Mitä tapahtuisi, jos munuaistesi pieniin verisuoniin muodostuisi verihyytymiä, jotka tukkivat veren virtauksen munuaisiisi? Pelottavaa ajatella, eikö olekin? Juuri siitä tänään puhumme. Tätä kutsutaan atyyppiseksi hemolyyttis-ureemiseksi oireyhtymäksi eli lyhyesti aHUS:ksi. Vaikka sitä ei voida parantaa, sitä voidaan hoitaa hyvin oikealla hoidolla. Joten tutustutaanpa siihen lisää.
Mitä eroa on epätyypillisellä ja tyypillisellä HUS:lla?
Olet ehkä kuullut sairaudesta nimeltä HUS. Me kutsumme sitä "tyypilliseksi HUS:ksi". Sen aiheuttaa yleensä bakteeri-infektio, kuten E. coli, joka aiheuttaa ripulia. Mutta tänään puhumme sairaudesta, aHUS:sta, joka on erilainen.
Tätä aHUS-nimistä sairautta voi esiintyä missä iässä tahansa. Pienillä lapsilla se vaikuttaa yhtä lailla sekä poikiin että tyttöihin. Iän myötä naiset kuitenkin sairastuvat todennäköisemmin. Tämä johtuu siitä, että raskaus voi olla merkittävä taudin laukaiseva tekijä. Se on niin harvinainen, että joidenkin tutkimusten mukaan vain kahdella miljoonasta ihmisestä on tauti.
Miksi aHUS kehittyy?
Yksinkertaisesti sanottuna monilla aHUS:iin sairastuneilla on geneettinen muutos eli geenimutaatio kehossaan. Ajattele sitä kuin kehossasi olisi "nappi", joka voi aiheuttaa tämän taudin. Mutta pelkkä napin pitäminen päällä ei automaattisesti aiheuta sairautta. Se tarvitsee jotain ulkoista "käynnistyäkseen" tai aktivoituakseen. Kutsumme näitä "laukaisijoiksi".
Tärkeimmät laukaisevat tekijät voivat olla:
- Raskaus
- Tietyt tartuntataudit
- Syöpä
- Jotkut lääkkeet
- Elinsiirto
- Jotkut pitkäaikaiset sairaudet (kuten systeeminen skleroosi tai pahanlaatuinen hypertensio)
Yllättävää kyllä, noin puolella aHUS-potilaista lääkärit eivät löydä geenimutaatiota. Kutsumme tällaisia tapauksia "idiopaattisiksi", mikä tarkoittaa, että syytä ei tiedetä. Tutkijat uskovat, että tilan aiheuttaa vielä tunnistamaton geenimutaatio.
Mitä oireita on?
aHUS-oireet ilmaantuvat yleensä äkillisesti laukaiseva tekijän ilmenemisen jälkeen. Pahenemisvaiheet voivat olla lieviä tai vakavia. Lievissä tapauksissa munuaiset eivät välttämättä vaikuta merkittävästi, mutta vakavissa tapauksissa ne voivat johtaa munuaisten vajaatoimintaan .
Oireita, joita saatat kokea alkuvaiheessa:
- Lihaskivut ja äärimmäinen väsymys
- Yleinen huonovointisuus
Tämä on etenevä sairaus. Tämä tarkoittaa, että oireet pahenevat ajan myötä, varsinkin jos sitä ei diagnosoida ajoissa. aHUS vaikuttaa pääasiassa munuaisiin. Verisuonten tukokset voivat kuitenkin vaikuttaa myös muihin elimiin, kuten aivoihin, maksaan, keuhkoihin ja sydämeen.
| Diagnoosia tehtäessä huomioon otettavat keskeiset seikat | Testit ja mitä niissä etsitään |
|---|---|
| 3 merkkiä, joita lääkäri etsii | 1. Hemolyyttinen anemia: Punasolut tuhoutuvat nopeammin kuin niitä tuotetaan. 2. Verihiutaleiden väheneminen: Veren hyytymistä edistävien solujen määrän väheneminen. 3. Munuaisvaivat: Munuaisten toiminnan heikkeneminen. |
| Testit |
|
Miten tauti diagnosoidaan?
Jos kenelläkään perheessäsi ei ole aiemmin ollut tätä sairautta, aHUS:n diagnosointi voi olla hieman vaikeaa. Yleensä nefrologi tai hematologi on paras henkilö tietämään tästä. He kiinnittävät erityistä huomiota yllä olevassa taulukossa mainittuihin tekijöihin ja ohjaavat sinut tarvittaviin testeihin.
Mitä hoitovaihtoehtoja on?
Onneksi aHUS:iin on kaksi hyväksyttyä lääkettä.
- `Ekulitsumabi (Soliris)`
- `Ravulizumabi-cwcz (Ultomiris)`
Molemmat kuuluvat lääkeryhmään nimeltä "monoklonaaliset vasta-aineet". Yksinkertaisesti sanottuna nämä ovat keinotekoisesti valmistettuja proteiineja, jotka toimivat kuten kehomme luonnolliset vasta-aineet. Ne kontrolloivat osaa kehon immuunijärjestelmästä ja estävät veren hyytymistä.
Ekulitsumabi-niminen lääke voi lisätä verihiutaleiden ja punasolujen määrää veressäsi. Jos hoito aloitetaan mahdollisimman pian , tämä lääke voi jopa korjata osan munuaisvaurioista.
Molemmat lääkkeet annetaan injektiona. Ne voivat aiheuttaa lieviä sivuvaikutuksia, kuten päänsärkyä, flunssan kaltaisia oireita, vatsavaivoja ja lihaskipuja. Tärkeintä on, että näiden lääkkeiden käyttöön liittyy vakavien infektioiden, kuten aivokalvontulehduksen (aivokalvontulehduksen), riski. Siksi lääkärisi kehottaa sinua ottamaan rokotteen ja voi myös määrätä sinulle antibiootteja infektion ehkäisemiseksi.
Näiden lääkkeiden lisäksi voidaan käyttää myös plasmahoitoa . Tässä potilaalle annetaan terveeltä henkilöltä otettua plasmaa (veren nestemäistä osaa) (plasmainfuusio) tai potilaan plasma poistetaan ja korvataan terveellä plasmalla (plasmanvaihto).
Jos munuaiset eivät reagoi mihinkään näistä hoidoista, viimeinen vaihtoehto on munuaisdialyysi tai munuaisensiirto .
Mahdolliset komplikaatiot ja hätätilanteet
Munuaisten vajaatoiminnan lisäksi aHUS voi aiheuttaa muita komplikaatioita.
| aHUSin mahdolliset komplikaatiot | |
|---|---|
| |
| Milloin mennä välittömästi sairaalan ensiapupoliklinikalle | |
| |
Elämää tämän sairauden ja mielenterveyden kanssa
On normaalia tuntea olonsa masentuneeksi ja ahdistuneeksi tällaisen pitkäaikaisen sairauden kanssa eläessä. Se ei ole sinun vikasi. Siksi on tärkeää huolehtia sekä mielenterveydestäsi että fyysisestä terveydestäsi .
- Pyydä apua lääkintätiimiltäsi: Lääkärit, sairaanhoitajat ja sosiaalityöntekijät voivat ohjata sinut paikkoihin, joista voit saada tarvitsemaasi psykologista tukea.
- Käy neuvojalla: Keskustelu laillistetun neuvojan kanssa voi auttaa keventämään taakkaasi ja rakentamaan henkistä voimaa, jota tarvitset selviytyäksesi tästä tilanteesta.
- Pidä huolta itsestäsi: Nuku riittävästi. Etsi tapoja vähentää stressiä. Syö munuaisystävällistä ruokavaliota. Liiku niin paljon kuin mahdollista. Näillä asioilla voi olla suuri vaikutus yleiseen hyvinvointiisi.
- Keskustele läheistesi kanssa: Tästä puhuminen perheen ja ystävien kanssa antaa sinulle suurta helpotusta.
Viestin kotiin vietäväksi
- aHUS on harvinainen mutta vakava sairaus, jonka aiheuttaa geneettinen syy ja ulkoinen laukaiseva tekijä, kuten raskaus ja infektio.
- Tämä tapahtuu pääasiassa, kun verihyytymiä muodostuu munuaisten ja muiden elinten pieniin verisuoniin.
- Anemia, alhaiset verihiutaleet ja munuaisten vajaatoiminta ovat tärkeimmät oireet.
- Vaikka tätä sairautta ei voida täysin parantaa, varhaisella diagnoosilla ja asianmukaisella hoidolla se voidaan hyvin hallita, komplikaatioita voidaan ehkäistä ja normaalia elämää elää.
- Jos sinulla on näitä oireita tai olet epävarma tästä, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin saadaksesi neuvoja.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi