Entzun al duzu odoleko minbizi larri honen berri? (Leuzemia Promielozitiko Akutua - APL) Hitz egin dezagun xehetasunez!

Bat-batean oso nekatuta sentitu al zara inoiz, ubeldura batzuk izan dituzu edo hortzetako odoljarioa maiz izan duzu? Gauza hauei ez diegu arreta handirik jartzen arren, kasu bakanetan, egoera larriago baten seinale izan daitezke, hala nola Leuzemia Promielozitiko Akutua (APL) . Beraz, ez kezkatu, gaur APL izeneko odol-minbizi honi buruz modu argi eta sinplean hitz egingo dugu.

Zer da leuzemia promielozitiko akutua (APL)?

Laburbilduz, APL odoleko minbizi mota oso arraroa da . Egia esan, leuzemia mieloide akutua izeneko leuzemia talde handi batekoa da. Gure gorputzean odola sortzen den leku nagusia hezur-muina da. Hezur-muin honetan, aldaketa genetiko baten ondorioz, hau da, mutazio genetiko baten ondorioz, globulu zuri anormalak sortzen hasten dira. Zelula anormal hauek kontrolik gabe zatitu eta ugaldu egiten dira azkar, eta hezur-muin osoan zehar hedatzen dira. Batzuetan, medikuek APL leuzemia edo M3-leuzemia deitzen diote horri.

APL egoera larria da. Bere sintomak bat-batean ager daitezke eta azkar okerrera egin. Gehiegizko odoljarioa arrisku-faktore nagusia da. Baina berri onak daude! Tratamendu berriekin, kimioterapia eta kimioterapia ez diren sendagai berriekin, medikuek APL kontrolatu dezakete eta askotan erabat sendatu.

Zein ohikoa da gaixotasun hau?

APL, egia esan, gaixotasun oso arraroa da. Adibidez, Estatu Batuak bezalako herrialde batean, urtero 30.000 pertsona ingururi diagnostikatzen zaie gaixotasun hau. Gehienetan, APL 30 urtetik gorako pertsonei diagnostikatzen zaie.

Zeintzuk dira APLren sintomak?

APL sintomak zure hezur-muinak ezin dituenean globulu gorri , globulu zuri eta plaketa osasuntsuak ohi bezala sortu gertatzen dira. Odol-zelula mota horien guztien murrizketa horri panzitopenia deritzo. Hori gertatzen denean, sintoma larriak garatu ditzakezu, hala nola anemia , odol- koagulazioaren ondoriozko odoljario-arazoak eta gaixotasun maiztasunak.

Beste APL sintoma ohikoenak hauek dira:

• Globulu gorrien gutxitzearen ondorioz (hau da, anemia) oso nekatuta eta agortuta sentitzea.
• Gaixotasunei aurre egiten dieten globulu zuri gutxi direla eta maiz gertatzen diren infekzioak . Sukarra eta katarroak bezalako gauzak maiz gerta daitezke.
• Zure gorputzaren metabolismoa bizkortzen delako eta janaritik datorren energia azkar erretzen delako,Nahi gabeko pisu galera.

Odoljarioaren sintomak

APL duen pertsona batek plaketa eta odola koagulatzen laguntzen duten odol-koagulazio faktore kopuru txikia du. Badakizu, plaketak dira odoljarioa geldiarazten edo murrizten laguntzen dutenak. Beraz, hauek baxuak direnean, arazoa hasten da.

Hona hemen APL-k eragindako odoljarioaren sintoma batzuk:

• Odoljarioa gorputzeko edozein lekutan gerta daiteke. Adibidez, hortzoietako odoljarioa , sudurreko odoljario maiztasuna eta, emakumeengan, hilekoaren odoljario handia .
• Odola azalaren azpian pilatzen da eta gorputzeko hainbat lekutan ubeldurak eragiten ditu . Ebaki txiki batek ere ubeldura handi bat eragin dezake.
• Batzuetan odoljarioa gerta daiteke garunean (garuneko barneko hemorragia) . Hori gertatzen bada, zailtasunak izan ditzakezu gorputz-adarrak mugitzeko, buruko min larriak izan ditzakezu eta ikusmenean aldaketak izan ditzakezu. Larrialdi bat da!
• Gorotzak beltzak badira edo odol-marrak baditu, digestio-aparatuan odoljarioa (heste-hesteetako odoljarioa) izan daiteke.

Zerk eragiten du APL?

Gaixotasun hau gure odol-zelulen ekoizpena kontrolatzen duten bi genek eragiten dute , PML-RARa izeneko gene anormal bat osatzeko elkartzen direnean. Garrantzitsua da mutazio genetiko hau ez dela gurasoengandik heredatzen duzun zerbait . Ausaz gertatzen da, hau da, arrazoirik gabe, zure bizitzan zehar. Adituek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten duen aldaketa genetiko hau.

Mutazio honek globulu zuriak kontrolik gabe haztea eragiten du, behar bezala garatu beharrean, eta globulu zuri heldugabeak (promielozitoak) sortzea. Zelula heldugabe hauek hezur-muina betetzen dute, odol-zelula osasuntsuentzako eta plaketen espazioa betez.

Zeintzuk dira APLren konplikazioak?

APL bizitza arriskuan jartzen duen egoera da. Hau gertatzen da gehiegizko odoljarioa azkar bihur daitekeelako arriskutsua. Ebaki txiki baten ondorioz ere odoljarioa gelditu ezin baduzu, komunera joatean gorotzetan edo gernuan odol asko baduzu edo hortzoietako odoljarioa gelditu ezin baduzu, medikuarengana edo ospitaleko larrialdi zerbitzuetara joan beharko zenuke berehala .

Gogoratu: Odoljario kontrolaezina baduzu, ez egin kasurik. Tratamendu azkarra funtsezkoa da.

Nola diagnostikatzen da APL?

Medikuek normalean hainbat proba egiten dituzte gaixotasun hau diagnostikatzeko.

• Odol-azterketa osoa (AOA): LAPak globulu zuri anormalak sortzea eragiten du. AOAren proba batek odol-zelula mota desberdinak eta plaketen kopurua azter ditzake zure odol-lagin batean.
• Odol periferikoaren frotisa:Honetan, odol lagin bat hartu eta mikroskopiopean aztertzen da. Ondoren, globulu zuri heldugabe horien (promielozitoen) barruan granulu txiki asko dauden edo Auer hagatxo izeneko gauza berezirik dagoen aztertzen dute. Hauek APLren ezaugarriak dira.
• Hezur-muinaren biopsia: Proba honetan, hezur-muinaren lagin txiki bat hartu eta haren zelulak aztertzen dira.
• Fluxu-zitometria: Proba honetan, patologoek zelula anormalen gainazalean proteina espezifikoen ereduak bilatzen dituzte. Eredu hauek APL baieztatu dezakete.
• Polimerasa Kate Erreakzio (PCR) proba: Proba honek APL eragiten duen gene anormalaren (PML-RARa) presentzia zehaztasunez detektatu dezake.
• Zitogenetika: Zelula anormalen kromosometan aldaketa espezifikoak aztertzen ditu honek. Aldaketa horiek aurkitzea da APLren diagnostikoa berresteko modu nagusia.

Medikuek APL arrisku txikiko edo arrisku handiko gisa sailkatzen dute, globulu zurien kopuruaren arabera. Arrisku handiko APL duten pertsonek minbizia errepikatzeko edo berriro agertzeko aukera gehiago dute.

Nola tratatzen da APL?

APL zelula-bereizketako agenteen , kimioterapiaren eta terapia zuzenduaren konbinazio batekin tratatzen da. Izan ere, 1980ko hamarkadan tratamendu hauek aurkitu zirenetik, lehen hilgarria zela uste zen gaixotasun hau sendagarria bihurtu da orain. Lorpen handia da hau!

Zelulen bereizketa-sendagaiak kimioterapiarik gabeko sendagaiak dira, eta globulu zuri anormal eta heldugabeak globulu zuri normal eta helduetan bereizten laguntzen dute. Jarraian zerrendatutako kimioterapiarik gabeko sendagai hauek % 95 baino gehiagoko erremisio eta sendatze-tasak lortu dituzte.

• Azido erretinoiko guztia trans (ATRA) edo tretinoina (Vesanoid ®) – A bitamina mota bat da.
• Artseniko trioxidoa (ATO) – Artseniko mota bat da.

Zure medikuak APL duzula susmatzen badu, baliteke ATRArekin hastea beste proba batzuek gaixotasuna baieztatu aurretik ere. Izan ere, tratamendua goiz hasteak bizitza arriskuan jartzen duen odoljarioaren arriskua murriztu dezake.

APL tratamenduaren etapak

Tratamendua normalean hiru fasetan egiten da: Indukzioa, Finkapena eta Mantentze-lanak. Tratamendua arrisku-mailaren arabera alda daiteke.

• Hasierako etapa (Indukzioa):Fase honen helburu nagusia leuzemia-zelula nahikoa hiltzea da, zure APL erremisioan jartzeko. Erremisioak esan nahi du ez duzula sintomarik eta leuzemiaren zantzurik ez dela aurkitzen probetan. Horretarako, kimioterapia ez diren sendagaiak, kimioterapia eta terapia zuzenduak erabiltzen dira. Denbora horretan, ospitalean egon beharko duzu, normalean lau edo sei astez.
• Kontsolidazio fasea: Zure onkologoak "erremisio osteko terapia" ere deitu diezaioke horri. Tratamendu honek APL erremisioan mantentzen du eta geratzen diren leuzemia zelulak hiltzen jarraitzen du. Hasierako fasean erabilitako botika bera da. Tratamendu honek zortzi hilabete inguru iraun dezake, bi hilabetero tratamenduak emanez. Lau asteko tratamendua izan dezakezu, eta ondoren lau asteko atsedenaldia. Botika hau pilula gisa edo zain barneko (IV) tratamendu gisa eman daiteke.
• Mantentze-fasea: Tratamendu jarraitua da hau, baina botikak hasierako eta egonkortze-faseetan baino dosi txikiagoan ematen dira. Mantentze-tratamendu hau normalean urtebetez ematen da.

Zure onkologoak terapia lagungarria ere eman dezake, hala nola odol-transfusioak, tratamendu honekin batera.

Tratamenduaren konplikazioak.

Konplikazio ohikoena, eta neurri batean larria, bereizketa sindromea da. APL botiken aurrean erreakzio larrien multzo bat da. Erreakzio hauek normalean tratamendua hasi eta lehen hiru asteetan gertatzen dira. Sintomak arinak edo larriak izan daitezke. Horietako batzuk hauek dira:

• Eztula.
• Bihotzaren eta biriken inguruan likido gehiegi (pleura-isuria) .
• Giltzurrunetako gutxiegitasuna .
• Odol-presio baxua (hipotentsioa) .
• Oxigeno maila gutxitzea odolean (hipoxemia) .
• Arnasketa zailtasuna (disnea) .
• Besoen, hanken eta lepoaren hantura/ inflamazioa .
• Arrazoirik gabe datorren sukarra.
• Arrazoirik gabe pisua igotzea.

Bereizketa-sindrome hau garatzen baduzu, zure medikuak tratamendua denbora batez eten dezake. Beste botika batzuk ere erabil ditzakete, hala nola hidroxiurea, zure globulu zurien kopurua jaisteko.

Zer espero dezake APL duen norbaitek?

Oro har, gaixotasunaren pronostikoa ona da.Egoera desberdina den arren, ikerketek erakutsi dute APL duten pertsonen % 90 eta % 95 artean erremisioan sartzen direla. Hala ere, APL berriro ager daiteke tratamenduaren ondoren. Pertsonen % 5 eta % 10 artean errepikapena izango dute, normalean tratamenduaren ondorengo lehen hiru urteetan. Orduan, tratamendu gehiago edo desberdina beharko dute.

Biziraupen-tasak

APL gaixotasun arraroa denez, biziraupen-tasei buruz dakiguna arrisku txikiko eta arrisku handiko APL duten pazienteekin egindako entsegu klinikoetatik dator.

Analisi batek erakusten du arrisku txikiko APL gaixoen % 99 bizirik daudela tratamendua egin eta lau urtera. Arrisku handiko APL gaixoen beste analisi batek erakusten du % 86 bizirik daudela tratamendua egin eta bost urtera. Emaitza oso onak dira hauek!

Nola zaintzen dut neure burua?

APL berriro ager daitekeenez, oso garrantzitsua da zure medikuarekin garaiz joatea (jarraipen-hitzorduak) .

Tratamenduaren ondorengo lehen urtean, hilean behin edo bitan behin azterketa medikoa egingo dizute. Lehenengo urtearen ondoren, hurrengo bi urteetan hiru edo lau hilabetetik behin joan beharko duzu medikuarengana. Bisita hauetan hemograma osoa, PCR eta hezur-muinaren biopsia bezalako probak egin daitezke.

Noiz joan behar dut larrialdietara?

APL tratamenduaren ondoren berriro ager daiteke, eta sintomak azkar okerrera egin dezakete. APL-tik erremisioan bazaude, joan berehala larrialdietara honako hauetakoren bat jasaten baduzu:

• Kontrolatu gabe odoljarioa baduzu .
• Bat-batean hantura eta mina agertzen bazaizu hanketan edo beheko sabelean .

Azkenik, mezu garrantzitsu bat

Leuzemia promielozitiko akutua (APL) odoleko minbizi arraroa da, garai batean gaixotasun hilgarritzat hartzen zena, baina orain senda daitekeen gaixotasun bihurtu da tratamendu aurreratuei esker.

Hala ere, gaixotasun larria da oraindik. Berehala diagnostikatu eta tratatzen ez bada, bizitza arriskuan jar dezake . Beraz, odoljario kontrolaezina bezalako sintomak badituzu, ez egin inoiz kasurik. Garrantzitsuena medikuaren aholkua bilatzea eta ahalik eta azkarren diagnostikoa jasotzea da. Ez izan beldurrik, izan ausarta, orain tratamendu onak baitaude horretarako!

` Leuzemia, APL, Odoleko minbizia, Odoleko minbizia, Hezur-muina, Anemia, ATRA, Kimioterapia, Leuzemia promielozitiko akutua, M3-leuzemia, PML-RARa, Odoljarioa