Punastuuko ihosi yhtäkkiä, rakkuloituuko ja hilseileekö? Tutustutaanpa tähän vaaralliseen Stevens-Johnsonin oireyhtymään (SJS)?

Oletko koskaan nähnyt tai onko sinulle tapahtunut yhtäkkiä ihottumaa, joka muuttuu punaiseksi, näyttää ihottumalta, sitten ilmestyy rakkuloita ja iho kuoriutuu pois? Näitä vaurioita voi esiintyä myös suussa, silmissä ja sukupuolielinten alueella. Tämä ei ole yksinkertainen asia, ja se voi olla vakava tila, joka vaatii välitöntä sairaalahoitoa . Tänään puhumme tästä tilasta nimeltä Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS).

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS)?

Yksinkertaisesti sanottuna Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) ovat kaksi erittäin vakavaa ihosairautta. Niissä iholle alkaa yhtäkkiä muodostua punaisia, kutiavia paukamia, jotka sitten rakkuloivat ja hilseilevät pois. Se voi vaikuttaa myös silmiin, sukupuolielimiin ja suun limakalvoihin. Jos sinulle kehittyy näitä sairauksia, tarvitset ehdottomasti sairaalahoitoa.

Jotkut lääkärit pitävät SJS:ää ja TEN:iä kahtena erillisenä sairautena, kun taas toiset sanovat niiden olevan saman sairauden eri vaiheita. SJS on hieman lievempi taudin muoto kuin TEN. Esimerkiksi SJS:ssä alle 10 % koko kehon ihosta voi olla menetetty. TEN:ssä yli 30 % ihosta voi olla menetetty. On kuitenkin tärkeää muistaa, että molemmat sairaudet voivat olla hengenvaarallisia .

Mitä muita nimiä SJS:llä on?

Kyllä, sillä on useita muitakin nimiä. Esimerkiksi:

• Lyellin oireyhtymä
• Stevens-Johnsonin oireyhtymä/toksinen epidermaalinen nekrolyysi
• Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi

Joskus nimi muuttuu syystä riippuen. Jos sen aiheuttaa tietty lääke, sitä voidaan kutsua "lääkkeen aiheuttamaksi Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi", ja jos sen aiheuttaa "Mycoplasma"-niminen infektio, sitä voidaan kutsua "mycoplasman aiheuttamaksi Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi".

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua SJS:ään?

SJS:ää esiintyy useimmiten alle 30-vuotiailla nuorilla ja pienillä lapsilla. Sitä voi kuitenkin esiintyä kaikenikäisillä, erityisesti iäkkäillä. Naisilla SJS kehittyy todennäköisemmin kuin miehillä.

Kuvittele, jos pieni lapsi saa infektion, kuten keuhkokuumeen, ja sitten kehittyy tällainen iho-ongelma... se voisi olla SJS. SJS:n pääasiallinen syy lapsilla on infektiot, kuten keuhkokuume. Mutta aikuisilla SJS/TEN johtuu enimmäkseen heidän käyttämistään lääkkeistä.

Mitkä ovat SJS:n kehittymisen riskitekijät?

Tälle taudille ei ole yhtä ainoaa syytä, vaan useiden tekijöiden yhdistelmä. Tärkein näistä on geneettinen alttius. Toisin sanoen geeneilläsi voi olla jonkin verran vaikutusta. Myös tietyt ympäristötekijät voivat aktivoida näitä geenejä. Yksi näistä geneettisistä tekijöistä on kehomme erityiset osat, joita kutsutaan ihmisen leukosyyttiantigeeneiksi eli HLA:iksi. Ihmisillä, joilla on tiettyjä näiden HLA-varianttien variantteja, on suurempi riski sairastua SJS:ään tai TEN:iin kuin toisilla.

Mitkä ovat SJS:n oireet?

SJS:ssä voi esiintyä useita oireita. On tärkeää olla tietoinen näistä:

• Voimakas kipu ihossa: Ensin iho alkaa särkeä.
• Kuume: Sinulla on kuumetta.
• Kehon kipu: Tuntuu kuin koko kehosi sattuisi.
• Punaisia ​​täpliä tai läiskiä iholla: Iholle ilmestyy punaisia ​​täpliä tai läiskiä.
• Yskä.
• Rakkulat ja haavaumat: Rakkuloita ja haavaumia voi esiintyä paitsi iholla, myös limakalvoilla esimerkiksi suussa, kurkussa, silmissä, sukupuolielimissä ja peräsuolessa. Kuvittele, suun sisällä olevat haavaumat vaikeuttavat paitsi syömistä myös puhumista.
• Ihon kuoriutuminen: Iho irtoaa rakkuloista.
• Kuolaaminen: Suun haavaumien vuoksi sylkeä tulee ulos, kun et pysty pitämään suutasi kiinni.
• Silmäluomien turvotus: Silmien rakkulat ja turvotus aiheuttavat silmien turvotusta niin paljon, ettei niitä voida avata.
• Kipu virtsatessa: Limakalvojen rakkulat aiheuttavat voimakasta kipua virtsatessa.

Kuvittele, että aloitit uuden lääkityksen ja muutaman päivän kuluessa tunnet olosi huonovointiseksi, sinulla on kuumetta ja särkyjä, ja sitten yhtäkkiä ihollesi ilmestyy punaisia ​​läiskiä ja rakkuloita... Silloin sinun pitäisi alkaa epäillä, että kyseessä on Stevens-Johnson-oireyhtymä.

Mikä aiheuttaa SJS:n?

SJS:n pääasiallisia syitä on useita:

• Lääkeaineallergia: Tämä on useimpien SJS-tapausten ja kaikkien TEN-tapausten pääasiallinen syy. Tämä voi tapahtua, jos unohdat ottaa lääkkeesi annoksen.
• Infektiot: Esimerkiksi infektiot, kuten Mycoplasma pneumoniae, herpesvirus ja hepatiitti A.
• Graft-versus-host-tauti: Tämä on tila, joka voi esiintyä erityisesti luuydinsiirron jälkeen.
• Ei syytä löydetty: Joskus SJS voi kehittyä ilman ilmeistä syytä.

Jos sinulla on lääkkeen aiheuttama SJS, oireet alkavat yleensä ilmaantua yhden, kahden tai kolmen viikon kuluessa lääkkeen aloittamisesta. Aluksi voi esiintyä kuumetta, yskää ja päänsärkyä, joita seuraavat ihottumat ja ihon kuoriutuminen. Joillakin TEN-potilailla hiukset ja kynnet voivat jopa irrota. Hyvin harvoin SJS:n on raportoitu johtuvan äskettäisestä rokotuksesta.

Mitkä lääkkeet todennäköisimmin aiheuttavat SJS:ää?

Tietyillä lääkkeillä on suurempi SJS-oireyhtymän riski. Näitä ovat:

• Antibakteeriset sulfa-lääkkeet.
• Epilepsialääkkeet: Esimerkkejä ovat fenytoiini (Dilantin®), karbamatsepiini (Tegretol®), lamotrigiini (Lamictal®) ja fenobarbitaali (Luminal®).
• `(Allopurinoli (Aloprim®, Zyloprim®))`: Tätä lääkettä käytetään kihtiin ja munuaiskivien hoitoon.
• Tulehduskipulääkkeet (NSAID): Esimerkkejä ovat piroksikaami (Feldene®), nevirapiini (Viramune®) ja diklofenaakki (Cambia®, Flector®).
• Muut antibiootit.

Tärkeää: Tämä ei tarkoita, että kaikille näitä lääkkeitä käyttäville kehittyisi SJS. Näiden lääkkeiden on kuitenkin havaittu liittyvän lisääntyneeseen SJS:n kehittymisen riskiin.

Onko olemassa muita tekijöitä, jotka lisäävät SJS:n kehittymisen riskiä?

Kyllä, on olemassa joitakin muita sairauksia, jotka lisäävät SJS:n kehittymisen riskiä. Ne ovat:

• Otettuaan luuydinsiirron.
• Autoimmuunisairauksia, kuten systeemistä lupus erythematosusta eli SLE:tä.
• Ihmisen immuunikatovirus (HIV) -infektio.
• Muut nivelten ja sidekudoksen krooniset sairaudet.
• Syöpä.
• Heikentynyt immuunijärjestelmä.
• Jos jollakulla perheessäsi on aiemmin ollut SJS (sukuhistoria).
• Sinulla on variantti tietystä geenistä nimeltä "ihmisen leukosyyttiantigeeni-B - HLA-B".

Miten lääkärit diagnosoivat tämän SJS-tilan?

Lääkärit diagnosoivat SJS:n ja TEN:n ottamalla huomioon nämä tekijät:

• Ihon ja limakalvojen tutkiminen: Yleensä limakalvoja on vaurioitunut vähintään kaksi.
• Riippuen tuntemasi kivun tasosta.
• Riippuen siitä, kuinka nopeasti ihosi vaurioitui.
• Riippuen siitä, kuinka paljon ihosi on vaurioitunut.
• Ihobiopsia: Joskus pieni ihonäyte otetaan ja tutkitaan mikroskoopilla diagnoosin vahvistamiseksi.

Miten SJS:ää hoidetaan?

SJS on tila, joka vaatii välitöntä sairaalahoitoa ja hoitoa. Sen kotihoito voi pahentaa tilaa. Seuraavassa on joitakin hoitoja:

• Lopeta välittömästi lääkitys, jonka uskotaan aiheuttavan ongelman: Tämä on ensimmäinen tehtävä.
• Suonensisäiset (IV) nesteet elektrolyyttien palauttamiseksi: Tämä tehdään nesteen menetyksen hallitsemiseksi kehosta ihon kuoriutuessa.
• Liimaamattomien sidosten levittäminen vaurioituneelle iholle.
• Korkeakaloristen ruokien antaminen toipumisen nopeuttamiseksi: Joskus letkuruokinta voi olla tarpeen.
• Tarvittaessa antibioottien antaminen infektion estämiseksi.
• Kipulääkkeiden antaminen.
• Hoito sairaalassa, mahdollisesti tehohoitoyksikössä tai palovammaosastolla.
• Hakeudu apuun erikoistiimeiltä, ​​kuten ihotautilääkäriltä ja oftalmologilta (jos silmät vaurioituvat).
• Joissakin tapauksissa voidaan antaa erityisiä hoitoja, kuten suonensisäistä immunoglobuliinia, siklosporiinia, suonensisäisiä steroideja tai sikiökalvonsiirtoja (silmille).

Mitä mahdollisia komplikaatioita SJS:ssä on?

Koska SJS ja TEN ovat vakavia sairauksia, komplikaatiot voivat olla vakavia.

• Kuolema: Tämä on vakavin komplikaatio. Noin 10 % SJS-potilaista ja noin 50 % TEN-potilaista voi kuolla.
• Keuhkokuume.
• Sepsis: Tämä on vakava bakteeri-infektio, samanlainen kuin verenmyrkytys.
• Shokkitila `(Shokki)`.
• Usean elimen vajaatoiminta.

Näiden vakavien komplikaatioiden vuoksi SJS/TEN-sairaudet vaativat välitöntä sairaalahoitoa.

Voidaanko SJS:ää ehkäistä?

Itse asiassa useimmissa tapauksissa SJS:ää ei voida estää. Koska sen aiheuttaa usein odottamaton lääkereaktio, ei ole mitään keinoa tietää, tapahtuuko näin, ennen lääkkeen ottamista.

Jos sinulla kuitenkin diagnosoidaan lääkkeiden aiheuttama sairaus, tärkeintä on, ettet koskaan enää käytä kyseistä lääkettä tai vastaavan luokan lääkkeitä. On erittäin tärkeää ilmoittaa tästä lääkärillesi ja kirjata se potilastietoihisi.

Millaiset ovat SJS-oireyhtymää sairastavan henkilön ennusteet? (Näkymät)

Kaikilla SJS-oireyhtymää sairastavilla ei ole samoja oireita. Jotkut toipuvat muutamassa viikossa. Jos oireet ovat kuitenkin vakavia, täydellinen toipuminen voi kestää kuukausia. Joillakin voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. Esimerkiksi:

• Iho: Kuiva iho, kutina, ihon värjäytyminen.
• Silmät: Usein esiintyvä turvotus ja/tai kuivuminen, usein esiintyvä silmän tulehduksen esiintyminen, näön hämärtyminen, valonarkuus (valonarkuus).
• Liiallinen hikoilu.
• Keuhkovauriot: Sairaudet, kuten krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), astma.
• Kynsien irtoaminen tai epämuodostuminen.
• Hiustenlähtö (alopesia).
• Limakalvojen kuivuminen: Tämä voi aiheuttaa esimerkiksi virtsaamisvaikeuksia.
• Krooninen väsymysoireyhtymä.
• Maun muutokset.

On tärkeää huomata, että tauti voi uusiutua, jos henkilö altistuu uudelleen lääkkeelle, joka aiheutti SJS:n alun perin. Jos näin käy, oireet ovat yleensä vakavampia toisella kerralla.

Noin 10 % SJS-potilaista ja 30 % TEN-potilaista kuolee pääasiassa sepsiksen, akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän (ARDS) ja monielinvaurion vuoksi.

Tässä on joitakin asioita, jotka sinun tulisi muistaa keskustelustamme (Viesti kotiin):

Okei, olemme puhuneet paljon tästä vaarallisesta tilasta nimeltä SJS. Tässä on muutamia asioita, jotka sinun on muistettava:

• Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) ovat erittäin vakavia, jopa hengenvaarallisia ihosairauksia.
• Jos sinulle kehittyy oireita, kuten ihokipua, punaisia ​​läiskiä, ​​rakkuloita, ihon hilseilyä tai suun tai silmien haavaumia uuden lääkityksen aloittamisen jälkeen, erityisesti viikon tai kahden sisällä, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Kyseessä voi olla SJS.
• Kerro aina lääkärillesi, jos sinulla on aiemmin ollut allergia tai vakava haittavaikutus jollekin lääkkeelle.
• Älä koskaan käytä uudelleen lääkettä tai vastaavia lääkkeitä, joiden on todettu aiheuttavan SJS-oireyhtymää .
• Jos epäilet tätä sairautta, älä jää kotiin, vaan mene välittömästi sairaalaan. Nopea hoito voi pelastaa henkesi.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle hyötyä. Pysy terveenä!

Stevens -Johnsonin oireyhtymä, SJS, Toksinen epidermaalinen nekrolyysi, TEN, Ihosairaudet, Allergiat, Lääkkeiden sivuvaikutukset, Rakkulat, Ihottumat, Ihosairaudet