Mitä nämä kyhmyt kaulassa ja kainaloissa ovat? Tutustutaanpa Rosai-Dorfmanin tautiin!

On normaalia tuntea hieman pelkoa, kun näemme muutoksia kehossamme, eikö niin? Varsinkin jos näemme pieniä kyhmyjä kaulassa, kainaloissa tai nivusissa, ajattelemme: "Mikä tämä on?" Tänään aiomme puhua harvinaisesta sairaudesta, joka voi aiheuttaa tällaisia ​​kyhmyjä, mutta harvat ihmiset ovat kuulleet siitä. Tätä kutsutaan Rosai-Dorfmanin taudiksi.

Tiedätkö, mikä on Ross-Dorffmanin tauti (RDD)?

Yksinkertaisesti sanottuna kehossamme on eräänlainen valkosolutyyppi, jota kutsutaan histiosyyteiksi . Nämä ovat kuin kehossamme olevia poliiseja, jotka taistelevat tauteja aiheuttavia bakteereja vastaan, ja ne ovat tärkeä osa immuunijärjestelmäämme. Kun nämä histiosyytit kuitenkin kasvavat liikaa, sitä kutsutaan Ross-Dorffmannin taudiksi (RDD). Tämä ei ole itse asiassa syöpä (hyvänlaatuinen) , mikä tarkoittaa, että se ei ole vaarallinen sairaus, joka leviää kehon osasta toiseen. Kun näitä soluja kertyy liikaa, voimme kuitenkin kokea epämukavuutta ja oireita.

Useimmiten nämä ylimääräiset histiosyytit kerääntyvät kaulan imusolmukkeisiin. Sitten ne turpoavat kuin kyhmyt kaulassa. Lääkärit kutsuvat tätä joskus imusolmukkeiden turvotukseksi (lymfadenopatia). Mutta se voi vaikuttaa paitsi kaulaan myös muiden kehon osien imusolmukkeisiin. Joskus imusolmukkeiden lisäksi näitä soluja voi kertyä myös muihin kehon osiin (ekstranodaalisiin kohtiin).

Tätä sairautta kutsutaan myös nimellä "sinushistiocytosis with massiivinen lymfadenopatia". Tämä on harvinainen sairaus, joka kuuluu "ei-Langerhansin solujen histiocytosis" -ryhmään.

Mitkä ovat Ross-Dorffmannin taudin (RDD) päätyypit?

Tämä sairaus ei vaikuta kaikkiin samalla tavalla. Joillakin ihmisillä turvotusta on yhdessä paikassa, kun taas toisilla turvotusta voi olla useissa paikoissa. Nämä histiosyytit voivat myös kerääntyä paitsi kyhmyihin myös muihin kehon osiin. Näin se luokitellaan.

• Klassinen (nodaalinen) Ross-Dorffmannin tauti (Classic/Nodal RDD): Tämä on yleisin tyyppi. Siihen liittyy pääasiassa kaulan imusolmukkeiden turvotusta. Oireet voivat kuitenkin vaihdella riippuen siitä, kuinka monta imusolmuketta on vaurioitunut.
• Ekstranodaalinen RDD: Tässä tyypissä nämä histiosyytit kerääntyvät muihin kudoksiin kuin imusolmukkeisiin. Iho on yleisimmin sairauden vaikutusalueella. Tätä kutsutaan ihon RDD:ksi (CRDD) . Lisäksi tila voi vaikuttaa poskionteloihin, silmiin ja silmäluomiin, luihin ja keskushermostoon (CNS) – eli aivoihin ja selkäytimeen. Joskus myös hengityselimiin ja ruoansulatuskanavaan voi tulla vaikutuksia.

Noin 40 prosentilla RDD-potilaista näitä histiosyyttisoluja voi olla kerääntyneenä muihin kehon osiin syylien lisäksi, kuten mainitsit.

Kuka todennäköisimmin saa tämän taudin?

Ross-Dorffmannin tauti vaikuttaa pääasiassa lapsiin, nuoriin ja nuoriin aikuisiin . Se diagnosoidaan yleensä 20-vuotiailla. Tautia on kuitenkin raportoitu esiintyvän myös yli 70-vuotiailla.

Kiveksiin vaikuttava RDD on yleisempi afrikkalaistaustaisilla miehillä. Mutta aiemmin mainittu ihosairaus "CRDD" on yleisempi aasialaistaustaisilla naisilla. "CRDD" on yleisin 20-, 30- ja 40-vuotiailla.

Kuinka harvinainen Ross-Dorfmanin tauti on?

Tämä on hyvin harvinainen sairaus . Se vaikuttaa noin yhteen ihmiseen kahdestasadastatuhannesta. Esimerkiksi Yhdysvalloissa raportoidaan noin 100 uutta tapausta vuosittain. Tämä tarkoittaa, että Sri Lankassa luku on vieläkin pienempi.

Mitkä ovat Rose-Dorfmanin taudin (RDD) oireet?

Oireet riippuvat siitä, mihin kohtaan kehoasi ylimääräiset histiosyytit kerääntyvät. Jos vain kaulan imusolmukkeet ovat vaurioituneet, oireesi voivat olla lieviä tai jopa olemattomia. Jos nämä solut kuitenkin kerääntyvät ja häiritsevät jonkin elimen toimintaa, oireesi voivat olla vakavampia.

Klassiset (solmukohtaiset) oireet

Histiosyyttejä kertyy usein kaulakudoksiin. Siksi yleisin oire on kivuttomien, turvonneiden kyhmyjen esiintyminen kaulan molemmin puolin . Saatat muistaa, kuinka joskus niskaan ilmestyy pieni kyhmy vilustumisen tai flunssan aikana, eikö niin? Aivan oikein, mutta se ei välttämättä ole kivulias. Turvotusta voi kuitenkin esiintyä myös muilla alueilla riippuen siitä, missä vaurioitunut kudos sijaitsee.

Histiosyyttien lisääntymisen vuoksi tulehdusalueen pääasialliset alueet ovat:

• Kaulasi
• Nivusalue
• Kainalot
• Rintakehän keskiosa (mediastinum)

Sinulla ei ehkä ole muita oireita kuin turvotus, tai sinulla voi olla oireita, kuten:

• Kuume
• Vaalea iho
• Äärimmäinen väsymys
• Yöhikoilu
• Vuotava nenä
• Selittämätön painonpudotus

Ekstranodaalioireet

Rose-Dorffmannin tauti (CRDD) voi vaikuttaa ihoon ja esiintyä missä tahansa kehossa. Nämä histiosyyttisolujen kerääntymisestä muodostuvat kyhmyt kasvavat yleensä hitaasti. Iholla havaittavia oireita ovat:

• Litteät tai koholla olevat kohoumat
• Mätäiset tai kiinteät kyhmyt
• Keltaisia, violetteja, punaisia ​​tai ruskeita kuoppia
• Se voi levitä koko iholle tai rajoittua yhteen alueeseen.

Kun nämä liialliset histiosyytit vaikuttavat tiettyyn elimeen tai kehon järjestelmään, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Esimerkiksi jos RDD vaikuttaa silmiin, se voi aiheuttaa kaksoiskuvia. Jos se vaikuttaa keskushermostoon, se voi aiheuttaa kohtauksia. Jos se vaikuttaa keuhkoihin, se voi aiheuttaa pitkittynyttä yskää. Samoin oireet vaihtelevat vaikutusalueen mukaan.

Mikä aiheuttaa Ross-Dorffmanin taudin (RDD)?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tämän taudin tarkkaa syytä . Koska RDD vaikuttaa jokaiseen ihmiseen eri tavalla, syitä voi olla useita. Esimerkiksi viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että ihosairaus "CRDD" johtuu jostakin muusta kuin samoista asioista, jotka aiheuttavat tavallisen RDD:n.

Tutkijat ovat äskettäin havainneet, että tiettyjä geenimutaatioita esiintyy myös muissa RDD-tyypeissä kuin CRDD:ssä. Nämä mutaatiot voivat aiheuttaa solujen hallitsematonta kasvua.

Monilla RDD-potilailla on tämä sairaus muiden sairauksien lisäksi. Joten näiden sairauksien ja RDD:n välillä saattaa olla yhteys. Tästä tarvitaan lisää tutkimusta.

RDD:n on havaittu liittyvän seuraaviin tiloihin:

• Virusinfektiot: Esimerkkejä ovat herpes, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus ja HIV-infektio.
• Syöpä: Hodgkinin lymfooma, non-Hodgkinin lymfooma ja ihosyövät, kuten ihon kirkassolusarkooma. (Muista kuitenkin, että RDD ei ole syöpä.)
• Autoimmuunisairaudet: lupus, juveniili idiopaattinen niveltulehdus, autoimmuuni hemolyyttinen anemia.

Miten Ross-Dorffmanin tauti (RDD) diagnosoidaan?

Lääkärisi tekee ensin fyysisen tutkimuksen ja kysyy oireistasi. Hän etsii RDD:n merkkejä, kuten turvonneita imusolmukkeita ja ihokyhmyjä. Hän kysyy myös sairaushistoriastasi selvittääkseen, onko sinulla tai on ollut RDD:hen liittyviä sairauksia.

Lisäksi lääkäri voi suorittaa myös nämä testit:

• Kuvantamismenetelmät: Lääkäri voi määrätä röntgen-, ultraääni-, magneettikuvauksen, tietokonetomografian, PET-kuvauksen, PET/TT-kuvauksen tai luuston skannauksen riippuen siitä, minkä tyyppisessä kudoksessa epäillään olevan histiosyyttejä. Näitä voidaan käyttää kehon sisäosien tutkimiseen.
• Verikokeet: Useita verikokeita, kuten täydellinen verenkuva (CBC) ja kattava aineenvaihduntapaneeli, voidaan tehdä nähdäkseen, mitä muutoksia kehossa tapahtuu.
• Biopsia: Tämä on erittäin tärkeä testi.Tämä tarkoittaa pienen näytteen ottamista sairastuneesta kudoksesta (esim. turvonneesta imusolmukkeesta) ja solujen tutkimista mikroskoopilla sen selvittämiseksi, onko niillä RDD-ominaisuuksia. Tämä biopsia voi myös määrittää, aiheuttaako jokin toinen sairaus epänormaalin solukasvun.

Miten Ross-Dorffmannin tautia (RDD) hoidetaan?

Joskus RDD voi mennä spontaaniin remissioon ilman hoitoa. Tämä tarkoittaa, että tauti paranee itsestään. Aikaa, joka tähän kuluu, on kuitenkin vaikea ennustaa. Paraneminen voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Joissakin tapauksissa se ei kuitenkaan välttämättä mene ohi itsestään tai se voi uusiutua. Hoitamattomana tauti voi pahentua.

Saamasi hoito riippuu siitä, miten RDD on vaikuttanut sinuun.

• Havainnointi: Jos sinulla ei ole oireita, joilla on merkittävä vaikutus elämääsi, lääkärisi saattaa päättää seurata tilaasi. Tämä on samanlaista kuin "valppaassa odottamisessa".
• Leikkaus: Kyhmyt voidaan poistaa kirurgisesti. Jos sinulla on CRDD (ihonalainen RDD) tai jos kyhmyt tukkivat hengitystiet tai vaikuttavat selkäytimeen, voidaan suorittaa leikkaus.
• Sädehoito: Jos histiosyyttejä ei voida poistaa leikkauksella, voidaan antaa sädehoitoa. Tässä käytetään konetta, joka kohdistaa kohdennettuja säteilykeiloja soluihin ja tuhoaa ne.
• Kemoterapia: Jos tauti on vakava tai jos muut hoidot, kuten leikkaus, eivät ole vähentäneet oireita, voidaan harkita kemoterapiaa. Tässä käytetään lääkkeitä, jotka tappavat nopeasti kasvavia soluja, kuten syöpäsoluja.
• Kortikosteroidit: Kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat vähentää nivelten turvotusta ja lievittää oireita. Nämä ovat tulehdusta vähentäviä lääkkeitä.
• Immunoterapia: Nämä hoidot auttavat omaa immuunijärjestelmääsi löytämään ja tuhoamaan ylimääräisiä histiosyyttisoluja tehokkaammin.

Millainen on Ross-Dorffmanin tautia (RDD) sairastavan tulevaisuus?

Ennuste riippuu useista tekijöistä. Sairastuneiden solujen määrästä, siitä, missä osassa kehoasi ylimääräiset histiosyytit sijaitsevat ja siitä, kuinka hyvin hoito tehoaa. Useimmiten RDD paranee itsestään. Joissakin tapauksissa hoito on kuitenkin tarpeen, tai voi ilmetä vakavia komplikaatioita.

Yleisesti ottaen, mitä vähemmän soluja on vaurioituneita, sitä parempi on tulos.Jos kyseessä on ekstranodaalinen RDD, joka vaikuttaa ihoon, rintaan tai ylähengitysteihin, tulos on todennäköisemmin hyvä. Jos histiosyyttejä on kuitenkin alahengitysteissä, munuaisissa tai maksassa, tilanne voi olla jonkin verran huonompi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Muista keskustella lääkärisi kanssa näistä asioista, sillä on erittäin tärkeää, että ymmärrät tilasi hyvin:

• "Lääkäri, mitkä kehoni osat tarkalleen ottaen kärsivät RDD-sairaudestani?"
• "Tarvitsenko lisää kuvantamistutkimuksia (kuten ultraäänitutkimuksia) tai verikokeita?"
• "Tarvitsenko hoitoa, vai onko mahdollista, että RDD-tilani paranee itsestään?"
• "Kuinka huolissani minun pitäisi olla tästä RDD-tilanteesta?"
• "Mikä on paras hoito, jota lääkäri minulle suosittelee?"
• "Mitä sivuvaikutuksia voin odottaa hoidon jälkeen?"
• "Mitkä ovat mahdollisuudet, että RDD-tilani uusiutuu hoidon jälkeen?"
• "Kuinka usein minun täytyy käydä tarkastuksissa vointini seuraamiseksi?"

Onko Ross-Dorffmanin tauti (RDD) syöpä?

Ei. Tätä kysymystä monet ihmiset kysyvät. Rose-Dorffmanin tauti ei ole syöpä (hyvänlaatuinen) . Eli se ei leviä kehon osasta toiseen kuten syöpä (pahanlaatuinen kasvain). RDD:n aiheuttamat kyhmyt voivat kuitenkin vaikuttaa elimiin, häiritä niiden toimintaa ja aiheuttaa komplikaatioita. Lääkärisi on paras henkilö tietämään, miten RDD-sairautesi vaikuttaa kehoosi ja pitäisikö sinun olla siitä huolissasi.

Kuka löysi Ross-Dorffmanin taudin (RDD)?

On hyvä tietää tämäkin. Vuonna 1965 tiedemies nimeltä Pierre Paul Louis Lucien Destombes löysi RDD-oireita neljällä potilaalla. Sitten vuonna 1969 kaksi tiedemiestä nimeltä Juan Rosai ja Ronald Dorfman tutkivat toista potilasryhmää, joilla oli samanlaisia ​​oireita. Tauti tunnetaan nykyään yleisesti nimellä Rosai-Dorfmanin tauti, joka on yhdistetty heidän nimiinsä. Harvemmin sitä kutsutaan myös Rosai-Dorfman-Destombes-taudiksi kaikkien kolmen tiedemiehen kunniaksi.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Ross-Dorffmannin taudin (RDD) diagnoosi voi olla haastava , koska se on niin harvinainen ja vaikuttaa jokaiseen ihmiseen eri tavalla . RDD:lle ei ole olemassa yhtä ainoaa hoitosuositusta. Siksi on tärkeää keskustella avoimesti lääkärisi kanssa, ymmärtää diagnoosisi ja olla tietoinen hoitovaihtoehdoistasi.

Sinulla voi olla lievä RDD, joka paranee itsestään. Tai saatat tarvita useiden hoitojen yhdistelmää. Kysy lääkäriltäsi, miten hoitosuunnitelmasi ja odotetut tulokset räätälöidään tilasi mukaan.

Muista, ettet ole yksin . Tällaisen harvinaisen sairauden kanssa on erittäin tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita ja pysyä henkisesti vahvana. Jos sinulla on kysyttävää tai epäilyksiä, keskustele niistä lääkärisi kanssa. Älä pelkää, sillä tietoisuus on paras ase taistella tällaisia ​​asioita vastaan.

Rosai -Dorfmanin tauti, RDD, histiosyytit, lymfadenopatia, kaulan kyhmyt, ihosairaudet, CRDD, harvinaiset sairaudet, immuunijärjestelmä