Tutustutaanpa yksinkertaisesti verisyöpään nimeltä KML (krooninen myelooinen leukemia).

Monet meistä pelkäävät sanaa "syöpä". Se on hyvin yleinen asia. Mutta nykyään, koska lääketiede on kehittynyt niin paljon, on tullut mahdolliseksi elää normaalisti joidenkin syöpätyyppien kanssa. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta verisyövän tyypistä. Se on KML, joka on lyhenne sanoista Chronic Myeloid Leukemia. Olet ehkä kuullut tämän nimen rutiiniverikokeen jälkeen. Joten puhutaanpa siitä yksityiskohtaisesti ilman pelkoa.

Okei, mikä tämä CML sitten on?

Yksinkertaisesti sanottuna KML on verisyöpä. Se alkaa luuytimestä luidemme sisällä. Luuydin on kuin tehdas, joka tuottaa kehomme tarvitsemia soluja: punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. KML:ssä näiden luuydinsolujen myelooisissa kantasoluissa menee jokin pieleen, ja ne alkavat jakautua ja lisääntyä hallitsemattomasti.

Tätä kutsutaan myös krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi tai krooniseksi granulosyyttileukemiaksi.

Mutta tärkein ja paras uutinen on se, että nykyisten edistyneiden hoitojen avulla useimmat KML:ää sairastavat voivat elää normaalin elinajanodotteen . Tämä tarkoittaa, että kuolemaan johtavan sairauden sijaan siitä on tullut krooninen sairaus, jota voidaan hallita lääkkeillä.

Kuinka nopeasti tämä KML etenee?

Sana "krooninen" tarkoittaa "pitkäaikaista". Ja juuri sellaista tämä sairaus on. KML on hyvin yleinen sairaus. Joskus se voi olla läsnä vuosia ilman oireita. Monet ihmiset saavat tietää sairastavansa sitä vahingossa, kun jostain muusta syystä tehty verikoe osoittaa poikkeavuutta verisolujen määrässä.

Mutta hoitamattomana tästä voi tulla hengenvaarallinen tila kolmen tai neljän vuoden kuluessa. Siksi on erittäin tärkeää diagnosoida ja aloittaa hoito varhain.

Mitä oireita KML:ää sairastavalla voi olla?

Usein alkuvaiheessa ei välttämättä ole merkittäviä oireita. On kuitenkin joitakin yleisiä oireita, jotka ilmenevät ajan myötä. Nämä ovat usein asioita, joita pidämme normaaleina ja jätämme huomiotta.

Miksi KML kehittyy? Onko se perinnöllinen?

Tämä kysymys on monille ihmisille mieleen. Tärkeintä on ymmärtää, että KML ei ole perinnöllinen sairaus . Tämä tarkoittaa, että lapset eivät sairastu siihen vain siksi, että heidän vanhemmillaan oli se. Eikä se ole periytyvä sairaus.

Okei, katsotaanpa nyt, miten tämä toimii. Yksinkertaisesti sanottuna se menee näin:

1. Kantasolujemme geeneissä tapahtuu muutos, ja muodostuu uusi lisägeeni nimeltä `BCR-ABL`.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Ajattele näitä entsyymejä kuin valon "päälle" ja "pois" -kytkimiä. Nämä säätelevät solujen jakautumista.

4. Mutta tuolla epänormaalisti muodostuneella tyrosiinikinaasientsyymillä ei ole "pois"-kytkintä. Se on aina "päällä".

5. Koska luuytimen kantasoluissa ei ole "pois"-kytkintä, ne vastaanottavat edelleen signaaleja hallitsemattomasta jakautumisesta, jakautumisesta ja lisääntymisestä.

6. Seurauksena alkaa muodostua suuri määrä kypsymättömiä valkosoluja (joita kutsutaan myös nimellä "blastit").

7. Ajan myötä nämä poikkeavat solut täyttävät luuytimen. Sitten luuydin menettää kykynsä tuottaa terveitä punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Tämän seurauksena edellä mainitut oireet alkavat ilmetä.

Tämän riskit ja mahdolliset komplikaatiot

Riskitekijät

Ainoa tunnettu riskitekijä KML:n kehittymiselle on altistuminen erittäin korkeille säteilytasoille . Tämä on kuitenkin hyvin harvinaista. Normaalissa elämässä kohtaamamme säteilytasot (esimerkiksi röntgenkuvauksessa) eivät aiheuta sitä.

Mahdollisia komplikaatioita

KML voi aiheuttaa kaksi pääasiallista komplikaatiota:

• Anemia: Terveiden punasolujen tuotannon väheneminen, mikä vähentää kehon tarvitseman hapen määrää ja aiheuttaa väsymystä ja kalpeutta.
• Splenomegalia: Suuri määrä poikkeavia verisoluja kerääntyy pernaan, mikä aiheuttaa sen turvotusta. Tämä voi aiheuttaa vatsavaivoja ja kylläisyyden tunnetta jopa pienen määrän syömisen jälkeen.

Lisäksi jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että KML:ää sairastavilla voi olla hieman lisääntynyt riski sairastua muuntyyppisiin syöpiin (toissijaisiin syöpiin).

Miten lääkärit diagnosoivat KML:n?

Lääkärisi voi epäillä tätä yksinkertaisella verikokeella. Taudin vahvistamiseksi tarvitaan kuitenkin erityisiä testejä, joilla etsitään geenimuutoksia.

Mitkä ovat KML:n vaiheet?

Toisin kuin muita syöpiä, KML:ää ei luokitella "vaiheisiin 1, 2, 3, 4". Sen sijaan se luokitellaan "faaseiksi". Tämä määräytyy veressä ja luuytimessä olevien epäkypsien valkosolujen ("blastien") määrän perusteella.

• Krooninen vaihe: Tämä on varhaisin vaihe. Veressä ja luuytimessä on alle 10 % blastisoluja. 80–90 % KML-diagnoosin saaneista ihmisistä on tässä vaiheessa. Näillä ihmisillä voi olla oireita tai ei.
• Kiihtyvä vaihe: Tässä vaiheessa blastisolujen määrä kasvaa 10–19 %:iin. Oireet alkavat tulla selvemmiksi.
• Blastivaihe tai blastikriisi: Tämä on vakavin ja hengenvaarallisin vaihe. Blastisolujen määrä kasvaa 20 % tai enemmän. Oireet, kuten äärimmäinen väsymys, kuume ja painon lasku, pahenevat.
• Resistentti KML: Tämä on nimitys KML:lle, joka ei reagoi hoitoon tai uusiutuu hoidon jälkeen.

Mitä hoitoja KML:ään on olemassa?

Tässä kohtaa tulevatkin esiin hyvät uutiset KML:stä. Nykyään tähän tautiin on olemassa erittäin tehokkaita hoitoja.

Pääasiallinen hoito on tyrosiinikinaasin estäjiksi (TKI) kutsuttujen lääkkeiden luokka. Nämä ovat pillereinä otettavia lääkkeitä.

Muistatko sen epätavallisen entsyymin, josta puhuimme aiemmin, joka toimii kuin "päälle"-kytkin? Siihen nämä lääkkeet kohdistuvat. Tyrosiinikinaasin estäjät estävät tuon entsyymin, jolla ei ole "pois"-kytkintä, toiminnan. Ne estävät sen toiminnan. Sitten hallitsemattomasti jakautuvat KML-solut eivät saa signaalia jakautumiseen, ja jonkin ajan kuluttua nämä solut kuolevat.

Nämä tyrosiinikinaasin estäjät ovat tehneet valtavan eron KML-potilaiden elämässä. Ennen näiden lääkkeiden tuloa vain noin 20 % KML-diagnoosin saaneista elossa oli viisi vuotta. Mutta nykyään tyrosiinikinaasin estäjien ansiosta tämä prosenttiosuus on noussut yli 90 prosenttiin.

Näitä lääkkeitä käytetään usein koko elämän ajan. Joitakin yleisesti käytettyjä tyrosiinikinaasin estäjiä ovat:

• Imatinibi
• Dasatinibi
• Nilotinibi
• Bosutinibi
• Ponatinib

Onko TKI-lääkkeillä sivuvaikutuksia?

Kyllä, kuten millä tahansa lääkkeellä, voi olla sivuvaikutuksia. Mutta ne ovat yleensä hallittavissa. Yleisimmät ovat:

• Vatsakipu
• Väsymys
• Ripuli
• Lihasten pyörittely
• Turvotus
• Joskus voi esiintyä esimerkiksi maksavaurioita ja alhaisia ​​verisolujen määriä.

Lääkärisi keskustelee kanssasi näistä haittavaikutuksista ja auttaa sinua hallitsemaan niitä.

Onko KML täysin parannettavissa?

Tässä vaiheessa ainoa tapa "parantaa" KML on allogeeninen kantasolusiirto . Tämä tarkoittaa kantasolujen siirtämistä terveeltä henkilöltä potilaaseen. Tämä on kuitenkin hyvin monimutkainen ja riskialtis hoito. Siksi sitä käytetään yleensä vain potilaille, jotka eivät reagoi tyrosiinikinaasin estäjiin.

Millaista on elää KML:n kanssa ja mitkä ovat tulevaisuudennäkymät?

Kun KML siirtyy hoidon avulla remissioon , sinulla ei enää ole oireita eikä testeissä havaita merkkejä taudista. Tämä tarkoittaa, että voit elää normaalia elämää. Sinun on kuitenkin jatkettava lääkitystä taudin hallitsemiseksi. Sinun on myös käytävä säännöllisesti lääkärissä verikokeissa tarkistaaksesi, kuinka hyvin hoitosi toimii.

Hoitovapaa remissio (TFR)

Tämä on uusin ja lupaavin kehitysaskel KML:n hoidossa. Tämä tarkoittaa, että jotkut potilaat, jotka ovat käyttäneet tyrosiinikinaasin estäjiä (TKI) jonkin aikaa ja joiden sairaus on ollut erittäin hyvin hallinnassa, voivat nyt lopettaa lääkityksen lääkärin valvonnassa. Edes lääkityksen lopettamisen jälkeen tauti ei ole uusiutunut. Mutta tämä ei ole mahdollista kaikille. Sinun on täytettävä tietyt kelpoisuusvaatimukset.

Tärkeitä kysymyksiä, jotka kannattaa kysyä lääkäriltä

Kun saat tietää, että sinulla on KML, on normaalia, että mielessäsi on paljon kysymyksiä. Älä pelkää, kysy näistä asioista lääkäriltäsi.

• Missä vaiheessa KML minulla on?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Miltä minusta tuntuu hoidon aikana? Mitä sivuvaikutuksia?
• Voinko jatkaa työni kanssa hoidon aikana?
• Kuinka usein minun täytyy käydä verikokeissa, jotta nähdään, onnistuuko hoito?
• Mitkä ovat mahdollisuudet, että sairauteni paranee?
• Sopiiko kantasolusiirto sairauteeni?
• Kenen kanssa voin keskustella hoitokustannusten hallinnasta?