Oletko kuullut oudosta aivoihin vaikuttavasta sairaudesta? Tutustutaanpa Creutzfeldt-Jakobin tautiin (CJD).

Saatat olla hieman hämmentynyt kuullessasi tämän taudin nimen ja miettinyt: "Mikä tämä outo sairaus on?" Creutzfeldt-Jakobin tauti eli lyhyesti CJD (Creutzfeldt-Jakobin tauti) on hyvin harvinainen mutta erittäin vakava sairaus, joka vahingoittaa aivojemme toimintaa . Yksinkertaisesti sanottuna aivosolumme tuhoutuvat vähitellen. Tämä voi aiheuttaa esimerkiksi muistinmenetystä, sekavuutta sekä käyttäytymisen muutoksia ja kävelyvaikeuksia.

Mitä oireita Creutzfeldt-Jakobin taudilla on?

Tämän taudin oireet eivät ilmene kerralla. Ne kehittyvät vähitellen. Ne voivat alkaa pieninä ja pahentua ajan myötä. Tarkastellaan tärkeimpiä oireita varhaisimmasta vakavimpaan:

• Unohtelu ja muistiongelmat: Se alkaa pienten asioiden unohtamisesta. Asioita, kuten missä avaimet ovat, jonkun nimi. Mutta tämä on hieman enemmän kuin vain normaalia unohtelua.
• Sekavuus ja hämmennys: Vaikeuksia muistaa asioita, kuten missä olet ja mitä kello on. Vaikeuksia löytää tietä jopa tutuissa paikoissa.
• Käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset: Ei ole entisensä, käyttäytyy luonteensa vastaisesti, suuttuu oudoilla tavoilla tai hiljenee yhtäkkiä . Yrittää vetäytyä yhteiskunnasta.
• Näköongelmat ja vaikeudet ymmärtää näkemäänsä: Joskus näet kahdesti tai et pysty selvittämään, mitä näet.
• Hallusinaatiot tai harhaluulot: Olemattomien asioiden näkeminen tai kuuleminen tai väärien uskomusten kantaminen siitä, että muut yrittävät vahingoittaa sinua.
• Tasapainon menetys ja koordinaatio-ongelmat (ataksia): Hallinnan menetys kävellessä, kompastelu ja kaatuminen. Vaikeudet raajojen hallinnassa.
• Hallitsematon lihasten nykiminen (myoklonus) ja lihasjäykkyys (dystonia): Äkillistä lihasten nykimistä, raajojen vapinaa. Joskus lihakset jäykistyvät ja kiertyvät epätavallisella tavalla.
• Kouristuskohtaukset: Voivat tulla kohtauksen lailla.
• Halvaus: Ajan myötä jotkin kehon osat voivat halvaantua.
• Lihashatrofia: Lihakset surkastuvat ja kehosta tulee laiha.

Nämä oireet eivät tule samalla tavalla tai samaan tahtiin kaikilla, mutta jos sinä tai joku tuntemasi kokee jonkin näistä oireista, on parasta käydä lääkärissä mahdollisimman pian.

Miksi Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) syntyy? Mikä sen aiheuttaa?

Tämä saattaa tuntua hieman monimutkaiselta ymmärtää, mutta selitän sen yksinkertaisesti. Kehossamme on eräänlainen proteiini, jota kutsutaan proteiiniksi . Nämä ovat kuin pieniä koneita, jotka tekevät tehtävänsä yksi kerrallaan. Jotta nämä proteiinit toimisivat kunnolla, niiden täytyy "taittua" tiettyyn muotoon. Ajattele sitä origaminlehtenä: jos taitat sen oikein, saat kauniin muodon.

Joten joskus nämä proteiinit laskostuvat väärin. Väärin laskostunut proteiini ei ole aivosolujemme käytettävissä. Creutzfeldt-Jakobin tauti johtuu yhdestä näistä väärin laskostuneista, epänormaaleista proteiineista. Näitä kutsutaan prioneiksi.

Nämä prioniproteiinit alkavat kertyä aivosolujen sisään. Koska solut eivät pysty poistamaan niitä, ne vahingoittavat soluja vähitellen ja lopulta kuolevat. Vaarallisinta on, että nämä prionit voivat myös laskostaa normaaleja proteiineja väärin ja muuttaa ne prioneiksi. Tartuntataudin tavoin nämä prionit lisääntyvät ja leviävät aivoihin. Tästä syystä tauti pahenee nopeasti.

Kuvittele, tämä prioni tekee jotain mädäntyneen omenan kaltaista pilaamalla muita hyviä omenoita.

Onko olemassa erityyppisiä Creutzfeldt-Jakobin tautia?

Kyllä, Creutzfeldt-Jakobin tautia on useita päätyyppejä. Ne luokitellaan sen mukaan, miten ne kehittyvät.

1. Sporadinen Creutzfeldt-Jakobin tauti: Tämä on yleisin tyyppi. Se kehittyy äkillisesti ilman erityistä syytä. Tarkkaa syytä ei vieläkään tiedetä.

2. Geneettinen Creutzfeldt-Jakobin tauti: Tämä tapahtuu, kun poikkeava geeni periytyy yhdeltä tai molemmilta vanhemmilta. Tästä on kaksi alatyyppiä: Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin oireyhtymä (GSS) ja kuolemaan johtava fataali unettomuus . Nämä ovat hyvin harvinaisia.

3. Hankittu Creutzfeldt-Jakobin tauti: Tämä johtuu ulkoisesta syystä. Sen voi aiheuttaa esimerkiksi elinsiirto , kudossiirto tai sellaisten kirurgisten instrumenttien käyttö, joita ei ole steriloitu asianmukaisesti. Nämä ovat kuitenkin nykyään hyvin harvinaisia, koska lääketieteellinen teknologia on parantunut niin paljon.

4. Creutzfeldt-Jakobin tauti (vCJD): Olet ehkä kuullut tästä liittyvän hullun lehmän tautiin eli naudan spongiformiseen enkefalopatiaan (BSE) . Voit saada vCJD:n syömällä BSE:tä sairastavan lehmän lihaa. BSE:tä aiheuttava prioni voi tarttua myös ihmisiin. Tämä on kuitenkin nykyään hyvin harvinaista maailmassa karjankasvatuksessa toteutettujen turvallisuustoimenpiteiden ansiosta.

Kenellä on suurin riski sairastua Creutzfeldt-Jakobin tautiin? Onko se tarttuvaa?

Itse asiassa kuka tahansa voi saada Creutzfeldt-Jakobin taudin. Joskus prioni voi olla elimistössä vuosia ilman oireita. Mutta kun oireet ilmenevät, tauti voi nopeasti pahentua aivojen vaurioituessa.

Tämä sairaus vaikuttaa yleensä 50–80-vuotiaisiin. Creutzfeldt-Jakobin taudin geneettisiä muotoja voi kuitenkin joskus esiintyä 30–50-vuotiailla.

Saatat nyt miettiä, onko tämä tarttuva tauti . Creutzfeldt-Jakobin tauti ei voi levitä ihmisestä toiseen satunnaisen kontaktin, aivastamisen tai ruoan jakamisen välityksellä. Ei ole mitään syytä huoleen. Ainoa tapa saada Creutzfeldt-Jakobin tauti on, kuten aiemmin mainittiin, elin- tai kudossiirron kautta Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavalta henkilöltä tai tiettyjen hormonien injektioiden kautta.

Creutzfeldt-Jakobin taudin variantin (vCJD) on havaittu tarttuvan verensiirtojen kautta , mutta sekin on hyvin harvinaista. Tämä vCJD-tyyppi on myös maailmanlaajuisesti hyvin harvinainen.

Miten lääkärit diagnosoivat Creutzfeldt-Jakobin taudin tarkasti?

Jos epäilet, että sinulla on Creutzfeldt-Jakobin taudin oireita, lääkäri kuuntelee ensin oireitasi tarkasti ja tekee fyysisen ja neurologisen tutkimuksen. Joskus hän pyytää sinua tekemään pieniä asioita, jotta hän saa käsityksen aivojesi toiminnasta.

Creutzfeldt-Jakobin tauti kuuluu tarttuvaan spongiformiseen enkefalopatiaan (TSE ). Nimi tulee siitä, että prionien vaurioittamat aivot näyttävät mikroskoopilla katsottuna reikiä sisältävältä sieneltä.

Lääkärit suorittavat useita lisätestejä Creutzfeldt-Jakobin tautivamman vahvistamiseksi.

• MRI (magneettikuvaus): Tämä ottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia aivoista ja tarkistaa mahdolliset aivojen poikkeavuudet.
• Selkäydinpunktio tai lannepunktio: Tämä tarkoittaa selkäytimen nestenäytteen ottamista ja sen testaamista prioniproteiinien varalta.
• EEG (sähkökefalogrammi): Tämä tutkimus mittaa aivojen sähköistä toimintaa ja etsii poikkeavia kaavoja. Creutzfeldt-Jakobin taudissa havaitaan erityinen kaava.

Lisäksi voidaan suorittaa lisätestejä muiden Creutzfeldt-Jakobin taudin kaltaisten oireiden poissulkemiseksi.

• Verikokeet
• Geenitestaus: Jos epäillään geneettistä Creutzfeldt-Jakobin tautia.
• Virtsa-analyysi
• Aivobiopsia: Tämä tehdään hyvin harvoin, vain jos kaikki muut testit eivät vahvista diagnoosia, koska se on pieni kirurginen toimenpide.

Onko Creutzfeldt-Jakobin tautiin hoitoa?

Valitettavasti Creutzfeldt-Jakobin tautiin ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, hoitoa taudin leviämisen pysäyttämiseksi tai hoitoa sen hidastamiseksi . Tämä on taudin surullisin puoli.

Palliatiivista hoitoa voidaan kuitenkin tarjota oireiden aiheuttaman epämukavuuden vähentämiseksi ja potilaan olon helpottamiseksi. Esimerkiksi lääkkeitä voidaan antaa kohtausten hallintaan, käyttäytymismuutosten hallintaan tai hallitsemattomien lihaskouristusten vähentämiseen. Näiden hoitojen hyödyt ovat kuitenkin rajalliset.

Koska tämä tila voi pahentua nopeasti, on tärkeää, että potilas ja perhe saavat tukevaa hoitoa. Taudin loppuvaiheessa saattohoitopalvelut auttavat potilasta pysymään mukavana ja kivuttomana.

Joskus, jos olet oikeutettu, lääketieteellinen tiimisi voi myös ehdottaa, että osallistut kliinisiin tutkimuksiin, joissa tutkitaan uusia hoitoja.

Mitä voit odottaa, jos sinulle kehittyy Creutzfeldt-Jakobin tauti?

Koska Creutzfeldt-Jakobin tauti on parantumaton eikä siihen ole parannuskeinoa, taudille on vain vähän toivoa. Oireiden alkamisen jälkeen toimintakyky, kävely- ja puhekyky heikkenee vähitellen ajan myötä.

Koska muutokset voivat tapahtua niin nopeasti, on tärkeää keskustella terveydenhuollon tiimisi kanssa toiveistasi ja tarpeistasi ja tehdä päätöksiä. Itse asiassa on hyvä ajatus, että meillä kaikilla, riippumatta siitä, onko meillä sairaus, on olemassa asiakirja, kuten ennakkohoitotahto . Tämä tarkoittaa, että jos et pysty ilmaisemaan ajatuksiasi, olet kirjoittanut muistiin, millaista lääketieteellistä hoitoa haluat ja mitä et halua. On erityisen tärkeää tehdä tämä varhaisessa vaiheessa nopeasti leviävässä sairaudessa, kuten Creutzfeldt-Jakobin tauti.

Koska tämä sairaus on niin vakava, mielenterveysalan ammattilaisen puoleen kääntyminen voi olla erittäin hyödyllistä sinulle ja läheisillesi. Näihin muutoksiin sopeutuminen ja itseluottamuksen rakentaminen voi olla suuri voimavara.

Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) sairastavan potilaan elinajanodote?

Useimmat Creutzfeldt-Jakobin tautipotilaat kuolevat muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta. Ainoa poikkeus on geneettinen Creutzfeldt-Jakobin tauti , jossa ihmiset voivat elää yhdestä kymmeneen vuotta oireiden alkamisesta.

Lääkärisi voi antaa sinulle tarkkoja ja ajantasaisia ​​tietoja tilastasi. Muista, että tilastot ovat yleistyksiä ja jokainen ihminen on erilainen.

Voidaanko Creutzfeldt-Jakobin tauti ehkäistä?

Monia Creutzfeldt-Jakobin taudin tyyppejä ei voida ehkäistä. Erityisesti spontaanisti ilmaantuvaa Creutzfeldt-Jakobin tautia ei voida estää.

Ainoa ehkäistävissä oleva tyyppi on CJD:n variantti (vCJD) . Sen aiheuttaa BSE-tartunnan saaneen naudanlihan syöminen ("hullun lehmän tauti"), ja sitä voidaan ehkäistä.

Eläinkokeet estävät BSE-tartunnan saaneen nautojen pääsyn ravintoketjuun. Testaamattomat ja väärin valmistetut lihat voivat kuitenkin olla riskialttiita. Siksi on turvallisinta välttää sääntelemättömien ja testaamattomien lihojen syömistä, erityisesti sellaisten, jotka sisältävät esimerkiksi aivoja ja luuydintä .

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnoosi voi olla elämää mullistava kokemus. Voi tuntua siltä, ​​että sinä ja ympärilläsi oleva maailma katoatte silmänräpäyksessä. Tällainen muutos voi olla vaikea sekä sinulle että läheisillesi.

Jos et ole varma, mitä ajatella tästä tai miten edetä, lääkintätiimisi on täällä auttamassa. He voivat auttaa sinua suunnittelemaan tulevaa ja valmistautumaan tulevaan. Muista vain, ettet ole yksin.

Creutzfeldt -Jakobin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, Prioni, Aivosairaus, Neurologinen sairaus, Muistihäiriö, Dementia, BSE, Hullun lehmän tauti