Entzun al duzu inoiz Tronbo-Tronbozitopenia Purpuraz, edo laburbilduz TTPz? Odol-nahasmendu arraroa baina oso larria da. Gorputzeko odol-hodi txikietan odol-koaguluak (tronboak) sortzen diren egoera da. Ur-hodi batean dagoen buxadura baten antzekoa da. Horrek gorputzeko organo garrantzitsuenetara, hala nola garunera, giltzurrunetara eta bihotzera, odol-fluxua eten dezake. Horrek arazo larriak sor ditzake. Horregatik da garrantzitsua TTPz jabetzea.
Zer da TTP? Uler dezagun izenaren esanahia, besterik gabe.
Gaixotasun honen izena luzea iruditu daiteke. Baina izen honen hiru zatiek gaixotasun honen izaeraren ideia ona ematen digute. Ikus dezagun nolakoa den?
1. Tronbotikoa: Aurretik aipatu dudan bezala, odol-hodien barruan sortzen diren odol-koaguluei (tronboei) egiten die erreferentzia. Odol-koagulu hauek dira arazo nagusiaren erroa.
2. Tronbozitopenikoa: Horrek esan nahi du odolean plaketa gutxiago daudela. Plaketak min hartzen dugunean odoljarioa geldiarazten laguntzen duten soldadu txikiak bezalakoak dira. Baina TTP gertatzen denean, plaketa hauek alferrik erabiltzen dira odol-koaguluak sortzeko. Orduan, ez dago plaketa nahikorik odoljarioa benetan gelditu behar den lekuan.
3. Purpura: Horrek esan nahi du zure azalean orban txiki eta moreak edo ubeldurak agertzen direla. Erupzio baten itxura izan dezake. Hauek, egia esan, azalaren azpian hemorragia txikien seinaleak dira. Hau ohikoa da PTT duten pertsonen artean.
Laburbilduz, TTP gaixotasun larria da, non odol-koaguluak sortzen diren gure gorputzeko odol-hodi txikietan, plaketa kopuru baxua eta azalean odoljarioaren zantzuak eraginez. Hau askotan bat-batean gertatzen da, beraz, larrialdiko tratamendu medikoa beharrezkoa da . Pertsona batzuek berriro izan dezakete gaixotasun hau tratamendua amaitu ondoren ere. Hala ere, sintomak normalean argiak dira gaixotasuna aktibo dagoenean. Batzuetan, infekzio biriko batek, ebakuntzak edo haurdunaldiak eragin dezakete. Tratatzen ez bada, TTP bizitza arriskuan jar dezake.
Zeintzuk dira TTPren sintomak?
TTP normalean oso azkar agertzen da. Batzuek sendatu eta gero berriro agertzen dira, baina sintomak ez dira agertzen eta joaten. Konstanteak eta agerikoak dira. Ez da bere kabuz desagertzen, eta tratamendua behar du, zalantzarik gabe.
TTP-k odol-koaguluak sortzea eragiten du gorputzeko odol-hodi txikietan. Koagulu hauek edozein organori eragin diezaiokete, baina sintomak askotan garunean agertzen dira lehen aldiz.
Imajinatu, odol-koagulu hauek bihotzean sortzen badira, bihotzaren funtzionamenduan eragin larria izan dezakete, heriotza ere eraginez. TTP-k anemia (odol-kopuru baxua) eta plaketa-maila baxua (tronbozitopenia) eragiten ditu. Batzuek odoljarioa ere izan dezakete, baina ez da hain ohikoa.
Hona hemen TTPren sintoma ohikoenetako batzuk:
- Buruko egoera aldatua: Bat-bateko asaldura, nahasmena edo konortearen galera.
- Nahasmena: Zer gertatzen ari den edo non zauden ez jakitea.
- Nekea izugarria: Hain nekatuta sentitzea, ezen ezin duzun ezer egin.
- Buruko mina: Buruko mina normal bat baino larriagoa dena.
- Goragalea eta oka: Urdaileko mina, oka.
- Azal zurbila edo horia (ikterizia): Azala zurbil bihur daiteke gorputzean odol falta dagoelako, eta hori ere bihur daiteke gibelean eragindako efektuengatik.
- Arnasketa zailtasuna (Disnea): Arnasa hartzea zaila dela sentitzea.
- Larruazalaren azpian puntu gorri edo more txikiak (Petechiae): Odol orban txikiak agertzen dira azalean, orratz batek ziztatu balitu bezala.
- Hematuria: gernuan odola egotea .
- Ikusmen aldaketak: Ikusmen lausoa, batzuetan bi gauza aldi berean ikustea (diplopia).
Bat-batean sintoma hauetako bat edo gehiago agertzen bazara, medikuarengana joan beharko zenuke denborarik galdu gabe.
Zergatik gertatzen da TTP hau? Zeintzuk dira arrazoiak?
TTP-n arazoak sortzen dituzten odol-koaguluak gorputzak ADAMTS13 izeneko entzima nahikoa ez duenean sortzen dira. ADAMTS13 entzima honek egiten duena da plaketak elkartzea eta odol-koaguluak sortzea eragoztea, behar ez ditugunean. Pentsa ezazu trafiko-polizia bat bezala, beharrezkoak ez diren trafiko-ilarak saihestuz. Beraz, ADAMTS13 hau murrizten denean, odol-koaguluak sortzen hasten dira gorputzeko odol-hodi txikietan. Odol-koagulu hauek talka egiten dutenean, globulu gorriak ere hautsi eta hautsi daitezke.
Plaketa asko erabiltzen direnez beharrezkoak ez diren odol-koaguluak sortzeko, lesio baten ondoriozko odoljarioa gelditu behar dugunean, oso plaketa gutxi geratzen dira erabiltzeko. Plaketa kopurua baxuegi jaisten bada, erraz ubeldurak izan ditzakezu eta ohi baino gehiago odoljarioa izan dezakezu.
TTP bi modu nagusitan gerta daiteke:
1. Hartutako TTP (hau da ohikoena): Hau gertatzen da zure gorputzaren sistema immunologikoak ADAMTS13 entzimaren funtzionamendua eragozten duten antigorputzak sortzen dituenean. Zure soldaduek beren buruari erasotzen diotela bezala da.
2. Herentziazko TTP (arraroa): Hau gertatzen da haurrak bi gurasoengandik ADAMTS13 entzima sortzen duen genean akats bat heredatzen duenean. Sintomak askotan haurdunaldian edo estres handiko garaietan hasten dira.
Ba al dago TTP gerta daitekeen abiarazle espezifikorik?
Adituek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten dituen purpura tronbozitopenikoaren sintomak. Hala ere, pertsona batzuek litekeena da egoera garatzea honako kasu hauetan:
- GIB infekzioa
- Lupus bezalako gaixotasun autoimmuneak
- Haurdunaldia
- Medikamentu batzuk, adibidez kimioterapia- drogak, ziklosporina A eta kinina .
Zeintzuk dira TTPren konplikazio posibleak?
Tronbozitopenia purpura tronbotikoa bizitza arriskuan jartzen duen egoera da tratatzen ez bada. Odol-koaguluek odol-fluxua blokeatu eta konplikazio larriak sor ditzakete, hala nola:
- Garuneko kaltea
- Bihotzeko erasoa
- Giltzurrunetako disfuntzioa
- Abortuak (Haurdunaldiaren galera)
- Krisiak
- Iktusa
Horregatik esaten dugu hain garrantzitsua dela berehala tratamendua bilatzea TTPren sintomak badituzu.
Nola diagnostikatzen dute medikuek TTP?
Zure medikuak lehenik aztertuko zaitu eta zure sintomei eta osasun-historiari buruz galdetuko dizu. TTP susmatzen bada, hainbat proba eska ditzake, hala nola:
- ADAMTS13 analisia: Proba honek ADAMTS13 entzimaren jarduera neurtzen du. Maila baxua bada, TTPren presentzia baieztatu dezake.
- Odol-analisi osoa (OOO): Odol-analisi batek odolean dauden zelula motak zenbatzen ditu. TTP duten pertsonek globulu gorri eta plaketa kopuru baxua dute.
- Odol periferikoaren frotisa (OFO): Odol lagin bat hartu eta mikroskopiopean aztertzea dakar. TTP baduzu, zure globulu gorriak hautsi eta urratuta egon daitezke ( eskistozito ere deituak).
- Bilirrubina proba: Bilirrubina kaltetutako globulu gorriek sortutako hondakin-produktua da. Bilirrubina maila altuak TTP izan dezakezun seinale bat dira.
- Giltzurrunetako funtzio-probak: Proba hauek zure medikuari zure giltzurrunak behar bezala funtzionatzen ari diren ikusten lagun diezaiokete. GTP baduzu, odol-zelulak edo proteinak izan ditzakezu gernuan.
- Laktato deshidrogenasa proba (LDH): Laktato deshidrogenasa (LDH) gorputzeko ehunak kaltetuta daudenean askatzen den entzima bat da. TTP-k LDH mailak handitzea eragiten du odolean.
Zeintzuk dira TTPrako tratamenduak?
Kasu gehienetan, medikuek plasma terapia erabiltzen dute TTP tratatzeko. Horrez gain, sendagai tratamenduak daude.
Plasma tratamenduak
Tratamendu ohikoenak hauek dira:
- Plasma-trukea: plasma anormala (odolaren zati likidoa) kentzea eta emaile osasuntsu baten plasmarekin ordezkatzea dakar. TTP hartutakoa duten pertsonentzako bizitza salbatzeko tratamendua da.
- Kortikosteroideak: Medikamentu hauek TTP akutua kontrolatzen, sintomak murrizten eta hantura murrizten laguntzen dute.
Plasma terapia ospitalean ematen da eta egun edo aste batzuetan jarraitu daiteke sintomak baretu arte.
Medikazioa
Badira ADAMTS13 entzimaren aurkako antigorputzen eraketa murriztu edo geldiarazi dezaketen botika batzuk (ADAMTS13 aurkako antigorputzak). Medikuek TTP tratatzeko erabiltzen dituzten botika batzuk hauek dira:
- Glukokortikoideak: Tratamendu honek zure sistema immunologikoa inhibitzen du. Baliteke TTPrako lagungarria izatea.
- Kaplacizumab: Botika honek TTP akutua tratatzen du. Plasma-trukea bakarrik baino azkarrago handitzen ditu plaketen kopuruak, gaixotasuna azkarrago alderantzikatzen lagunduz.
- Rituximab: Tratamendu honek kortikoideen eta plasma-trukearen tratamenduen ondoren gaixotasuna berriro ez agertzea laguntzen du.
- ADAMTS13 birkonbinatua: Tratamendu honek ADAMTS13 entzima leheneratzen du. AEBetako Elikagai eta Sendagaien Administrazioak (FDA) onartu du TTP hereditarioa duten pertsonengan larrialdietarako erabiltzeko. Batzuetan, medikuek odoljario gehiegizkoa saihesteko ere erabiltzen dute. Ikerketak egiten ari dira immunitate-bitartekatutako TTPrako zenbaterainoko erabilgarritasuna duen ikusteko.
Kirurgia
Oso gutxitan, zure medikuak barearen ebakuntza bidezko erauzketa (esplenektomia) gomenda dezake. Hau bakarrik egiten da TTP larria baduzu, tratamenduari ondo erantzuten ez badio edo errepikatzen jarraitzen badu.
Zenbat denbora behar da TTP tratamendutik sendatzeko?
Sendatze-denbora hainbat faktoreren araberakoa da. Zure egoeraren larritasunak eta jasotzen duzun tratamendu motak eragina izan dezakete horretan. TTPrako plasma terapia jasotzen duten pertsona gehienek egun batzuk edo aste batzuk behar izaten dituzte sendatzeko. Esplenektomia egiten zaien pertsonek normalean lau edo sei aste inguru behar izaten dituzte sendatzeko.
Noiz joan behar dut medikuarengana TTP dudala susmatzen badut?
TTP sintomak hain larriak izan ohi dira, ezen larrialdietara joan behar izaten baitute. TTP duzula susmatzen baduzu, ez itxaron ohiko medikuarengana joateko: berehalako tratamendua ezinbestekoa da!Hematologoen eta zainketa intentsiboetako espezialisten espezializazioa ezinbestekoa da TTP akutua kudeatzeko.
Zer espero dezakezu TTPrekin bizitzean? Zein da sendatzeko pronostikoa?
TTP gaixotasun hilgarria zen lehen. Baina tratamendu goiztiarrarekin, hilkortasun-tasa % 10 ingurura jaitsi da orain. Gaixotasuna berriro ager daitekeenez, garrantzitsua da hematologoarekin harremanetan egotea tratamendua amaitu ondoren ere. ADAMTS13 mailak aldizka egiaztatzeak aldaketak goiz detektatzen lagun dezake. ADAMTS13 mailak baxuak badira sintomak itzuli aurretik, Rituximab bezalako tratamendu prebentiboek gaixotasuna berriro agertzea eragozten lagun dezakete hasi aurretik ere.
Zein da TTPren biziraupen-tasa?
Tratamendurik gabe, TTP duten hamar pertsonatik batek bakarrik bizirik irauten du. Baina tratamendu egokiarekin, hamar pertsonatik zortzi edo bederatzi bizirik iraun dezakete.
Horregatik da garrantzitsua tratamendua bilatzea sintomak badituzu. Garrantzitsua da, halaber, medikuaren argibideak jarraitzea nola zaindu behar duzun diagnostikoa jaso ondoren.
Tratamendu egokiarekin, Purpura Tronbotiko Tronbozitopenikoa (PTT) duten pertsona gehienek bizitza normala dute. Zure medikuak azalduko dizu zein maiztasunez egin behar dituzun probak zure egoera kontrolatzeko. Era berean, esango dizu ohiko tratamendua behar duzun odoljarioa eta odol-koaguluak izateko arriskua murrizteko.
Bitartean, TTPren sintomak badituzu, bilatu berehala tratamendua. TTP larrialdi medikoa da. Baina tratamendu goiztiarrak zure bizitza salba dezake.
Beraz, zer da gogoratu beharreko gauzarik garrantzitsuena hitz egin dugunetik?
Ados, asko hitz egin dugu TTPri buruz (Purpura Tronbotiko Tronbozitopenikoa). Kontuan izan beharreko gauzarik garrantzitsuenak hauek dira:
- TTP odol-nahasmendu arraroa baina oso larria da, non odol-koaguluak gorputzeko odol-hodi txikietan sortzen diren.
- Bat-bateko nahasmena, buruko min larria, azalean orban moreak edo zurbiltasuna bezalako sintomak badituzu, TTP izan liteke. Beraz, ez galdu denborarik eta joan medikuarengana berehala.
- Hau ez da bere kabuz sendatuko. Larrialdietako tratamendu medikoa beharrezkoa da, dudarik gabe.
- TTP senda daiteke goiz diagnostikatzen eta behar bezala tratatzen bada. Gaur egun eskuragarri dauden tratamendu aurreratuekin, bizitzak salbatzeko aukerak askoz handiagoak dira.
- Tratamendua egin ondoren ere, jarraitu medikuaren argibideak eta egin probak. Horrek gaixotasuna berriro agertzea saihesteko balioko du.
Zuk edo ezagutzen duzun norbaitek horrelako zerbait susmatzen badu, ez izutu. Baina azkar jokatu. Medikuaren aholkua bilatzea da onena. Egon osasuntsu!
👩🏽⚕️ Galdera gehigarriak (FAQs)
💬 Dengearen antzeko gaixotasuna al da TTP (Purpura Tronbotiko Tronbozitopenikoa)?
Dengueak plaketen jaitsiera ere eragiten badu ere, TTP odol-nahasmendu guztiz desberdina eta arraroa da. Kasu honetan, gure gorputzak entzima esentzial bat (ADAMTS13) falta du, eta horrek milaka odol-koagulu txiki sortzea eragiten du gorputzeko odol-hodi txikietan arrazoirik gabe, eta gure plaketa guztiak agortzen ditu.
💬 Zer da plaketak baxuak direnean gerta daitekeen gauzarik arriskutsuena?
Arriskutsuena ez da plaketen gutxitzea, gorputz osoan sortzen diren milaka 'odol-koaguluak' baizik! Odol-koagulu horiek garunean itsatsita geratzen direnean, konortea galtzea (konbultsioak) eragiten dute, eta giltzurrunetan itsatsita geratzen direnean, giltzurrunak kaltetzen dituzte. Aldi berean, plaketarik ez dagoenez, odoljario asko dago gorputzean eta azalean (Purpura orbanak).
💬 Paziente honi plaketa transfusioa ematen bazaio, azkar sendatuko da, ezta?
Inoiz ez! Hau da TTP gaixoek egin dezaketen akats handiena. Plaketak ematen badiezu, gorputzak plaketa berri horiek hartuko ditu eta odol-koaguluak are azkarrago sortzen hasiko da, eta gaixoa berehala hilko da. Horretarako bizitza salbatzeko tratamendu bakarra Plasma Trukea / PLEX da, hau da, gaixoaren odoletik plasma guztiz kentzen duen eta plasma berria ematen dion makina bat.
` Purpura tronbozitopeniko tronbotikoa, TTP, odoleko gaixotasuna, odol-koaguluak, plaketak, sintomak, tratamendua
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina