Kas teie lapse nahk pakseneb ja kõveneb? Räägime juveniilsest süsteemsest sklerodermiast!

Kas olete märganud, et teie pisikese nahk on järsku veidi muutunud? Võib-olla on nahk muutunud veidi karedaks, pingul ja tundub puudutades teistsugune? Kui märkate midagi sellist, peaksite olema veidi mures. Sest see võib mõnikord olla sümptomiks seisundile nimega juveniilne süsteemne sklerodermia , millest me täna räägime. Ärge muretsege, me räägime sellest üksikasjalikumalt.

Mis on juveniilne süsteemne sklerodermia?

Lihtsamalt öeldes on juveniilne süsteemne sklerodermia (tuntud ka kui süsteemne skleroos ) seisund, mille korral teie lapse nahk muutub tavapärasest paksemaks ja jäigemaks. Mõelge sellest kui kummilehest, mis järk-järgult pakseneb ja muutub kõva plastiku sarnaseks. See ei piirdu ainult nahaga. Mõnikord võib see mõjutada ka teisi lapse kehas olevaid organeid. Sõna „süsteemne” tähendab, et see võib mõjutada kogu lapse keha.

See on tegelikult autoimmuunhaigus . See tähendab, et meie keha kaitsesüsteem, immuunsüsteem, hakkab ekslikult ründama omaenda terveid rakke. Sklerodermia puhul, kui immuunsüsteem ründab naharakke sel viisil, tekib naha põletik või turse. Selle turse tõttu hakkab liigselt tootma valku nimega kollageen, mis annab meie nahale elastsuse ja tugevuse. Nii nagu arm tekib vigastuse korral, põhjustab see liigne kollageeni tootmine fibroosi ehk naha armilaadset kõvenemist.

Kas on olemas süsteemse sklerodermia peamised tüübid?

Jah, neid on kolm peamist tüüpi. Vaatame, mis need on.

1. Difuusne naha süsteemne skleroos: Selle tüübi korral võib lapse naha paksenemist näha kogu kehas. Samuti võib esineda probleeme keha siseorganite töös. Kujutage ette, et lisaks kätele, jalgadele ja näole hakkavad paksenema ka sellised kohad nagu rind ja kõht.

2. Piiratud naha süsteemne skleroos (CREST-sündroom): See on veidi erilisem. Seda nimetatakse ka CREST-sündroomiks . CREST on lühend, mis moodustatakse selle seisundi viie peamise tunnuse esitähtede ühendamisel.

• C - Kaltsinoos: see tähendab, et kaltsium ladestub naha alla ja moodustab väikeseid tükke.
• R - Raynaud' fenomen: see on seisund, kus sõrmeotsad (käed ja jalad) muutuvad külma või stressi korral valgeks, siniseks ja seejärel punaseks. Kehatemperatuuri reguleerimine muutub raskeks.
• E - Söögitoru motoorika düsfunktsioon: see tähendab, et toru, mis kannab toitu kurgust maosse (söögitoru), ei tööta neelamisel korralikult. See võib põhjustada kõrvetisi.Selliseid asju võib juhtuda.
• S - sklerodaktüülia: sõrmede naha paksenemine ja kõvenemine. Sõrmed võivad paistes olla ja muutuda jäigaks, nagu vorstid.
• T - Telangiektaasia: Naha väikesed veresooned laienevad, meenutades ämblikuvõrke või punaseid täppe.

3. Süsteemne sklerodermia ilma naha paksenemise või kõvenemiseta: see on seisund, mille korral on mõjutatud keha siseorganid ilma naha paksenemise või kõvenemiseta. „Sine scleroderma” tähendab „ilma sklerodermiata (naha kõvenemiseta)”. See tähendab, et kuigi nahal ei pruugi olla olulisi muutusi, võivad siseorganid olla mõjutatud.

Kellel on kõige suurem tõenäosus haigestuda juveniilsesse süsteemsesse sklerodermiasse? Kui levinud see on?

See seisund, mida nimetatakse juveniilseks süsteemseks sklerodermiaks, võib tegelikult mõjutada igaüht igas vanuses, olenemata soost. Väikelastel, st alla 10-aastastel lastel, on see aga väga haruldane. Sõna „juveniilne” ise tähendab, et see on seisund, mis mõjutab lapsi. Kui vaadata statistikat sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid, siis öeldakse, et sklerodermiaga on 5000–7000 last. Umbes 2% sklerodermiaga elanikkonnast haigestub sellesse haigusesse enne 10. eluaastat. Veel 7% seisab selle haigusega silmitsi vanuses 10–19 aastat. Seega peetakse seda väga haruldaseks haiguseks .

Millised on juveniilse süsteemse sklerodermia sümptomid?

Selle seisundi korral võivad sümptomid mõjutada lapse nahka ja siseorganeid. Lisaks esineb paljudel süsteemse sklerodermiaga lastel ka seisundit, mida nimetatakse Raynaud' sündroomiks .

Nahka ja kudesid mõjutavad sümptomid

Esiteks vaatame, kuidas see mõjutab nahka ja sellega seotud kudesid:

• Nahk kaotab oma elastsuse. See muutub karedaks, pingul ja inetuks.
• Käte funktsioon väheneb. Nahk muutub pingul, eriti sõrmedes ja peopesades, mistõttu on raske käsi painutada ja esemeid haarata.
• Punased veresooned ilmuvad nahale, eriti kätele, näole ja küünte ümber (telangiektaasiad). Need võivad välja näha nagu väikesed ämblikuvõrgud.
• Kaltsinoos on väikeste kaltsiumiladestuste teke naha alla või mujale. Need võivad mõnikord tunduda kõvad.

Alguses võib käte ja jalgade nahk tunduda paistes ja suurenenud. Aja jooksul võib lapse nahk muutuda pingul, paksemaks ning tekkida kortsud, lohud või väikesed lohud. Näiteks võivad mõnedel lastel sõrmeotsad paistetada nagu vorstid ning seejärel muutuda kõvaks ja läikivaks.

Siseorganeid mõjutavad sümptomid

Süsteemne sklerodermia võib mõjutada ka lapse siseorganeid. Sümptomiteks võivad olla:

• Liigeste turse, jäikus ja valu. Nagu artriidi korral.
• Haavandid sõrmeotstel. Nende haavandite paranemine võtab kaua aega.
• Seedetrakti probleemid. Näiteks kõrvetised, neelamisraskused, lahtised väljaheited (kõhulahtisus) ja kõhukrambid.
• Hingamisprobleemid. Teil võib esineda püsiv köha või hingamisraskused.
• Neeruprobleemid. See võib põhjustada ka kõrget vererõhku (hüpertensiooni) .
• Pidev väsimustunne. Väsin kiiresti isegi pärast millegi väikese tegemist.
• Lihasnõrkus.

Enamasti ei ole see seisund valulik. Seetõttu ei pruugi mõned lapsed isegi teada, et neil on sklerodermia. Seepärast peaks süsteemse skleroos diagnoosiga laps regulaarselt arsti juures käima, et kontrollida kõrget vererõhku, kopsu-, neeru-, seedetrakti- ja südameprobleeme.

Raynaud' fenomen

See on üsna ainulaadne sümptom. Raynaud' fenomen on see, kui lapse sõrme- ja varvaste otstest saab külma või stressi korral värvuse muutus. Esmalt muutuvad need valgeks , seejärel siniseks ja lõpuks punaseks . See on sümptom, mida võib täheldada haiguse algstaadiumis. Mõnikord võib see olla esimene vihje süsteemse skleroosi esinemisele.

Raynaud' sündroomiga kaasnevad muud sümptomid on järgmised:

• Tunnen end pidevalt väsinuna
• Liigesevalu
• Raskused toidu neelamisel
• Kõhuvalu
• Rindkere põletik
• Kõhulahtisus
• Hingamisraskused

Miks tekib juveniilne süsteemne sklerodermia?

Tegelikult on juveniilse süsteemse sklerodermia täpne põhjus siiani teadmata . Uuringud on aga näidanud, et veresoonte sisemust vooderdavate rakkude kahjustus põhjustab naha sidekoe rakkude, mida nimetatakse fibroblastideks, üleaktiivsuse. Need fibroblastid on rakud, mis toodavad valke nagu kollageen. Seega on süsteemse sklerodermia sümptomid põhjustatud kollageeni ületootmisest.

Miks on lapse nahk nii pingul?

Süsteemse sklerodermia korral muutub nahk pingule, kuna lapse kudedes on liiga palju valku, mida nimetatakse kollageeniks . Nagu me varem arutasime, on immuunsüsteemi ülesanne kaitsta keha nakkuste ja haiguste eest. Sklerodermiaga lapsel reageerib immuunsüsteem aga üle ja püüab keha kaitsta oma tervete rakkudega – see tähendab, et see ründab oma rakke . Selle tulemusena hakkavad lapse rakud tootma liiga palju kollageeni. See liigne kollageen ladestub lapse nahka ja siseorganitesse, tekitades kõva, paksenenud välimuse, mis sarnaneb armiga.

Kuidas diagnoositakse süsteemset sklerodermiat?

Teie lapse arst diagnoosib süsteemset sklerodermiat, võttes arvesse mitmeid tegureid.

• Sümptomid ja füüsilised tunnused, näiteks naha paksenemine ja sõrmede muutused.
• Spetsiifilised muutused nahas, näiteks paksenenud alad, nende suurus, kuju ja värvus.
• Täielik haiguslugu ja füüsiline läbivaatus annavad teavet lapse varasemate haiguste kohta ja selle kohta, kas kellelgi perekonnas on olnud sarnaseid seisundeid.

Milliseid teste kasutatakse süsteemse sklerodermia diagnoosimiseks?

Sklerodermia sarnaste seisundite välistamiseks, sklerodermia aktiivsuse määramiseks ja selle kindlakstegemiseks, kas peale naha on mõjutatud ka teisi organeid, tehakse mitmesuguseid teste. Autoimmuunvalkude testid võivad anda aimu haiguse kulgemisest. Väga harva teevad arstid nahabiopsiat .

Siin on mõned süsteemse sklerodermia täiendavad testid:

• Vereanalüüsid: Mõõda autoimmuunvalkude taset ja neerufunktsiooni.
• Röntgenuuringud: otsige muutusi lapse nahas, luudes ja siseorganites (näiteks kopsudes ja sooltes).
• Söögitoru neelamisprotsessi kontrollimise testid: see tähendab toidu suust maosse transportiva toru funktsiooni uurimist.
• Kopsufunktsiooni test: hingamistest, et näha, kas lapse kopsud töötavad korralikult.
• Südame ultraheli (ehhokardiograafia): vaadake, kuidas teie lapse süda töötab.

Kes diagnoosib juveniilset süsteemset sklerodermiat?

Süsteemset sklerodermiat diagnoosib, jälgib ja ravib teie lapse perearst, nendele seisunditele spetsialiseerunud reumatoloog , dermatoloog või arstide meeskond, kes on spetsialiseerunud teatud kehaosadele (seedesüsteem, süda, kopsud, neerud).

Kuidas ravitakse juveniilset süsteemset sklerodermiat?

Süsteemse sklerodermia ravi peamised eesmärgid on põletiku peatamine, seisundi halvenemise ennetamine ja siseorganite kahjustuse ennetamine.

Naha kaitsmine

Naha kaitsmine aitab maksimeerida verevoolu nahale ja jäsemetes. See on eriti oluline Raynaud' sündroomiga laste puhul. Siin on mõned asjad, mida saate teha oma lapse naha kaitsmiseks:

• Vältige kahjustatud piirkondade, eriti sõrmeotste ja varvaste vigastamist.Isegi väike pisaravool võib muutuda suureks probleemiks.
• Kaitse lapse käsi ja jalgu külma eest. Hoia tuba soojas. Talvel (külmemates piirkondades, näiteks meie maa mägismaal) pane lapsele selga lisakiht riideid, näiteks kõrvaklappidega müts, labakindad ja soojad sokid. Vill on soojem kui puuvill või sünteetiline kangas. Samuti on parem kanda mitu õhukest riidekihti kui ühte paksu.
• Vältige suitsetamist või lapse kokkupuudet suitsetamisega.
• Vältige lapsele külmetusravimite andmist, mis sisaldavad pseudoefedriini.
• Kaitske oma last liigse päikesevalguse eest. Kasutage päikesekaitsekreemi vastavalt arsti soovitustele.
• Ärge kasutage lapse nahal karme seepe ega koorijaid (kokkutõmbavaid aineid, keha- või näokoorijaid, karme pesuvahendeid).
• Kasutage lapse naha siledaks hoidmiseks arsti ettekirjutusel kreeme.

Füsioteraapia

Füsioterapeutide ja tegevusterapeutide läbiviidavad põhilised venitus- ja juhendatud treeningprogrammid aitavad säilitada lapse paindlikkust, liigeste liikumisulatust, lihasjõudu ja verevoolu kahjustatud piirkondades. Need ravimeetodid aitavad vältida ka liigeste kontraktuure, mis on liigeste jäigastumine. Vajadusel võib arst soovitada lahaseid või ortoose.

Kirurgia

Väga harva võib raskete liigeste või naha deformatsioonide või armide korrigeerimiseks olla vajalik ortopeediline käekirurgia või kosmeetiline kirurgia . Enne operatsiooni peab aga seisund olema remissioonis ehk mitu aastat mitteaktiivne.

Teie lapse arst võib kaaluda ravivõimalusena autoloogset luuüdi siirdamist . Praegu uuritakse ka teisi ravimeetodeid.

Milliseid ravimeid süsteemse sklerodermia korral manustatakse?

Arst võib teie lapse seisundi raviks välja kirjutada mitmesuguseid ravimeid. Näiteks:

• Kortikosteroidid: Vähendavad põletikku lihastes, liigestes ja nahas. Steroidid võivad aidata ravida ka siseorganite põletiku algstaadiumeid. Siiski ei ole steroidid tavaliselt süsteemse skleroosi hilisemates fibrootilistes staadiumides eriti tõhusad.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): Näiteks ibuprofeen ja naprokseenArtriidiga lastel kasutatakse liigesepõletiku vähendamiseks mõnikord ravimeid, näiteks MSPVA-sid. Siiski tuleb olla ettevaatlik, et MSPVA-sid ei liialdataks neerufunktsiooni häire korral.
• Muud immuunmodulaatori ravimid: Neid manustatakse autoimmuunvastuse vähendamiseks ja põletiku ning järgneva armistumise vältimiseks.
• Veresooni laiendavad ja verevoolu parandavad ravimid: neid kasutatakse Raynaud' sündroomi raviks.

Kui mu lapsel on süsteemne sklerodermia, mida ma peaksin ootama?

Sklerodermiale spetsiifilist ravi ei ole. Siiski saate aidata oma lapsel seisundit hallata ja sellega elada.

Süsteemne sklerodermia on krooniline , pikaajaline ja aeglaselt progresseeruv haigus. See võib kesta kuid või aastaid. Teie lapse väljavaated sõltuvad sümptomite laialdasest levikust ja sellest, kui suur osa kehast (eriti nahk ja siseorganid) on mõjutatud.

Kopsu-, südame- või neeruprobleemidega lastel on suurem risk tüsistuste, näiteks liigeste kontraktuuride ja kosmeetiliste muutuste tekkeks. See seisund võib mõjutada ka lapse luude arengut.

Süsteemne sklerodermia ei kao sageli täielikult, vaid võib püsida samal tasemel mitu aastat ilma süvenemata.

Kui kaua saab juveniilse süsteemse sklerodermiaga elada?

Süsteemse sklerodermia diagnoosiga lapse eluiga varieerub sõltuvalt seisundi raskusastmest, eriti sellest, kas see on mõjutanud siseorganeid. Selge arusaamise saamiseks on oluline sellest oma arstiga rääkida.

Kas juveniilset süsteemset sklerodermiat saab ära hoida?

Kuna täpne põhjus pole teada, puudub ka spetsiifiline viis süsteemse sklerodermia ennetamiseks.

Kuidas hoolitseda lapse eest, kellel on diagnoositud süsteemne sklerodermia?

Süsteemse sklerodermiaga lapsed peaksid elama võimalikult normaalset elu. Nad peaksid käima koolis, mängima ja osalema tegevustes. Üldiselt ei ole laste füüsilise aktiivsuse hulgale piiranguid (seni kuni see on ohutu). Treening aitab ennetada nõrkust ning suurendab lihasjõudu, paindlikkust ja vastupidavust.

Millal peaksin oma lapse arsti juurde viima?

Teie last tuleks regulaarselt tervisekontrollis käia. Eriti pöörake tähelepanu sümptomitele, mis mõjutavad siseorganeid. Kui teie lapsel on tugev valu , tal on raskusi kehaosade liigutamisega või kui tal on sümptomeid, mis mõjutavad tema igapäevaelu,Pöörduge viivitamatult arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Selliste küsimuste esitamine aitab teil:

• Kui tõsine on mu lapse seisund?
• Kuidas saan kodus oma lapse nahka kaitsta?
• Kui tihti peaks mu laps füsioteraapias käima?
• Milliseid sümptomeid peaksin haiguse süvenemisel jälgima?
• Kas mu laps vajab operatsiooni?

Kas on ka teisi sklerodermia tüüpe?

Lisaks süsteemse sklerodermia tüüpidele on sklerodermiat veel kahte peamist tüüpi. Need on:

• Lokaliseeritud sklerodermia: See tüüp mõjutab ainult nahka teatud kehapiirkondades. See võib levida ka aluslihastesse või luudesse või puudub täielikult. Siseorganeid mõjutab see harva.
• Süsteemne sklerodermia (tuntud ka kui süsteemne skleroos): Sellest oleme selles artiklis kogu aeg rääkinud. Selle seisundi korral võib nahk pakseneda kõikjal kehal. Lisaks nahamuutustele võib armkude tekkida siseorganites, näiteks neerudes, südames, kopsudes ja seedetraktis. Süsteemse skleroosiga lastel võib laialt levinud nahamuutuste tõttu olla liigeste liikuvus piiratud.

Kõige olulisemad asjad, mida selles artiklis meeles pidada

Juveniilne süsteemne sklerodermia on lastel haruldane haigus, mis põhjustab naha paksenemist ja kõvenemist, mõnikord mõjutades siseorganeid. See on autoimmuunhaigus.

• Sümptomid: Võib esineda naha pinguldumist, sõrmede turset, Raynaud' fenomeni (sõrmed muudavad külma ilmaga värvi), liigesevalu, seedeprobleeme ja hingamisraskusi.
• Põhjus: Kuigi see pole täpselt teada, arvatakse, et selle põhjuseks on immuunsüsteemi talitlushäired ja liigne kollageeni tootmine.
• Ravi: Haiguse kontrolli all hoidmine, naha kaitsmine, füsioteraapia ja vajadusel ravimite kasutamine. Kuigi täielikku ravi ei ole, saab sümptomeid kontrolli all hoida.
• Kõige tähtsam: kui teie lapsel on sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole. On väga oluline suunata oma laps regulaarsetele tervisekontrollidele ja aidata tal elada normaalset elu. Ärge muretsege, arstide abiga saate selle olukorraga hakkama.

Sklerodermia , laste nahahaigused, naha pinguldumine, kollageen, autoimmuunhaigused, Raynaud' sündroom, CREST sündroom