Onko lapsellasi iholla tummia, värjäytyneitä läiskiä? (Juveniili paikallinen skleroderma)

Oletko koskaan huomannut lapsesi kehossa, ehkä jalassa tai vatsassa, läiskän, joka yhtäkkiä muutti väriään ja tuntui hieman kovalta koskettaa? Vanhempana olet ehkä tuntenut olosi hieman peloissasi ja huolestuneeksi nähdessäsi sen. "Mikä tämä on? Miksi näin tapahtui?" olet ehkä ajatellut. Älä pelkää. Useimmissa tapauksissa tämän tilan voi aiheuttaa tänään käsittelemämme sairaus, `juveniili paikallinen skleroderma`. Vaikka nimi on hieman monimutkainen, puhutaanpa siitä yksinkertaisesti, tavalla, jonka ymmärrät.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on juveniili paikallinen skleroderma?

Aloitetaan nimestä. Sana "skleroderma" koostuu kahdesta kreikan sanasta: "sklera" tarkoittaa "kovaa" ja "derma" tarkoittaa "ihoa". Se tarkoittaa yksinkertaisesti "kovaa ihoa" . "Juveniili" johtuu siitä, että sitä esiintyy lapsilla ja nuorilla. "Paikallinen" johtuu siitä, että se rajoittuu tiettyihin kehon osiin, nimittäin ihoon, ihon alla oleviin kudoksiin ja joskus lihaksiin ja luihin. Toinen nimi tälle on "morphea".

Tämä on autoimmuunisairaus . Yksinkertaisesti sanottuna kehomme puolustusjärjestelmä, immuunijärjestelmä, sekoaa hieman ja alkaa hyökätä omaa tervettä ihoaan vastaan. Vastauksena tähän hyökkäykseen lapsen iho alkaa turvota eli tulehtua.

Tämä turvotus saa ihon sidekudossolut tuottamaan liikaa kollageenia . Kollageeni antaa voimaa ja kiinteyttä monille kehon kudoksille, myös iholle. Mutta kun sitä kertyy liikaa, kuten vamman jälkeisessä arvessa, iho paksuuntuu ja kovettuu. Tätä kutsutaan myös fibroosiksi . Voit nähdä tämän lapsesi kehossa kovana, värjäytyneenä läiskänä, kuten tämä.

Mitkä ovat tämän tilan päätyypit?

Paikallista sklerodermaa on useita päätyyppejä. Jokaisella tyypillä on hieman erilaiset oireet. Katsotaanpa, mitä ne ovat.

Erikoistyyppi: "En coup de sabre"

Tämä on lineaarisen morphean alatyyppi. Kun lapselle kehittyy näitä juovamaisia ​​läiskiä kasvoihin tai päänahkaan, tilaa kutsutaan nimellä "en coup de sabre". Tämä ranskalainen sana tarkoittaa "ikään kuin miekalla leikattua". Koska se näyttää värjäytyneeltä, joskus painuneelta uurteelta otsassa.

Mitä oireita lapsella on?

Nämä oireet voivat muuttua ajan myötä. Ne voivat alkaa pienellä mustelmalta näyttävällä läiskällä.

• Varhainen vaihe: Lapsen iholle ilmestyy punainen tai violetti laikku tai plakki. Tässä vaiheessa iho ei ole kovettunut ja tuntuu normaalilta.
• Keskivaihe: Ajan myötä läiskä kovettuu, turpoaa ja suurenee hieman. Täplän keskiosa muuttuu valkoiseksi tai keltaiseksi, vahamaiseksi ja kiiltäväksi. Sen ympärillä voi olla vaaleanpunainen tai violetti sädekehä.
• Myöhemmin: Ajan myötä, tulehduksen laantuessa, ihoalue voi muuttua ruskeaksi (hyperpigmentoitunut) tai valkoiseksi (hypopigmentoitunut). Joskus iho voi myös ohentua.

Vakavissa tapauksissa nämä täplät voivat vaikuttaa syvempiin kudoksiin ja aiheuttaa oireita, kuten:

• Kipu ja epämukavuus.
• Kyvyttömyys liikuttaa raajoja ja lihaksia kunnolla.
• Jos sitä esiintyy kasvoissa, se voi aiheuttaa ongelmia hampaiden tai näön kanssa.

Miksi lapset kehittävät tätä?

Rehellisesti sanottuna tarkkaa syytä tähän ei ole vielä löydetty , mutta lääkärit uskovat, että se voi johtua useiden tekijöiden yhdistelmästä.

Kuten aiemmin mainitsimme, tärkeintä on immuunijärjestelmän aktivoituminen . Lisäksi joidenkin ympäristötekijöiden, esimerkiksi infektion tai ihovamman, epäillään olevan tämän tilan aiheuttaja. Kyseessä ei kuitenkaan ole tarttuva tauti.

Miten lääkäri diagnosoi tämän?

Kun viet lapsesi lääkäriin, hän tutkii lapsen ensin huolellisesti ja kysyy sinulta oireista. Voit usein arvata, onko kyseessä "paikallinen skleroderma", katsomalla iholla olevien läiskien luonnetta.

Diagnoosin vahvistamiseksi saatat joutua tekemään myös testejä, kuten nämä:

• Ihobiopsia: Tässä menetelmässä otetaan hyvin pieni pala ihoalueelta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla. Näin voimme nähdä tarkalleen, mitä muutoksia ihosoluissa on tapahtunut.
• MRI-kuvaus (magneettikuvaus): Tämä voi nähdä, kuinka syvälle ihovaurio on mennyt ja onko alla olevat lihakset tai luut vaurioituneet.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoidon päätavoitteet ovat ihon turvotuksen (tulehduksen) hallinta, taudin leviämisen estäminen ja ihon arpeutumisen (fibroosin) vähentäminen. Hoito riippuu lapsen sairauden tyypistä ja vakavuudesta.

Hoitovaihtoehtoja on useita:

• Kortikosteroidit: Näitä voidaan antaa paikallisina voiteina, suun kautta otettavina tabletteina tai laskimonsisäisinä injektioina.
• Muita ihovoidetyyppejä: Voiteet, jotka sisältävät lääkkeitä, kuten kalsipotrieenia, takrolimuusia tai pimekrolimuusia.
• Immunomoduloivat aineet: Jos tauti on vakavampi, annetaan lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai mykofenolaattimofetiilia, immuunijärjestelmän yliaktiivisuuden hallitsemiseksi.
• Fysioterapia ja hieronta: Nämä ovat erittäin tärkeitä lihasten vahvistamiseksi ja nivelten liikkuvuuden ylläpitämiseksi, erityisesti lineaarisen morfean kaltaisissa tiloissa.
• Valohoito (fototerapia):Tässä hoidossa käytetään ultraviolettisäteitä ihon tummien läiskien pehmentämiseen. Tämä voi kuitenkin aiheuttaa ihon ikääntymistä tai ihosyöpää, joten lääkäri selittää tämän huolellisesti.
• Plastiikkakirurgia: Kun sairaus on täysin inaktiivinen, voidaan suorittaa leikkaus ihon ulkonäön palauttamiseksi.

Miten voit vanhempana auttaa lastasi?

Lääketieteellisten hoitojen lisäksi on olemassa useita asioita, joita voit tehdä kotona suojellaksesi vauvasi ihoa.

• Vältä voimakkaiden saippuoiden ja pesuaineiden käyttöä: Voimakkaita hajusteita sisältävät tuotteet voivat tehdä vauvasi ihosta entistä kuivemman ja kutisevamman.
• Käytä ihoystävällistä kosteusvoidetta: Levitä hyvää kosteusvoidetta, joka sopii herkälle iholle useita kertoja päivässä.
• Kylve haaleassa vedessä: Vältä erittäin kuumaa tai kylmää vettä.
• Suojaudu auringolta: Muista käyttää hyvää aurinkovoidetta ulkona ollessasi.
• Pidä kotisi kosteus yllä: Jos ilma on kuiva, ilmankostuttimen käyttö voi auttaa ehkäisemään ihon kuivumista.

Miten tämä tilanne vaikuttaa lapsen elämään?

Vaikka tämä saattaa pelottaa sinua, totuus on, että juveniilia paikallista sklerodermaa sairastavat lapset voivat elää täysin normaalia elämää .

Lapsella ei ole mitään esteitä käydä koulua, leikkiä kavereiden kanssa, harrastaa urheilua ja osallistua perheen aktiviteetteihin normaalisti. Liikunta on itse asiassa hyvä asia, koska se vahvistaa lihaksia. Ei ole tarvetta erityisruoille ja -juomille, pelkkä hyvä ja tasapainoinen ruokavalio riittää.

Joskus iholla olevat näppylät voivat saada lapsen tuntemaan olonsa hieman epämukavaksi ja hämmentyneeksi yhteiskunnassa. Tällaisissa tapauksissa vanhempana sinun velvollisuutesi on puhua lapselle rakastavasti, saada hänet ymmärtämään, ettei tämä ole hänen vikansa, ja rakentaa hänen itseluottamustaan.