks:

• Lümfoom: 2–10%-l KLL-iga inimestest võib tekkida lümfoomiks nimetatav vähivorm.
• Nahavähk, kopsuvähk või käärsoolevähk: KLL nõrgestab immuunsüsteemi, muutes selle vähem võimeliseks kaitsma teid sissetungijate, sealhulgas vähirakkude eest. See võib suurendada teie riski haigestuda teist tüüpi vähki.
• Aneemia: Aneemia võib tekkida siis, kui punaseid vereliblesid ei ole piisavalt hapniku transportimiseks kogu kehas.
• Trombotsütopeenia: KLL võib mõjutada trombotsüütide varustust. See võib põhjustada verejooksu.
• Sagedased infektsioonid: Ilma piisavate tervete valgelibledeta on teil suurem tõenäosus bakteriaalsete, seen- või viirusnakkuste tekkeks.
• Autoimmuunhaigused: Mõnedel KLL-iga inimestel võivad tekkida sellised seisundid nagu autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Kuidas KLL-i diagnoositakse?

Kui lähete arsti juurde, küsib ta teilt teie sümptomite kohta. Seejärel teeb ta füüsilise läbivaatuse ja võib määrata mõned testid, näiteks:

• Täielik vereanalüüs (CBC) ja diferentsiaalanalüüs: see test mõõdab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu teie veres. Samuti kontrollitakse hemoglobiini (hapnikku transportiva valgu) hulka teie punastes verelibledes.
• Perifeerse vere määrdumine: meditsiinilabori tehnik uurib teie vererakke mikroskoobi all, et kontrollida vähirakke.
• Voolutsütomeetria: see laboritest võib anda teie vererakkude kohta lisateavet. KLL-i korral kasutatakse seda selleks, et täpselt kindlaks teha, kas teie valgelibled sisaldavad KLL-rakke.
• Geneetilised testid:Kromosoomide ja geenide uurimiseks kasutavad arstid selliseid teste nagu fluorestsentse in situ hübridisatsiooni (FISH) ja immunoglobuliini raske ahela (IGHV) meetod. Nende kromosoomide ja geenide muutuste mõistmine aitab arstidel otsustada, kuidas KLL-i ravida.

KLL-i staadiumid

Arstid määravad vähi staadiumi ravi planeerimiseks ja prognoosi ennustamiseks. KLL-i staadiumi määramiseks kasutatakse kahte peamist meetodit: Rai staadiumisüsteem ja Binet' staadiumisüsteem .

Mõnikord, kui loete neid etappe numbrite ja tähtedega, võite tunda kerget hirmu ja ebamugavust. Võite isegi mõelda: "Kas minu haigust kirjeldatakse valemis nii?" Arstid saavad sellest aru. Kui te ei saa aru, mida öeldakse, või kui see on teile koormav, paluge oma arstil selgitada, kuidas see etappide süsteem teie seisundi puhul kehtib.

Rai lavastussüsteem

See meetod klassifitseerib KLL-i vastavalt selle süvenemise tõenäosusele ja ravi vajalikkusele:

• Madal risk (varem tuntud kui Rai staadium 0): teil on lümfotsütoos (lümfotsüütide arvu suurenemine) ja veres ja/või luuüdis on ebanormaalseid valgeliblesid.
• Keskmise riskiga (varem tuntud kui Rai I või II staadium): teil on lümfotsütoos, paistes lümfisõlmed ja suurenenud põrn ja/või maks.
• Kõrge risk (varem tuntud kui Rai III staadium): teil on aneemia või trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv).

Binet'i lavastussüsteem

See meetod põhineb teie vererakkude ja trombotsüütide arvul, samuti teie kehas paistes lümfisõlmedega piirkondade arvul:

• A-staadium: Teil ei ole aneemiat (madal punaste vereliblede arv) ega madalat trombotsüütide arvu. Siiski on teil kehal vähemalt kahes kohas paistes lümfisõlmed. Näiteks võivad teil olla paistes lümfisõlmed kaelal ja kubemes.
• B-staadium: Kehal on kolmes kohas paistes lümfisõlmed või on maks või põrn paistes. Aneemiat aga ei esine ja trombotsüütide tase on normaalne.
• C-etapp: teil on aneemia ja paistes lümfisõlmed kolmes või enamas kohas kehal.

Kuidas KLL-i ravitakse?

Ravivõimalused määratakse teie sümptomite ja testitulemuste põhjal. Näiteks kui teil on varajases staadiumis KLL, võib arst soovitada "valvsat ootamist/aktiivset jälgimist".Võite kasutada meetodit nimega "monitooring". See hõlmab teie üldise tervise, sümptomite ja testitulemuste hoolikat jälgimist ilma ravi alustamata.

Geneetiliste testide tulemused võivad samuti raviotsuseid mõjutada. Näiteks võivad teatud geneetilised muutused tähendada, et teie seisund võib kiiresti halveneda või et KLL-i standardsed ravimeetodid ei pruugi oodatust paremini toimida.

KLL-i kõige levinumad ravimeetodid on sihipärane ravi ja keemiaravi . Mõnikord kasutatakse KLL-i sümptomite leevendamiseks kiiritusravi . Igal neist ravimeetoditest võivad olla erinevad kõrvaltoimed. Arst selgitab teile selgelt ravi eeliseid, kõrvaltoimeid ja võimalikke pikaajalisi tüsistusi.

Sihipärane teraapia

See ravi toimib vähirakkude sihtimise teel. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral toimib see ravi vähirakkude kasvu peatamise teel. Mõned sihipärased ravimeetodid hävitavad vähirakke terveid rakke kahjustamata. Mõned selleks kasutatavad ravimid on:

• Brutoni türosiinkinaasi (BTK) inhibiitorravi: see ravi blokeerib ensüümi, mis aitab B-rakkudel toota rohkem valgeliblesid. Näited: ibrutiniib (Imbruvica®) , akalabrutiniib (Calquence®) ja zanubrutiniib (Brukina®) .
• BCL2 inhibiitorravi: ravim venetoklaks (Venclexta®) blokeerib leukeemiarakkudes, sealhulgas KLL-rakkudes, leiduva valgu nimega BCL2. See ravi võib hävitada leukeemiarakke või muuta need tundlikumaks teiste vähivastaste ravimite suhtes.
• Monoklonaalsete antikehade ravi: see on immunoteraapia tüüp. Monoklonaalsed antikehad on laboris toodetud antikehade tüüp. Need peatavad vähirakkude kasvu või hävitavad vähirakke. Näited: rituksimab (Rituxan®) ja obinutuzumab (Gazyva®) .

Keemiaravi

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia esmase ravina võib arst kasutada keemiaravi. Mõned KLL-i puhul kõige sagedamini kasutatavad keemiaravi ravimid on:

• Fludarabiin (fludarabiin - Fludara®)
• Klorambutsiil (Chlorambucil – Leukeran®)
• Tsüklofosfamiid (Cytoxan®)
• Bendamustiin (Bendamustine – Treanda®)

Immunoteraapia

See ravimeetod toimib immuunsüsteemi taastamise või tugevdamise kaudu, aidates hävitada vähirakke või aeglustada nende kasvu.

KLL-i puhul, mis ei ole keemiaravile reageerinud, on taastunud (korduv) või süveneb, võivad arstid kasutada immunoteraapia ravimit lenalidomiidi (Revlimid®) .

Meditsiiniuurijad uurivad ka kimäärse antigeeni retseptori (CAR-T) ravi KLL-i patsientidel, kes ei reageeri standardsetele ravimeetoditele.

Kui kaua saab KLL-iga elada?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) progresseerub tavaliselt väga aeglaselt. KLL-iga võib elada aastaid enne sümptomite ilmnemist. Kui sümptomid ilmnevad, on arstidel väga tõhusad ravimeetodid, mis võivad KLL-i remissiooni viia. See KLL-i remissioon kestab tavaliselt mitu aastat, enne kui haigus taastekkib. Siiski võib arst soovitada teisi ravimeetodeid, mis võivad KLL-i uuesti remissiooni viia. KLL ei ole täielikult ravitav, kuid selle haigusega inimesed võivad elada pikka ja täisväärtuslikku elu.

Riikliku Vähiinstituudi hinnangul on 87,9% KLL-i patsientidest elus viis aastat pärast diagnoosi saamist. Nende elulemusmäärade kaalumisel on aga oluline meeles pidada, et need on hinnangud, mis põhinevad suure hulga KLL-i patsientide kogemusel. Ellujäämusmäärasid võivad mõjutada paljud tegurid, sealhulgas teie üldine tervislik seisund, haiguse staadium diagnoosimise ajal ja see, kui hästi teie haigus ravile reageerib. Kui teil on küsimusi, küsige oma arstilt, mida teie olukorra põhjal oodata.

Mis juhtub KLL-i lõppstaadiumis?

Mõiste "lõppstaadium" tähendab, et ravi ei ole enam efektiivne KLL-i haiguse kontrolli all hoidmisel või peatamisel. Sel hetkel võivad teil tekkida eluohtlikud infektsioonid või kontrollimatu verejooks, mida arstid ei pruugi ravida.

Kas seda olukorda saab ära hoida?

Praegu ei ole teadaolevat viisi KLL-i ennetamiseks.

Milline on elada KLL-iga?

See sõltub teie olukorrast. Teil võib olla KLL ilma igasuguste sümptomiteta. Kui teil on sümptomeid, on olemas ravi nende vähendamiseks ja haiguse kontrolli all hoidmiseks. Haigus ei kao aga täielikult.

Siin on mõned soovitused, mis võivad teid KLL-iga elades aidata:

• Kaitse end nakkuste eest:KLL-iga inimestel on suurem risk infektsioonide tekkeks. Mõned infektsioonid võivad olla eluohtlikud. Küsige oma arstilt, millised vaktsiinid teile sobivad.
• Pöörake tähelepanu oma üldisele tervisele: teil võib olla suurenenud risk haigestuda nahavähki, kopsuvähki või käärsoolevähki. Küsige oma arstilt vähi sõeluuringute kohta.
• Stressi maandamine: Paljud KLL-iga inimesed läbivad remissiooni ja ägenemise tsükleid. Haiguse progresseerumisel võite tunda ärevust ja hirmu. Sellisel juhul küsige oma arstilt programmide või teenuste kohta, mis aitavad teil stressiga toime tulla.
• Söö tervislikult: Mõned KLL-i sümptomid võivad põhjustada isukaotust. Rääkige oma arstiga toitumisspetsialisti poole pöördumise kohta. Kui teie isu on hea, proovige süüa tasakaalustatud toitu, mis sisaldab lahjaid valke, täisteratooteid, puu- ja köögivilju ning tervislikke rasvu. See võib parandada teie üldist tervist.
• Treening: Treening aitab stressi maandada ja õnnelikuna püsida.
• Puhkus: KLL võib tekitada väga väsimust. Puhka siis, kui tunned, et vajad puhkust.
• Tea, mida oodata: teadmised on jõud. Küsi oma arstilt, kas on märke, mis viitavad teie seisundi halvenemisele. Sellisel juhul võib arst soovitada muid ravimeetodeid, mis aitavad teie KLL-i paremini hallata.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Võiksite esitada selliseid küsimusi:

• Mis tüüpi krooniline lümfotsütaarne leukeemia mul on?
• Mul pole mingeid sümptomeid. Millal peaksin ravi alustama?
• Millised ravivõimalused mul on?
• Kas ma pean ravi saama igavesti?
• Kas ravi viib mu seisundi remissiooni?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) on leukeemia tüüp, mis esineb kõige sagedamini täiskasvanutel. See seisund võib kesta aastaid ilma igasuguste sümptomiteta. KLL-i korral ei pruugi ravi kohe alustada. Kuigi arstid ei saa seda täielikult ravida, on olemas ravimeetodeid, mis võivad leevendada KLL-i sümptomeid ja viia haiguse remissiooni . Mõned KLL-iga inimesed elavad aastaid.

Kroonilise haigusega nagu KLL elamine pole alati lihtne. Teil võib olla mitu remissiooni- ja kordumise tsüklit. Iga tsükli jooksul võite muretseda, mis edasi saab. Teie arstid mõistavad, mis tunne on kroonilise haigusega elada. Nad vastavad hea meelega kõigile teie küsimustele ja aitavad teid igal võimalikul viisil. Seega ärge kunagi kartke oma muredest oma arstiga rääkida.

Leukeemia , KLL, verevähk, sümptomid, ravi, lümfotsüüdid, paranemine