Kas teie pisikesel on imelikke tõmblusi? (Westi sündroom) Räägime sellest!

Kas olete kunagi näinud oma pisikest järsku tõmblemas, nagu oleks teda välk löönud? Tema käed ja jalad tõmbuvad järsku kokku või ta viskab end selili. Isegi kui see kestab vaid paar sekundit, võib mitu korda järjest juhtuda ja see olla iga vanema jaoks väga hirmutav. Me räägime seisundist, mis on nii hirmutav, aga on väga oluline see kiiresti ära tunda. See on Westi sündroom.

Lihtsamalt öeldes, mis on Westi sündroom?

Westi sündroom on haruldane epilepsia vorm, mis mõjutab väikelapsi, eriti alla üheaastaseid . See on nime saanud arsti järgi, kes selle esmakordselt avastas.

Arstide seas on sellel mitu nime. Võite kuulda nimetust „imikute spasmid (IS)“. See tähendab „beebi spasme“. Seda nimetatakse ka „epileptiliseks spasmiks“. Kuigi nimetusi on palju, viitavad need kõik samale meditsiinilisele seisundile.

Millised on selle seisundi sümptomid?

Selle peamine omadus on tõmblemine, millest me varem rääkisime. Neid nimetatakse spasmideks. Neil tõmblemistel on mitu eripära:

• Kuidas kokkutõmbed tekivad: Laps kallutab end järsku ettepoole (nagu kõhuvalu korral) või viskab end tahapoole. Käed ja jalad kangestuvad järsku ja tõmblevad.
• Aeg: Üks löök kestab vaid paar sekundit.
• Kokkutõmbed klastritena: Need kokkutõmbed ei tule ühekordselt ja siis lakkavad. Need tulevad pideva, klastritena . Ühele kokkutõmbele järgneb teine, siis kolmas ja siis kolmas, kuni 150 kokkutõmmet klastris. On imikuid, kellel on kuni 60 sellist klastrit päevas.
• Aeg: Tavaliselt näete neid liigutusi kohe, kui laps unest ärkab.

Lisaks neile värinatele võivad esineda ka muud sümptomid.

Miks see imikutega juhtub?

Westi sündroom on väga haruldane seisund. See mõjutab umbes 6-l 10 000-st beebist. Kõige sagedamini mõjutab see 4–8 kuu vanuseid imikuid. Kuigi täpne põhjus ei ole alati teada, on kindlaks tehtud mitu peamist põhjust.

• Aju struktuuriprobleemid: kõik kõrvalekalded, mis tekivad aju arengu või moodustumise ajal.
• Geneetilised muutused: Selle seisundi võivad põhjustada teatud muutused lapse geenides.
• Ajukahjustus: Aju hapnikupuuduse tõttu sünnituse ajal või mõnel muul ajal, näiteks õnnetuse tagajärjel.
• Ainevahetushäired: Keha keemiliste protsesside mõningate probleemide tõttu.
• Ajuinfektsioonid: aju mõjutavad nakkushaigused.
• Tuberoosskleroosi kompleks: geneetiline seisund, mille korral kehas ja ajus tekivad mittevähilised kasvajad.

Kuidas diagnoos pannakse?

Kui märkate oma lapsel sellist krambihoogu, peaksite võimalikult kiiresti pöörduma lastearsti poole .

Arst viitab peamiselt järgmistele testidele:

• EEG (elektroentsefalogramm): See on kõige olulisem uuring. Lihtsamalt öeldes registreerib see aju elektrilise aktiivsuse mustrina. Westi sündroomiga imikul on EEG-l väga ebaregulaarne muster, mida nimetatakse hüpsarütmiaks . See on selle seisundi diagnoosimise peamine vihje.
• MRI või KT uuring:Need skaneeringud aitavad näha, kas aju struktuuris on probleeme, kahjustusi või kõrvalekaldeid.
• Vere-, uriini- ja tserebrospinaalvedeliku (CSF) testid: need testid aitavad kindlaks teha, kas treemori põhjus on geneetiline või ainevahetusprobleem.

Millised on selle ravimeetodid?

Pärast West'i sündroomi diagnoosimist on väga oluline alustada ravi niipea kui võimalik, sest krambi kontrollimine aitab minimeerida lapse aju arengu kahjustusi.

Ravimid

Selle raviks kasutatakse kõige sagedamini ravimeid.

• AKTH: See on hormoon. Seda manustatakse süstina. See on südamelöökide kontrollimisel väga efektiivne.
• Vigabatriin (Sabril): See on samuti epilepsiaravim. See on eriti efektiivne imikutel, kellel on Westi sündroom, mis on tuberoosskleroosist tingitud seisund.
• Steroidid: Kasutatakse ka steroide nagu prednisoon.

Nendel ravimitel võivad olla kõrvaltoimed, nagu nõrgenenud immuunsus, kõrgenenud vererõhk ja nägemisprobleemid. Seetõttu uurib arst alati last ja ravib teda kasu ja riskide põhjal.

Ketogeenne dieet

Mõnede imikute puhul, kui ravimitest kõhulahtisuse kontrollimiseks ei piisa, võib arst soovitada seda spetsiaalset dieeti. See on kõrge rasvasisaldusega ja väga madala süsivesikusisaldusega dieet.

Kirurgia

Kui magnetresonantstomograafia (MRI) näitab selgelt, et insuldi on põhjustanud konkreetne ajukahjustus, võib arst soovitada selle piirkonna kirurgilist eemaldamist. See ei ole midagi, mida igaüks saab teha. Selle otsustab meditsiinimeeskond.

Mida sa tuleviku kohta öelda oskad? (väljavaated)

Kuigi seda küsimust on raske esitada, on oluline teada tõde. Westi sündroomi tulevikku määravad mitmed võtmetegurid.

• Põhjus: Mis on krambihoogude põhjus? Kui selle põhjuseks on tõsine ajukahjustus, võivad tulemused olla halvad. Kui krambihood on põhjustatud ilma ilmse põhjuseta (idiopaatiline), on tulemused suhteliselt head.
• Ravi alustamise aeg: kui ravi saab alustada kuu aja jooksul pärast diagnoosi, on lapse arengu normaliseerumise tõenäosus palju suurem.
• Ravivastus: kui kiiresti saab krambihoogu kontrolli alla.

See lobisemine lakkab tavaliselt umbes 4-aastaselt. SiiskiPaljudel lastel võib hiljem tekkida teist tüüpi epilepsia.

Paljudel lastel on mingil määral õpiraskusi või vaimse arengu probleeme. Parima ravi korral varakult saab aga umbes 20–25% beebidest elada normaalset elu normaalse intelligentsusega. Seetõttu on oluline varakult tegutseda.