Zure haurraren sabela aran bat bezala zimurtuta al dago? Hitz egin dezagun Aranaren Sabelaren Sindromeaz!

Jaioberri baten sabela begiratzen dugunean, normalean oso leun eta beteta ikusten dugu, ezta? Baina imajinatu, batzuetan, ustekabean, haurraren sabeleko azala oso zimurtuta dagoela ikusten dugula, aranpasta bat bezala. Hori ikusita, ama edo aita gisa, oso beldurtuta eta harrituta senti zaitezke. "Ai, zer gertatu zaio nire haurrari?", pentsa dezakezu. Egia esan, oso egoera arraroa da. Gaur, hau eragin dezakeen egoera arraroaz ari gara hizketan, Aranpasta Sabelaren Sindromeaz , hain zuzen ere. Ez kezkatu, dena modu sinple eta argian hitz egingo dugu.

Laburbilduz, zer da Prune Belly sindromea?

Prune Belly sindromea sortzetiko egoera arraroa da. Izen hori jasotzen du haurraren sabeleko azalak prune baten itxura duelako. Hiru sintoma nagusi ditu. Horregatik deitzen zaio batzuetan 'Triada sindromea'. 'Eagle-Barrett sindromea' ere deitzen zaio, aurkitu zuten medikuen omenez.

Hiru ezaugarri nagusi hauek dira:

1. Sabelaldeko muskulu ahulak edo ez daudenak: Gure sabelaldeak muskulu-geruza bat du, bere forma mantentzen eta barneko organoak, hala nola hesteak, babesten laguntzen dutenak. Sindrome hau duten haurtxoetan, muskulu hauek ez daude behar bezala garatuta. Batzuetan ez daude batere eratuta. Horregatik, sabelaldeko azala zimurtua eta eroria ikusten da.

2. Testikulu jaitsi gabeak: Gizonezko haurtxo batean, testikuluak normalean gorputzetik kanpo daude, eskrotoan. Hala ere, egoera hau duten haurtxoetan, testikuluak sabelaren barruan daude. Ez dira jaitsi.

3. Gernu-aparatuaren arazoak: Hau da egoeraren atalik larriena. Haurraren giltzurrunak, maskuria eta horiek lotzen dituzten hodiak (ureterrak) ez daude guztiz garatuta. Horrek gernua egiteko arazo larriak sor ditzake.

Hiru sintoma nagusi horiez gain, haurtxo batzuek bihotzean, biriketan, hesteetan eta hezur-sisteman arazo ugari ere izan ditzakete.

Zein ohikoa da egoera hau?

Oso egoera arraroa da hau. 30.000 eta 40.000 jaioberrietatik bati eragiten dio gutxi gorabehera. Berezitasuna da kasu horien % 95 mutiletan gertatzen direla . Hori gertatzen da lehenago aipatu dugun barrabil jaitsi gabeko arazo horrek mutilei bakarrik eragiten dielako.

Zein dira zure haurtxoak egoera hau duen antzematen lagun zaitzaketen seinaleak?

Prune Belly sindromeak 50 sintoma baino gehiago dituela esaten da. Hala ere, sintoma hauek haur batetik bestera alda daitezke. Haur batzuk oso larri kaltetuak izan daitezke, eta beste batzuk ez hain larri. Zure medikuak zure haurra aztertuko du eta beharrezko probak egingo ditu hori ziurtasunez baieztatzeko.

Ikus dezagun beheko taula zeintzuk diren sintoma ohikoenak ikusteko.

Zergatik gertatzen zaie hau haurtxoei?

Egia esan, medikuek oraindik ez dute aurkitu honen kausa zehatza , baina hainbat teoria daude.

Beste batzuek uste dute arazo hau sabeleko muskuluak behar bezala garatzen ez direlako gertatzen dela. Beste batzuek diote kausa genetiko bat izan daitekeela. Egoera hau anai-arreben artean ere jakinarazi da. Gainera, `Trisomia 18 (Edwards sindromea)` eta `Trisomia 21 (Down sindromea)` bezalako anomalia kromosomikoak dituzten haur batzuek ere jasaten dute Prune Belly sindromea.

Zer konplikazio gerta daitezke egoera honen ondorioz?

Prune Belly sindromearen larritasuna beste arazo batzuen araberakoa da, batez ere gernu-sistemari egindako kalteen hedadura.

Konplikazio ohikoenak hauek dira:

• Idorreria: Urdaileko muskulu ahulek zaildu egiten dute gorotza botatzeko behar adina bultzada egitea.
• Hezurren deformazioak: aldakako luxazioa, eskuen, hatzen edo oinen deformazioak bezalako gauzak.
• Gernu-infekzio maiztasunak: Infekzioak erraz gerta daitezke gernua behar bezala ez husten delako. Infekzio hauek giltzurrunak kaltetu ditzakete.
• Antzutasuna: Barrabilak jaisten ez badira, etorkizunean seme-alabak izateko gaitasunean eragina izan dezake. Barrabiletako minbizia izateko arriskua ere badago.
• Biriketako hipoplasia: Baliteke birikak behar bezala ez garatzea umetokian leku faltagatik.
• Giltzurrunetako gutxiegitasun kronikoa: Hau da konplikaziorik larriena. Gernu-sistemako arazo jarraituek giltzurrunetako gutxiegitasun mailakatua ekar dezakete.

Nola diagnostikatzen da egoera hau?

Kasu gehienetan, egoera hau haurdunaldiaren hasieran detektatu daiteke fetuaren ultrasoinu batekin.Medikuek susmatuko dute haurraren maskuria oso handia dela edo giltzurrunak puztuta badaude. Ekografiak haurrak sabeleko muskulurik ez duela ere erakuts dezake.

Haurra jaio ondoren, medikuak haurraren kanpoko itxuran oinarrituta susma dezake haurraren kasuan, hau da, sabelaren itxura zimurtsuan. Ondoren, hainbat proba egiten dira gaixotasuna baieztatzeko eta organoen kalteen hedadura zehazteko.

Zein probak egiten dira?

• Odol analisiak: giltzurrunen funtzioari buruz ikasi.
• Ekografia: sabeleko organoen egoera egiaztatzea, hala nola giltzurrunak eta gernu-maskuria.
• Erradiografia: hezur-sisteman arazoak dauden egiaztatzeko.
• CT eskaneatzea edo MRI eskaneatzea: organoen irudi argiagoa eta zehatzagoa lortzen da.
• VCUG (Hustutze-zistouretrograma): X izpien bidezko proba berezi bat da. Gernu-maskurian fluido berezi bat injektatzea eta haurra gernu egiten duen bitartean fluidoa bertatik igarotzea behatzea dakar. Horrek gernua atzeranzko joera duen (errefluxua) zehazten laguntzen du.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

Prune Belly sindromearen tratamendua haur batetik bestera aldatzen da. Izan ere, ez da haurtxo guztiei modu berean eragiten. Normalean, espezialista talde batek, hala nola pediatrek, urologo pediatrikoek eta nefrologoek, elkarrekin lan egiten dute zure haurrarentzat tratamendu plan onena garatzeko.

Tratamendua erabakitzerakoan, faktore hauek hartzen dira kontuan:

• Haurraren osasun orokorra.
• Haurraren adina.
• Gaixotasunaren larritasuna eta zein organo dauden kaltetuta.
• Haurraren ebakuntza eta tratamendua jasateko gaitasuna.
• Guraso gisa zuen iritziak eta nahiak.

Hala ere, haurtxo askok hainbat ebakuntza egin beharko dituzte. Ebakuntza hauek sabeleko pareta indartzea, barrabilak jaistea eta gernu-sistemako arazoak zuzentzea dute helburu.

Hainbat ebakuntza mota nagusi egiten dira:

• Besikostomia: Sabelaren beheko aldean gernu-maskurira sartzeko irekidura txiki bat egitean datza kirurgikoki. Horri esker, gernua zuzenean kanpora atera daiteke. Horrek giltzurrunetako kaltea murriztu dezake.
• Orkiopexia: Sabelaren barruan dauden barrabilak eskrotora eramatea eta finkatzea dakar kirurgikoki.
• Zistoplastia: Kirurgia apur bat konplexuagoa da. Maskuria erabat berreraikitzea dakar.

Kasu larri batzuetan, giltzurrunak erabat huts egiten badute,Giltzurruneko transplantea ere beharrezkoa izan daiteke.

Nolakoa izango da haur hauen etorkizuna?

Badakit hau entzutea pixka bat gogorra dela. Baina egia jakitea garrantzitsua da. Haur hauen bizi-iraupena gaixotasunaren larritasunaren araberakoa da. Zoritxarrez, haurtxoen % 10 eta % 25 artean hiltzen dira sabelean edo jaio eta lehen asteetan konplikazioengatik.

Baina, alde on bat ere badu. Prune Belly sindromea duten haurren % 40 inguruk, gernu-sistemarekin arazo txikiak izan arren, giltzurrunetako funtzio normala mantentzen dute eta bizitza normala daramate gehienbat.

Beste % 30ek giltzurruneko transplantea beharko dute bizitzako uneren batean. Garrantzitsuena, egoera hau duen edonork medikuaren gainbegiratzepean egon behar du bizitza osorako. Gernu-sistemaren aldizkako monitorizazioa ezinbestekoa da giltzurrunei kalteak minimizatzeko.

Nola zaindu zure haurra eta noiz joan behar da medikuarengana?

Zure haurrari Prune Belly sindromea diagnostikatzen bazaio, garrantzitsuena egoeraren berri duen mediku esperientziadun bat aurkitzea da. Hark dena azalduko dizu eta zure haurra nola zaindu gidatuko zaitu.

Gernu-infekzioak (GIU) oso arriskutsuak dira haur hauentzat. Beraz, gernu-infekzio baten zantzurik txikiena ere nabaritzen baduzu, berehala deitu medikuari.

Sintoma hauetakoren bat nabaritzen baduzu, ez atzeratu. Bilatu medikuaren aholkua berehala. Gainera, ezinbestekoa da klinikara ordutegi zehatzean joatea eta zure haurra aztertzea, medikuak gomendatzen duen bezala.