Tutustutaanpa Budd-Chiari-oireyhtymään, vakavaan tilaan, jossa maksan verisuonet tukkeutuvat.

Maksa on yksi kehomme tärkeimmistä elimistä. Suuren tehtaan tavoin maksassa on tärkeä verisuonten järjestelmä, joka poistaa epäpuhtauksia verestä. Kuvittele, mitä tapahtuu, jos yksi tai useampi näistä verisuonista tukkeutuu tai kapenee? Lääketieteessä tämä on harvinainen mutta erittäin vakava tila, jonka aiheuttaa maksan verta kuljettavien laskimoiden tukkeutuminen. On erittäin tärkeää olla tästä tietoinen. Puhutaanpa siitä yksinkertaisesti.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Paras tapa ymmärtää tämä on miettiä, mitä tapahtuu, kun kodin viemäri tukkeutuu. Aivan kuten tukkeutunut putki täyttyy vedellä, veri alkaa kerääntyä maksaan, kun maksan laskimot tukkeutuvat. Tämä voi johtua verihyytymästä, laskimon sisäisestä turvotuksesta tai ulkoisesta paineesta.

Kun veri kerääntyy tällä tavalla, maksa turpoaa ja suurenee. Tämän lisäksi myös perna voi suurentua tämän paineen vuoksi. Jos tämä tila jatkuu, useita muita vakavia sivuvaikutuksia on todennäköisesti havaittavissa.

• Portaalihypertensio: Liiallinen paine maksaan verta kuljettavassa päälaskimossa (porttilaskimo).
• Suonikohjut: Tämän korkean paineen vuoksi verisuonet esimerkiksi ruokatorvessa ja mahassa laajenevat ja voivat räjähtää ja aiheuttaa vuotoa.
• Askites: Tila, jossa neste, kuten vesi, täyttää vatsan ja aiheuttaa sen turpoamista. Kutsumme tätä "askitekseksi".
• Kirroosi: Pitkäaikainen maksavaurio, joka johtaa maksasolujen kuolemaan ja maksan arpeutumiseen. Tämä on vakava tila, jota ei voida peruuttaa.

Onko tästä taudista eri tyyppejä?

Kyllä, se voidaan jakaa useisiin päätyyppeihin oireiden nopeuden ja vakavuuden perusteella. Lisäksi on olemassa kaksi tyyppiä taustalla olevan syyn perusteella.

Syystä riippuen on olemassa kaksi päätyyppiä:

1. Primaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä: Tässä tapauksessa ongelma on itse verisuonessa. Sen voi aiheuttaa verihyytymä (trombi) tai turvotus laskimon sisällä.

2. Sekundaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä: Tässä ongelma tulee verisuonen ulkopuolelta . Esimerkiksi maksan lähellä oleva syöpä- tai ei-syöpäkasvain voi aiheuttaa verisuonen tukkeutumisen.

Mitä oireita tästä on?

Tämän taudin oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Ne vaihtelevat myös taudin tyypistä riippuen. On kuitenkin olemassa muutamia yleisiä oireita, joita voidaan havaita.

Miksi Budd-Chiari-oireyhtymä esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Usein tämä johtuu sairaudesta, joka lisää elimistön taipumusta muodostaa verihyytymiä.

• Verisairaudet (myeloproliferatiiviset neoplasmat - MPN:t): Nämä ovat harvinaisia ​​verisyöpiä. Ne aiheuttavat kehon tuottamaan liikaa verisoluja, mikä lisää veritulppien riskiä.
• Hyperkoagulaatiohäiriöt: Tilat, joissa veri hyytyy liian nopeasti geneettisten syiden tai muiden sairauksien vuoksi. Esimerkiksi tilat, kuten proteiini C:n tai proteiini S:n puutos tai fosfolipidivasta-aineoireyhtymä.
• Maksa- tai munuaiskasvaimet: Syöpä- tai hyvänlaatuiset kasvaimet voivat aiheuttaa verisuonten puristumista ulkopuolelta.
• Raskaus: Naisilla on luonnostaan ​​hieman suurempi veritulppien riski raskauden aikana.
• Ehkäisypillerit: Joidenkin ehkäisypillereiden käyttö voi myös lisätä veritulppien riskiä.
• Muut sairaudet: Myös sairaudet, kuten sirppisoluanemia ja tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), voivat aiheuttaa tämän.

Joskus on kuitenkin tapauksia, joissa tarkkaa syytä ei löydy . Tätä kutsutaan idiopaattiseksi.

Miten lääkäri tämän havaitsee?

Kun tapaat lääkärin, hän kuuntelee tarkasti oireitasi, tutkii sinut ja määrää sitten useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi.

1. Verikokeet: Nämä auttavat tarkistamaan maksaentsyymitasot ja määrittämään, onko veritulppien riskiä.

2. Kuvantamistutkimukset:

• Doppler-ultraäänitutkimus: Tämä on ensimmäinen, yksinkertaisin ja tärkein tutkimus. Siinä käytetään ääniaaltoja veren virtauksen tutkimiseen maksan verisuonissa. Tämä voi antaa hyvän käsityksen siitä, onko kyseessä tukos.
• TT- tai MRI-kuvaus: Tällaisilla kuvauksilla voidaan saada selkeämpiä kuvia maksasta ja ympäröivistä elimistä. Joskus kehoon voidaan ruiskuttaa erityistä nestettä ("varjoainetta") verisuonten näkyvämmäksi tekemiseksi.
• Venografia (venogrammi): Tämä testi tehdään, jos muut kuvaukset eivät ole vakuuttavia. Tässä testissä verisuoneen ruiskutetaan erityistä nestettä ja veren virtausta tarkastellaan röntgenkuvilla.

3. Maksabiopsia: Jotta voidaan määrittää tarkasti, kuinka paljon maksa on vaurioitunut ja onko kirroosi kehittynyt, otetaan hyvin pieni pala maksaa pienellä neulalla ja tutkitaan mikroskoopilla.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoidolla on kaksi päätavoitetta. Toinen on avata tukkeutunut verisuoni uudelleen tai luoda vaihtoehtoinen reitti verenkierrolle. Toinen on hoitaa taustalla olevaa syytä.

Lääkityshoito

Aluksi annetaan lääkkeitä, kuten antikoagulantteja (verenohennuslääkkeitä ), verihyytymien liuottamiseksi ja uusien hyytymien muodostumisen estämiseksi. Esimerkiksi lääkkeitä, kuten hepariinia tai varfariinia.

Erityiset ei-kirurgiset hoidot

Jos pelkät lääkkeet eivät riitä hallitsemaan tilaa, on olemassa useita hoitomenetelmiä, joita erikoislääkärit suorittavat.

• Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen suntti (TIPS): Tämä on hieman monimutkaisempi toimenpide. Yksinkertaisesti sanottuna se luo "ohitustien" maksaan. Pieni putki (stentti) asetetaan korkeapaineisen porttilaskimon ja maksalaskimon väliin, ja se tyhjentää veren maksasta. Tämä luo uuden reitin, jonka kautta veri voi virrata tukkeutumatta.
• Perkutaaninen transluminaalinen pallolaajennus: Tässä leikkauksessa tukkeutunut tai ahtautunut verisuoni täytetään ilmapallolla. Joskus verisuoneen asetetaan pieni verkkomainen putki ("stentti") estämään suonen uudelleen ahtautuminen.

Maksansiirto

Jos kaikki muut hoidot epäonnistuvat tai jos maksa on pettänyt kokonaan (maksan vajaatoiminta) tai sille on kehittynyt kirroosi, viimeinen keino on maksansiirto.

Mikä on tulevaisuus tämän taudin suhteen?

Ennuste riippuu useista tekijöistä. Tärkeitä tekijöitä ovat se, kuinka varhain tauti havaitaan, kuinka laajalle vaurio on muodostunut ja kuinka hyvin se reagoi hoitoon.

Hoitamattomana potilas, jolla on täydellinen verisuonten tukos, voi kuolla maksan vajaatoimintaan noin kolmen vuoden kuluessa. Asianmukaisella hoidolla, erityisesti maksansiirrolla, voi kuitenkin yleensä elää pitkään. Siksi parhaat tiedot tästä saat lääkäriltäsi. Hän selittää sen sinulle tarkasti tilanteesi mukaan.