Beti sentitzen zara nekatuta eta agortuta arrazoirik gabe? Gorputz osoan ubeldurak dituzu? Pisu txiki bat edo betetasun sentsazioa sentitzen duzu urdailaren ezkerreko aldean? Gauza hauen atzean pentsatzen ez dugun arrazoi larri bat egon daiteke. Mielofibrosi izeneko egoera bat da. Ez izan beldurrik izen hau entzutean. Zer den, zergatik gertatzen den, zeintzuk diren sintomak eta zeintzuk diren tratamenduak azalduko dizkizugu, ulertzeko moduko modu oso sinple batean.
Laburbilduz, zer da mielofibrosia?
Pentsa ezazu gure gorputzeko hezur handiak odola egiteko fabrikak direla. Fabrika hauei hezur-muina deitzen diegu. Hezur-muin honen barruan sortzen dira gure gorputzarentzat ezinbestekoak diren hiru odol-zelula motak.
1. Globulu gorriak: Oxigenoa gorputz osoan zehar garraiatzen dute.
2. Globulu zuriak: Gaixotasunei eta mikrobioei aurre egiten diete.
3. Plaketak: Odol-koaguluak eratzen dituzte eta odoljarioa geldiarazten dute.
Mielofibrosia odoleko minbizi mota arraroa da, non hezur-muina, odola sortzen duen fabrika, pixkanaka orbain-ehunez betetzen den. Belar txarrek soro emankor bat pixkanaka hartzen duten bezala, orbain-ehun horrek hezur-muinari odol-zelulak normal sortzea eragozten dio.
Lan hau behar bezala egiten ez denez, gure bareak , hau da, sabelaren goiko ezkerreko aldean dagoen organoak, lan horretan laguntzen saiatzen da. Hau da, bareak odola sortzen hasten da. Baina ez da hori bere lan nagusia. Hori dela eta, bareak gainkarga egiten du, eta pixkanaka handiagoa eta puzten hasten da. Paziente askok barearen hantura honekin batera garatzen dituzte sintomak.
Bizitza osorako gaixotasuna izan ohi da, askotan oso poliki aurrera egiten duena. Hala ere, batzuetan azkar okerrera egin dezake, eta pertsona batzuengan leuzemia akutua bihur daiteke. Horregatik, zure medikuak arretaz kontrolatuko zaitu diagnostikoa egin ondoren.
Ba al daude mielofibrosi mota nagusiak?
Bai, bi mota nagusi daude honen inguruan.
- Mielofibrosi primarioa: Hau da mota ohikoena. Berez gertatzen da, beste gaixotasunen eraginik gabe.
- Mielofibrosi sekundarioa:Hau gertatzen da beste odol-egoera batzuk larritzen direnean. Adibidez, Tronbozitemia Esentziala edo Polizitemia Vera duen norbaitek mielofibrosia garatu dezake denborarekin. Gaixotasun horiek guztiak Mieloproliferatibo Neoplasiak (MPN) izeneko odol-minbizien talde batekoak dira. Laburbilduz, gaixotasun horiek guztiek hezur-muinak behar baino odol-zelula mota bat edo gehiago ekoiztea eragiten dute.
Zeintzuk dira gaixotasun honen sintomak? Nola dakigu?
Gehienetan, gaixotasun hau oso poliki garatzen da. Hori dela eta, urteak iraun dezake sintomarik erakutsi gabe. Sintomak agertzen hasten direnean, burura etortzen den lehenengo gauza neke handia da. Hau gorputzean globulu gorri faltagatik gertatzen da, hau da, anemia. Honekin batera, bare handitu baten ondorioz, pisutasuna, mina edo betetasun sentsazioa senti dezakezu sabelaren goiko ezkerreko aldean.
Ikus dezagun beheko taulan zer beste sintoma dauden.
| Sintoma | Azalpen sinple bat. |
|---|---|
| Hezur eta artikulazioetako mina | Hezur-muinean gertatzen diren aldaketen ondorioz hezurren barnealdean sortzen den mina. |
| Erraz ubeldura edo odoljarioa | Plaketen gutxitzearen ondorioz, koska txiki batek ere ubeldurak eta odoljarioa eragin ditzake. |
| Gibel handitua | Barearen antzera, gibela puztu egin daiteke odola sortzen saiatzean. |
| Sukar | Arrazoirik gabe bero sentitzea. |
| Maiz gertatzen diren infekzioak | Gaixotasunak erraz hedatzen dira gorputzeko globulu zuriak, gorputzaren defentsa-zelula gisa jokatzen dutenak, murriztu egiten direlako. |
| Janari pixka bat egin ondoren ere beteta sentitzea | Barearen puztuta eta urdaila puztuta dagoenez, arroza pixka bat jan ondoren ere, urdaila beteta sentitzen da. |
| Azkura duen azala | Gorputz osoan azkura bizia egon daiteke. |
| Gauez gehiegizko izerdia | Gauez hainbeste izerditzea, ezen maindireak bustitzen baitira. |
| Arrazoirik gabe pisua galtzea | Saiatu gabe pisua galtzen baduzu. |
Zergatik gertatzen da hau? Zeintzuk dira arrazoiak?
Medikuek oraindik ez dakite mielofibrosi primarioaren kausa zehatza, baina ondo ulertzen dute nola gertatzen den.
Zelula amaren gene batean mutazio batekin hasten da, hezur-muineko lehen odol-sortzaile zelula . Gene akastuna duen zelula minbizi-zelula bihurtzen da, azkar zatitzen da eta bere buruaren kopiak egiten ditu. Minbizi-zelula hauek hezur-muin osoa betetzen dute.
Zelula txar hauek ez dira hor geldirik geratzen. Askatzen dituzten substantzia kimikoek hezur-muina kaltetzen dute eta orbain-ehuna sortzen hasten da. Honi fibrosia deritzo.
Medikuek aurkitu dute gaixotasuna duten pertsona askok hainbat mutazio komun dituztela beren genetan. Garrantzitsuenak hauek dira:
- JAK2 (JACK-BI)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Mutazio genetiko hauek dira hezur-muineko nahasmendu hau eragiten dutenak.
Nork du gaixotasun hau garatzeko arrisku handiagoa?
Edonork garatu dezakeen arren gaixotasun hau, pertsona batzuek arrisku handiagoa dute.
- 60 urtetik gorakoak: Gaixotasun hau adineko pertsonen artean diagnostikatzen da gehienetan.
- Beste odol-gaixotasunen presentzia:Lehenago aipatu ditugun `Tronbozitosi Esentziala` edo `Polizemia Vera` bezalako gaixotasunak dituztenentzat.
- Erradiazio ionizatzaileen eraginpean egotea: Erradiazio dosi altuen eraginpean egotea. (Oso arraroa da).
- Zenbait produktu kimikoren eraginpean egotea: Fabriketan erabiltzen diren produktu kimikoen eraginpean egotea, hala nola bentzenoaren eraginpean egotea (hau ere oso arraroa da).
Zein dira gaixotasunaren ondorioz gerta daitezkeen konplikazioak?
Mielofibrosia aurrera doan heinean, hainbat konplikazio gerta daitezke.
Odol-zelulen ekoizpena gutxitzea
Hezur-muinean orbain-ehuna pilatzen denean, ez da gai odol-zelula osasuntsuak sortzeko. Horrek globulu gorrien gutxitzea ekar dezake, anemia eraginez, eta plaketen gutxitzea, odoljario-arriskua handituz.
Hezur-muinetik odol-zelulen eraketa
Hezur-muinak bere lana egin ezin duenean, bareak eta gibelak bezalako organoek odola sortzen hasten dira. Horrek organo horiek puztea eta haien funtzioa kaltetzea eragin dezake.
Zain portalean hipertentsioa
Zain portalaren odola barearen gibelera eramaten duen odol-hodi nagusia da. Barearen handitu batek zain honetako odol-fluxua oztopatu dezake, barruko presioa handituz. Horrek odoljario larria eragin dezake.
Leuzemia akutu bihurtzen
Paziente batzuengan, mielofibrosia leuzemia mota oso larri eta azkar hedatzen den batean bilaka daiteke, leuzemia mieloide akutua (AML) izenekoa.
Nola diagnostikatzen du mediku batek zehaztasunez gaixotasun hau?
Zure sintomak entzun eta aztertu ondoren, medikuak hainbat proba eskatuko dizkizu diagnostikoa berresteko.
1. Odol-analisiak: Hauek odol-zelulen kopurua (gorriak, zuriak, plaketak) normala edo anormala den egiaztatzen dute. Odol-zelulen forma anormala den ere egiaztatzen dute.
2. Irudi bidezko probak: CT eskanerra edo ekografia egin daiteke barearen edo gibelaren tamaina handituta dagoen ikusteko. Erresonantzia magnetikoaren bidezko eskanerra ere lagungarria izan daiteke hezur-muinean orbainik dagoen ikusteko.
3. Hezur-muinaren biopsia: Hau da gaixotasuna baieztatzeko probarik garrantzitsuena . Honetan, hezur-muinaren lagin txiki bat hartzen da, normalean aldakako hezurretik edo beste hezur handi batetik, anestesia arin baten pean. Laborategi batera bidaltzen da zehazki zenbat orbain-ehun dagoen zehazteko, minbizi-zelulak dauden eta lehenago aipatu dugun `JAK2` bezalako mutazio genetikorik dagoen zehazteko.
Proba hauen emaitzen arabera, zure medikuak zehaztuko du zure gaixotasuna hasierako faseetan dagoen (fibroma aurrekoa) edo aurreratutako faseetan dagoen (agerikoa). Zure arrisku-maila ere ebaluatuko du (arrisku baxua, ertaina edo altua), zure sintomen eta mutazio genetiko motaren arabera. Tratamendua arrisku-maila horren arabera planifikatzen da.
Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?
Tratamendu erregimena gaixotasunaren arrisku mailaren, sintomen larritasunaren, adinaren eta osasun orokorraren araberakoa da.
Garrantzitsuena da arrisku txikiko eta sintomarik ez duen norbaiti ez zaiola hasiera batean botikarik emango. Horren ordez, medikuak etengabe kontrolatuko zaitu (Zaintza Zainketa).
Arrisku ertaineko eta handiko egoeretarako hainbat tratamendu daude. Tratamenduaren helburu nagusia sintomak kontrolatzea eta gaixotasuna okerrera ez egitea da.
| Tratatzen ari den sintoma/egoera | Erabilitako tratamendu metodoak |
|---|---|
| Sintoma orokorretarako eta bare handiturako | JAK inhibitzaile izeneko terapia zuzenduko sendagaiak. Adibideak: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Hauek barearen tamaina murrizten dute eta nekea eta gaueko izerdiak bezalako sintomak kontrolatzen dituzte. |
| Anemiarako | - Globulu gorriak sortzen laguntzen duten sendagaiak (adibidez, eritropoietina) - Beste botika batzuk (androgenoak, immunomodulatzaileak, kortikosteroideak) - Beharrezkoa bada, odol-transfusioak |
| Bare handitu batentzat (beste metodo batzuk) | - Kimioterapia-drogak - Barearen erradioterapia - Gutxitan erabiltzen da. - Esplenektomia - Prozedura oso arraroa eta arriskutsua da. |
Zelula amen transplantea
Hau da mielofibrosia guztiz senda dezakeen tratamendu bakarra . Hala ere, prozedura oso arriskutsua da, albo-ondorio larriak dituena. Beraz, ez da egokia paziente guztientzat. Normalean, medikuek tratamendu hau arrisku handiko pertsonentzat, gazteentzat eta beste gaixotasun larririk ez duten pertsonentzat gomendatzen dute.
Horrek pazientearen hezur-muin gaixoa erabat suntsitzea eta emaile osasuntsu batetik lortutako zelula amak ematea dakar.
Etxerako mezua
- Mielofibrosia odoleko minbizia da, hezur-muinean orbainak eta hazkuntza eragiten dituena. Beldurgarria bada ere, ez izutu.
- Nekea handia, sabelaren ezkerreko aldean pisua edo ubeldurak erraz agertzea bezalako sintomak badituzu, ez egin kasurik eta joan berehala medikuarengana.
- Diagnostiko zehatza egiteko, ezinbestekoak dira odol-analisiak eta hezur-muinaren biopsia.
- Tratamendua behar duzun ala ez, eta zein tratamendu mota den egokia, zure gaixotasunaren arrisku-mailaren eta zure sintomen araberakoa da.
- Hitz egin zure medikuarekin oso ireki. Galdetu zure beldur, zalantza eta galdera guztiak. Kontuan izan tratamenduen albo-ondorioez.
- Medikuntza zientziak aurrera egin ahala, etengabe ari dira sortzen gaixotasun honen tratamendu berriak. Beraz, aurre egin tratamenduari itxaropen eta positibotasunez.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina