Bihotzaren eskuinaldea ahula al da? Ikas dezagun ARVD (Eskuineko Bentrikulu Displasia Arritmogenikoa) arriskutsu honi buruz?

Ai, batzuetan bularra bat-batean taupaka ari zaizula sentitzen al duzu, arnasa hartzeko arazoak dituzula edo bihotzekoa duzula sentitzen al duzu? Ziurrenik entzun duzu batzuetan atleta gazte eta osasuntsu batek ere bat-batean bihotzekoa izan dezakeela. Hori da gaur hitz egingo duguna, baina apur bat gutxiago ezagutzen da, bihotzeko gaixotasun arraro samarra. Honi "Eskuineko Bentrikulu Displasia Arritmogenikoa" deitzen zaio, edo laburbilduz ARVD.

Zer da ARVD (Eskuineko Bentrikulu Displasia Arritmogenikoa)? Oso modu sinplean uler dezagun!

Laburbilduz, ARVD bihotzeko muskuluari eragiten dion gaixotasun bat da, "kardiomiopatia" mota bat. Gure bihotzak lau ganbera ditu. Kasu honetan gertatzen dena da bihotzaren eskuineko aldean dagoen beheko ganberako muskulua, "eskuineko bentrikulua", gantz eta ehun fibrosoaren ordez hazten dela. Imajinatu muskulu osasuntsua higatu eta gantz bezalako zerbaitekin ordezkatu izan balitz bezala.

Zer gertatzen da hau gertatzen denean? Eskuineko bentrikulu hori pixkanaka luzatzen da, mehetzen da eta ez da gai behar bezala uzkurtzeko. Horrek esan nahi du bihotzera odola ponpatzeko duen gaitasuna ahultzen dela.

Garrantzitsuena, sortu berri den ehun gantz edo zuntztsuak bihotzaren seinale elektrikoetan oztopatzen du. Horregatik, ARVD duten pertsona askok bihotz-taupada irregularrak (arritmiak) garatzen dituzte. Oso arriskutsua izan daiteke hori, bat-bateko bihotz-geldialdia edo heriotza izateko arriskua handitzen baitu.

ARVD honi `Eskuineko Bentrikuluko Kardiomiopatia Arritmogenikoa` (ARVC) ere deitzen zaio. Batzuetan ezkerreko aldean ere eragina izan dezake, beraz, `Kardiomiopatia Arritmogenikoa` (ACM) ere deitzen zaio.

Zeintzuk dira ARVDren etapak?

ARVD baduzu, hainbat etapa igaro daitezke denboran zehar.

1. Ezkutuko fasea: Fase honetan, baliteke sintomarik ez izatea. Hala ere, bihotz-taupada irregularrak izan ditzakezu ariketa fisikoa egiten duzunean. Harrigarria bada ere, fase honetan egindako proba batzuek ezer ez dagoela erakuts dezakete.

2. Fase elektrikoa: Fase honetan, bentrikuluetako arritmiak garatzeko aukera gehiago duzu. Bat-bateko bihotz-heriotza izateko arrisku handiagoa ere baduzu. EKG batek bihotz-erritmoaren arazo hauek detektatu ditzake.

3. Egitura-etapa: Etapa honetan, bihotz-erritmo anormalak (bentrikulu-erritmoak) eta bat-bateko bihotz-heriotza izateko arriskua are handiagoa da. Irudi-probek, hala nola eskanerrek, argi eta garbi erakuts ditzakete bihotzaren egituran izandako aldaketak.

Nork du ARVD honek eragin handiena?

Medikuek egoera hau gehienetan gazteen artean ikusten dute.Hau da, nerabeen edo heldu gazteen artean. ARVD ere identifikatu da bat-bateko bihotz-heriotzaren kausa gisa atleta gazte batzuengan. Ikerketa batzuek iradokitzen dute egoera hau apur bat ohikoagoa dela gizonezkoengan .

Ohikotasunari dagokionez, ARVD gaixotasun nahiko arraroa da. Normalean 1.000 pertsonatik bati edo 5.000 pertsonatik bati eragiten diola jakinarazi da. Familiako inork izan gabe gerta daiteke, baina askotan familietan transmititzen da.

Zeintzuk dira ARVCren sintomak? Kontuan izan dezagun!

Baliteke hasierako faseetan ARVDren sintomarik ez izatea, baina bat-bateko bihotz-heriotza izateko arriskua dago.

Ikus daitezkeen sintoma nagusiak hauek dira:

• Bentrikulu-arritmiak: Oso arriskutsuak izan daitezke. Arritmia hauek dituzten pertsonen erdietan, emaitza hilgarria edo ia hilgarria izan daiteke. Erritmo ohikoena bentrikulu-takikardia da, egoera hau duten pertsonen % 77an gertatzen dena.
• Arritmia suprabentrikularrak: ohikoena fibrilazio aurikularra izeneko egoera da.
• Bihotzeko palpitazioak: Bularrean zerbait taupadaka ari dela senti daiteke. Bihotz-taupada anormal batek eragiten du.
• Zorabioak, buru-arintasuna edo zorabioak: Bihotz-taupada irregular batek ere eragiten du hau.
• Bularreko mina.
• Bat-bateko bihotz-heriotza: Batzuetan ARVDren lehen seinale izan daiteke hau.
• Arnasestua.
• Hanken, orkatilaren, oinen edo sabeleko hantura.
• Bihotz-gutxiegitasuna.

Sintoma hauek normalean 20 eta 50 urte bitartean hasten dira. Medikuek normalean ARVD adin gaztean diagnostikatzen dute (askotan 40 urte baino lehen).

Zeintzuk dira ARVDren arrazoiak?

ARVD duten pertsonen % 60 inguruk mutazio genetiko bat dute. Ikertzaileek gaixotasuna eragiten duten gutxienez 13 gene identifikatu dituzte.

Gene anormal hauek bihotzeko gihar-zelulak elkarren artean konektatzen eta komunikatzen laguntzen duten proteinak kaltetzen dituzte. Horrek eskuineko bentrikuluko bihotzeko gihar-zelulak banandu eta hiltzea eragin dezake. Hau bereziki ohikoa izan daiteke estres edo ahalegin garaian.

ARVD gaixoen % 30etik % 50era bitartean gutxienez familiako aurrekariak dituzte.Beraz, oso garrantzitsua da ARVD duen pertsona baten lehen eta bigarren mailako senideak (gurasoak, anai-arrebak, seme-alabak, bilobak, osaba-izebak, ilobak) mediku batek aztertzea. Sintomarik ez badago ere, senide gazteek medikuaren aholkua eskatu beharko lukete.

Ikertzaileek bi herentzia-eredu aurkitu dituzte ARVDetan:

1. «Autosomiko dominantea»: Gurasoetako batek du gene-mutazioa. Familia horietan, haurrek % 50eko aukera dute gaixotasuna heredatzeko. Hala ere, gaixotasunaren sintomak eta agerpen-adina alda daitezke familiako kideen artean. ARVD ohikoagoa da zenbait eremu geografikotan, hala nola Italian.

2. `Autosomiko errezesiboa` (ez oso ohikoa): Bi gurasoek dute gene-mutazioa, baina ez dute sintomarik erakusten. `Naxos gaixotasuna` da horren adibide bat. Azalaren kanpoko geruzaren loditzea (`hiperkeratosia`) eta esku-ahurretan eta oin-zolan ile lodi eta "artile itxurakoa" (`artile itxurako ilea`) agertzea eragiten du.

ARVD beste arrazoi batzuengatik ere gerta daiteke:

• Eskuineko bentrikuluaren sortzetiko anomaliak.
• Miokarditis birala edo inflamatorioa (bihotzeko muskuluaren hantura).
• Arrazoiak oraindik aurkitu ez direnak.

Nola diagnostikatzen da ARVD (Eskuineko Bentrikulu Arritmogenikoko Displasia)?

Zure medikuak ARVD diagnostikatu dezake zure historia klinikoan, azterketa fisikoan eta hainbat probatan oinarrituta.

Zure medikuak ARVD diagnostikatu dezake honako arazo hauetako batzuen konbinazioa baduzu:

• Eskuineko bentrikuluaren funtzionamendu anormala.
• Eskuineko bentrikuluaren bihotzeko muskuluan (miokardioan) ehun koipetsu edo fibro-gantz-ehunaren presentzia.
• `EKG/EKG` (elektrokardiograma) txosten anormal bat.
• Bihotz-erritmoaren irregulartasunak (arritmiak): Adibidez, takikardia suprabentrikularra, takikardia bentrikularra edo fibrilazio bentrikularra, batez ere ariketa fisikoan zehar.
• ARVDren familia-historia.

Faktore horietako zenbat dituzun arabera, zure medikuak "zalantzarik gabekoa", "mugan dagoena" edo "posiblea" diagnostikoa eman diezazuke. Kasu batzuetan, baina ez beti, zure medikuak proba genetikoak egitera ere bideratu zaitzake.

Zein proba erabiltzen dira ARVD diagnostikatzeko?

• Elektrokardiograma (ECG/EKG): Bihotzaren jarduera elektrikoa aztertzen duen proba.
• Ekokardiograma transtorazikoa: Bihotzaren ekografia baten antzekoa, bihotzaren ganberak, balbulak eta ponpaketa gaitasuna azter ditzake.
• `Holter monitore`: 24 eta 48 orduz eramaten duzun `EKG` makina txiki baten antzekoa da. Egun osoan zehar zure bihotz-taupadak erregistratzen ditu.
• Eskuineko bentrikuluko angiograma: Gutxitan erabiltzen da.
• `Elektrofisiologia probak`:Bihotzaren sistema elektrikoan arazoak dauden egiaztatzeko proba berezi bat.
• Bihotzeko erresonantzia magnetikoaren irudia (MRI): Honek bihotzaren irudi zehatzak sor ditzake. Oso garrantzitsua da ARVD-n eskuineko bentrikuluan gantz-gordailuak bezalako gauzak detektatzeko.
• `Bihotzeko tomografia konputatua (TC)`: Bihotzaren irudiak lortzeko beste metodo bat da.
• `Biopsia` (ehun lagin bat hartzea): Hau ere oso gutxitan egiten da. Bihotzetik ehun zati txiki bat hartu eta aztertzen da.

Zeintzuk dira ARVDrako tratamenduak?

Gaur egun ez dago ARVDrako sendabiderik. Hala ere, zure medikuak honako hau egiten saiatuko da:

• Kontrolatu bihotz-erritmoaren irregulartasunak (bentrikuluetako arritmiak).
• Saihestu odol-koaguluak.
• Kudeatu zure bihotz-gutxiegitasuna.

ARVDrako tratamenduak hauek dira:

• Arritmiaren aurkako sendagaiak: Bihotz-taupada irregularrak eta/edo bat-bateko heriotza ekiditen dituzte epe luzerako. Medikuek gehien erabiltzen duten tratamendua da hau. Sotalola edo amiodarona bezalako sendagaiak errezeta diezazkizukete.
• Odol-presioaren botikak: diuretikoak (gorputzetik gehiegizko likidoa kentzen dutenak) edo beta-blokeatzaileak (bihotzaren lan-karga murrizten dutenak) bezalako botikak.
• Antikoagulatzailea (odola mehetzeko): Warfarina bezalako sendagaiak odola koagulatzea saihesteko ematen dira.
• Irrati-maiztasuneko kateter bidezko ablazioa: Medikazioekin kontrolatzen ez diren bihotz-erritmoaren irregulartasun maizetarako tratamendua. Bihotzeko taupada irregularra eragiten duen eremu txiki bat suntsitzea dakar.
• Kardiobertsore-desfibriladore inplantagarria (ICD): Bat-bateko heriotza arriskuan dauden pertsonen bihotzean txertatzen den gailu txiki bat. Bihotz-erritmo arriskutsu bat detektatzen badu, detektatu eta deskarga elektriko bat emango dio bihotzari zuzentzeko.
• Bihotz-transplantea: Beste tratamendu guztiek huts egin dutenean egiten da hau. Gaixotasun hau duten pertsonen ehuneko txiki batek bakarrik behar du bihotz berri bat, % 2tik % 4ra.

Gogoratu, gaixotasun honetarako tratamendu bat baino gehiago behar izan dezakezula zure bizitzan zehar.

Ba al dago tratamenduaren konplikaziorik edo albo-ondoriorik?

Bai, kontuz ibili beharreko gauza batzuk daude tratamendu batzuekin.

• Warfarina hartzen ari bazara, aldizka odol-analisiak egin beharko dituzu. Zure medikuak ziurtatu beharko du dosi egokia hartzen ari zarela. Baliteke zure dosia proben emaitzen arabera egokitzea.
• Kateter bidezko ablazio tratamendua hasieran arrakastatsua den arren pertsona askorentzat, gaixotasuna denborarekin okerrera egiten duen heinean, pertsonen % 60 inguruk bihotz-erritmoaren irregulartasunak berriro izan ditzakete.
• ICD gailuko kableak mugitu edo behar bezala ez funtziona dezakete, beraz, etengabe egiaztatu behar dituzu.

Nola zaindu dezaket neure burua? Zer bizimodu aldaketa behar dira?

Oso garrantzitsua da zure bizimoduan aldaketa batzuk egitea zure bihotza lasaitzeko.

• Alkoholaren kontsumoa mugatu.
• Utzi erabat tabako produktuak erabiltzeari.
• Jan dieta osasuntsua (gantz gutxikoa, fruta eta barazki asko)
• Mugatu kafeina duten janari eta edariak (kafea, tea, txokolatea, adibidez).
• Gorputz-pisu egokia mantendu.
• Mugatu jarduera fisiko gogorra.

Garrantzitsuena: Beti kontsultatu zure medikuarekin ariketa fisikoa egiten hasi aurretik. Ez da gomendagarria lehiaketako kirolak egitea. Intentsitate baxuko kirolak ondo egon daitezke.

Tratamendu osoan zehar, jarri harremanetan zure medikuarekin aldizka. Ziurtatuko dute botika-dosi egokia jasotzen ari zarela. Gainera, jarraipen-hitzordu erregularretara joanez, zure egoeran izandako edozein aldaketa goiz antzeman dezakezu.

Arriskua murriztu al daiteke?

Bai, neurri batean. Zure familiako norbaitek ARVD badu, ahalik eta azkarren aztertzea da arriskua murrizteko modurik onena. Proba sinple eta minik gabekoak esan diezazukete bihotz-erritmo anormal bat izateko arriskua duzun ala ez. Arriskuan bazaude, zure medikuak zuretzako egokia den tratamendu-plan bat garatzen lagun zaitzake.

Zein da ARVD duten pertsonen bizi-itxaropena?

ARVD-ren bizi-itxaropena aldatu egiten da diagnostikatzen den unearen arabera. Gauzarik onena gaixotasuna ahalik eta azkarren diagnostikatzea eta bihotz-taupada irregularrak saihesteko tratamendua jasotzea da. Gaixotasun hau okerrera egiten du denborarekin.

ARVD tratatzen ez bada, eskuineko bentrikulua huts egin dezake. Orduan, ezkerreko bentrikulua ere huts egin dezake. Horrek "bihotz-gutxiegitasuna" eta "fibrilazio aurikularra" bezalako baldintzak sor ditzake. Ikertzaileek uste dute egoera okerragoa dela ARVDk bi bentrikuluak eragiten baditu.

Baina, tratamenduarekin, bihotzean egiten den tentsioa murrizteko eta bihotzeko arriskutsuak saihesteko behar duzun laguntza lor dezakezu. Ikerketa batzuek iradokitzen dute pertsona batzuei 65 urte bete ondoren diagnostikatzen zaiela gaixotasuna. Halaber, kalkulatzen da ARVC duten bost pertsonatik batek 50 urte bete ondoren hasten dituela sintomak. Beraz, bizitza luzea bizi daiteke ARVCrekin.

Gaur egun, CT eta MRI bezalako irudi-teknologia aurreratuek diagnostiko eta tratamendu goiztiarra ahalbidetzen dute, beraz, ARVD duten pertsonen epe luzerako aurreikuspena ona da.

Hala ere, bat-bateko heriotza gerta daiteke diagnostikatu ez diren edo beharrezko tratamendua jasotzen ez duten pertsonengan. ARVD dela esaten da 35 urtetik beherako pertsonen bat-bateko bihotz-heriotzen % 11ren eta kirolarien bat-bateko bihotz-heriotzen % 22ren kausa.

Noiz joan behar dut medikuarengana? Noiz joan behar dut larrialdietara?

ARVD baduzu, bizitza osoan zehar azterketa medikoak egiten jarraitu beharko duzu.Zure medikuak aldizka aztertu beharko du tratamendu egokia jasotzen ari zarela ziurtatzeko. ICD bat baduzu, aldizka aztertu beharko duzu.

Zer egin larrialdi batean?

Bat-batean norbait konortea galtzen badu eta zure deiei erantzuten ez badie, deitu berehala 1990era (Sri Lankako larrialdietako anbulantzia zerbitzua). Ondoren, ahal bada, hasi bihotz-biriketako suspertzea (BKP), edo gutxienez eskuekin soilik BKP.

Bat-bateko bihotz-biriketako geldialdi arriskua baduzu, ideia ona da etxean dituzunek RCP prestakuntza jasotzea.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

• Ariketa fisikoa egin edo kiroletan parte hartu al dezaket? Hala bada, zer kirol mota?
• Zein tratamendu da onena niretzat?
• ICD bat behar al dut une honetan?

ARVD zaila izan daitekeenez diagnostikatzea sintomak agertu aurretik, garrantzitsua da zure familiako historia ezagutzea. Gaixotasunaren historia familiarra duzulako arriskuan bazaude, zure medikuak probak egin diezazkizuke.

Etxerako mezua

Ongi da, orain hobeto ulertzen duzu gaur zertaz hitz egin dugun, ARVD. Arraroa den arren, bihotzeko gaixotasun larria izan daiteke. Askotan faktore genetikoek eragiten dute. Beraz, zure familiako norbaitek gaixotasun hau badu, oso garrantzitsua da besteei probak egitea.

Gaixotasuna ahalik eta goizen diagnostikatuz, tratamendu egokia jasoz eta bizimodu aldaketak eginez, ondo bizi zaitezke gaixotasun honekin. Egon harremanetan zure medikuarekin eta jarraitu haren aholkuak. Gainera, zure maiteek "biriketako errositoa" ezagutzen dutela ziurtatzeak zure bizitza salbatzen lagun dezake larrialdi batean. Ez izan beldurrik, kontzientzia da indarrik handiena!

` ARVD, Eskuineko Bentrikulu Displasia Arritmogenikoa, bihotzeko gaixotasuna, bihotzekoa, kardiomiopatia, bat-bateko bihotz-heriotza, gaixotasun genetikoa, bihotzekoa