Zer da Evans sindromea? Hitz egin dezagun horri buruz!

Batzuetan nekatuta sentitzen zara? Edo gauza txikienekin ere odoljarioa geldiaraztea kostatzen zaizu? Agian zure gorputzaren sistema immunologikoa zure aurka ari delako da. Gaur, hain arraroa baina oso garrantzitsua den egoera bati buruz hitz egingo dugu. Evans sindromea da. Ez kezkatu, dena modu sinplean hitz egingo dugu.

Beraz, zer da Evans sindromea?

Laburbilduz, Evans sindromea gaixotasun autoimmune bat da. Gertatzen dena da gure gorputza, sistema immunologikoa, babestu behar duten soldaduek, nahi gabe, gure odol-zelula batzuk suntsitzen hasten direla. Gure armadak gure jendeari erasotzen ariko balitz bezala da. Ondorioz, gure gorputzak beharrezko odol-zelula kopurua galtzen du. Odol-zelulen jaitsiera anormal horri zitopenia deitzen diogu medikuntzan.

Evans sindromea duten pertsona gehienek globulu gorri gutxi ( anemia izeneko egoera) eta plaketa gutxi ( tronbozitopenia izeneko egoera) izaten dituzte. Bi horiez gain, pertsona batzuek neutrofilo izeneko globulu zuri mota baten kopuru txikia ere izan dezakete ( neutropenia izeneko egoera).

Odol-zelula mota hauek baxuak direnean, gure gorputzeko gauza garrantzitsu asko kaltetzen dira, hala nola oxigenoa lortzea, koagulazioa eta gaixotasunei aurre egitea. Horregatik sentitzen gara ahul, nekatuta, erraz odoljarioa ateratzen hasten gara eta maizago gaixotzen gara .

Egoera honek pertsona batzuei oso arinki eragin diezaieke, eta beste batzuei, berriz, nahiko larriak izan daitezke. Eta bere ondorioak ez dira bizitza osoan modu berean irauten. Onena da sendabiderik ez dagoen arren, tratamenduak sintomak kontrolatzen eta ondorioak gutxitzen lagun dezakeela .

Zeintzuk dira Evans sindromearen sintomak?

Evans sindromearen sintomak asko alda daitezke. Zitopenia motaren eta zein larria den araberakoa da. Askotan, anemia edo tronbozitopenia lehenengo agertzen da, eta besteak geroago.

Globulu gorrien gabeziaren ( anemia ) hasierako sintomak:

Nekatuta zaude distantzia labur bat ibili ondoren ere? Nekatuta sentitzen zara eta lehen egiten zenituen gauzak egiteko gai ez zara? Agian aurpegia zurbil samar dago. Hauek dira anemiaren hasierako seinale batzuk:

• Oso nekatuta sentitzen naiz, besterik gabe.
• Azal zurbila (zurbila) .
• Zorabioak edo zorabioa .
• Arnasketa zailtasuna (disnea) .
• Bihotz-taupada azkarra (takikardia) .
• Bihotza anormalki taupadaka ari dela sentitzea edo sentitzea (bihotz-palpitazioak) .

Plaketa-gabeziaren (tronbozitopenia) hasierako sintomak:

Ohartu al zara batzuetan puntu gorri txikiak agertzen direla zure azalean? Edo gorputz osoan ubeldurak ateratzen zaizkizu? Hortzak garbitzean hortzoiak ohi baino gehiago odoletan dituzula sentitzen al duzu? Hauek dira plaketa gutxi izatearen sintoma posibleak:

• Larruazalaren azpian odoljario gorri txikiak (petekia) .
• Azalean orban moreak (purpura) .
• Arrazoirik gabe gertatzen den ubeldura (ekimosia) .
• Odoljario gehiegi hortzoietatik edo sudurretik.
• Emakumeengan odoljario handia hilekoan zehar.
• Gorotzekin edo gernuarekin batera odoljarioa.

Neutropenia sintomak (geroago ager daitezke edo ez):

Normala da hilean katarro bat edo bi izatea. Baina maiz gaixotzen zara sukarrarekin? Ahoko zauriak izaten dituzu etengabe? Sendatzeko denbora asko behar dutela dirudi? Hona hemen neutrofilo gutxi dituzunean gerta daitezkeen gauza batzuk:

• Sukar.
• Ahoko ultzerak .
• Maiz gertatzen diren katarroak, sukarra eta urdaileko mina.
• Belarriko infekzio errepikakorrak.
• Epe luzeko onddoen infekzioak.
• Gernu-infekzioak (GITU) .

Evans sindromearen beste sintoma batzuk (noizean behin ager daitezke):

• Lepoko gongoil linfatiko puztuak.
• Bare handitua .
• Gibel handitua .
• Ikterizia .

Zergatik gertatzen da Evans sindromea?

Aurretik aipatu dugun bezala, Evans sindromea gaixotasun autoimmune bat da. Horrek esan nahi du gure gorputzeko sistema immunologikoak gure odol-zelula batzuk "etsai" gisa ezagutzen dituela eta erasotzen hasten direla.

Lan hau B zelulek egiten dute, gure sistema immunitarioko zelula mota berezi batek. B zelula hauek antigorputzak izeneko zerbait sortzen dute. Antigorputz hauek odol-zelula errugabe horiek harrapatzen dituzte eta suntsitzen dituzte. Normalean, lehenik odol-zelula mota bati erasotzen hasten dira, eta gero beste odol-zelula mota batzuei erasotzen has daitezke.

Prozesu honek eragiten du, azken finean, gutxienez bi odol-zelula motatan gabezia (zitopenia), eta batzuetan hiruretan. Hiruren gabeziari panzitopenia deritzo. Odol-zelula horiek gutxi dauden hiru baldintza nagusiak hauek dira:

• Anemia hemolitiko autoimmunea (AIHA)Hau da globulu gorriak gutxitzen direnean. Hau da, gorputzak egin ditzakeena baino azkarrago suntsitzen dira.
• Tronbozitopenia immunologikoa (PTI) : Plaketa kopurua gutxitzea gertatzen den egoera da. Sistema immunologikoak plaketak erasotzen ditu eta odoletik kentzen ditu.
• Neutropenia autoimmunea (AIN) : Neutrofiloen, globulu zuri mota baten, kopurua gutxitzen den egoera da. Sistema immunologikoak neutrofiloak erasotzen eta suntsitzen ditu.

Pentsa ezazu, odol-zelulen kopuru baxua (zitopenia) izateko arrazoi asko egon daitezke. Batzuetan, hezur-muinak ez duelako odol-zelula nahikorik sortzen izan daiteke. Hala ere, zitopenia autoimmunean, sistema immunologikoak bere odol-zelulak suntsitzen ditu.

Zeintzuk dira Evans sindromearen eragileak?

Zientzialariek oraindik ez dakite zehazki zergatik garatzen diren gaixotasun autoimmune hauek. Baina ikusi dute gaixotasun hauek askotan gaixotasun larri baten edo sistema immunologikoari estres handia eragiten dion gertaera baten ondoren hasten direla. Hauei eragile deitzen zaie.

Gainera, gaixotasun autoimmune bat baduzu, estatistikoki litekeena da beste bat garatzea. Sistema immunologikoaren nahasmendu hau gorputzeko atal batetik bestera hedatzen den bezala da.

Evans sindromea bere kabuz ager daiteke (hau Evans sindrome primarioa da), edo beste egoera batekin lotutako bigarren mailako egoera gisa ager daiteke (hau Evans sindrome sekundarioa da) . Modu honetan lotu daitezkeen egoera batzuk hauek dira:

• Lupus eritematoso sistemikoa (lupusa)
• Immunoeskasi aldakor arrunta
• IgA gabezia selektiboa
• Sjögrenen sindromea
• Hodgkin gabeko linfoma
• Leuzemia linfozitiko kronikoa
• C hepatitis kronikoa
• GIB infekzio kronikoa

Evans sindrome primarioa baduzu, baliteke gaixotasun baten ondoren garatu izana, edo baliteke kausa argirik ez izatea. Zientzialariek Evans sindromea egoera idiopatiko gisa sailkatzen dute. Horrek esan nahi du ez dela kausa zuzenik aurkitu.

Zeintzuk dira Evans sindromearen konplikazio posibleak?

Evans sindromea duten guztiek ez dituzte konplikazioak garatuko. Batzuek sintoma oso arinak baino ez dituzte izaten. Hala ere, kasu larrietan, odol-zelulen gabezia hauek (zitopenia) bizitza arriskuan jar dezakete. Adibidez:

• Gorputzera oxigenoa eramateko globulu gorri nahikorik ez dagoenean , ez dago oxigeno nahikorik odolean (hipoxemia) . Honek bihotzarentzat oso gogorra da eta bihotzeko gaixotasunak eta bihotz-gutxiegitasuna sor ditzake.
• Plaketa nahikorik ez duzunean , odola koagulatzen laguntzen dutenak, odola ez da behar bezala koagulatzen. Horrek erraz eta azkar odoljarioa eragin dezake. Horrek anemia larria sor dezake azkar.
• Zure gorputzak neutrofiloak galtzen dituenean , infekzioei aurre egiten laguntzen dutenak, infekzioak maizago hartzeko aukera gehiago dituzu, eta larriak bihur daitezke eta gorputz osoan zehar heda daitezke. Horrek sepsis izeneko egoera arriskutsua sor dezake.

Nola diagnostikatzen dute medikuek Evans sindromea?

Evans sindromea odol-analisien bidez diagnostikatzen da. Zitopenia sintomak agertzen badituzu edo ohiko osasun-azterketa batean egindako odol-zelulen kontaketa batean detektatu daiteke.

Zure odol-analisi osoak (OO) globulu gorri, plaketa edo neutrofilo gutxi dituzula erakusten badu, zure mediku taldeak proba gehiago egingo dizkizu. Adibidez, Evans sindromearekin lotutako antigorputzen maila altua dagoen egiaztatuko dute zure odolean. Zitopenia eragin dezaketen beste baldintza batzuk ere bilatuko dituzte, hala nola infekzio batzuk edo minbizia.

Medikuek Evans sindromea baieztatzen dute beste kausa guztiak baztertuz. Batzuetan, CT eskaneatzea (tomografia konputatua) edo hezur-muinaren biopsia ere egin beharko dute beste baldintza batzuk baztertzeko.

Badago sendabiderik Evans sindromearentzat? Nola tratatzen da?

Izan ere, ez dago Evans sindromearen edo beste edozein gaixotasun autoimmuneren sendabide osorik . Medikuek gaixotasun autoimmune hauek tratatzen dituzte zure sistema immunitarioaren jarduera murrizten duten botikak emanez.

Gainera, zure sintomak bereiz trata daitezke. Adibidez, zure odol-zelulen kopurua oso baxua bada, zure medikuak noizean behin odol-transfusioak eginez zuzendu ahal izango du hori.

Epe luzeko gaixotasun autoimmune askoren antzera, Evans sindromea hobetu eta okerrera egin dezake denborarekin. Batzuetan sintomak desagertzen direla dirudi ( erremisioa deritzo) , baina gero berriro ager daitezke edo okerrera egin ( errepikapena deritzo).

Baliteke bizitzan zehar tratamendu desberdinak probatu behar izatea, haien arrakasta denboran zehar alda baitaiteke. Zure medikuak Evans sindromearen konplikazio larrienetatik babesten saiatuko da.

Zeintzuk dira tratamenduak?

Evans sindromearen ohiko tratamendua immunosupresoreak dira, eta, beharrezkoa izanez gero, odol-transfusioak. Immunosupresore hauek zure sistema immunitarioaren eraso okerrak murriztuz funtzionatzen dute.

Emandako sendagai mota nagusiak:

• Kortikosteroideak , hala nola prednisona . Hau izaten da ematen den lehenengo tratamendua.
• Zain barneko immunoglobulina terapiak (IVIg) giza antigorputzak dituen soluzio bat zain batetik ematea dakar. Antigorputz berri hauek akastun diren antigorputz autoimmuneei lotu eta desgaitu egin ditzakete.

Ohiko tratamenduei ondo erantzuten ez badiezu, zure medikuak beste tratamendu batzuk probatu ditzake. Hauek dira:

• Antigorputz monoklonalak , hala nola rituximab . Laborategian egindako antigorputzak dira. Batzuetan erantzun autoimmunea geldiarazi dezakete. Zure medikuak hauek gomenda ditzake beste botika batzuek funtzionatzen ez badute.
• Esplenektomia . Kasu larrietan, zure medikuak barearen kentzeko ebakuntza gomenda dezake. Barearen bidez kentzen dira odol-zelula zaharrak. Beraz, barearen bidez kentzen denean, prozesua pixka bat moteldu egiten da.

Ba al dago tratamenduaren konplikaziorik edo albo-ondoriorik?

Immunosupresoreak hartzen dituzunean, zure sistema immunologikoaren erantzuna murriztu egiten da zure gaixotasun autoimmunearekiko. Hala ere, infekzioekiko immunitatea ere murriztu egiten da . Beraz, neurri bereziak hartu beharko dituzu gaixotu ez daitezen.

Baliteke zure medikuak jaso dituzun txertoez gain beste txerto batzuk gomendatzea. Zure sistema immunologikoa ahulduta dagoenean (immunokonprometituta dagoenean), normalean hartuko ez zenituzkeen gaixotasunekiko sentikorragoa izan zaitezke.

Evans sindromearekin bizitzeak eragina al du bizitzan?

Evans sindromeak ez du zertan zure bizitzan eraginik izan. Pertsona batzuek sintoma oso arinak eta noizbehinka izaten dituzte. Hala ere, konplikazio batzuk, hala nola odoljarioa, bihotzeko gaixotasunak eta infekzioak, bizitza arriskuan jar dezakete.

Evans sindrome sekundarioa baduzu, hau da, beste gaixotasun kroniko batekin baduzu, horrek ere zure bizitzan eragina izan dezake. Baliteke zure beste gaixotasunarekin batera datozen konplikazio hilgarriak izatea.

Zein da Evans sindromea duen norbaiten etorkizuneko etorkizuna?

Evans sindromea duten pertsonen esperientziak oso aldakorrak dira. Sintomak arinak edo larriak izan daitezke. Batzuek sintomak erabat desagertzen direla sentitzen dute (erremisioa). Beste batzuek berriro izaten dituzte geroago (errepikapena).

Jende askok tratamendu motaren bat eta aldizkako azterketa medikoak behar ditu. Tratamenduak askotan ondo funtzionatzen dute, baina ez beti. Batzuetan, tratamenduen eraginkortasuna denborarekin gutxitzen dela dirudi. Baliteke beste tratamendu batzuk probatu behar izatea.

Nola zaindu dezaket neure burua Evans sindromearekin bizi naizen bitartean?

Evans sindromea baduzu, garrantzitsua da ohiko azterketa medikoak egitea . Ondo sentitzen bazara ere, zure medikuak zure egoera kontrolatu eta okerrera egiten badu, goiz detektatu nahi izango du.

Era berean, beti arreta jarri behar diozu zeure buruari eta sintoma berriei erreparatu. Hobera egiten ez duen katarroa baduzu edo odoljario kontrolaezina baduzu, deitu berehala zure medikuari .

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Baliteke zure medikuari galdera hauek egitea komeni izatea:

• Zein odol-zelula mota falta zaizkit?
• Zenbat gutxitu dira?
• Zein sintoma edo abisu-zeinuri erreparatu behar diet?
• Nola jakin dezaket tratamendua funtzionatzen ari den ala ez?
• Zer gertatzen da tratamenduak ez badu funtzionatzen?
• Noiz erreserbatu behar dut hurrengo medikuaren hitzordua?

Evans sindromea lehenago entzun ez duzun egoera arraroa da. Sintomak arraroak eta kezkagarriak izan daitezke. Zer gertatzen den eta zer esan nahi duen ulertzea prozesu beldurgarria izan daiteke.

Evans sindromea bizitza osorako gaixotasuna den arren, ez da beti berdina izaten. Mantendu itxaropena hobeto sentituko zarela, behintzat noizean behin. Nola sentitzen zaren axola gabe, zure mediku taldea hor egongo da behar duzun arreta emateko.

Azken etxera eramateko mezua

Ongi da, beraz, gogorarazi ditzagun hitz egin ditugun gauza garrantzitsuenetako batzuk.

• Zer da Evans sindromea?Gaixotasun arraroa non zure sistema immunologikoak zure odol-zelulak erasotzen dituen.
• Honek globulu gorrien ( anemia ), plaketen (tronbozitopenia) eta, agian, neutrofiloen (neutropenia) gutxitzea ekar dezake.
• Gehiegizko nekea, zurbiltasuna, ubeldurak erraz agertzea, maiz odoljarioa eta maiz infekzioak bezalako sintomak ager daitezke.
• Nahiz eta sendabide osorik ez dagoen, sintomak tratamenduarekin kontrolatu daitezke .
• Oso garrantzitsua da aldizka medikuaren aholkuak jarraitzea eta sintomei erreparatzea.
• Ez zaude bakarrik. Zure medikuek eta maiteek lagunduko dizute. Oso garrantzitsua da, halaber, jarrera positiboa izatea.

Espero dut informazio hau lagungarria izatea zuretzat. Galderarik baduzu, ez izan zalantzarik eta hitz egin zure medikuarekin.

Evans sindromea, gaixotasun autoimmunea, zitopenia, anemia, tronbozitopenia, neutropenia, odol-nahasmenduak