Onko sinulla harvinainen kasvain hermostossasi? (Pahanlaatuinen ääreishermotupen kasvain - MPNST) Tutustutaanpa siihen.

Oletko koskaan tuntenut kyhmyn jossain kehossasi, ehkä käsivarressa tai jalassa, joka vähitellen kasvaa suuremmaksi? Nämä kyhmyt, jotka voivat joskus alkaa herneen kokoisina ja kasvaa appelsiinin kokoisiksi, ovat se, mistä puhumme tänään. Tämä on vakava, mutta hyvin harvinainen sairaus. Sitä kutsutaan pahanlaatuiseksi ääreishermosuojakasvaimeksi eli lyhyesti MPNST:ksi.

Mikä on pahanlaatuinen ääreishermoston tumor (MPNST)?

Yksinkertaisesti sanottuna MPNST (pahanlaatuinen perifeerinen hermotuppikasvain) on hyvin harvinainen syöpäkasvain , joka kehittyy kehon hermoja ympäröiviin suojaaviin kalvoihin (hermotuppeihin). Nämä kuuluvat pehmytkudossarkooman tyyppiin. Ne syntyvät ääreishermostossa . Ajattele, näitä kasvaimia voi esiintyä käsivarsissa ja jaloissa. Lisäksi niitä voi joskus kehittyä myös lantioon, vatsaan, päähän ja kaulaan. Nämä kasvaimet voidaan parantaa poistamalla ne kirurgisesti. On kuitenkin muistettava, että joskus nämä kasvaimet voivat uusiutua .

Kuinka harvinainen MPNST on?

Tämä on erittäin, erittäin harvinainen sairaus. Vain noin yhdellä 100 000 ihmisestä diagnosoidaan tämä pahanlaatuinen ääreishermoston tumor (MPNST) vuosittain. Se vaikuttaa yleensä 30–50-vuotiaisiin .

Lisäksi ihmisillä, joilla on neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF1) -niminen geneettinen sairaus, on todennäköisemmin MPNST:n kehittyminen. On havaittu, että 25–50 prosentilla MPNST:tä sairastavista on myös NF1 .

Yleisesti ottaen MPNST voi kehittyä aikaisemmin NF1-potilailla kuin ihmisillä, joilla ei ole NF1:tä. Myös NF1-potilailla on hieman suurempi todennäköisyys sairastua MPNST:hen kuin niillä, joilla NF1:tä ei ole.

Mitkä ovat MPNST:n oireet?

MPNST-kasvaimia voi kehittyä mihin tahansa ääreishermojen alueelle, mutta ne yleisimmin esiintyvät esimerkiksi käsivarsissa ja jaloissa. Joskus niitä voi kehittyä myös esimerkiksi lantioon, rintaan, vatsaan tai pään ja kaulan alueelle. MPNST-kasvainten oireita ovat:

• Ihon alle hitaasti kasvava kyhmy. Nämä kyhmyt voivat olla herneen kokoisia (noin 2 senttimetriä) tai appelsiinin kokoisia (noin 10 senttimetriä).
• Kivun tunne (etenkin jos sinulla on NF1).
• Tunnottomuus (parestesia).
• Heikkouden tunne käsissä ja jaloissa.

Mitkä ovat MPNST:n syyt?

Tutkimukset ovat osoittaneet, että 50 % pahanlaatuisista ääreishermoston tuppikasvaimista johtuu neurofibromatoosista tyyppi 1 (NF1).Ehtoa kutsutaan. Muita syitä voivat olla:

• Sädehoito: Noin 10 % MPNST-potilaista on saanut sädehoitoa muihin sairauksiin.
• Geneettiset mutaatiot: Tutkijat ovat havainneet, että on olemassa useita erilaisia ​​geneettisiä mutaatioita, jotka aiheuttavat normaaleista hermovaipan soluista poikkeavia soluja, lisääntymistä ja kasvainten muodostumista.
• Jotkin neurofibroomityypit: Plexiformista neurofibromaa sairastavilla on lisääntynyt riski sairastua MPNST:hen.

Miten MPNST diagnosoidaan?

Kun tapaat lääkärin, hän tekee ensin fyysisen tutkimuksen ja kysyy yleisestä terveydentilastasi. Tähän sisältyy sairaushistoriastasi, sukusi sairaushistoriasta ja mahdollisista oireistasi kysyminen. Lisäksi hän voi tehdä seuraavaa:

• Kuvantamistutkimukset: Lääkärit voivat suorittaa testejä, kuten MRI (magneettikuvaus) ja PET (positroniemissiotomografia) .
• Biopsia: Lääkäri voi suorittaa biopsian, jossa hän ottaa kudosnäytteen ja patologi tutkii sen mikroskoopilla.
• Geneettiset testit: Jos sinulla on pahanlaatuinen ääreishermoston tuppikasvain, lääkärisi voi suositella geenitestausta sen selvittämiseksi, onko sinulla tai lähisukulaisellasi neurofibromatoosi tyyppiä 1 (NF1) tai muun tyyppinen hermostotuppikasvain , neurofibromatoosi tyyppiä 2 (schwannomatosis) .

Mitä hoitoja MPNST:lle on?

Lääkärit suorittavat yleensä leikkauksen poistaakseen pahanlaatuisen ääreishermoston tuppikasvaimen. On kuitenkin joitakin tapauksia, joissa leikkaus ei ole mahdollinen. Esimerkiksi:

• Suuret pähkinät (pähkinät 5 cm tai suurempia).
• Metastaattiset kasvaimet.
• Hyvin lähellä monimutkaisia ​​hermoverkkoja sijaitsevat kasvaimet voivat vaurioitua leikkauksen aikana.

Näissä tapauksissa lääkärit voivat hoitaa MPNST:tä leikkauksen, kemoterapian tai sädehoidon yhdistelmällä. Sädehoitoa voidaan antaa ennen leikkausta tai sen jälkeen.

Tutkijat selvittävät parhaillaan, voitaisiinko immunoterapiaa tai kohdennettua terapiaa käyttää uusina hoitomuotoina. Jos sinulla on pahanlaatuinen ääreishermoston tuppikasvain, saatat olla oikeutettu kliiniseen tutkimukseen, jossa testataan uusia hoitoja.Osallistumisesta voi olla hyvä keskustella lääkärisi kanssa.

Mitä mahdollisia komplikaatioita tai sivuvaikutuksia hoidosta voi olla?

Leikkauksen aikana mahdollisesti esiintyviä komplikaatioita ovat:

• Reaktiot yleisanestesiaan.
• Liiallinen verenvuoto (verenvuoto).
• Kipu.
• Kirurgiset arvet.
• Kirurginen haavainfektio.

Hoidot, kuten kemoterapia tai sädehoito, voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten:

• Ripuli.
• Väsymys.
• Pahoinvointi ja oksentelu.

Mikä on ennuste MPNST-potilaalle?

Ennuste on se, millaisena lääkintätiimisi arvioi sinun olevan hoidon jälkeen. MPNST:n tapauksessa ennuste määräytyy useiden tekijöiden perusteella:

• NF1-tila: Kun nämä kasvaimet kehittyvät NF1-ihmisillä, toipumisennuste voi olla hieman alhaisempi kuin ihmisillä, joilla ei ole NF1:tä.
• Kasvaimen aste: Patologit tarkastelevat soluja mikroskoopilla ja luokittelevat kasvaimet korkea-asteisiksi tai matala-asteisiksi . Korkea-asteisilla kasvaimilla on suurempi riski saada syöpäsoluja, jotka jakautuvat hyvin nopeasti ja leviävät.
• Kasvaimen koko: MPNST-kasvaimet voivat olla jopa 10 senttimetrin kokoisia. Suuria kasvaimia on yleensä vaikea poistaa kirurgisesti.
• etäpesäkkeet: Jos kasvain on levinnyt muille alueille, joista se alkoi, sitä voi olla vaikea hoitaa.

Kuten näet, toipumismahdollisuuksiisi voi vaikuttaa monia tekijöitä, eivätkä kaikki nämä tekijät välttämättä koske sinua. Siksi on parasta kysyä lääkäriltäsi tilanteesi tarkat tiedot. Koska hän tuntee tilanteesi, hän voi antaa sinulle tarvitsemasi tiedot.

Mitkä ovat MPNST:n selviytymisasteet?

Eloonjäämisasteet ovat arvioita, jotka perustuvat muiden pahanlaatuisten ääreishermoston tuppikasvainten sairastaneiden kokemuksiin. Koska nämä kasvaimet ovat niin harvinaisia, asiantuntijoiden on vaikea antaa tarkkoja lukuja. Yhdysvaltain kansallisen syöpäinstituutin (National Cancer Institute) mukaan 23–69 % MPNST-potilaista on elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Se on suuri vaihtelu, eikö olekin? Joten on parasta kysyä lääkäriltäsi tilanteestasi.

Miten pidän huolta itsestäni?

Jos sinulla on pahanlaatuinen ääreishermoston hermotupen kasvain, kohtaat harvinaisen syövän, joka voi uusiutua hoidon jälkeen. On olemassa useita ohjelmia, jotka voivat auttaa sinua tässä tilanteessa:

• Palliatiivinen hoito:Palliatiivisessa hoidossa työskentelet erityiskoulutettujen lääkäreiden tiimin kanssa, jotka voivat auttaa sinua hallitsemaan MPNST:n oireita ja hoidon sivuvaikutuksia. Lisäksi he tarjoavat sinulle myös psykologista tukea.
• Syövästä selviytymisen ohjelmat: Syöpä on kuin matka. Syövästä selviytymisen ohjelmat opastavat sinua diagnoosipäivästä hoitosi läpi ja kertovat, mitä tehdä, jos syöpä uusiutuu.

Ensi silmäyksellä käsivarren tai jalan pahanlaatuinen ääreishermosuojakasvain (MPNST) saattaa näyttää kyhmyltä, johon voi helposti loukkaantua tai saada mustelmia. Sen selvittäminen, että kyhmy on harvinainen syöpätyyppi ja että se vaatii leikkaushoitoa, voi olla järkytys. Sitä voi olla vaikea hyväksyä. Jos sinulla on kysyttävää sairaudestasi tai siitä, mitä odottaa, lääkintätiimisi ymmärtää. He vastaavat mielellään kysymyksiisi ja käsittelevät mahdollisia huolenaiheitasi.

Tämän artikkelin tärkein viesti

Okei, toivottavasti ymmärrät jonkin verran tätä harvinaista syöpätilaa nimeltä MPNST, josta puhuimme tänään. Muista, että tämä on hyvin harvinainen sairaus. Jos kehossasi on epätavallisia kyhmyjä, kipua, tunnottomuutta jne., jotka jatkuvat, mene ehdottomasti lääkäriin ja kysy neuvoa. Mitä aikaisemmin se havaitaan, sitä helpompi sitä on hoitaa.

Tärkeintä on, ettet ole yksin. Lääkintätiimisi, perheesi ja ystäväsi ovat kaikki valmiina auttamaan sinua. Tärkeintä on pysyä vahvana ja noudattaa lääkärisi neuvoja.

` Pahanlaatuinen ääreishermoston tuppikasvain, MPNST, hermosyöpä, kasvain, syöpä, neurofibromatoosi, NF1, leikkaus, sädehoito, kemoterapia