Arazorik ba al duzu zure bihotzeko sistema elektrikoarekin? Hitz egin dezagun QT luzearen sindromeaz (LQTS).

Entzun al duzu inoiz bihotzaren sistema elektrikoaz? Gure bihotzak makina txiki bat bezala funtzionatzen du. Sistema elektriko bat dauka, eta horrek bihotz-taupadak kontrolatzen ditu. Batzuetan, aldaketa txikiak gerta daitezke sistema elektriko honetan. Aldaketa horietako bati QT luzearen sindromea edo `(QT luzearen sindromea - LQTS)` deitzen zaio. Ez kezkatu, hitz egingo dugu honi buruz modu sinplean.

Zer da QT luzearen sindromea? Laburbilduz...

Imajinatu bihotzak behin taupada egin ondoren, "atseden" txiki bat hartzen duela berriro taupada egin aurretik, bateria kargatzen ari den bezala. "Atseden" hartzeko edo kargatzeko behar den denbora ohi baino luzeagoa da, eta horri deitzen diogu QT luzeko sindromea.

EKG bat egin badizute, hau da, bihotzaren jarduera elektrikoa aztertzen duen proba bat, QT tartea izeneko zati bat dago. Horrek erakusten du zenbat denbora behar duten bihotzaren beheko ganberek, bentrikuluek, uzkurtu eta gero erlaxatzeko, edo esan bezala "kargatzeko".

Gure bihotzaren jarduera elektrikoa "ioi" izeneko partikula elektriko txiki kargatuek laguntzen dute. Sodio, kaltzio, potasio eta kloruro bezalako ioiek laguntzen dute horretan. Ioi hauek bihotzeko zeluletan sartu eta irteten dira "ioi kanal" izeneko bide berezien bidez. Orain, "QT luzeko sindrome" honetan, edo arazo bat dago ioi kanal hauekin, edo falta dira. Orduan, bihotza atzeratzen da "berriro kargatzeko". QT tartea luzatzen denean, "Torsades de Pointes" izeneko bihotz-erritmoaren nahasmendu arriskutsu bat izateko arriskua handitzen da, eta hori bizitza arriskuan jar dezake.

Ba al dago QT luzeko sindrome motarik?

Bai, bi mota nagusi daude. Bat heredatua da, hau da, geneen bidez transmititzen da. Bestea eskuratua da, hau da, beste faktore batzuek eragiten dute, hala nola botika batzuek.

Jaiotzetiko motak:

Hauek batez ere aipatu ditudan `ioi kanaletan` dauden akats genetikoek eragiten dituzte.

• Ioi-kanalen anomaliak: Hau da mota ohikoena. Hainbat mota daude, hala nola `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Hauek inplikatutako ioi-kanal motaren arabera sailkatzen dira. Etorkizuneko bihotzeko gaixotasunak izateko arriskua motaren arabera alda daiteke.
• Jervell eta Lange-Nielsen sindromea: Egoera honetan, bi gurasoek gene anormala eraman dezakete, baina baliteke sintomarik ez izatea. Oso egoera arraroa da. Guraso biek genea eramateko aukera gutxi dagoenez, seme-alaba bakoitzak % 25eko aukera du heredatzeko. Sindrome hau duten pertsonak gor jaio daitezke.
• Romano-Ward sindromea:Kasu honetan, guraso batek normalean "QT luzearen sindromea" izaten du eta besteak ez. Haur bakoitzak % 50eko aukera du gene anormal hau heredatzeko. Kasu honetan, entzumena normala da.
• Timothy sindromea: Hau ere oso mota arraroa da. Ez dio bihotzari bakarrik eragin, baita gorputzeko beste atal batzuei ere.

Zein ohikoa da egoera hau?

QT luzearen sindromea, egia esan, egoera arraroa da. Adibidez, Estatu Batuetan, 2.000 pertsonatik batek inguruk du egoera hau.

Zeintzuk dira QT luzeko sindromearen sintomak?

Hauek dira maiz ikusten diren sintomak:

• Sinkopea: Bat-bateko kontzientzia galtzea.
• Krisiak: Pertsona batzuek krisiak izan ditzakete.
• Bihotz-geldialdia: Oso arriskutsua da.
• Bat-bateko heriotza:

Sintoma hauek lehenago aipatu dudan "Torsades de Pointes" izeneko bihotz-erritmoaren nahasmendu arriskutsua gertatzen denean agertzen dira. Une horretan, bihotzak ez du odola behar bezala ponpatzeko gaitasunik. Garunak ez badu nahikoa odol-hornidura jasotzen, zorabioak eta konbultsioak bezalako gauzak gertatzen dira. Nahasmendu honek jarraitzen badu, bat-bateko heriotza gerta daiteke. Hala ere, bihotz-maiztasuna normaltasunera itzultzen bada, sintomak desagertzen dira.

Sintomak agertzeko aukera gehien hauek dira:

• Ariketa fisikoa egiten ari zaren bitartean (edo ariketa fisikoa egin eta minutu batzuk igaro ondoren).
• Estimulazio emozional handia dagoenean , batez ere bat-batean beldurtuta edo ikaratuta zaudenean.
• Loaldian edo bat-batean esnatzean .

Garrantzitsua da, QT sindrome luzea duten pertsonen % 50ek arte ez dutela inoiz sintomarik garatuko . Eta, hamar pertsonatik baten kasuan, bihotz-biriketako geldialdia da egoeraren lehen seinalea. Hilgarria izan daiteke azkar tratatzen ez bada.

Sintomak normalean helduaroaren hasieran hasten dira. Sintomak badituzu, berriro ager daitezke. Sintomak 30 urte baino lehen agertzeko joera handiagoa da. Hala ere, pertsona batzuek sintomak 50 urte edo gehiago dituztenean garatu ditzakete.

Zerk eragiten du QT luzearen sindromea?

Aurretik aipatu dudan bezala, hau gurasoengandik heredatu daiteke (sortzetiko) edo botika batzuen ondorioz eskuratua . QT luzeko sindromean, ioi-kanalen gene-kodean anomalia bat dago. Ioi-kanal anormal hauek bihotz-maiztasunaren berreskuratze-fasean atzerapena eragiten dute. Horrek arritmia hilgarria sor dezake.

Medikamentu batzuek "QT luzearen sindromea" eragin dezakete ioi-kanalekiko joera jakin bat duten pertsonengan. Baliteke ez jakitea ere, baina medikamentu horiek hartzen dituztenean gertatzen da "QT luzea".

Hartutako QT luzeko sindromea eragin dezaketen sendagaiak:

• "Antiarritmiko" batzuk (bihotz-erritmoaren nahasmenduetarako sendagaiak)
• Antidepresibo batzuk
• Diuretiko batzuk (gernu gehiago egitera bultzatzen duten sendagaiak)
• Antibiotiko batzuk.
• Serotonina hartzaileen inhibitzaileak edo antagonistak
• Histamina hartzaileen antagonistak

QT luzeko sindrome eskuratuaren beste kausa batzuk:

• Pozoi mota batzuk
• Anorexia nerbiosoa (anorexiarekin lotutako buruko gaixotasuna)
• 'Bradiarritmia' batzuk (bihotz-maiztasun anormalki motela)
• Kaltzio, magnesio edo potasio maila baxuak gorputzean
• Zure nerbio-sistemaren lesioa

Nork du egoera hau garatzeko arrisku handiagoa?

Ondorengo pertsonek arrisku handiagoa dute "QT luzeko sindromea" garatzeko:

• Jaiotzetik gorrak diren haurrentzat.
• Bat-bateko heriotza edo zorabioak (sinkopea) izan dituzten familia-aurrekariak dituzten haur eta gazteak.
• "QT luzearen sindromea" duten odoleko senideentzat.
• Kardiomiopatia (bihotzeko giharretako gaixotasuna) edo sortzetiko bihotzeko gaixotasuna dutenentzat.
• Beste gaixotasun baten ondorioz gorputzean elektrolito batzuen maila baxua dutenentzat.
• Bihotzeko ioi-kanalei eragiten dieten botikak hartzen dituztenentzat.

QT luzeko sindromearen proba ere egin beharko nuke?

QT luzearen sindromea belaunaldiz belaunaldi transmititu daitekeen egoera genetiko bat da. Zure lehen mailako senide batek (gurasoak, anai-arrebak, seme-alabak) QT luzearen sindromea badu, ideia ona da baheketa genetikoa egitea.

Lehen mailako senide guztiek (anai-arrebak, gurasoak eta seme-alabak) EKG bat egin beharko lukete. Garrantzitsua da, halaber, konbultsioen edo zorabioak izan dituzten familia-aurrekariak dituztenentzat proba hau egitea.

Lehen urratsa zure medikuari zure familiak gaixotasun hau duela jakinaraztea da. Seguruenik, berak edo hark egingo dizkizu beharrezko probak zure bihotza aztertzeko. Proba horiek gaixotasun hau duzula baieztatzen badute, QT luzeko sindromean aditua den kardiologo batengana joan beharko zenuke.

Zeintzuk dira QT luzeko sindromearen konplikazioak?

«QT luzearen sindromeak» aipatu dudan «Torsades de Pointes» arritmia hilgarria eragin dezake. Honek bat-bateko heriotza ere eragin dezake.

Nola diagnostikatzen da QT luzearen sindromea?

Medikuek QT luzearen sindromea EKG proba soil batekin diagnostikatu dezakete. Egoera diagnostikatzeko, QT tartea neurtzen dute EKGan. Zure QT tartea 450 milisegundo baino luzeagoa bada, QT luzearen sindromea izan dezakezu.

Zure medikuak gauza hauei buruz galdetuko dizu:

• Ba al dago "QT luzeko sindromearen" familia-aurrekaririk?
• Ba al dago familian azalpenik gabeko zorabioak, konbultsioak edo bihotz-geldialdiak izan dituen aurrekaririk?
• Inoiz izan al duzu zorabioak, konbultsioak edo bihotz-biriketako geldialdia, batez ere ariketa fisikoa egiten ari zarela?

Zein proba erabiltzen dira QT luzearen sindromea diagnostikatzeko?

EKGaz gain, proba hauek ere egin daitezke:

• Odol-analisiak.
• Proba genetikoak.
• Ariketa-estres proba.
• Monitore anbulatorioa: Bihotzaren funtzioa hainbat egunez kontrolatzen du.

Nola tratatzen da QT luzearen sindromea?

QT sindrome luzearen sintomak kontrolatzen eta bat-bateko heriotza saihesten lagun dezaketen botikak, gailuak edo ebakuntzak daude. Tratamendu hauek ezin dute egoera guztiz sendatu, baina bihotz-erritmo anormaletatik babestu zaitzakete.

Medikazioak

QT luzeko sindromea duten pertsona askok (sintomarik ez dutenek ere) beta-blokeatzaile bat hartzen dute, hala nola nadolol. Beste botika batzuek QT tartea laburtu edo elektrolito mailak hobetu ditzakete. Zure medikuak esango dizu zein botika diren zuretzat egokienak.

Gailuak

"QT luzeko sindromea" duten paziente batzuek gailuak ere behar izan ditzakete:

• Kardiobertsore Desfibriladore Inplantagarria (ICD): Kardiobertsore desfibriladore inplantagarria (ICD) bihotz-biriketako geldialdia izan duten edo beta-blokeatzaileen tratamendua izan arren sintomak dituzten pertsonei ezar dakieke. Gailu honek arritmia hilgarriak detektatzen ditu eta automatikoki deskarga bat ematen dio bihotzari bat-bateko heriotza saihesteko.
• Taupada-markagailua: Gailu honek bihotz-maiztasun anormalki motela duten pertsonei laguntzen die.

Kirurgia

QT sindrome luzea duten paziente batzuek ezkerreko bihotzeko denerbazio sinpatikoaren (LCSD) edo sinpatektomia egin beharko dute. Prozedura gutxieneko inbaditzailea da , non nerbio-sistema sinpatikoaren zenbait nerbio kentzen diren.

Zeintzuk dira tratamenduaren konplikazioak/bigarren mailako efektuak?

Balizko albo-ondorioak edo konplikazioak jasotzen duzun tratamendu motaren araberakoak dira.

• Beta-blokeatzailea:
• Odol-presio baxua.
• Zorabioak.
• Buruko mina .
• Nekea.
• ICD (Kardiobertsore Desfibriladore Inplantagarria):
• Gailuaren akatsak.
• Birika kolapsatua.
• Odoljarioa.
• Infekzioak.
• Taupada-markagailua:
• Birika kolapsatua.
• Odoljarioa.
• Infekzioak.
• Gailuaren akatsak.
• LCSD (Ezkerreko bihotzeko nerbio sinpatikoen deskonpresio-kirurgia):
• Horner sindromea.
• Birika kolapsatua.
• Aurpegia gorritzea edo izerdia.

QT luzearen sindromea prebenitu al daiteke?

Ezin duzu prebenitu gurasoengandik heredatzen baduzu. Hala ere, heredatzen ez dutenek, geroago eskuratutako sindromea (QT luzeko sindromea) eragiten duten baldintzak prebenitu ditzakete. Adibidez, kontuz ibili botika batzuekin.

Zer gertatzen da QT luzeko sindromea badut?

Tratamendu egokiarekin , "QT luzeko sindromea" duten pertsonen hilkortasun-tasa % 1 ingurukoa da. Tratamendurik gabe, egoera larria da. Sintomak dituzten eta tratamendurik jasotzen ez duten pertsonen % 21 inguru hiltzen dira sinkopea hasi eta urtebeteko epean.

Baina gogoratu, "QT sindrome luzea" duten pertsonek bizitza osoak bizi ditzaketela . Haurdun geratu eta seme-alabak izan ditzakete.

Zenbat irauten du QT luzearen sindromeak?

Herentziazko QT luzeko sindromea bizitza osorako gaixotasuna da. Hala ere, sintomak eta konplikazioen arriskua gutxitu egin daitezke denborarekin.

Nola zaintzen dut neure burua?

QT sindrome luzeak eguneroko bizitzako alderdi askotan eragina izan dezake. Medikuarekin kontsultatu beharko zenuke gauza batzuk egin aurretik.

Zarata eta estresa

QT sindrome luzea duten pertsona batzuk bat-bateko zarata ozenek edo estres emozionalak eragin ditzakete. Inguruko zarata eta estres guztia kontrolatu ezin baduzu ere, mugatzen saiatu zaitezke.

• Esan zure lagunei eta senideei ez dela segurua bat-batean esnatzea.
• Bat-batean jotzen duen alarma ozen baten ordez, erabili soinu atsegina duen alarma bat.
• Jaitsi izutu zaitzaketen gauz ozenen bolumena.

Ariketa

QT sindrome luze mota batzuek ariketa fisikoarekin arazoak sortzeko aukera gehiago dute. Zure medikuak esango dizu zein jarduera diren egokiak zuretzat, duzun gene anormal motaren arabera. Ariketak arritmia hilgarriak eragin ditzakeenez, zure medikuarekin hitz egin beharko zenuke kirol lehiakorrak egin aurretik. Kirolak egitea erabakitzen baduzu, segurtasun neurri batzuk hartu beharko dituzu.

Igeriketa arriskutsua izan daiteke "QT luzeko sindromea" duten pertsona batzuentzat. Igeri egiten ari zaren bitartean zorabiatzen bazara, ito egin zaitezke.

Sendagaiak

Medikamentu askok QT tartea luzatu dezakete. Medikamentu hauek "QT luzearen sindromea" duten pertsonei eragin diezaiekete ez dutenei baino gehiago. "QT luzearen sindromea" baduzu, honako hau egin beharko zenuke:

• Esan zure mediku guztiei "QT luzearen sindromea" duzula.
• Bestelako gaixotasun batzuetarako agindutako edozein botika hartu aurretik, hitz egin zure medikuarekin.
• Saihestu errezeta gabeko botikak (aspirina edo parazetamola izan ezik) hartzea zure medikuarekin hitz egin gabe.

"QT luzeko sindromea" baduzu, sendagai mota hauek eragin diezazukete:

• Antihistaminikoak (alergietarako sendagaiak)
• Antidepresiboak (depresioaren aurkako botikak)
• Osasun mentaleko arazoetarako botikak
• Bihotzeko gaixotasunetarako sendagaiak
• `Antibiotikoak`
• Onddoen aurkakoak
• Birusen aurkakoak
• Hesteetako gaixotasunetarako sendagaiak
• Konbultsioen aurkakoak
• Diuretikoak (gernu-egitea handitzen duten sendagaiak)
• Hipertentsio arterialerako sendagaiak
• Migrainentzako sendagaiak.
• Kolesterola jaisteko sendagaiak

Noiz ikusi behar dut nire medikua?

Sintomak hasten direnean, eta gutxienez urtean behin ondoren, medikuarengana joan beharko zenuke. Elektrofisiologoarengana da aukerarik onena.

Zure seme-alabak "QT luzearen sindromea" badu, urtean behin baino gehiagotan joan beharko zenuke medikuarengana, bere egungo pisurako botika-dosi zuzena jasotzen ari dela ziurtatzeko.

Gailu bat txertatuta baduzu, urtean behin joan beharko zenuke medikuarengana behar bezala funtzionatzen duela ziurtatzeko.

Noiz joan behar dut Larrialdi Zerbitzura (LZS) ?

Bihotz-geldialdia duen pertsona batek berehalako arreta medikoa behar du. Inguruko norbaitek bihotz-bihotzeko suspertzea (BKP) hasi eta 112ra deitu beharko luke (edo zure tokiko larrialdi-zenbakira).

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Zure medikuari egin diezazkiokezun galdera batzuk:

• Zer motatako "QT luzeko sindromea" daukat?
• Zein tratamendu zehatz gomendatzen didazu?
• Zenbatetan ikusi behar zaitut?
• Zein botika eta jarduera saihestu behar ditut nire "QT luzeko sindrome" mota espezifikoarekin?

Azkenik, etxera eramateko mezua

Normala da antsietatea sentitzea bihotzeko gaixotasuna duzula jakiten duzunean. Baina medikuari galderak egiteak eta, beharrezkoa bada, aholkulari batekin hitz egiteak erosoago sentitzen lagun zaitzake. Garrantzitsua da medikuaren argibideak jarraitzea, botikak garaiz hartzea eta hitzorduak betetzea.

Erliebea ere izan daiteke zure familiari eta lagunei QT sindrome luzea duzula jakinaraztea. Zurekin dauden bitartean sintomak garatzen badituzu, larrialdiko laguntza eska dezakete. Are hobeto, RCP nola egin badakite, zure bizitza salba dezake. Ez kezkatu, behar bezala kudeatuta, zuk ere bizitza osasuntsua izan dezakezu.

` QT luzearen sindromea, LQTS, bihotzeko gaixotasuna, QT tartea, bihotz-maiztasuna, arritmia, gaixotasun genetikoak