Oletko kuullut harvinaisesta sairaudesta, joka aiheuttaa verisuonten supistumista aivoissa? (Moyamoyan tauti) Puhutaanpa tästä!

Oletko koskaan kokenut äkillistä, voimakasta päänsärkyä tai tunnottomuutta kehon toisella puolella? Joskus näiden taustalla voi olla syitä, joita et voi edes kuvitella. Tänään puhumme harvinaisesta mutta erittäin tärkeästä sairaudesta. Sitä kutsutaan Moyamoyan taudiksi . Nimi kuulostaa hieman oudolta, eikö vain? Katsotaanpa, mikä se on.

Mikä on Moyamoyan tauti?

Yksinkertaisesti sanottuna Moyamoyan tauti on sairaus, joka vaikuttaa aivojen verisuoniin. Tarkemmin sanottuna se on aivoverisuonisairaus . Tärkeimmät aivoihin verta kuljettavat verisuonet ovat kaulavaltimot , jotka kulkevat niskan sivuilta aivoihin. Tässä sairaudessa toinen tai molemmat näistä valtimoista vähitellen kapenevat tai tukkeutuvat kokonaan. Se voi vaikuttaa myös aivovaltimoihin , jotka toimittavat verta aivojen etu- ja keskiosiin.

Ajattelehan, noin kaksi kolmasosaa aivojemme etuosasta saa verta ja happea näiden suurten verisuonten kautta. Mitä sitten tapahtuu, kun nämä suonet kapenevat? Aivojen tarvitseman veren ja hapen määrä vähenee. Se on kuin vesiputken tukkeutuessa veden virtaus hidastuu.

Kehomme ovat nyt hämmästyttäviä. Kun suuri verisuoni tukkeutuu tällä tavalla, aivot yrittävät korvata vajeen muodostamalla uusia, pienempiä verisuonia. Mutta nämä uudet verisuonet eivät ole yhtä vahvoja kuin pääverisuonet. Ne ovat usein heikkoja ja pieniä . Se on kuin suuri tie olisi tukkeutunut ja ajoneuvot ohjattaisiin pienille sivuteille. Nämä pienet verisuonet eivät välttämättä pysty toimittamaan aivoihin riittävästi verta. Nämä heikot verisuonet voivat myös joskus revetä. Tämä voi aiheuttaa aivoverenvuotoja ja aivohalvauksia .

Mitä nimi "Moyamoya" tarkoittaa?

"Moyamoya" on japanilainen sana. Se tarkoittaa "savupilveä" tai "kuin savupilveä". Japanilaiset lääkärit löysivät tämän taudin ensimmäisinä. Kun he tekivät erityisen verisuonten skannauksen, jota kutsutaan angiogrammiksi , he näkivät, että vasta muodostuneet pienet verisuonet olivat kaarevia kuin savupilvet tai -tulipalot. Siksi tämä tauti nimettiin "Moyamoyan taudiksi". Eikö olekin upea nimi?

Kuinka harvinainen Moyamoyan tauti on?

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Sitä esiintyy yleisimmin Japanissa. Sanotaan, että keskimäärin viisi ihmistä sataatuhatta kohden sairastuu tähän tautiin. Jopa Amerikan kaltaisessa maassa tätä tautia sairastavia on alle 5 000. Voidaan siis olettaa, että tämä on hyvin harvinaista myös Sri Lankassa. Mutta aika ajoin tällaisia ​​potilaita raportoidaan.

Mitkä ovat Moyamoyan taudin oireet?

Tämän taudin oireet johtuvat aivojen verenkierron vähenemisestä. Usein tauti havaitaan ensimmäisen kerranKun aivohalvaus tapahtuu tai kun esiintyy sarja ohimeneviä aivoverenkiertohäiriöitä (TIA) , lääkärit kutsuvat näitä TIA-kohtauksia joskus "mini-aivohalvauksiksi". Tämä tarkoittaa, että veren virtaus aivoihin tilapäisesti keskeytyy ja palautuu sitten. Tämä on kuitenkin varoitus.

Muita oireita voivat olla:

• Aivoverenvuoto: Tämä voi johtua aiemmin mainitsemiemme heikkojen pienten verisuonten puhkeamisesta.
• Päänsärky: Usein esiintyviä, joskus voimakkaita päänsärkyjä voi esiintyä.
• Kehitysviiveet: Erityisesti jos pienille lapsille kehittyy tämä sairaus, heidän kehityksensä voi olla hitaampaa kuin muilla lapsilla.
• Aneurysma: Pallomainen pullistuma verisuonen osassa. Tämä voi puhjeta.
• Tahattomat liikkeet: Hallitsematonta vapinaa esimerkiksi raajoissa.
• Kognitiivisten kykyjen ongelmat: Esimerkiksi oppimis-, muistamis- ja keskittymisvaikeudet.
• Aistihäiriöt: Näön, kuulon, hajun, kosketuksen ja maun muutoksia voi esiintyä.
• Kouristuskohtaukset: Kouristuskohtauksen kaltaiset tilat.

Sinulla voi olla yksi tai useampi näistä oireista. Kaikki eivät koe näitä oireita samalla tavalla.

Mikä aiheuttaa Moyamoyan taudin?

Tutkijat eivät itse asiassa ole vielä pystyneet selvittämään tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän sairauden. On kuitenkin havaittu, että sillä on geneettinen vaikutus, ja joskus se voi olla hankittu sairaus muista syistä. Tutkimusta tehdään edelleen geeneistä, jotka voivat siirtää tämän taudin vanhemmilta lapsille. Epäillään myös, että tietyt asiat, kuten kehon tulehdus tai infektio, voivat aiheuttaa sen.

Joskus näitä Moyamoya-oireita voi esiintyä muiden sairauksien yhteydessä. Tätä kutsutaan Moyamoya-oireyhtymäksi tai Moyamoya-ilmiöksi. Esimerkiksi:

• Downin syndrooma
• Gravesin tauti ( kilpirauhaseen liittyvä sairaus)
• Neurofibromatoosi tyyppi 1 (geneettinen sairaus)
• Sirppisoluanemia ( verisairaus)
• Ateroskleroosi (rasvakertymät verisuonissa)

Muilla tällaisilla sairauksilla olevilla ihmisillä on todennäköisemmin Moyamoyan oireita.

Onko Moyamoyan tauti geneettinen?

Kyllä, tutkijat ovat löytäneet RNF213:nRNF213-geenin mutaatiot eli muutokset voivat olla vastuussa joistakin fibromyalgiatapauksista. Tämän geenin tuottaman RNF213-proteiinin uskotaan osallistuvan verisuonten kehitykseen.

Noin 15 prosentilla Moyamoyan tautia sairastavista japanilaisista on tautia sairastava perheenjäsen, mikä viittaa geneettiseen yhteyteen. Tarkka periytymismalli on kuitenkin edelleen epäselvä.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua Moyamoyan tautiin?

Kuten aiemmin mainitsimme, tämä on harvinainen sairaus. Vaikka geneettisten tekijöiden aiheuttama moyamoya-tauti on yleisempi japanilaisten keskuudessa, sitä raportoidaan nyt myös muiden etnisten ryhmien keskuudessa.

Vaikka tutkijat eivät vieläkään ymmärrä tarkkaa syytä, naiset sairastuvat tautiin noin kaksi kertaa todennäköisemmin kuin miehet.

Moyamoyan tauti voi kehittyä missä iässä tahansa. Tauti kehittyy kuitenkin todennäköisimmin 5–10-vuotiailla lapsilla ja 30–50-vuotiailla aikuisilla.

Mitä mahdollisia komplikaatioita tästä taudista voi seurata?

Jos moyamoya-tautia ei hoideta asianmukaisesti, voi esiintyä erilaisia ​​komplikaatioita. Näitä ovat:

• Halvaus
• Näköongelmat
• Puheongelmat
• Liikehäiriöt
• Pysyvä aivovaurio

Siksi on tärkeää tunnistaa sairaus ja hoitaa se nopeasti.

Mistä tiedät, onko sinulla Moyamoyan tauti?

Jos sinulla on moyamoya-taudin oireita, lääkäri tutkii sinut ja kysyy oireistasi. Jos moyamoya-tautia epäillään, hän voi määrätä testejä, kuten:

• Aivoarteriografia: Tässä testissä pieni putki, jota kutsutaan katetriksi, työnnetään käsivarren tai jalan valtimoon. Katetrin kautta verenkiertoon ruiskutetaan erityistä jodia (varjoainetta) sisältävää nestettä. Sitten otetaan röntgenkuva, jolla nähdään, miten neste liikkuu verisuonten läpi. Näin voidaan nähdä, kuinka verisuonet ovat kapeita ja miten veri virtaa.
• Magneettiresonanssiangiografia (MRA): Tämä on kivuton testi, jossa verisuonia tutkitaan magneettikentän, radioaaltojen ja tietokoneen avulla.
• Magneettikuvaus (MRI): Tämä on samanlainen tekniikka kuin MRA. Se ottaa kuvia kehosi sisäosista ja voi arvioida sairauden vaikutuksia aivoihisi.

Näiden testien avulla lääkärit voivat kertoa tarkalleen, onko sinulla Moyamoyan tauti vai ei.

Mitkä ovat Moyamoyan taudin vaiheet?

Moyamoyan tauti on etenevä sairaus.Sairaus. Eli jos sairaus jätetään hoitamatta, se pahenee vähitellen. Lääkärit käyttävät luokitusta nimeltä "Suzuki-vaiheet" kuvaamaan taudin vakavuutta. He käyttävät MRA-skannauksen tietoja määrittääkseen, missä taudin vaiheessa olet. Nämä Suzuki-vaiheet ovat yksinkertaisesti sanottuna seuraavat:

• Vaihe 1: Vain kaulavaltimon sisäosassa on ahtauma tai tukos.
• Vaihe 2: Kaikki kaulavaltimon apikaaliset haarat ovat alkaneet ohentua. Nuo "savuiset" verisuonet (pienet, savun näköiset) ovat tuskin näkyvissä varjoainekuvauksessa.
• Vaihe 3: Verisuonet näkyvät selvästi varjoainekuvauksessa. Savupilven kaltainen ulkonäkö on selvästi havaittavissa.
• Vaihe 4: Aivojen verisuonet alkavat vähitellen pienentyä. Niiden tilalle alkaa muodostua vaihtoehtoisia verisuonia (transduraalisia sivusuonia).
• Vaihe 5: Verisuonten määrä vähenee edelleen ja kehittyy lisää vaihtoehtoisia verisuonia.
• Vaihe 6: Aivojen verisuonet ovat lähes kokonaan kadonneet. Kaulavaltimo on täysin ahtautunut tai tukkeutunut.

Näiden vaiheiden tarkka ymmärtäminen auttaa lääkäreitä suunnittelemaan hoitoa.

Mitä hoitoja Moyamoyan tautiin on olemassa?

Moyamoya-taudin hoidossa päätavoitteena on oireiden hallinta ja tilan pahenemisen estäminen. Tätä varten lääkärisi voi määrätä sinulle joitakin lääkkeitä:

• Aspiriini: Aspiriini auttaa estämään tai vähentämään verihyytymiä niissä äskettäin muodostuneissa pienissä, heikoissa verisuonissa.
• Kouristuslääkkeet: Näitä annetaan estämään epilepsian aiheuttamia epileptisiä kohtauksia (kouristuksia).
• Antikoagulantit: Nämä ovat verenohennuslääkkeitä. Ne auttavat estämään veren hyytymistä. Näihin lääkkeisiin liittyy kuitenkin riski, että jos verenvuotoa ilmenee, sitä voi olla vaikea tyrehdyttää. Siksi lääkärit antavat näitä varoen, vain erityistapauksissa.
• Kalsiumkanavasalpaajat: Nämä voivat auttaa vähentämään migreenin aiheuttamia päänsärkyjä. Nämä lääkkeet voivat kuitenkin myös alentaa verenpainetta, mikä voi lisätä aivohalvauksen riskiä. Siksi niitä käytetään vain erityistapauksissa.

Mutta muista, että nämä lääkkeet eivät voi pysäyttää verisuonten supistumista. Siksi sairaus voi vähitellen pahentua. Jos näin käy, lääkärisi saattaa ehdottaa ohitusleikkausta . Tämä leikkaus:

• Uuden verenkiertoreitin luominen päänahan terveitä valtimoita käyttäen ohittaen tukkeutuneen valtimon.
• Verenkierron ohjaaminen aivojen vaurioituneisiin osiin.
• Kapenevien verisuonten avaaminen.

Lääkärisi selittää sinulle yksityiskohtaisesti, mikä kirurginen toimenpide sopii parhaiten tilanteeseesi, sen sivuvaikutukset ja mahdolliset komplikaatiot.

Voidaanko Moyamoyan tautia ehkäistä?

Moyamoya-oireyhtymää, jonka aiheuttavat geneettiset tekijät, ei voida ehkäistä. Moyamoya-oireyhtymän kehittymisen riskiä voidaan kuitenkin vähentää hallitsemalla verisuoniin liittyviä riskitekijöitä ja vähentämällä ateroskleroosin riskiä.

Myös, jos sinulla on Moyamoyan tauti, lääkärin määräämän lääkkeen ottaminen täsmälleen ja ohjeiden mukaisesti voi auttaa hallitsemaan oireita ja ehkäisemään komplikaatioita.

Mitä tätä sairautta sairastava voi odottaa?

Monilla ihmisillä Moyamoyan tauti pahenee vähitellen ajan myötä. Verisuonten kapeneessa he voivat jopa saada aivohalvauksen . Hoitamattomana Moyamoyan tauti voi johtaa vakaviin neurologisiin vaurioihin, aivohalvaukseen ja jopa kuolemaan.

Jotkut ihmiset voivat kuitenkin pysyä vakaina vuosia ilman oireita. Kun oireet alkavat ilmetä, lääkäri voi ehdottaa leikkausta.

Mikä on Moyamoyan tautia sairastavan henkilön elinajanodote?

Jos tauti diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa ja hoito aloitetaan nopeasti, Moyamoyan tautia sairastavat voivat elää normaalia elämää.

Hoitamattomana tämä sairaus voi kuitenkin olla kohtalokas. Siksi varhainen diagnoosi ja hoito ovat niin tärkeitä.

Milloin Moyamoyan tautia sairastavan tulisi hakeutua ensiapuun?

Jos havaitset aivohalvauksen merkkejä, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon . Aika on tässä ratkaisevaa.

American Stroke Association käyttää lyhennettä nimeltä FAST helpottaakseen muistamista. Katsotaanpa, mitä se tarkoittaa sinhalaksi:

• F - Kasvojen roikkuminen: Tuntuuko kasvojesi toinen puoli tunnottomalta? Jos yrität hymyillä, roikkuuko kasvojesi toinen puoli?
• A - Käsivarren heikkous: Pystytkö nostamaan molemmat kätesi? Laskeutuuko toinen käsi alas?
• S - Puhevaikeus: Onko puheesi epäselvää? Vai hidasta? Pystytkö toistamaan yksinkertaisen lauseen?
• T - Aika soittaa hätänumeroon: Jos huomaat jonkin näistä aivohalvauksen merkeistä, soita välittömästi hätänumeroon 112 ja tilaa ambulanssi tai mene heti sairaalaan. Aika on kortilla!

Muita aivohalvauksen oireita voivat olla äkillinen ilmaantuminen:

• Hämmennys
• Tunnottomuus kehon toisella puolella
• Näköongelmat
• Vaikeus kävellä
• Erittäin voimakas päänsärky

Moyamoya-tauti on harvinainen sairaus, joka voi johtaa aivohalvauksiin ja aivoverenvuotoihin. Vaikka tutkijat eivät ole vielä tunnistaneet tarkkaa syytä, se on yleisempi japanilaisilla. Jos sinulla on jokin Moyamoyan oireista, mene välittömästi lääkäriin. Moyamoya-taudin varhainen diagnosointi ja hoito voivat olla elämän ja kuoleman kysymys. On myös tärkeää tietää aivohalvauksen oireet ja ryhtyä välittömästi toimiin, jos sellainen ilmenee.

Yhteenveto (Viesti kotiin)

Toivottavasti ymmärrät nyt jonkin verran tänään käsittelemäämme Moyamoyan tautia . Tässä on muutamia tärkeitä asioita, jotka kannattaa muistaa:

• Tämä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa aivojen verisuonten supistumista.
• Oireita, kuten aivohalvaus , päänsärky ja kouristukset, voivat esiintyä.
• On erittäin tärkeää tunnistaa sairaus ja hoitaa se nopeasti.
• Hoitoon kuuluu lääkitys ja tarvittaessa ohitusleikkaus .
• Aivohalvauksen oireiden (FAST) tunnistaminen voi olla hengenpelastavaa.

Jos sinulla tai jollakulla tuntemallasi on näitä oireita, hakeudu lääkärin hoitoon. Älä huoli, kaikkeen on ratkaisuja. Tärkeintä on toimia nopeasti.

` Moyamoya, aivosairaudet, aivohalvaus, verisuonet, neurologiset sairaudet, geneettiset sairaudet, päänsäryt