Oletko kuullut kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta (KLL)? Puhutaanpa siitä tarkemmin!

Tunnetko olosi joskus vain hyvin väsyneeksi? Vai onko sinulla usein kuumetta? Onko sinulla pieniä kyhmyjä, jotka tuntuvat olevan kaulassa, kainaloissa tai nivusissa? Nämä voivat olla merkkejä kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta eli lyhyesti KLL:stä . Mutta älä huoli, sillä kaikkien näiden oireiden esiintyminen ei tarkoita, että sinulla on tämä sairaus. On kuitenkin erittäin tärkeää olla tietoinen tällaisista asioista. Joten puhutaanpa tänään KLL:stä yksinkertaisesti, okei?

Mikä on krooninen lymfosyyttinen leukemia (KLL)? Yksinkertaisesti sanottuna...

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on verisyöpätyyppi . Se on yleisin leukemiatyyppi aikuisilla. Verisoluja tuotetaan luuytimessä. Tämä tila ilmenee, kun lymfosyytit, eräänlainen terve luuytimessä oleva valkosolutyyppi, muuttuvat poikkeaviksi, mikä tarkoittaa, että ne muuttuvat ja muuttuvat syöpäsoluiksi. Nämä syöpäsolut lisääntyvät hallitsemattomasti syrjäyttäen terveet verisolut ja verihiutaleet, jotka auttavat veren hyytymisessä.

KLL:ää esiintyy useimmiten yli 65-vuotiailla. Sitä voi kuitenkin joskus esiintyä jopa niinkin nuorella kuin 30-vuotiaalla. Lisäksi joillakin ihmisillä voi olla KLL ilman oireita . Monet ihmiset saavat tietää sairaudesta verikokeessa jonkin toisen sairauden vuoksi tai rutiininomaisen vuosittaisen lääkärintarkastuksen aikana.

Tällä hetkellä KLL:ään ei ole parannuskeinoa. Mutta se ei ole huolenaihe. Viimeisen vuosikymmenen aikana lääkärit ovat kehittäneet uusia hoitoja, jotka voivat hallita KLL:ää ja saada sen remissioon . Nämä hoidot ovat mahdollistaneet KLL:ää sairastavien ihmisten eliniän paljon pidempään.

Mitkä ovat KLL:n päätyypit?

Kehossamme on kahdenlaisia ​​valkosoluja, lymfosyyttejä. KLL voi kehittyä vain toisena näistä kahdesta tyypistä.

• B-lymfosyytit (B-solut): Nämä ovat soluja, jotka tuottavat vasta-aineita, eräänlaista proteiinia, joka tunnistaa ja torjuu haitallisia bakteereja, viruksia ja jopa syöpäsoluja.
• T-lymfosyytit (T-solut): Nämä säätelevät kehomme immuunijärjestelmän vasteita. Ne myös löytävät ja tuhoavat suoraan poikkeavia soluja, kuten syöpäsoluja.

Yleisin KLL:n tyyppi on B-solu-KLL . On olemassa samankaltaisen T-soluihin vaikuttavan sairauden, T-solujen prolymfosyyttisen leukemian (PLL). PLL:ää sairastavilla henkilöillä oireet kehittyvät kuitenkin nopeammin kuin B-solu-KLL:ää sairastavilla .

Kuinka yleinen tämä KLL:ksi kutsuttu sairaus on?

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on itse asiassa yksi yleisimmistä leukemiatyypeistä aikuisilla. Yhdysvalloissa tauti vaikuttaa noin viiteen ihmiseen 100 000:sta. American Cancer Society arvioi, että pelkästään vuonna 2023 todetaan noin 18 700 uutta KLL-tapausta. Vertailun vuoksi vuonna 2023 odotetaan raportoitavan yli 238 000 uutta keuhkosyöpätapausta (yksi yleisimmistä syöpätyypeistä). Vaikka KLL ei ehkä vaikuta kovin yleiseltä, se on yksi yleisimmistä leukemiatyypeistä.

Mitkä ovat KLL:n oireet?

Kuten aiemmin mainitsimme, joillakin ihmisillä voi olla oireeton KLL. Oireiden ilmaantuminen voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Yleisimmät oireet ovat:

• Väsymys: KLL voi vaikuttaa punasoluihisi ja aiheuttaa anemiaa. Väsymys on yleinen anemian oire.
• Kuume: Kuume on merkki infektiosta. Koska KLL vaikuttaa terveisiin valkosoluihin, sinulla on suurempi todennäköisyys saada infektioita.
• Turvonneet imusolmukkeet kaulassa, kainaloissa, nivusissa tai vatsassa.
• Yöhikoilu.
• Selittämätön painonpudotus.
• Kipu tai täysinäisyyden tunne kylkiluiden alla: KLL voi vaikuttaa maksaan tai pernaan. Kun syöpäsolut kerääntyvät näihin elimiin, ne voivat turvota.

Miksi KLL kehittyy? Mitkä ovat riskitekijät?

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) kehittyy, kun kromosomeissamme ja geeneissämme tapahtuu tiettyjä mutaatioita eli muutoksia elinaikanamme. Lääketieteen tutkijat eivät kuitenkaan vieläkään ole varmoja, mikä näitä muutoksia aiheuttaa. He ovat kuitenkin tunnistaneet useita riskitekijöitä, jotka voivat vaikuttaa siihen:

• Sukuhistoria: Tutkimukset ovat osoittaneet, että jos jollakulla lähisukulaisellasi, eli äidilläsi, isälläsi, sisaruksillasi tai lapsillasi, on KLL, KLL:n kehittymisen riski voi kasvaa kahdesta neljään kertaan.
• Ikä: Keskimäärin potilaat ovat noin 71-vuotiaita, kun KLL diagnosoidaan.
• Sukupuoli: Miehet sairastuvat todennäköisemmin KLL:ään.
• Altistuminen Agent Orangelle: Tutkimukset ovat osoittaneet yhteyden Agent Orangen, Vietnamin sodan aikana käytetyn kemikaalin, ja KLL:n välillä.
• Monoklonaalinen B-solulymfosytoosi:Tässä tilassa veressäsi on normaalia enemmän yhden tyyppisiä B-soluja. Jos sinulla on tämä sairaus, sinulla on pieni riski sairastua KLL:ään.

Mitä mahdollisia komplikaatioita KLL:ssä on?

KLL vaikuttaa punasoluihin, valkosoluihin ja verihiutaleisiin. Ajattele, punasolut kuljettavat happea koko kehoon. Valkosolut suojaavat meitä taudeilta. Verihiutaleet auttavat veren hyytymisessä. Joten kun menetät nämä terveet verisolut ja verihiutaleet, sinulla voi olla komplikaatioita, kuten:

• Lymfooma: 2–10 %:lla KLL:ää sairastavista voi kehittyä lymfoomaksi kutsuttu syöpätyyppi.
• Ihosyöpä, keuhkosyöpä tai paksusuolensyöpä: KLL heikentää immuunijärjestelmääsi, jolloin se ei pysty suojaamaan sinua tunkeilijoilta, mukaan lukien syöpäsoluilta. Tämä voi lisätä riskiäsi sairastua muuntyyppisiin syöpiin.
• Anemia: Anemia voi kehittyä, kun punasoluja ei ole riittävästi kuljettamaan happea koko kehossa.
• Trombosytopenia: KLL voi vaikuttaa verihiutaleiden saantiin. Tämä voi aiheuttaa verenvuotoa.
• Usein esiintyvät infektiot: Ilman riittävästi terveitä valkosoluja sinulla on todennäköisemmin bakteeri-, sieni- tai virusinfektioita.
• Autoimmuunisairaudet: Joillakin KLL-potilailla voi kehittyä sairauksia, kuten autoimmuuni hemolyyttinen anemia.

Miten KLL diagnosoidaan?

Kun menet lääkäriin, hän kysyy sinulta oireistasi. Sitten hän suorittaa fyysisen tutkimuksen ja saattaa määrätä joitakin testejä, kuten:

• Täydellinen verenkuva (TVK) ja erittelylaskenta: Tämä testi mittaa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän veressäsi. Se tarkistaa myös hemoglobiinin (happea kuljettavan proteiinin) määrän punasoluissasi.
• Perifeerisen veren tahra: Lääketieteellisen laboratorion teknikko tutkii verisolujasi mikroskoopilla syöpäsolujen tarkistamiseksi.
• Virtaussytometria: Tämä laboratoriotesti voi antaa lisätietoja verisoluistasi. KLL:ssä sitä käytetään määrittämään tarkasti, sisältävätkö valkosolusi KLL-soluja.
• Geneettiset testit:Lääkärit käyttävät testejä, kuten fluoresoivaa in situ -hybridisaatiota (FISH) ja immunoglobuliinin raskasketjutestiä (IGHV), tutkiakseen kromosomejasi ja geenejäsi. Näiden kromosomien ja geenien muutosten ymmärtäminen auttaa lääkäreitä päättämään, miten KLL:ää hoidetaan.

KLL:n vaiheet

Lääkärit määrittävät syövän vaiheen suunnitellakseen hoitoa ja ennustaakseen ennusteen. KLL:n luokitteluun käytetään kahta päämenetelmää: Rain luokitusjärjestelmää ja Binet'n luokitusjärjestelmää .

Joskus, kun luet näitä vaiheita numeroilla ja kirjaimilla, saatat tuntea olosi hieman pelokkaaksi ja epämukavaksi. Saatat jopa ajatella: "Näinkö sairauteni kuvataan kaavassa?" Lääkärit ymmärtävät sen. Jos et ole varma, mitä sanotaan, tai jos se on sinulle raskasta, pyydä lääkäriäsi selittämään, miten tämä vaihejärjestelmä soveltuu sinun sairauteesi.

Rai-lavajärjestelmä

Tämä menetelmä luokittelee KLL:n sen mukaan, kuinka todennäköisesti se pahenee ja tarvitseeko hoitoa:

• Matala riski (aiemmin tunnettu nimellä Rai-vaihe 0): Sinulla on lymfosytoosi (lymfosyyttien määrän lisääntyminen) ja veressä ja/tai luuytimessä on poikkeavia valkosoluja.
• Keskivaikea riski (aiemmin tunnettu nimellä Rai-vaihe I tai vaihe II): Sinulla on lymfosytoosi, turvonneet imusolmukkeet ja suurentunut perna ja/tai maksa.
• Korkea riski (aiemmin tunnettu nimellä Rai-vaihe III): Sinulla on anemia tai trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä).

Binet-vaiheistusjärjestelmä

Tämä menetelmä perustuu verisolujen ja verihiutaleiden määrään sekä turvonneiden imusolmukkeiden alueiden määrään kehossasi:

• Vaihe A: Sinulla ei ole anemiaa (alhaista punasolujen määrää) tai alhaista verihiutaleiden määrää. Sinulla on kuitenkin turvonneita imusolmukkeita ainakin kahdessa paikassa kehossasi. Esimerkiksi sinulla voi olla turvonneita imusolmukkeita kaulassa ja nivusissa.
• Vaihe B: Kehossa on turvonneita imusolmukkeita kolmessa kohdassa, tai maksa tai perna on turvonnut. Anemiaa ei kuitenkaan ole, ja verihiutaleiden määrä on normaali.
• Vaihe C: Sinulla on anemiaa ja turvonneita imusolmukkeita kolmessa tai useammassa paikassa kehossasi.

Miten KLL:ää hoidetaan?

Hoitovaihtoehdot määräytyvät oireidesi ja testitulosten perusteella. Esimerkiksi jos sinulla on varhaisvaiheen KLL, lääkärisi voi suositella "valppasta odottamista/aktiivista seurantaa".Voit käyttää menetelmää nimeltä "seuranta". Tämä tarkoittaa yleisen terveydentilasi, oireidesi ja testitulosten huolellista seurantaa ilman hoidon aloittamista.

Myös geenitestien tulokset voivat vaikuttaa hoitopäätöksiin. Esimerkiksi tietyt geneettiset muutokset voivat tarkoittaa, että tilasi voi pahentua nopeasti tai että KLL:n tavanomaiset hoidot eivät välttämättä toimi odotetulla tavalla.

Yleisimmät KLL:n hoitomuodot ovat kohdennettu hoito ja kemoterapia . Joskus sädehoitoa käytetään KLL:n oireiden lievittämiseen. Jokainen näistä hoidoista voi aiheuttaa erilaisia ​​sivuvaikutuksia. Lääkärisi selittää sinulle selkeästi saamasi hoidon hyödyt, sivuvaikutukset ja mahdolliset pitkäaikaiset komplikaatiot.

Kohdennettu terapia

Tämä hoito toimii kohdistamalla sen syöpäsoluihin. Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa tämä hoito toimii pysäyttämällä syöpäsolujen kasvun. Jotkut kohdennetut hoidot tappavat syöpäsoluja vahingoittamatta terveitä soluja. Joitakin tähän käytettäviä lääkkeitä ovat:

• Brutonin tyrosiinikinaasin (BTK) estäjähoito: Tämä hoito estää entsyymiä, joka auttaa B-soluja tuottamaan enemmän valkosoluja. Esimerkkejä: ibrutinibi (Imbruvica®) , acalabrutinibi (Calquence®) ja zanubrutinibi (Brukisa®) .
• BCL2-estäjähoito: Venetoklaksi-niminen lääke (Venclexta®) estää leukemiasoluissa, mukaan lukien KLL-soluissa, esiintyvän BCL2-nimisen proteiinin toimintaa. Tämä hoito voi tappaa leukemiasoluja tai tehdä niistä herkempiä muille syöpälääkkeille.
• Monoklonaalinen vasta-ainehoito: Tämä on immunoterapian tyyppi. Monoklonaaliset vasta-aineet ovat laboratoriossa valmistettuja vasta-aineita. Ne pysäyttävät syöpäsolujen kasvun tai tappavat syöpäsoluja. Esimerkkejä: rituksimabi (Rituxan®) ja obinutuzumabi (Gazyva®) .

Kemoterapia

Lääkärisi voi käyttää kemoterapiaa kroonisen lymfosyyttisen leukemian ensisijaisena hoitona. Joitakin yleisimpiä KLL:n hoitoon käytettäviä kemoterapia-lääkkeitä ovat:

• Fludarabiini (Fludarabiini - Fludara®)
• Klorambusiili (Chlorambucil - Leukeran®)
• Syklofosfamidi (Cytoxan®)
• Bendamustiini (Bendamustine - Treanda®)

Immunoterapia

Tämä hoitomenetelmä toimii palauttamalla tai vahvistamalla immuunijärjestelmääsi, auttaen tuhoamaan syöpäsoluja tai hidastamaan niiden kasvua.

KLL:ssä, joka ei ole reagoinut kemoterapiaan, on uusiutunut tai pahenee, lääkärit voivat käyttää immunoterapialääke lenalidomidia (Revlimid®) .

Lääketieteen tutkijat tutkivat myös kimeerisen antigeenireseptorin (CAR-T) hoitoa KLL-potilaille, jotka eivät reagoi standardihoitoihin.

Kuinka kauan KLL:n kanssa voi elää?

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) etenee yleensä hyvin hitaasti. KLL:n kanssa voi elää vuosia ennen kuin oireita ilmenee. Kun oireet ilmenevät, lääkäreillä on erittäin tehokkaita hoitoja, jotka voivat saattaa KLL:n remissioon . Tämä KLL:n remissio kestää yleensä useita vuosia ennen kuin tauti uusiutuu. Lääkärisi voi kuitenkin suositella muita hoitoja, jotka voivat saattaa KLL:n uudelleen remissioon. KLL:ää ei voida täysin parantaa, mutta sairastajat voivat elää pitkän ja täyden elämän.

Yhdysvaltain syöpäinstituutti (National Cancer Institute) arvioi, että 87,9 % KLL-potilaista on elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Näitä eloonjäämislukuja tarkasteltaessa on kuitenkin tärkeää muistaa, että nämä ovat arvioita, jotka perustuvat suuren KLL-potilasryhmän kokemuksiin. Näihin eloonjäämislukuihin voivat vaikuttaa monet tekijät, kuten yleinen terveydentilasi, sairauden vaihe diagnoosin tekohetkellä ja se, kuinka hyvin sairaus reagoi hoitoon. Jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi, mitä tilanteesi perusteella voi odottaa.

Mitä KLL:n loppuvaiheessa tapahtuu?

Termi "loppuvaihe" tarkoittaa, että hoidot eivät enää tehoa KLL-taudin hallintaan tai pysäyttämiseen. Tässä vaiheessa sinulla voi olla hengenvaarallisia infektioita tai hallitsematonta verenvuotoa, jota lääkärit eivät välttämättä pysty parantamaan.

Voidaanko tätä tilannetta estää?

Tällä hetkellä ei ole tunnettua tapaa ehkäistä KLL:ää.

Millaista on elää KLL:n kanssa?

Se riippuu tilanteestasi. Sinulla voi olla oireeton KLL. Jos sinulla on oireita, on olemassa hoitoja niiden lievittämiseksi ja taudin hallitsemiseksi. Tauti ei kuitenkaan katoa kokonaan.

Tässä on joitakin ehdotuksia, jotka voivat auttaa sinua KLL:n kanssa eläessäsi:

• Suojaudu tartunnalta:KLL:ää sairastavilla on suurentunut infektioiden kehittymisen riski. Jotkut infektiot voivat olla hengenvaarallisia. Kysy lääkäriltäsi, mitkä rokotteet sopivat sinulle.
• Kiinnitä huomiota yleiseen terveydentilaasi: Sinulla voi olla suurentunut riski sairastua ihosyöpään, keuhkosyöpään tai paksusuolensyöpään. Kysy lääkäriltäsi syöpäseulontatesteistä.
• Hallitse stressiä: Monet KLL:ää sairastavat käyvät läpi remissio- ja uusiutumisjaksoja. Taudin edetessä saatat tuntea ahdistusta ja pelkoa. Jos näin on, kysy lääkäriltäsi ohjelmista tai palveluista, jotka voivat auttaa sinua hallitsemaan stressiäsi.
• Syö terveellisesti: Jotkut KLL:n oireet voivat aiheuttaa ruokahaluttomuutta. Keskustele lääkärisi kanssa ravitsemusterapeutin kanssa käymisestä. Jos ruokahalusi on hyvä, yritä syödä tasapainoista ruokavaliota, joka sisältää vähärasvaisia ​​proteiineja, täysjyväviljaa, hedelmiä ja vihanneksia sekä terveellisiä rasvoja. Tämä voi parantaa yleistä terveydentilaasi.
• Liikunta: Liikunta auttaa hallitsemaan stressiä ja pitämään sinut onnellisena.
• Ota rauhallisesti: KLL voi aiheuttaa voimakasta väsymystä. Pidä tauko, kun tunnet olosi tarvitsevaksi.
• Tiedä, mitä odottaa: Tieto on valtaa. Kysy lääkäriltäsi merkkejä siitä, että tilasi saattaa pahentua. Jos näin on, lääkärisi voi suositella muita hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan KLL:ääsi paremmin.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Voit halutessasi kysyä seuraavanlaisia ​​kysymyksiä:

• Minkä tyyppinen krooninen lymfaattinen leukemia minulla on?
• Minulla ei ole oireita. Milloin minun pitäisi aloittaa hoito?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Joudunko jatkamaan hoitoa loputtomiin?
• Auttaako hoito tilani remissioon?

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on leukemiatyyppi, joka on yleisin aikuisilla. Voit sairastaa tätä sairautta vuosia ilman oireita. Jos sinulla on KLL, hoitoa ei välttämättä tarvitse aloittaa heti. Vaikka lääkärit eivät voi parantaa sitä kokonaan, on olemassa hoitoja, jotka voivat lievittää KLL:n oireita ja saada taudin remissioon . Jotkut KLL:ää sairastavat elävät vuosia.

Kroonisen sairauden, kuten KLL:n, kanssa eläminen ei ole aina helppoa. Saatat käydä läpi useita remissio- ja uusiutumisjaksoja. Kunkin jakson aikana saatat olla huolissasi siitä, mitä seuraavaksi tapahtuu. Lääkärisi ymmärtävät, millaista on elää kroonisen sairauden kanssa. He vastaavat mielellään kaikkiin kysymyksiisi ja auttavat sinua kaikin mahdollisin tavoin. Joten älä koskaan pelkää keskustella lääkärisi kanssa huolenaiheistasi.

Leukemia , KLL, verisyöpä, oireet, hoito, lymfosyytit, toipuminen