Tutustutaanpa harvinaiseen veressä kehittyvään leukemiaan (suuri rakeinen lymfosyyttinen leukemia - LGL)?

Oletko koskaan kuullut oudosta, mutta hyvin harvinaisesta leukemiatyypistä, joka kehittyy veressä? Ehkä olet kuullut ystävästä, jolla on se. Tai ehkä olet juuri kuullut siitä ja ihmetellyt sitä. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta harvinaisesta, mutta erittäin tärkeästä leukemiasta. Sitä kutsutaan suureksi rakeiseksi lymfosyyttiseksi leukemiaksi (LGL). Nimi saattaa kuulostaa hieman pitkältä, mutta pidetään se yksinkertaisena.

Mitä LGL oikeastaan ​​tarkoittaa?

Yksinkertaisesti sanottuna LGL on eräänlainen leukemia, joka kasvaa kehossa hitaasti ja on krooninen (eli se kestää pitkään). Se vaikuttaa tietyntyyppiseen valkosoluun veressämme. Kutsumme näitä soluja lymfosyyteiksi . Tiesitkö, että lymfosyytit ovat erittäin tärkeitä osia immuunijärjestelmästämme. Ne ovat kuin sotilaita armeijassamme. Ne taistelevat kehoomme tunkeutuvia bakteereja, kuten viruksia, vastaan ​​ja tuottavat vasta-aineita , jotka suojaavat meitä taudeilta.

LGL-solulymfosyyttisoluissa, erityisesti sytotoksisissa T-soluissa tai luonnollisissa tappajasoluissa (NK-soluissa), tapahtuu siis niin, että nämä niin kutsutut lymfosyyttisolut, erityisesti kaksi solutyyppiä, joita kutsutaan sytotoksiseksi T-soluksi tai luonnollisiksi tappajasoluiksi (NK-solut), muuttuvat jostain syystä epänormaalisti ja alkavat jakautua ja lisääntyä hallitsemattomasti. Näitä epänormaaleja soluja kutsutaan LGL-soluiksi.

Tämä LGL:ksi kutsuttu sairaus etenee yleensä hyvin hitaasti. Siksi sitä kutsutaan krooniseksi leukemiaksi. Se on yleisin yli 60-vuotiailla. Lääkärit voivat hoitaa LGL:ää. Mutta joskus sairaus voi uusiutua, ja se voi olla pitkäaikainen terveysongelma.

LGL:ää on kahta päätyyppiä:

Tästä LGL-sairaudesta on tunnistettu kaksi päätyyppiä. Ne ovat:

1. T-solujen suurirakeinen lymfosyyttinen leukemia (T-LGL)

2. NK-solujen krooninen lymfoproliferatiivinen häiriö (CLPD-NK)

Molemmissa tapauksissa, kuten aiemmin mainittiin, tapahtuu, että T-solut tai NK-solut muuttuvat epänormaaleiksi.

Miten tämä tilanne vaikuttaa kehoomme?

Saatat miettiä, millainen vaikutus tällä LGL-nimisellä taudilla on kehoomme. Koska kyseessä on eräänlainen krooninen lymfosyyttinen leukemia, nämä poikkeavat LGL-solut menevät luuytimeen ja häiritsevät siellä normaalien verisolujen tuotantoa. Se on kuin huono kasvi tulisi sisään ja valtaisi hyvän kasvin.

Tämä voi aiheuttaa kaksi pääongelmaa:

• Neutropenia : Tämä on granulosyyttien määrän väheneminen kehossamme.Valkosolujen (granulosyyttien) (yleisin valkosolutyyppi) määrän väheneminen. Kun näiden solujen määrä vähenee, kehomme kyky taistella sairauksia vastaan ​​eli immuniteetti heikkenee. Tämä lisää toistuvien infektioiden riskiä.
• Anemia : Olet ehkä kuullut tästä. Anemiassa elimistö menettää tarvittavan määrän terveitä punasoluja. Tämä tila voi ilmetä, koska LGL-solut vaikuttavat myös punasolujen tuotantoon. Kun anemia kehittyy, tunnet olosi väsyneeksi ja erittäin uupuneeksi.

Kuka todennäköisimmin saa tämän taudin?

LGL on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Jos katsot ympäri maailmaa, tätä sairautta raportoidaan noin yhdellä miljoonasta ihmisestä. Tämä tarkoittaa, että Sri Lankan kaltaisessa maassa näitä potilaita voi olla hyvin vähän. Useimmiten tauti diagnosoidaan 60-vuotiailla potilailla.

Mitä oireita on? Miten ymmärrämme tämän?

Tässä on hieman yllättävää. Jotkut LGL:ää sairastavat voivat olla vuosia ilman oireita . Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että noin kolmanneksella LGL:ää sairastavista ei ollut lainkaan oireita diagnoosin aikaan. He saivat tietää sairaudestaan ​​vasta, kun verikokeessa, jostain muusta syystä, havaittiin epänormaalin alhainen punasolujen tai neutrofiileiksi kutsuttujen valkosolujen määrä.

On kuitenkin joitakin yleisiä merkkejä, joita oireille alttiit ihmiset saattavat huomata:

• Äärimmäinen väsymys ja uupumus : Tämä on yleisin LGL:n oire. Useimmiten tämä johtuu edellä mainitusta anemiasta.
• Usein esiintyvät kuumeet ja toistuvat infektiot : Bakteeri-infektiot voivat aiheuttaa kuumetta. Tämä johtuu heikentyneestä immuunijärjestelmästä.
• Splenomegalia: Tämä on pernan, elimistön elimen, suurentuminen . Tämän voivat aiheuttaa infektiot ja tietyntyyppiset anemiat.

Muista, että näiden oireiden esiintyminen yksinään ei tarkoita, että sinulla on LGL. Ne voivat olla myös monien muiden sairauksien oireita. Joten jos sinulla on jotain tällaista, on parasta kääntyä lääkärin puoleen saadaksesi neuvoa.

Liittyykö LGL:ään muita sairauksia?

Kyllä, monilla LGL-ihmisillä on todettu muita autoimmuunisairauksia . Eli tiloja, joissa kehomme oma immuunijärjestelmä hyökkää omia terveitä solujamme vastaan. Näistä nivelreuma on yleisin.

Lisäksi LGL:ään voi liittyä useita muita sairauksia:

• Anemia : Olemme puhuneet tästä aiemmin. Jotkut ihmiset tulevat vakavasti anemiaan ja tarvitsevat verensiirtoja punasolutason ylläpitämiseksi. Jotkut LGL-potilaatMyös hemolyyttinen anemia voi kehittyä. Tässä tapauksessa punasolujen tuotannon vähentämisen sijaan olemassa olevat punasolut tuhoutuvat.
• Lymfosytoosi : Tämä on lymfosyyteiksi kutsuttujen valkosolujen määrän lisääntymistä veressä. Tätä lymfosyyttien määrän lisääntymistä havaitaan yleensä ihmisillä, joilla on lymfosyyttinen leukemia, lymfooma tai virusinfektio.

Mikä on LGL:n todellinen syy?

Lääkärit eivät vieläkään täysin ymmärrä tätä. LGL:n tarkkaa syytä ei vielä tiedetä. He kuitenkin uskovat, että tämän leukemiatilan ja immuunijärjestelmämme toiminnan, autoimmuunisairauksien ja muiden syöpätyyppien välillä on yhteys.

• Noin 30 prosentilla LGL-potilaista on muita autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma.
• Toiset 25–30 %:lla voi olla toisenlainen lymfooma tai muu syöpätyyppi.
• Lisäksi monilla LGL-ihmisillä on muutoksia geeneissään. Mutaatioita on erityisesti kahdessa geenissä, STAT3: ssa ja STAT5B: ssä. Näillä kahdella geenillä on tärkeä rooli solujen immuniteetissa ja siinä, miten solut jakautuvat ja lisääntyvät.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän taudin?

Lääkärit käyttävät pääasiassa verikokeita ja geenianalyysejä LGL:n diagnosointiin. Tässä on joitakin yleisesti suoritettavia testejä:

• Täydellinen verenkuva (CBC) erittelylaskennalla : Tämä laskee kaikki veressäsi olevat solutyypit, erityisesti kuinka monta kutakin valkosolutyyppiä sinulla on.
• Perifeerisen veren tahra : Tämä tarkoittaa verinäytteen tarkastelua mikroskoopilla ja LGL-solujen määrän laskemista veressä.
• Virtaussytometria : Tämä on laboratoriotesti, jota käytetään solujen ominaisuuksien analysointiin. Tätä testiä käytetään usein leukemiatyyppien tunnistamiseen ja luokitteluun.
• Immunofenotyypitys : Tässä tutkimuksessa otetaan veri- tai kudosnäytteitä ja tutkitaan niitä solujen pinnalla olevien tiettyjen merkkiaineiden varalta. Näitä markkereita voidaan käyttää tietyntyyppisten sairauksien tunnistamiseen.
• T-solureseptorin (TCR) geenin uudelleenjärjestelyanalyysi : Tämä ottaa näytteen verestä tai luuytimestä ja etsii ongelmia geeneissä, jotka säätelevät T-solujen toimintaa.
• Geenitestaus : Voit myös testata mutaatioita aiemmin mainituissa STAT3- ja STAT5B-geeneissä.

Näiden testien lisäksi immuunipuutosMuita testejä, kuten luuydintutkimuksia, voidaan tehdä muiden sairauksien, kuten immuunipuutoksen, nivelreuman, myelodysplasian ja myeloidisten mutaatioiden , poissulkemiseksi. Myös immunoglobuliinitasot ja monoklonaalisten proteiinien tasot voidaan tarkistaa.

Miten LGL:ää hoidetaan?

Oletetaan, että sinulla on T-LGL- tai CLPD-NK-leukemia, mutta sinulla ei ole mitään oireita . Tässä tapauksessa lääkärisi voi suositella strategiaa nimeltä "valppaan odottaminen". Tämä tarkoittaa terveydentilasi jatkuvaa seurantaa. Yleensä sinulle tehdään verikokeita muutaman kuukauden välein oireiden kehittymisen tarkistamiseksi.

Oireita ilmeneville voidaan antaa immunosuppressiivista hoitoa ja steroideja . Lääkärit voivat aloittaa yhden hoitokerran toisensa jälkeen tai he voivat aloittaa matalan intensiteetin hoidon. Koska LGL on harvinainen sairaus, useimmat ihmiset hakeutuvat tähän sairauteen erikoistuneelle lääkärille.

Eikö tämän taudin esiintyvyyttä voida vähentää?

Valitettavasti ei, emme voi. Lääkärit eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä sen aiheuttaa. Joten on vaikea sanoa, miten sitä voidaan ehkäistä. On kuitenkin havaittu, että autoimmuunisairauksia sairastavilla ihmisillä on suurempi riski sairastua tähän tilaan. Joten jos sinulla on jokin näistä autoimmuunisairauksista, on hyvä kysyä lääkäriltäsi, pitäisikö sinun olla huolissasi LGL:stä.

Onko LGL tappava sairaus?

Useimmissa tapauksissa LGL on krooninen sairaus, ei äkillinen kuolema . Noin 75 % T-LGL-leukemiaa ja CLPD-LGL-leukemiaa sairastavista elää viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Kuitenkin noin 10 % näistä leukemiatyypeistä kuolee vakaviin infektioihin, joita voi esiintyä leukemian komplikaationa. Siksi on erittäin tärkeää suojautua infektioilta.

Miten pidän huolta itsestäni? Miten voin elää tämän tilan kanssa?

Jos sinulla on LGL, sinulla ei välttämättä ole oireita. On kuitenkin tärkeää huolehtia yleisestä terveydestäsi, mukaan lukien säännölliset terveystarkastukset. Olitpa oireinen tai ei, näistä ehdotuksista voi olla apua:

• Syö terveellisesti : Syö enemmän vähärasvaista lihaa, kalaa, hedelmiä, vihanneksia ja täysjyväviljaa.
• Liiku säännöllisesti : Valitse liikuntamuoto, joka tuntuu hyvältä ja sopii sinulle.
• Nuku hyvin : Riittävä lepo on erittäin tärkeää.
• Hallitse stressiä.Tee asioita, jotka tekevät sinut onnelliseksi, meditoi, joogaa.
• Suojaa immuunijärjestelmääsi : Kysy lääkäriltäsi rokotuksista ja muista asioista, joita voit tehdä infektioiden ehkäisemiseksi. Jopa yksinkertaiset asiat, kuten käsien pesu saippualla ja ruuhkaisten paikkojen välttäminen, voivat auttaa.

Onko mahdollista elää normaalia elämää tämän tilan kanssa?

Yleisesti ottaen LGL:ään hoitoa saavat ihmiset elävät usein normaalia elämää . He voivat elää yhtä kauan kuin sairautta sairastamattomat. On kuitenkin tärkeää muistaa, että joillakin LGL:ää sairastavilla voi jo olla vakavia verisairauksia, jotka vaikuttavat heidän elämänlaatuunsa.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulle kehittyy oireita, jotka viittaavat tilasi pahenemiseen, sinun tulee ehdottomasti käydä lääkärissä. Jos sinua jo hoidetaan oireiden vuoksi, sinun tulee myös kertoa lääkärillesi kaikista kehossasi havaitsemistasi muutoksista (esimerkiksi oireiden pahenemisesta).

Mitä tärkeitä kysymyksiä lääkärille kannattaa kysyä?

Koska LGL on niin harvinainen sairaus, on normaalia, että siitä on paljon kysymyksiä. Tässä on joitakin kysymyksiä, joiden toivomme auttavan sinua oppimaan lisää LGL:stä:

• Minkä tyyppinen LGL minulla on?
• Mitä hoitoja tähän on olemassa?
• Tarvitsenko useamman kuin yhden hoitokerran?
• Voin nyt erittäin hyvin. Tuleeko minulle oireita?
• Minulla on muita sairauksia. Pahentaako LGL niitä?

Älä koskaan pelkää kysyä tällaisia ​​kysymyksiä. Lääkärisi on valmiina auttamaan sinua. Hän on sitoutunut selittämään kaiken sinulle ymmärrettävällä tavalla.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Suurirakeinen lymfosyyttinen leukemia (LGL) on harvinainen verisyöpä, joka vaikuttaa valkosoluihin. Vaikka sinulla olisi tämä sairaus, et välttämättä huomaa kehossasi mitään muutoksia, jotka voisivat olla LGL:n oireita. Joskus oireet eivät välttämättä ilmene vuosiin.

Lääkärit eivät voi parantaa tätä sairautta kokonaan. On kuitenkin olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita. On normaalia tuntea järkytystä ja pelkoa, kun kuulet, että sinulla on parantumaton sairaus . Lääkärisi ymmärtävät, miksi sinusta tuntuu siltä.

He kertovat mielellään, mitä voit tehdä pitääksesi huolta terveydestäsi nyt ja mitä odottaa, jos oireita ilmenee. Sen tietäminen, mitä tulevaisuudessa odottaa, antaa sinulle paljon itseluottamusta ja voimaa elää LGL:n kanssa. Joten keskustele lääkärisi kanssa kaikista kysymyksistäsi. Hanki tietoa. Se on parasta, mitä voit tehdä tällaisena aikana.

`LGL-leukemia, verisyöpä, valkosolut, lymfosyytit, neutropenia, anemia, immuunijärjestelmä