Kas teie südame elektrisüsteemiga on probleeme? Räägime pika QT sündroomist (LQTS).

Kas olete kunagi kuulnud südame elektrisüsteemist? Meie süda töötab nagu väike masin. Sellel on elektrisüsteem, mis kontrollib südamelööke. Mõnikord võivad selles elektrisüsteemis toimuda väikesed muutused. Üks selline muutus on pika QT sündroom ehk "(pika QT sündroom - LQTS)". Ärge muretsege, räägime sellest lihtsalt.

Mis on pika QT-intervalli sündroom? Lihtsamalt öeldes...

Kujutage ette, et pärast ühte lööki vajab teie süda veidi "puhkust", enne kui see uuesti lööma saab, nagu aku laadimine. "Puhkamiseks" või laadimiseks kuluv aeg on tavapärasest veidi pikem, seda nimetatakse pika QT sündroomiks.

Kui teil on tehtud EKG, mis on südame elektrilist aktiivsust uuriv uuring, siis on selles osa, mida nimetatakse QT-intervalliks. See näitab, kui kaua kulub südame alumiste kambrite, vatsakeste, kokkutõmbumiseks ja seejärel lõdvestumiseks ehk nagu ma ütlesin, "laadimiseks".

Meie südame elektrilist aktiivsust toetavad väikesed elektriliselt laetud osakesed, mida nimetatakse ioonideks. Sellele aitavad kaasa ioonid nagu naatrium, kaltsium, kaalium ja kloriid. Need ioonid liiguvad südamerakkudesse ja rakkudesse spetsiaalsete radade kaudu, mida nimetatakse ioonkanaliteks. Selle (pika QT sündroomi) korral on kas nende ioonkanalitega probleem või on need puudulikud. Seejärel on südame "laadimine" hilinenud. Kui QT-intervall on pikenenud, suureneb ohtlikult kiire südamerütmihäire, mida nimetatakse torsade de pointes'iks ja mis võib olla eluohtlik.

Kas on olemas pika QT sündroomi tüüpe?

Jah, on kahte peamist tüüpi. Üks on pärilik , mis tähendab, et see kandub edasi geenide kaudu. Teine on omandatud , mis tähendab, et selle põhjustavad muud tegurid, näiteks teatud ravimid.

Kaasasündinud tüübid:

Need on peamiselt põhjustatud geneetilistest defektidest mainitud „ioonkanalites”.

• Ioonkanalite anomaaliad: see on kõige levinum tüüp. On mitut tüüpi, näiteks „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5”. Need liigitatakse vastavalt kaasatud ioonkanali tüübile. Tulevaste südamehaiguste risk võib tüübist olenevalt erineda.
• Jervelli ja Lange-Nielseni sündroom: Selle seisundi korral võivad mõlemad vanemad kanda ebanormaalset geeni, kuid neil ei pruugi olla sümptomeid. See on väga haruldane seisund. Kuna on ebatõenäoline, et mõlemad vanemad kannavad geeni, on igal lapsel 25% tõenäosus see pärida. Selle sündroomiga inimesed võivad sündida kurdina.
• Romano-Wardi sündroom:Sellisel juhul on ühel vanemal tavaliselt „pika QT sündroom“ ja teisel mitte. Igal lapsel on 50% tõenäosus see ebanormaalne geen pärida. Sellisel juhul on kuulmine normaalne.
• Timothy sündroom: See on samuti väga haruldane tüüp. See võib mõjutada mitte ainult südant, vaid ka teisi kehaosi.

Kui levinud see seisund on?

Pikenenud QT sündroom on tegelikult haruldane seisund . Näiteks Ameerika Ühendriikides on hinnanguliselt umbes ühel inimesel 2000-st see seisund.

Millised on pika QT sündroomi sümptomid?

Need on sümptomid, mida sageli täheldatakse:

• Minestus: äkiline teadvusekaotus.
• Krambid: Mõnedel inimestel võivad esineda krambid.
• Südameseiskus: see on väga ohtlik.
• Äkksurm:

Need sümptomid tekivad siis, kui tekib ohtlik südamerütmihäire nimega „Torsades de Pointes“, mida ma varem mainisin. Sel ajal ei suuda süda korralikult verd pumbata. Kui aju ei saa piisavalt verevarustust, tekivad sellised asjad nagu minestamine ja krambid. Kui see häire jätkub, võib tekkida äkksurm. Kui aga südame löögisagedus normaliseerub, siis sümptomid kaovad.

Sümptomid ilmnevad kõige tõenäolisemalt siis, kui:

• Treeningu ajal (või paar minutit pärast treeningut).
• Tugeva emotsionaalse stimulatsiooni ajal , eriti äkilise hirmu või ehmatuse korral.
• Une ajal või äkilise ärkamise korral .

Oluline on märkida, et kuni 50%-l pika QT sündroomiga inimestest ei pruugi sümptomeid kunagi tekkida . Ja umbes ühel kümnest inimesest on südameseiskus seisundi esimene märk. See võib olla surmav, kui seda kiiresti ei ravita.

Sümptomid algavad tavaliselt varases täiskasvanueas . Kui teil on sümptomeid, võivad need korduda. Sümptomid ilmnevad kõige tõenäolisemalt enne 30. eluaastat. Mõnedel inimestel võivad sümptomid siiski tekkida 50. eluaastates ja hiljem.

Mis põhjustab pika QT sündroomi?

Nagu ma varem mainisin, võib see olla päritud vanematelt (kaasasündinud) või omandatud teatud ravimite tõttu . Pika QT sündroomi korral on teie ioonkanalite geenikoodis kõrvalekalle. Need ebanormaalsed ioonkanalid põhjustavad teie südame löögisageduse taastumisfaasi viivitust. See võib viia eluohtliku arütmiani.

Mõned ravimid võivad põhjustada „pika QT sündroomi“ inimestel, kellel on teatud eelsoodumus ioonkanalite suhtes. Nad ei pruugi seda isegi teada, aga just nende ravimite võtmise ajal tekibki „pikk QT“.

Ravimid, mis võivad põhjustada omandatud pika QT sündroomi:

• Mõned südamerütmihäirete ravimid (antiarütmikumid)
• Mõned antidepressandid
• Mõned diureetikumid (ravimid, mis suurendavad urineerimist)
• Mõned antibiootikumid
• Serotoniini retseptori inhibiitorid või antagonistid
• Histamiini retseptori antagonistid

Pika QT-intervalli sündroomi muud põhjused:

• Mõned mürgitüübid
• Anoreksia nervosa (anoreksiaga seotud vaimuhaigus)
• Mõned bradüarütmiad (ebanormaalselt aeglane südame löögisagedus)
• Madal kaltsiumi-, magneesiumi- või kaaliumisisaldus organismis
• Närvisüsteemi vigastus

Kellel on suurem risk selle seisundi tekkeks?

Järgmistel inimestel on suurem risk haigestuda "pika QT sündroomi":

• Lastele, kes on sünnist saati kurdid.
• Lapsed ja noored, kellel on perekonnas esinenud seletamatut äkksurma või minestamist (sünkoop).
• Pika QT sündroomiga veresugulastele.
• Kardiomüopaatia (südamelihasehaigus) või kaasasündinud südamehaigusega patsientidele.
• Neile, kellel on organismis mõne muu meditsiinilise seisundi tõttu madal teatud elektrolüütide tase.
• Neile, kes võtavad südame ioonkanaleid mõjutavaid ravimeid.

Kas mind peaks ka pika QT sündroomi suhtes testima?

Pikenenud QT sündroom on geneetiline seisund, mis võib kanduda edasi põlvest põlve. Kui ühel teie esimese astme sugulasel (vanematel, õdedel-vendadel, lastel) on pika QT sündroom, on hea mõte lasta end geneetiliselt uurida .

Kõigil esimese astme sugulastel (õdedel-vendadel, vanematel ja lastel) peaks olema EKG. Samuti on oluline, et see uuring tehtaks kõigil, kellel on perekonnas esinenud krampe või minestamist.

Esimene samm on teavitada oma arsti, et teie perekonnas esineb see haigus. Tõenäoliselt teeb ta vajalikud uuringud teie südame kontrollimiseks. Kui need uuringud kinnitavad, et teil on see haigus, peaksite pöörduma kardioloogi poole, kes on pika QT sündroomiga hästi kursis.

Millised on pika QT sündroomi tüsistused?

„Pika QT sündroom“ võib põhjustada eluohtlikku arütmiat „Torsades de Pointes“, mida ma mainisin. See võib viia isegi äkksurmani.

Kuidas diagnoositakse pika QT sündroomi?

Pika QT sündroomi saavad arstid diagnoosida lihtsa EKG-testi abil. Seisundi diagnoosimiseks mõõdavad nad EKG-l QT-intervalli. Kui teie QT-intervall on pikem kui 450 millisekundit, võib teil olla pikk QT sündroom.

Arst küsib teilt järgmiste asjade kohta:

• Kas perekonnas on esinenud "pika QT sündroomi"?
• Kas perekonnas on esinenud seletamatut minestamist, krampe või südameseiskust?
• Kas teil on kunagi esinenud minestust, krampe või südameseiskust, eriti treeningu ajal?

Milliseid teste kasutatakse pika QT sündroomi diagnoosimiseks?

Lisaks EKG-le võib teha ka järgmisi uuringuid:

• Vereanalüüsid.
• Geneetiline testimine.
• Treeningu stressitest.
• Ambulatoorne monitor: see jälgib teie südamefunktsiooni mitu päeva.

Kuidas ravitakse pika QT sündroomi?

Pika QT sündroomi sümptomeid saab kontrollida ja äkksurma ennetada ravimite, seadmete või operatsioonidega . Kuigi need ravimeetodid ei saa seisundit täielikult ravida, võivad need kaitsta südamerütmihäirete eest.

Ravimid

Paljud pika QT sündroomiga inimesed (isegi need, kellel pole sümptomeid) võtavad beetablokaatoreid, näiteks nadolooli. Teised ravimid võivad lühendada QT-intervalli või parandada elektrolüütide taset. Arst ütleb teile, millised ravimid teile kõige paremini sobivad.

Seadmed

Mõned pika QT sündroomiga patsiendid võivad vajada ka selliseid seadmeid:

• Implanteeritav kardioverter-defibrillaator (ICD): Implanteeritavat kardioverter-defibrillaatorit (ICD) võib implanteerida inimestele, kellel on anamneesis südameseiskus või kellel on endiselt sümptomid hoolimata beetablokaatorite ravist. See seade tuvastab eluohtlikke arütmiaid ja annab automaatselt südamesse šoki, et vältida äkksurma.
• Südamestimulaator: see seade aitab inimesi, kellel on ebanormaalselt aeglane südame löögisagedus.

Kirurgia

Mõned pika QT sündroomiga patsiendid võivad vajada vasaku südame sümpaatilise denervatsiooni (LCSD) või sümpaatektoomiat. See on minimaalselt invasiivne protseduur , mille käigus eemaldatakse teatud närvid sümpaatilisest närvisüsteemist.

Millised on ravi tüsistused/kõrvalmõjud?

Võimalikud kõrvaltoimed või tüsistused sõltuvad teie ravi tüübist.

• Beetablokaator:
• Madal vererõhk.
• Pearinglus.
• Peavalu .
• Väsimus.
• ICD (implanteeritav kardioverter-defibrillaator):
• Seadme vead.
• Kokkuvarisenud kops.
• Veritsemine.
• Infektsioonid.
• Südamestimulaator:
• Kokkuvarisenud kops.
• Veritsemine.
• Infektsioonid.
• Seadme vead.
• LCSD (vasaku südame sümpaatilise närvi dekompressioonikirurgia):
• Horneri sündroom.
• Kokkuvarisenud kops.
• Näo punetus või higistamine.

Kas pika QT sündroomi saab ennetada?

Kui pärid selle oma vanematelt, ei saa seda ennetada. Need, kes seda aga ei päri, saavad hiljem ennetada omandatud (pika QT sündroomi) põhjustavaid seisundeid. Näiteks ole teatud ravimitega ettevaatlik.

Mis juhtub, kui mul on pika QT sündroom?

Nõuetekohase ravi korral on pika QT sündroomiga inimeste suremus umbes 1%. Ilma ravita on olukord kohutav. Umbes 21% sümptomitega inimestest, kes ravi ei saa, sureb aasta jooksul pärast sünkoobi algust.

Kuid pidage meeles, et pika QT sündroomiga inimesed saavad elada täisväärtuslikku elu . Nad saavad rasestuda ja lapsi sünnitada.

Kui kaua kestab pika QT sündroom?

Pärilik pika QT-intervalli sündroom on eluaegne seisund. Sümptomid ja tüsistuste risk võivad aga aja jooksul väheneda.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Pikenenud QT sündroom võib mõjutada paljusid teie igapäevaelu aspekte. Enne teatud tegevuste tegemist peaksite konsulteerima oma arstiga.

Müra ja stress

Mõnele pika QT sündroomiga inimesele võivad mõjuda ootamatud valjud helid või emotsionaalne stress. Kuigi te ei saa kogu ümbritsevat müra ja stressi kontrollida, võite proovida neid piirata.

• Öelge oma sõpradele ja perele, et teid pole ohutu järsku üles äratada.
• Valju äratuskella asemel, mis kohe tööle hakkab, kasuta meeldiva heliga äratuskella.
• Vähenda valjude asjade helitugevust, mis võivad sind ehmatada.

Harjutus

Mõned pika QT sündroomi tüübid võivad põhjustada probleeme treeninguga. Arst ütleb teile, millised tegevused teile sobivad, olenevalt teie ebanormaalse geeni tüübist. Kuna treening võib põhjustada surmaga lõppevaid arütmiaid, peaksite enne võistlusspordiga tegelema asumist oma arstiga nõu pidama. Kui otsustate sporti teha, peate võib-olla võtma teatud ohutusmeetmeid.

Ujumine võib olla ohtlik mõnedele inimestele, kellel on "pika QT sündroom". Kui te ujumise ajal minestate, võite uppuda.

Ravimid

Paljud ravimid võivad QT-intervalli pikendada. Need ravimid võivad mõjutada pika QT sündroomiga inimesi rohkem kui neid, kellel seda sündroomi ei ole. Kui teil on pika QT sündroom, peaksite tegema järgmist:

• Rääkige kõigile oma arstidele , et teil on "pika QT sündroom".
• Enne mis tahes muude meditsiiniliste seisundite jaoks välja kirjutatud ravimite võtmist pidage nõu oma arstiga.
• Vältige käsimüügiravimite (välja arvatud tavaline aspiriin või paratsetamool) võtmist ilma arstiga nõu pidamata.

Kui teil on „pika QT sündroom“, võivad teid mõjutada järgmised ravimid:

• Antihistamiinikumid (allergiaravimid)
• Antidepressandid (depressiooniravimid)
• Vaimse tervise probleemide ravimid
• Südamehaiguste ravimid
• `Antibiootikumid`
• Seenevastased ravimid
• Viirusevastased ravimid
• Ravimid soolehaiguste raviks
• Krambivastased ained
• Diureetikumid (ravimid, mis põhjustavad suurenenud urineerimist)
• Kõrge vererõhu ravimid
• Migreeni ravimid
• Kolesterooli alandavad ravimid

Millal peaksin oma arsti juurde minema?

Sümptomite ilmnemisel ja seejärel vähemalt kord aastas peaksite pöörduma arsti poole. Parim valik on elektrofüsioloog.

Kui teie lapsel on „pika QT sündroom“, peaksite oma arsti juures käima sagedamini kui üks kord aastas, et veenduda, et ta saab oma praeguse kehakaalu jaoks õige annuse ravimeid.

Kui teile on implanteeritud seade, peaksite kord aastas arsti juures käima, et veenduda selle töökorras olemises.

Millal peaksin pöörduma erakorralise meditsiini osakonda (ETU) ?

Südameseiskuses inimene vajab viivitamatut arstiabi . Lähedalasuv isik peaks alustama südame elustamist ja helistama numbril 911 (või kohalikule hädaabinumbrile).

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Mõned küsimused, mida võiksite oma arstile esitada:

• Mis tüüpi "pika QT sündroom" mul on?
• Millist konkreetset ravi te mulle soovitate?
• Kui tihti ma pean sind nägema?
• Milliseid ravimeid ja tegevusi peaksin oma pika QT sündroomi tüübi korral vältima?

Lõpuks kojuviimiseks mõeldud sõnum

Südamehaiguse avastamisel on normaalne tunda ärevust. Kuid arstile küsimuste esitamine ja vajadusel nõustajaga rääkimine aitab teil end mugavamalt tunda. Oluline on järgida arsti juhiseid, võtta ravimeid õigeaegselt ja käia vastuvõtul.

Samuti võib olla kergendus anda oma perele ja sõpradele teada, et sul on pika QT sündroom. Kui sul tekivad nende juuresoleku ajal sümptomid, saavad nad kutsuda kiirabi. Veelgi parem on see, et kui nad teavad, kuidas elustamist teha, võib see su elu päästa. Ära muretse, õige ravi korral võid ka sina elada tervet elu.

Pikk QT sündroom, LQTS, südamehaigused, QT-intervall, südame löögisagedus, arütmia, geneetilised haigused