Puhutaanko tästä vakavasta verisyövästä, akuutista myelooisesta leukemiasta (AML)?

Onko sinulla flunssa, joka ei mene ohi muutamassa päivässä? Vai tunnetko olosi vain väsyneeksi ja uneliaaksi? Joskus tällaiset pienet asiat voivat kätkeä alleen jotain suurta. Tänään puhumme sairaudesta, joka on hieman vakava, mutta josta on erittäin tärkeää olla tietoinen. Se on akuutti myelooinen leukemia eli lyhyesti AML.

Mikä on AML?

Yksinkertaisesti sanottuna akuutti myelooinen leukemia (AML) on syöpätyyppi, joka vaikuttaa luuytimeen ja vereen. Se on harvinainen mutta vakava sairaus. Sen aiheuttaa yleensä mutaatio jossakin geenissä tai kromosomissa. Se on yleisin yli 60-vuotiailla. Se voi kuitenkin vaikuttaa myös nuoriin ja lapsiin. AML on nopeasti leviävä ja hengenvaarallinen syöpä. Onneksi uudet hoidot ovat mahdollistaneet monien ihmisten elää pidempään sairauden kanssa.

Onko olemassa erityyppisiä AML:ää?

Kyllä, AML:ää on useita eri alatyyppejä. Jokainen näistä tyypeistä vaikuttaa verisolujen määrään. Jokainen tyyppi voi kuitenkin aiheuttaa erilaisia ​​oireita ja reagoida hoitoon eri tavoin.

Lääkärit diagnosoivat näitä AML:n alatyyppejä tutkimalla syöpäsoluja mikroskoopilla. He etsivät myös muutoksia kromosomeissasi ja mutaatioita tietyissä solujen kasvua säätelevissä geeneissä.

Tässä on joitakin AML:n pääalatyyppejä:

• Myeloidleukemia: Tämä on yleisin AML:n tyyppi. Se kehittyy neutrofiilejä, eräänlaista valkosolua, tuottavien solujen syövänä.
• Akuutti monosyyttinen leukemia (AML-M5): Tämä kehittyy soluissa, jotka tuottavat monosyyttejä, eräänlaista valkosolua.
• Akuutti megakaryosyyttinen leukemia (AMLK): Tämä on punasoluja tai verihiutaleita tuottavien solujen syöpä.
• Akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL): Tässä tapauksessa eräänlainen kypsymätön valkosolu, jota kutsutaan promyelosyyteiksi, ei kehity kunnolla ja siitä tulee syöpäsoluja.

Kuinka yleinen AML on?

AML on itse asiassa suhteellisen harvinainen sairaus. Keskimäärin noin 4 aikuista 100 000:sta sairastuu siihen vuosittain. Lisäksi on raportoitu, että AML diagnosoidaan vuosittain noin 1 160 lapsella.

Mitä oireita AML:llä on?

Varhaisvaiheessa AML:n oireet voivat tuntua siltä kuin sinulla olisi ollut paha flunssa tai vilustuminen muutaman päivän ajan. Mutta AML on erittäin aggressiivinen syöpä. Se tarkoittaa,Alat pian kokea uusia, voimakkaampia oireita. Myöhemmin saatat huomata oireita, kuten:

• Jatkuva huimauksen tunne.
• Asioita, kuten helposti mustelmien muodostuminen, tiheät nenäverenvuodot ja ikenien verenvuoto hampaita harjatessa.
• Sietämättömän väsymyksen tunne.
• Kylmän tunne.
• Kuume.
• Yöhikoilu.
• Usein esiintyviä infektioita esiintyy, tai infektioiden paraneminen kestää kauan.
• Päänsärkyä.
• Ruoka on mautonta.
• Laihuus ilman syytä.
• Vaalea iho.
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus).
• Turvonneet imusolmukkeet.
• Heikkouden tunne.
• Kipu luissa, selässä tai vatsassa.
• Pienet punaiset läiskät iholla (petekiat).
• Haavojen paraneminen vie aikaa.

Mitkä ovat AML:n syyt?

Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa AML:n. Mutta he tietävät, että tila ilmenee, kun tietyt geenit tai kromosomit kehossamme muuttuvat (mutatoituvat), mikä aiheuttaa poikkeavien verisolujen muodostumista. Näitä geneettisiä muutoksia voivat olla:

• Jokin on vaikuttanut DNA:seesi elinaikanasi.
• Jos sinulla on sukupolvelta toiselle periytyvä geneettinen sairaus, joka lisää AML:n kehittymisen riskiä.
• Vanhempienne siittiöiden tai munasolujen geenien muutoksen vuoksi.

Miten geneettiset muutokset aiheuttavat AML:ää?

Ymmärtääksesi, miten nämä geneettiset muutokset voivat johtaa AML:ään, on hyödyllistä tietää hieman luuytimestäsi ja verisoluistasi. Luuytimesi on pehmeää, sienimäistä kudosta useimpien luiden keskellä. Se koostuu:

• Kantasolut muodostuvat. Nämä ovat soluja, joista myöhemmin tulee happea kuljettavia punasoluja, infektioilta suojaavia valkosoluja ja veren hyytymistä edistäviä verihiutaleita.

Normaalisti luuydin toimii kuin tehokas tuotantolinja, joka tuottaa juuri oikean määrän verisoluja ja verihiutaleita kehollesi. Mutta AML:ää sairastavalla henkilöllä luuydin alkaa tuottaa poikkeavia myeloidisoluja, joita kutsutaan myeloidiblasteiksi tai myeloblasteiksi.

Nämä myeloidiset blastisolut eivät käyttäydy kuten normaalit verisolut. Normaalit solut saavat geeneiltään ohjeet siitä, milloin ja kuinka nopeasti niiden tulisi jakautua ja kasvaa. Kun solut vanhenevat, ne kuolevat tehdäkseen tilaa uusille soluille luuytimessä. Mutta myeloidiset blastisolut eivät noudata näitä ohjeita. Ne jakautuvat hallitsemattomasti eivätkä kuole. Kun myeloidiset blastisolut täyttävät luuytimen, terveille verisoluille ei ole tilaa. Koska tilaa ei ole, luuydin lakkaa tuottamasta terveitä verisoluja. Ilman uusia terveitä verisoluja elimistö ei saa kaikkea, mitä se tarvitsee toimiakseen kunnolla.

Lisäksi näiden myeloidisten blastisolujen jakautuessa ne siirtyvät luuytimestä verenkiertoon. Verenkiertoon päästyään nämä myeloidiset solut kulkeutuvat kehon muihin osiin, kuten keskushermostoon, aivoihin ja selkäytimeen.

Mitkä ovat AML:n kehittymisen riskitekijät?

Vaikka asiantuntijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa AML:ään johtavia geneettisiä mutaatioita, he tietävät joitakin asioita (riskitekijöitä), jotka lisäävät taudin kehittymisriskiä. (Kun ajattelemme riskitekijöitä, on tärkeää muistaa, että riskitekijän olemassaolo ei tarkoita, että sairastut. ) AML:n riskitekijöitä ovat:

• Ikä: Noin puolet AML:ään sairastuneista on diagnosoinnin aikaan 65-vuotiaita tai vanhempia. Kuten aiemmin mainittiin, AML esiintyy useimmiten aikuisilla, mutta sitä voi esiintyä myös lapsilla.
• Tupakointi: Tähän sisältyy passiivisen savun hengittäminen.
• Syöpähoidot: Esimerkiksi kemoterapia ja sädehoito.
• Pitkäaikainen altistuminen tietyille kemiallisille karsinogeeneille: Esimerkkejä ovat esimerkiksi bentseeni ja formaldehydi.
• Altistuminen suurille säteilyannoksille ydinreaktorionnettomuudesta tai atomipommista.
• Jotkut perinnölliset geneettiset häiriöt.
• Muut luuytimen häiriöt.

Mitkä geneettiset sairaudet lisäävät AML:n riskiä?

Tutkijat ovat havainneet, että tietyt perinnölliset geneettiset mutaatiot lisäävät AML:n kehittymisen riskiä. Joitakin näistä ovat:

• Downin syndrooma
• Ataksia telangiektasia
• Li-Fraumeni-oireyhtymä
• Klinefelterin oireyhtymä
• Fanconin anemia
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä - Tämä vaikuttaa verihiutaleiden tuotantoon.
• Bloomin oireyhtymä
• Perinnöllinen verihiutaleiden häiriöoireyhtymä - Tämä on myös verihiutaleisiin liittyvä sairaus.

Mitkä luuytimen sairaudet lisäävät AML:n riskiä?

Jotkut myeloproliferatiivisia neoplasioita tai myeloproliferatiivisia häiriöitä sairastavat ihmiset voivat kehittää akuutin myelooisen leukemian. (Myelo tarkoittaa luuydintä. Proliferatiivinen tarkoittaa liiallista kasvua.) Myös seuraavat sairaudet omaavat ihmiset ovat suuremmassa riskissä sairastua AML:ään:

• Polykytemia vera
• Myelofibroosi
• Trombosytoosi
• Myelodysplastinen oireyhtymä
• Aplastinen anemia

Mitä mahdollisia komplikaatioita AML:llä on?

Varhaisvaiheessaan akuutti myelooinen leukemia vaikuttaa terveiden punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrään kehossasi. Jos sinulla ei ole tarpeeksi terveitä verisoluja ja verihiutaleita, saatat kokea seuraavia tiloja:

• Anemia - eli veren puute.
• Trombosytopenia - Tämä tarkoittaa verihiutaleiden puutetta.
• Pansytopenia - Tämä tarkoittaa kaikenlaisten verisolujen ja verihiutaleiden määrän vähenemistä.

Miten AML diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Lääkärit käyttävät useita testejä AML:n diagnosoimiseksi, mukaan lukien geneettiset testit AML:n tarkan tyypin määrittämiseksi. Ensimmäinen vaihe on yleensä fyysinen tutkimus. Tähän sisältyy mustelmien, verenvuodon ja infektioiden tarkistaminen. He tarkistavat myös turvotuksen elimissä, kuten maksassa, pernassa ja imusolmukkeissa.

Mitä testejä käytetään AML:n diagnosointiin?

Saatat tarvita yhden tai useamman näistä testeistä:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Perifeerisen veren tahra - Tämä tarkoittaa verinäytteen ottamista ja sen tutkimista mikroskoopilla.
• Luuydinbiopsia - Tässä otetaan pieni näyte luuytimestä ja tutkitaan.
• Selkäydinnestettä - Tätä tehdään joskus selkäydinnesteessä olevien syöpäsolujen tarkistamiseksi.

Mitä geneettisiä testejä käytetään AML:n diagnosointiin?

Lääketieteelliset patologit suorittavat geneettisiä testejä AML:n tarkan tyypin määrittämiseksi. He etsivät muutoksia (mutaatioita) tietyissä kromosomeissa tai geeneissä. Kun AML:n tyyppi on tiedossa, lääkäreiden on helpompi päättää, mitkä hoidot todennäköisimmin parantavat AML:n. Joitakin tähän tarkoitukseen tehtäviä erityisiä testejä ovat:

• Immunohistokemia: Tässä menetelmässä solut värjätään ja tutkitaan mikroskoopilla. Värjäysmenetelmä vaihtelee soluissa olevien kemikaalien mukaan.
• Virtaussytometria.
• Karyotyyppitesti.
• Fluoresenssi-in-situ-hybridisaatio (FISH): Tämä voi havaita muutoksia kromosomeissa.

Mitä hoitoja AML:ään on?

Hoitovaihtoehtoja ovat kemoterapia, kohdennettu hoito (mukaan lukien monoklonaalisten vasta-aineiden hoito) tai allogeeninen kantasolusiirto. Samat hoitovaihtoehdot ovat saatavilla sekä aikuisille että lapsille. Hoidon perimmäisenä tavoitteena on saavuttaa AML:n täydellinen remissio.AML:ssä "täydellinen parantuminen" tarkoittaa, että veriarvot ovat normaalit testeissä. Se tarkoittaa myös sitä, että lääkärit eivät näe syöpäsoluja, kun he katsovat luuytimenäytettä mikroskoopilla.

Kemoterapia AML:ään

AML:n kemoterapiassa on kolme päävaihetta: induktio, konsolidaatio ja ylläpito.

Remission induktiohoito

Tämä on ensimmäinen askel kohti AML:n täydellistä hävittämistä. Hoito kestää yleensä muutaman päivän. Jotkut ihmiset saattavat tarvita kaksi tai useampia hoitojaksoja päästäkseen eroon AML:stä kokonaan. Lääkärit voivat käyttää seuraavia solunsalpaajalääkkeitä tähän alkuhoitoon:

• Sytarabiini (Cytosar-U®)
• Daunorubisiini (Cerubidine®)
• Idarubisiini (Idamycin®)
• Atsasitidiini (Vidaza®)
• Desitabiini (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaksi (Venclexta®, Venclyxto®)

Asiantuntijoiden mukaan nämä alkuvaiheen hoidot:

• Yli 60 % lapsista ja nuorista toipuu.
• Noin 75 % alle 60-vuotiaista aikuisista toipuu.
• Noin 50 % yli 60-vuotiaista toipuu.

Konsolidaatiohoito

Konsolidaatiohoitoa käytetään jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseen. Tämä vähentää syövän uusiutumisen riskiä. Useimmille ihmisille annetaan suuria annoksia sytarabiinia (Ara-C) tai HiDACia viiden päivän ajan kuukaudessa kolmesta neljään kuukauden ajan.

Ylläpitohoito

Useimmiten AML paranee konsolidaatiohoidolla. Joissakin tapauksissa lääkärit voivat kuitenkin suositella kemoterapian jatkamista pienemmillä annoksilla. Ylläpitohoito voi jatkua kuukausia tai vuosia. Ylläpitohoidossa käytettäviä kemoterapialääkkeitä voivat olla:

• Atsasitidiini (Vidaza®)
• Desitabiini (Dacogen®)
• Midostauriini (Rydapt®)

Kohdennettu terapia

Kuten nimestä voi päätellä, tämä hoito kohdistuu tiettyihin geneettisiin mutaatioihin syöpäsoluissa. Kohdistamalla näihin mutaatioihin syöpäsolujen kasvu pysähtyy. Monoklonaalinen vasta-ainehoito on myös kohdennettu hoito. Lääkärit voivat käyttää kohdennettuja hoitoja AML:n hoitoon, joka ei ole reagoinut kemoterapiaan tai joka on uusiutunut:

• Lääkärit voivat käyttää solunsalpaajalääkkeitä Midostauriinia (Rydapt®) tai Gilteritinibia (Xospata®) AML-potilaiden hoitoon, joilla on FTL3-geenimutaatio. Tätä mutaatiota esiintyy 25–30 prosentilla AML-potilaista.
• Enasidenibia (IDHIFA®) tai ivosidenibia (Tibsovo®) voidaan käyttää X-geenin mutaation aiheuttaman AML:n hoitoon.

Allogeeninen kantasolusiirto

Allogeenisessa kantasolusiirrossa käytetään sukulaiselta tai ei-sukulaiselta luovuttajalta peräisin olevia kantasoluja. Lääkärit voivat saada näitä kantasoluja luuytimestä, ääreisverestä tai napanuoraverestä (veri, joka on kerätty napanuorasta syntymän jälkeen).

Hoidon komplikaatiot tai sivuvaikutukset

Lähes kaikilla syöpähoidoilla on sivuvaikutuksia. AML:ssä kantasolusiirrolla on vakavimmat sivuvaikutukset. Kemoterapia voi aiheuttaa myelosuppressiota, mikä tarkoittaa, että kehosi menettää normaalin määrän verisoluja ja verihiutaleita. Kohdennettujen hoitojen sivuvaikutukset vaihtelevat käytetyn lääkkeen mukaan.

Sivuvaikutusten ymmärtäminen on tärkeää, jotta tiedät, miten syöpähoito vaikuttaa jokapäiväiseen elämääsi. Lääkärisi on paras henkilö tietämään hoitosi erityisistä sivuvaikutuksista. Jotkut ihmiset saattavat hyötyä palliatiivisesta hoidosta sivuvaikutusten hallinnassa.

Voiko AML:ää parantaa kokonaan?

Tällä hetkellä allogeeninen kantasolusiirto on ainoa tapa parantaa akuutti myelooinen leukemia kokonaan. Tilastasi riippuen lääkärisi voi suositella kantasolusiirtoa ensimmäisenä AML-hoitona. Tai jos AML uusiutuu 12 kuukauden kuluessa, tätä hoitoa voidaan ehdottaa. Valitettavasti kaikki eivät ole oikeutettuja kantasolusiirtoon.

Mikä on AML:n ennuste?

Akuutin myelooisen leukemian ennusteessa on kaksi näkökohtaa. Toinen on täydellinen remissio ja toinen on uusiutuminen, jolloin AML kehittyy uudelleen.

• Yleisesti arvioidaan, että 50–80 % akuuttia myelooista leukemiaa sairastavista toipuu täysin hoidon jälkeen. Lapset ja alle 60-vuotiaat toipuvat todennäköisemmin täysin. Toipuminen voi kestää kuukausia tai vuosia.
• Noin 50 %:lle täysin toipuneista kehittyy AML uudelleen. Jos näin käy, lääkärit voivat suositella lisäkemoterapiaa tai kantasolusiirtoa. He voivat myös ehdottaa osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Jos sinulla tai lapsellasi on AML, kysy lääkäriltäsi, mitä voit odottaa.

Mikä on AML-potilaiden eloonjäämisaste?

Akuutti myelooinen leukemia on monimutkainen sairaus. Koska AML:ää on useita alatyyppejä, tarkan ennusteen antaminen on vaikeaa.

Esimerkiksi alle 15-vuotiaiden lasten viiden vuoden eloonjäämisaste on 67 %. Jotkut tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että APL-alatyyppiä sairastavien lasten viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 80 %. Myös iällä on merkitystä. Keskimäärin 30 % AML:ää sairastavista aikuisista selviää viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Muista, että AML kehittyy yleensä 60-vuotiaille ja sitä vanhemmille henkilöille, joilla voi olla myös muita terveysongelmia.

On tärkeää muistaa, että nämä eloonjäämisluvut heijastavat suurten AML-potilasryhmien kokemuksia. Nämä tiedot sisältävät eloonjäämisluvut vuosilta 2012–2018, ja AML:ään on nyt saatavilla uudempia, tehokkaampia hoitoja.

Monet tekijät vaikuttavat siihen, kuinka kauan elät akuutin myelooisen leukemian kanssa. Tämä tarkoittaa , että lääkärisi, jotka tuntevat sairaushistoriasi ja yleisen terveydentilasi, ovat parhaita ihmisiä tietämään tästä.

Voidaanko AML estää?

Ei, akuuttia myelooista leukemiaa ei voida ehkäistä. Vaikka asiantuntijat tietävät, että AML:n aiheuttavat geneettiset mutaatiot, he eivät tiedä, mikä sen aiheuttaa. Mutta he tietävät riskitekijöistä, jotka voivat johtaa AML:ään. Tässä on joitakin riskitekijöitä, joita voit muuttaa:

• Tupakointi: Tähän sisältyy passiivinen tupakointi. Jos tupakoit, yritä lopettaa. Jos asut tai työskentelet tupakoivan henkilön kanssa, yritä rajoittaa hänen kanssaan viettämääsi aikaa tupakoinnin aikana.
• Pitkäaikainen altistuminen tietyille karsinogeeneille: erityisesti bentseenille ja formaldehydille. Jos työskentelet näiden karsinogeenien kanssa, noudata kaikkia turvatoimia, kuten käytä suojavaatetusta.

Miten pidän huolta itsestäni? (Itsestä huolehtiminen)

Elämä syövän kanssa, joka voi uusiutua, ei ole helppoa. Syöpäselvitysohjelmiin liittyminen on yksi tapa, jolla voit pitää huolta itsestäsi. Et ehkä pysty estämään akuutin myelooisen leukemian uusiutumista. Mutta voit ryhtyä toimiin pysyäksesi mahdollisimman terveenä, tapahtuipa mitä tahansa. Tässä on joitakin ehdotuksia:

• Akuutin myelooisen leukemian hoito voi vaikuttaa ruokavalioosi.Sinun täytyy syödä hyvin pysyäksesi vahvana. Jos sinulla on vaikeuksia syömisen kanssa, keskustele ravitsemusterapeutin kanssa.
• AML-hoidon sivuvaikutuksia voi olla vaikea hallita. Keskustele tarvittaessa lääkärisi kanssa palliatiivisesta hoidosta.
• Syöpä on erittäin stressaava sairaus. Liikunta voi auttaa hallitsemaan stressiä. Keskustele kuitenkin lääkärisi kanssa ennen uuden, rasittavan liikuntaohjelman aloittamista.
• Syöpä voi saada sinut tuntemaan olosi yksinäiseksi. AML on harvinainen sairaus. Saatat tuntea olosi hermostuneeksi puhuessasi sairaudestasi. Jos näin on, harkitse tukiryhmään liittymistä.
• Akuutti myelooinen leukemia voi aiheuttaa voimakasta väsymystä. Hoidot voivat viedä energiaa. Muista nukkua niin paljon kuin tarvitset.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Käyt lääkärissä säännöllisesti toipumisesi ajan, erityisesti jos saat ylläpitohoitoa. Lääkärisi kertoo sinulle, mitkä oireet voivat olla merkkejä AML:n uusiutumisesta. Tämä auttaa sinua tietämään, milloin sinun on otettava häneen yhteyttä uusien tai lisähoitojen saamiseksi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla on AML, voit kysyä itseltäsi seuraavat kysymykset:

• Minkä tyyppinen AML minulla on?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Mitkä ovat hoidon riskit ja sivuvaikutukset?
• Miten hallitsen hoidon sivuvaikutuksia?
• Millaista jatkohoitoa tarvitsen hoidon jälkeen?
• Pitäisikö minun varoa komplikaatioiden merkkejä?
• Onko olemassa kliinisiä tutkimuksia, joita minun pitäisi harkita?

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on harvinainen syöpä, joka vaikuttaa luuytimeen ja vereen. AML vaikuttaa yleensä yli 65-vuotiaisiin, mutta se voi vaikuttaa myös lapsiin ja nuoriin aikuisiin. Uusien hoitojen ansiosta yhä useammat ihmiset elävät nyt AML:n kanssa remissiossa hoidon jälkeen. Vaikka syöpä voi uusiutua, lääketieteen tutkijat jatkavat uusiutuneen AML:n hoitokeinojen tutkimista.

Jos sinulla tai lapsellasi on akuutti myelooinen leukemia, saatat tuntea kuin sinut olisi heitetty maasta epävarmaan mereen. Saatat miettiä, tuoko hoito helpotusta. Jos tuo helpotus tuo, saatat olla huolissasi siitä, kuinka kauan helpotus kestää. Lääkärisi ymmärtävät, miltä sinusta tuntuu. He ovat rinnallasi, kun käsittelet AML:n haasteita. Pysy siis vahvana äläkä epäröi hakea tarvitsemaasi apua.

Akuutti myelooinen leukemia, AML, verisyöpä, luuydin, oireet, kemoterapia, kantasolusiirto